慢性肝病課件

肝硬化慢性肝病肝硬化

CirrhosisofLiver定義Definition分類Classification發(fā)病機(jī)理Pathogenesis臨床表現(xiàn)ClinicalFeature并發(fā)癥Complication輔助檢查Supplementaryexamination診斷Diagnosis鑒別診斷DistinguishDiagnosis治療Treatment預(yù)后Prognosis慢性肝病定義

肝硬化是一種肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。

臨床特征：1、肝功能損害表現(xiàn)

2、門靜脈高壓表現(xiàn)

慢性肝病

病因1、病毒性肝炎6、代謝障礙

2、酒精中毒7、營(yíng)養(yǎng)障礙

3、膽汁淤積8、免疫紊亂

4、循環(huán)障礙9、血吸蟲病

5、工業(yè)毒物或藥物10、原因不明慢性肝病病因分類：◆病毒性肝炎:乙型丙型丁型重疊感染

◆酒精中毒:攝入乙醇80g/d，10年以上

降低肝對(duì)毒物的抵抗力慢性肝病病因分類◆膽汁淤滯

◆循環(huán)障礙

慢性心衰、縮窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome肝淤血缺氧肝細(xì)胞壞死、纖維化淤血性肝硬化慢性肝病◆代謝紊亂：

◆營(yíng)養(yǎng)障礙：◆免疫紊亂血色?。ㄨF質(zhì)沉著）肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）

病因分類：自身免疫性肝炎◆工業(yè)毒物或藥物：

中毒性肝病KF環(huán)慢性肝病◆血吸蟲病性肝纖維化：原因不明：隱源性肝硬化病因分類：◆慢性肝病正常肝臟組織發(fā)病機(jī)制慢性肝病發(fā)病機(jī)制1、肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷2、殘存肝細(xì)胞形成再生結(jié)節(jié)3、大量纖維結(jié)締組織增生假小葉形成4、肝內(nèi)血循環(huán)紊亂，交通支吻合，形成門靜脈高壓的病理基礎(chǔ)慢性肝病新近研究

肝纖維化主要是肝臟內(nèi)細(xì)胞外基質(zhì)降解減少、導(dǎo)致其過度沉積的結(jié)果。

I、III型膠原沉積為主慢性肝病

降解細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）最主要的酶是基質(zhì)金屬蛋白酶系(MMPS）。其中人型MMP-1、鼠型MMP-13起著主要作用慢性肝病慢性肝病慢性肝病慢性肝病病理分型1、小結(jié)節(jié)性肝硬化：多為慢性肝炎所致，結(jié)節(jié)直徑3－5mm；結(jié)節(jié)大小相仿，纖維間隔較細(xì)，假小葉大小一致；B超下：密度不均、鋸齒樣-最常見2、大結(jié)節(jié)性肝硬化：多為重癥肝炎所致，直徑1－3cm;結(jié)節(jié)粗大、大小不均，結(jié)節(jié)由多個(gè)小葉構(gòu)成，纖維間隔寬窄不一，假小葉大小不等；B超下：結(jié)節(jié)樣低密度區(qū)－易誤為肝癌病灶；-最少見３、大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化:大、小結(jié)節(jié)同時(shí)存在

血吸蟲病性肝纖維化慢性肝病病理分類：大結(jié)節(jié)性肝硬化D:1-3cm見于肝炎后小結(jié)節(jié)性肝硬化D:3-5mm最常見慢性肝病病理分類：再生結(jié)節(jié)不明顯性

結(jié)締組織增生明顯見于血吸蟲病大小結(jié)節(jié)混合性慢性肝病其他門體側(cè)枝循環(huán)開放脾腫大門靜脈高壓性胃病肝肺綜合征慢性肝病臨床表現(xiàn)代償期

癥狀：乏力、納差、食欲減退，腹部不適、輕瀉

體征：肝臟輕度腫大、稍硬、輕壓痛；脾臟輕度腫大；

檢驗(yàn)：肝功能正?；蜉p度異常；有時(shí)與慢性肝炎無法區(qū)別！慢性肝病失代償期

癥狀：

肝功能減退表現(xiàn)：

1、全身表現(xiàn)：消瘦、乏力、萎靡、肝病貌

2、消化道癥狀：食欲不振、上腹不適、腹脹、黃疸；

3、出血、貧血：鼻、齒齦、皮膚、胃腸出血

4、內(nèi)分泌異常：雌激素、醛固酮、抗利尿激素增多；雄激素、腎上腺皮質(zhì)激素減少—性征異常、肝掌、蜘蛛痣、尿少、浮腫、皮膚色素沉著；慢性肝病臨床表現(xiàn)：失代償期貧血、出血傾向：肝功能減退的臨床表現(xiàn)：鼻出血牙齦出血皮膚紫癜胃腸道紫癜慢性肝病臨床表現(xiàn)：失代償期內(nèi)分泌紊亂：肝功能減退的臨床表現(xiàn)：蜘蛛痣肝掌男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著慢性肝病1、脾大、脾亢：脾臟長(zhǎng)期淤血、脾血竇擴(kuò)大

