兒童類風(fēng)濕病

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎fenlin183@yahoo第一頁，共五十一頁。Introduction周四下午，風(fēng)濕專科54524666轉(zhuǎn)5084腎臟風(fēng)濕科病房54524666轉(zhuǎn)3011fenlin183@yahoo第二頁，共五十一頁。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎〔JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR第三頁，共五十一頁。TypesofAutoimmuneDisease第四頁，共五十一頁。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎〔JIA)16歲以下兒童長期發(fā)熱、皮疹淋巴結(jié)和肝脾腫大胸膜炎和心包炎反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形第五頁，共五十一頁。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎〔JIA)3歲男孩，弛張熱，肝脾腫大少量心包積液、充血性隨熱出現(xiàn)皮疹疾?。?？？第六頁，共五十一頁。病因和發(fā)病機(jī)理感染遺傳1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮濕疲勞\營養(yǎng)不良第七頁，共五十一頁。病因和發(fā)病機(jī)理第八頁，共五十一頁。病理變化關(guān)節(jié)病變

皮下結(jié)節(jié)

眼部病變

其他第九頁，共五十一頁。免疫異常和損傷依據(jù)血IgGIgAIgM不同程度升高局部患兒補(bǔ)體升高可出現(xiàn)血和關(guān)節(jié)液RF陽性血和關(guān)節(jié)液TNF水平增高遲發(fā)超敏反響降低第十頁，共五十一頁。自身抗體的臨床價值在典型風(fēng)濕病—肯定診斷

〔A-dsDNA,ACL)在不典型風(fēng)濕病—提示診斷如多關(guān)節(jié)炎(CCP抗體陽性)評估預(yù)后及指導(dǎo)用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥標(biāo)準(zhǔn)第十一頁，共五十一頁。自身抗體的臨床價值第十二頁，共五十一頁。新近JIA相關(guān)抗體抗CCP抗體BiP抗體AFA抗GPI抗體抗CB10抗體第十三頁，共五十一頁。臨床表現(xiàn)Manifestation全身型多關(guān)節(jié),RF+多關(guān)節(jié),RF-少關(guān)節(jié),持續(xù)或擴(kuò)展

銀屑病型

附著點(diǎn)關(guān)節(jié)炎型其他第十四頁，共五十一頁。全身型Systemiconset急性發(fā)病多見于2~4歲幼兒，JIA1/5~1/4反復(fù)弛張熱隨熱出現(xiàn)的一過性紅色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴結(jié)及肝脾腫大白細(xì)胞計(jì)數(shù)>15X109貧血和血小板升高發(fā)熱先于關(guān)節(jié)病癥第十五頁，共五十一頁。多關(guān)節(jié)型受累關(guān)節(jié)>5個RF陰性和陽性亞型關(guān)節(jié)梭形腫脹關(guān)節(jié)積液、晨僵RF及ANA陽性關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重第十六頁，共五十一頁。少關(guān)節(jié)型是較多見的JIA受累關(guān)節(jié)<4個主要累及大關(guān)節(jié)RF陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎RF陽性可轉(zhuǎn)化為強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽性第十七頁，共五十一頁。免疫檢測血IgGIgMIgA增高血ANARF可異常外周血CD4/CD8血HLA-B27〔排除診斷強(qiáng)直性脊柱炎，并詢問一級親屬家族史〕第十八頁，共五十一頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查(類白血病，貧血，血小板明顯升膏〕免疫檢測〔series,CCP)關(guān)節(jié)腔積液檢查〔關(guān)節(jié)穿刺〕骨髓細(xì)胞學(xué)檢查(一般,危重)X線檢查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)關(guān)節(jié)鏡檢查(骨中心〕第十九頁，共五十一頁。關(guān)節(jié)鏡檢查第二十頁，共五十一頁。關(guān)節(jié)鏡檢查第二十一頁，共五十一頁。關(guān)節(jié)鏡檢查第二十二頁，共五十一頁。影象評價：病情評估

sharp評分第二十三頁，共五十一頁。血液檢查白細(xì)胞升高血小板升高貧血血沉加快CRP升高粘蛋白升高第二十四頁，共五十一頁。診斷〔ACR)<16ysArthritis關(guān)節(jié)炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)應(yīng)做鑒別診斷第二十五頁，共五十一頁。

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis第二十六頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified第二十七頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.第二十八頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome第二十九頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever第三十頁，共五十一頁。ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977第三十一頁，共五十一頁。ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

第三十二頁，共五十一頁。鑒別診斷

感染性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜絨毛膜色素沉著性關(guān)節(jié)炎急性白血病其他血管炎綜合征第三十三頁，共五十一頁。ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents第三十四頁，共五十一頁。JIA治療目標(biāo)第三十五頁，共五十一頁。治療

傳統(tǒng)抗炎藥物治療病程緩解藥免疫抑制劑新近治療生物制劑造血干細(xì)胞移植血液凈化展望治療異基因移植治療第三十六頁，共五十一頁。第三十七頁，共五十一頁。抗炎藥物治療非甾體類藥物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上藥物FDA通過可在兒童應(yīng)用

第三十八頁，共五十一頁。布洛芬1964年由英國Boots分司開發(fā)成功1995年美國FDA批準(zhǔn)布洛芬混懸液為OTC1989年布洛芬緩釋膠囊進(jìn)入中國第三十九頁，共五十一頁。病情緩解藥(DMARD)甲氨蝶呤來氟米特金制劑青霉胺羥氯喹柳氮磺胺吡啶第四十頁，共五十一頁。羥氯喹作用于抗原呈遞環(huán)節(jié)第四十一頁，共五十一頁。羥氯喹作用羥基氯喹對早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者病癥控制有效，〔E.L.Matteson,Rheumatology2004;43:619-625〕對影像學(xué)改變的影響與其他慢作用藥相似〔JorgJ.Goronzy,Arthr﹠Rheum2004,50(