2、側(cè)枝循環(huán)建立：食道、胃底靜脈曲張

腹壁靜脈曲張

痔靜脈擴(kuò)張

腹膜后靜脈曲張

3、腹水形成：門脈高壓表現(xiàn)慢性肝病臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥腹水：是肝硬化最突出的表現(xiàn)腹水、臍疝形成BUS：液性暗區(qū)慢性肝病臨床表現(xiàn)：失代償期門脈高壓癥脾大：晚期可出現(xiàn)脾亢WBC、PLt、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)側(cè)枝循環(huán)的建立與開放

點(diǎn)擊放大慢性肝病慢性肝病慢性肝病圖示腹水形成慢性肝病慢性肝病慢性肝病慢性肝病1、門靜脈壓力增高2、低蛋白血癥：血管內(nèi)膠體滲透壓降低3、淋巴液生成過多回流受阻、外滲入腹腔；4、激素代謝異常：醛固酮、抗利尿激素增多5、有效循環(huán)血量不足、腎血流量減少：導(dǎo)致

GFR下降；腹水形成的原理慢性肝病1、肝臟縮小、質(zhì)地硬、邊緣薄、表面呈結(jié)

節(jié)狀、顆粒狀；2、脾臟腫大、質(zhì)地韌，--與脾亢程度不成

正比；3、蜘蛛痣、肝掌、黃疸、浮腫--體征慢性肝病1、血常規(guī)：白細(xì)胞、血小板減少、貧2、尿常規(guī)：可有尿膽原、膽紅素增多3、肝功能：轉(zhuǎn)氨酶增高膽固醇酯降低白蛋白降低、球蛋白增高膽紅素增高凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)輔助檢查慢性肝病

4、免疫異常細(xì)胞免疫異常：T淋巴細(xì)胞數(shù)降低體液免疫異常:免疫球蛋增高IgG、IgA及自身抗體出現(xiàn)、病毒學(xué)指標(biāo)陽性；5、腹水檢查漏出液（較多）并發(fā)自發(fā)性腹膜炎：透明度降低，比重介于漏出液和滲出液間，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多并發(fā)結(jié)核性腹膜炎：淋巴細(xì)胞增多為主慢性肝病6、影像學(xué)檢查

X線檢查：食道靜脈曲張見蟲蝕樣或蚯蚓樣充盈缺損；胃底靜脈曲張見菊花樣充盈缺損

CT和MRI：肝左右葉比例失調(diào)，肝表面不規(guī)則，脾大，腹水

B超：肝臟縮小、回聲異常，門靜脈增寬慢性肝病7、內(nèi)鏡檢查：食道靜脈曲張8、肝穿刺活檢：細(xì)胞學(xué)--有無癌細(xì)胞；組織學(xué)--有無假小葉形成；9、腹腔鏡：看肝臟、脾臟形態(tài)，取活檢；慢性肝病慢性肝病常見并發(fā)癥一、上消化道出血二、肝性腦病三、各種感染：肺部、膽道、腸道、腹腔四、肝腎綜合癥：

特征：自發(fā)性氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥、少尿、低尿鈉；

慢性肝病五、肝肺綜合征三聯(lián)征：嚴(yán)重肝病、肺血管擴(kuò)張和低氧血癥六、原發(fā)性肝癌七、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂低鈉血癥、低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒慢性肝病診斷1、有關(guān)病史：病毒性肝炎、長(zhǎng)期飲酒2、肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)3、肝質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感4、肝功能試驗(yàn)常有陽性發(fā)現(xiàn)5、肝活組織檢查見假小葉形成慢性肝病鑒別診斷1、表現(xiàn)為肝大的疾病：慢性肝炎、原發(fā)性肝癌血吸蟲病、華支睪吸蟲病、肝包蟲等2、引起腹水和腹部腫大的疾病：結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎3、肝硬化并發(fā)癥的鑒別：上消化道出血：消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎胃癌等肝性腦?。旱脱?、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒肝腎綜合征：慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死慢性肝病治療無特效治療方法

一、一般治療：

1、休息

2、高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)飲食

3、禁用任何損肝藥物

4、支持治療慢性肝病

二、保肝治療：

無特效藥物

1、降酶治療：肝太樂、甘利欣、肝得健、聯(lián)苯雙酯--

2、降黃治療：青黛、茵梔黃、前列腺素E、

3、促進(jìn)解毒：維生素c、胰島素+胰高糖素、

氨基酸（思美泰）

4、軟化肝臟：秋水仙堿

5、中藥：慢性肝病

三、對(duì)癥處理：

1、上消化道出血的治療：禁食、靜臥、監(jiān)護(hù)、補(bǔ)充有效血容量有效止血措施：硬化劑、套扎等慢性肝病慢性肝病慢性肝病慢性肝病慢性肝病三腔二囊管壓迫止血慢性肝病

靜脈套扎術(shù)止血慢性肝病靜脈套扎止血術(shù)后慢性肝病胃底靜脈嚴(yán)重曲張,結(jié)節(jié)狀變,表面見片狀紅斑慢性肝病內(nèi)鏡直視下注射硬化劑療法慢性肝病內(nèi)鏡直視下注射硬化劑后硬化治療后曲張靜脈消失慢性肝病經(jīng)皮肝曲張靜脈栓塞術(shù)前慢性肝病經(jīng)皮肝曲張靜脈栓塞術(shù)后慢性肝病2、肝性腦病的治療

3、肝腎綜合癥治療：

消除誘因；

限制入液量；

擴(kuò)容、輸注蛋白、血漿、低分子右旋糖苷---補(bǔ)充有效循環(huán)血量改善腎血流量，擴(kuò)張腎血管、提高GFR：

---多巴胺慢性肝病

4、自發(fā)性腹膜炎：

使用抗生素

原則：早期、足量、聯(lián)合、強(qiáng)效、長(zhǎng)程

主要是抗G—桿菌

可靜脈應(yīng)用、腹腔內(nèi)應(yīng)用等

至少應(yīng)用2周

慢性肝病

5、肝硬化腹水的綜合治療

肝硬化腹水的Arroy分型：

第Ⅰ型：

特點(diǎn)：1、GFR正常

2、尿鈉>50mmol/d--鈉耐受

3、用5%葡萄糖20ml/kg靜滴，尿量>1ml/min--水耐受

機(jī)理：腹水的形成是鈉攝入過多所致；

臨床：為肝硬化腹水初期，輕型、無并發(fā)癥；限鈉攝入以及臥床休息可緩解；

慢性肝病第Ⅱ型：

特點(diǎn)：1、GFR正常

2、尿鈉10-15mmol/d--鈉耐受差

3、用5%葡萄糖20ml/kg靜滴，尿量>1ml/min--水耐受

機(jī)理：腹水的形成是醛固酮分泌過多所致；

臨床：為中度腹水，病情較重；限鈉、排鈉

治療仍有效；

慢性肝病第Ⅲ型：

特點(diǎn)：1、GFR<50ml/min

2、尿鈉<10mmol/d--鈉不耐受

3、用5%葡萄糖20ml/kg靜滴，尿量<1ml/min--水不耐受

機(jī)理：腹水的形成是GFR、肝腎綜合癥所致；

臨床：肝硬化晚期，頑固性抗利尿性腹水，

須邊擴(kuò)容、邊利尿、提高膠體滲透壓

等處理

慢性肝病

肝硬化腹水的治療：

一、一般治療：

1、臥床休息，降低機(jī)體代謝率，減輕肝臟負(fù)

擔(dān)，增加腎血流量；

2、限鈉攝入：每天攝入鈉小于0.5克（相當(dāng)于氯化鈉1.5克），氯化鈉1g=300ml腹水

3、限水?dāng)z入：

如能嚴(yán)格限鈉，可不限水；

如已有稀釋性低鈉血癥，則每天攝入水量1000-1500ml

慢性肝病

一般來說，經(jīng)臥床休息及限鈉處理后，下列病人可自發(fā)性利尿、腹水消失：

（1）初次發(fā)生腹水和浮腫者

（2）Ⅰ型、Ⅱ型腹水者

（3）患可逆性肝病者慢性肝病二、利尿治療：種類：噻嗪類--排鉀排鈉利尿（雙克）

螺內(nèi)酯類--保鉀排鈉利尿（安體舒通、氨苯蝶啶）

襻利尿劑---排鉀排鈉利尿（速尿）

適應(yīng)癥：Ⅱ型、Ⅲ型腹水

應(yīng)用順序：先：螺內(nèi)酯類3－5天，無效則加量

（400mg/d）---仍無效

再：噻嗪類---仍無效

再：襻利尿劑

原則：1、從小劑量開始應(yīng)用，逐漸加量；

2、強(qiáng)效利尿劑盡量少用

慢性肝病

利尿效果評(píng)價(jià)：

1、腹水不伴浮腫者：每天體重減少0.4公斤

以內(nèi)，每周2-3公斤；

2、腹水伴浮腫者：每天體重減少1公斤以

內(nèi)，每周體重減少5公斤以內(nèi)；

因?yàn)椋焊顾刻熘荒軠p少930毫升！

慢性肝病三、補(bǔ)充膠體滲透壓：

1、增加蛋白攝入：高級(jí)蛋白質(zhì)（牛肉、雞肉）

1-1.5g/kg/d

2、靜脈補(bǔ)充血漿、白蛋白等

3、腹水蛋白再利用：腹水回輸四、腹腔內(nèi)用藥：速尿+多巴胺

黃體酮+速尿

白介素

鴉蛋子乳劑---

慢性肝病六、坐浴法治療腹水：

原理：依靠靜水壓補(bǔ)充有效血容量、增加心輸出量、降低血管阻力、抑制抗利尿激素、腎素-血管緊張素-醛固酮釋放，使水鈉排出增多；

方法：在34度、一米深的水槽內(nèi)靜坐4-6小時(shí)，頭外露，排尿后補(bǔ)充等于尿量的水分---腹水可消失或明顯減少；

慢性肝病

七、腹水回輸：

1、腹水直接靜脈回輸：

原理：用病人自己的腎臟來利尿

方法：邊放腹水，邊靜脈回輸腹水，一次可放4000-6000ml，回輸2000-3000ml，輸注1000ml后靜脈應(yīng)用速尿20-40mg，

禁忌：感染性腹水、肝癌

慢性肝病

2、腹水濾球濃縮靜脈回輸：

放出腹水經(jīng)過濾球濃縮后再靜脈回輸

慢性肝病

3、腹水冰凍濃縮靜脈回輸

腹水放入無菌塑料瓶后，倒置放入-4度冰箱中2-4小時(shí)，水份結(jié)冰，而蛋白等有形成分不易冰凍，結(jié)果腹水濃縮，成為富含蛋白成分的濃縮腹水，回輸入靜脈；

慢性肝病

4、腹水+血液超濾靜脈回輸

利用血透儀的超濾器，將腹水和血液同時(shí)送入儀器超濾，然后回輸入血管；同時(shí)濃縮了腹水和血液中的水分；慢性肝病

5、腹水超濾腹腔回輸

原理：腹腔內(nèi)腹膜上有許多微孔，可順濃度梯

度回吸收腹腔內(nèi)白蛋白，如果能把腹水

回輸入腹腔，可提高腹腔白蛋白濃度，

有利于腹腔蛋白回吸收入血管。

方法：同血透：腹水抽出后，經(jīng)過透析濾膜超

濾后，濃縮近2－3倍后，再回輸入血管慢性肝病

八、腹腔--靜脈分流術(shù)（Leveen管）

在胸腹壁上安裝一個(gè)單向閥門管，一頭接腹腔，一頭接頸外靜脈…..病人吸氣時(shí)胸腔為負(fù)壓，使腹水流向頸外靜脈，病人呼氣時(shí)胸腔負(fù)壓消失，單向閥門限制倒流。

慢性肝病九、頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）慢性肝病肝移植手術(shù)：晚期肝硬化其他治療方法：基因治療等（anti-TIMP-1/pcDNA3.1+經(jīng)脂質(zhì)體包埋后腹腔注射肝纖維化大鼠，宰殺大鼠后行大體、組織學(xué)、免疫組織化學(xué)觀察）慢性肝病預(yù)后Child-pugh分級(jí)判定預(yù)后

項(xiàng)目分?jǐn)?shù)

123

肝性腦病期無I-ⅡⅢ-Ⅳ

腹水無易消退難消退膽紅素（umol/l）＜34

3－51＞51

白蛋白(g/l)＞3528－35＜28

凝血酶原時(shí)間（秒）

≤1415－17≥18

A級(jí)5－8分（最好）B級(jí)9－11分C級(jí)12－15分（最差）慢性肝病THANKYOU!慢性肝病第四篇消化系統(tǒng)疾病

肝性腦病

（HepaticEncephalopathy,HE）慢性肝病1.掌握肝性腦病的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療原則。2.熟悉肝性腦病的病因、實(shí)驗(yàn)室檢查。3.了解肝性腦病的發(fā)病機(jī)制（氨中毒、氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用、假神經(jīng)遞質(zhì)及氨基酸不平衡學(xué)說等）。講授目的和要求慢性肝病講授主要內(nèi)容定義

病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療

慢性肝病定義肝性腦?。菏菄?yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。又稱肝性昏迷（Hepaticcoma）門體分流性腦病(porto-systemicencephalopathy，PSE)：強(qiáng)調(diào)門靜脈高壓，肝門靜脈與腔靜脈之間有側(cè)枝循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血繞過肝流入體循環(huán)，是肝性腦病發(fā)生的主要機(jī)制。亞臨床或隱性肝性腦病（subclinicalorlatentHE）：指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細(xì)的心理智能試驗(yàn)和/或電生理檢測(cè)才可作出診斷的肝性腦病。慢性肝病病因各型肝硬化門體分流手術(shù)暴發(fā)性肝衰竭：重癥病毒性肝炎中毒性肝炎藥物性肝病原發(fā)性肝癌和繼發(fā)性肝癌妊娠期急性脂肪肝嚴(yán)重膽系感染

慢性肝病誘因上消化道出血大量排鉀利尿、放腹水高蛋白飲食催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥便秘尿毒癥外科手術(shù)感染慢性肝病發(fā)病機(jī)制病理生理基礎(chǔ)：肝細(xì)胞功能衰竭和門體分流存在。氨中毒學(xué)說

-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說氨基酸代謝不平衡學(xué)說慢性肝病氨中毒學(xué)說一、氨的形成和代謝1、氨的形成胃腸道：血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經(jīng)尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白質(zhì)被細(xì)菌的氨基酸氧化酶分解腎臟：腎小管上皮細(xì)胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺為氨骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH-+慢性肝病2、氨的清除肝臟：鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素腦、肝、腎：

-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸的同時(shí)也以NH4+形式大量排氨。肺：血氨過高時(shí)，肺部呼出少量慢性肝病二、肝性腦病時(shí)血氨增加的原因生成過多：清除減少：肝功能衰竭時(shí)清除能力降低門體分流氨繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)慢性肝病

誘因的影響：

攝入過多的含氮食物低鉀性堿中毒：促使NH3透過血腦屏障

低血容量與缺氧：致腎前性氮質(zhì)血癥，血氨增高，降低腦對(duì)氨毒的耐受性。

消化道出血：腸腔內(nèi)血液分解成氨

便秘：有利于毒性產(chǎn)物吸收。感染：增加組織分解產(chǎn)氨，加重氮質(zhì)血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。肝病患者腸道細(xì)菌生長(zhǎng)活躍、產(chǎn)氨增多。

低血糖：腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加。

其他：鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。麻醉和手術(shù)增加肝、腦、腎的負(fù)擔(dān)。慢性肝病三、氨對(duì)中樞神經(jīng)的毒性作用干擾腦的能量代謝、引起高能磷酸化合物濃度降低。抑制丙酮酸脫氫酶活性，影響乙酰輔酶A的生成，干擾腦的能量代謝。NH3+-酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗大量ATP、

-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可導(dǎo)致星形細(xì)胞腫脹、腦水腫。

-酮戊二酸是三羧酸循環(huán)中重要的中間產(chǎn)物，缺少則腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足。谷氨酸是大腦重要的興奮性神經(jīng)介質(zhì)。氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。慢性肝病神經(jīng)遞質(zhì)及其受體

-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說肝臟病變時(shí)血中r-氨基丁酸(GABA)明顯增多血中GABA/BZ受體也明顯增多血中r-氨基丁酸是腦中主的抑制性神經(jīng)遞質(zhì),與GABA/BZ受體結(jié)合后,Cl﹣大量?jī)?nèi)流使神經(jīng)細(xì)胞超極化。慢性肝病胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用肝臭長(zhǎng)鏈脂肪蛋氨酸意識(shí)障礙肝性腦病細(xì)菌甲基硫醇三甲基亞砜短鏈脂肪酸胺細(xì)菌慢性肝病假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說興奮性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素、多巴胺、乙酰膽堿、谷氨酸和門冬氨酸-羥酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸

酪胺苯乙胺-羥化酶脫氫酶慢性肝病氨基酸代謝不平衡學(xué)說芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支鏈氨基酸（BCAA）：纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸BCAA/AAA：正常>3HE<1胰島素↑→肌肉分解BCAA↑BCAA與AAA競(jìng)爭(zhēng)通過血腦屏障，

AAA↑→腦內(nèi)5-HT↑→大腦抑制慢性肝病肝臟病變時(shí)芳香氨基酸分解減少胰島素降解減少促進(jìn)支鏈氨基酸進(jìn)入肌肉組織芳/支比例增高使芳香更易進(jìn)入腦組織使腦中假性神經(jīng)

遞質(zhì)

增多支鏈氨基酸與芳香氨基酸競(jìng)爭(zhēng)血腦屏障通道氨基酸代謝失衡慢性肝病臨床表現(xiàn)取決于：原有肝病的性質(zhì)肝細(xì)胞損害的輕重緩急誘因慢性肝病臨床表現(xiàn)性格改變行為失常理解力減退記憶力減退計(jì)算力減退定向力障礙書寫障礙譫妄和狂躁昏睡和昏迷慢性肝病HE的臨床分類急性HE：見于急性肝功能衰竭，明顯肝功能受損，誘因不明顯，無門體分流，有腦水腫和顱內(nèi)壓。起病數(shù)日即昏迷甚至死亡，可無前驅(qū)癥狀。慢性HE：門體分流性肝性腦病，由于門體分流和慢性肝功衰所致。不同程度的肝功能受損、明顯PSS，常見于LC、門體分流手術(shù)后、TIPS。以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷為突出表現(xiàn)，常有誘因。肝硬化終末期所見肝性腦病起病緩慢、昏迷加深，最后死亡。亞臨床型HE：不同程度的肝功能受損、不同程度PSS、需神經(jīng)心理測(cè)試慢性肝病HE的臨床分期

根據(jù)意識(shí)障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及腦電圖改變，分四期I期（前驅(qū)期）：輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常。II（昏迷前期）：以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主，定向力和理解力均減退，對(duì)時(shí)、地人的概念混亂，不能完成簡(jiǎn)單的計(jì)算和智力構(gòu)圖，言語不清、書寫障礙。多有睡眠倒錯(cuò)，精神癥狀。此期有明顯的神經(jīng)體征。腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變。慢性肝病III期（昏睡期）：昏睡和精神錯(cuò)亂為主，大部份時(shí)間呈昏睡狀態(tài)，但可喚醒。肌張力增高、四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)常有抵抗力。錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG異常。IV期（昏迷期）：神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷、深昏迷。撲翼樣震顫無法引出，EGG明顯異常。以上各期的分界不很清楚，前后期臨床表現(xiàn)可有重疊。慢性肝病急性肝性腦病-急性肝功能衰竭表現(xiàn)慢性肝性腦病-肝硬化或門體分流原發(fā)肝病表現(xiàn)慢性肝病實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血氨：慢性HE多↑，急性多正常腦電圖檢查：節(jié)律變慢，4～7次/秒的波或三相波，特異性不強(qiáng),對(duì)亞臨床和I期腦病意義不大.誘發(fā)電位：有視覺誘發(fā)電位（VEP）、聽覺誘發(fā)電位（AEP）和軀體感覺誘發(fā)電位（SEP）。SEP價(jià)值較大心理智能測(cè)驗(yàn)：對(duì)于診斷早期HE包括亞臨床HE最有用，常用數(shù)字連接試驗(yàn)和符號(hào)連接試驗(yàn)影像學(xué)檢查：急性者可發(fā)現(xiàn)腦水腫；慢性者可有腦萎縮慢性肝病診斷和鑒別診斷主要診斷依據(jù)嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流精神錯(cuò)亂、昏睡或昏迷肝性腦病的誘因明顯的肝功能損害或血氨增高撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價(jià)值。心理智能測(cè)驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病鑒別診斷：與精神病和其他可引起昏迷的疾病相鑒別。慢性肝病治療一、消除誘因禁用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜類藥物，必要時(shí)可用東莨菪堿、異丙嗪及時(shí)控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)慢性肝病二、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收飲食：開始數(shù)日禁食蛋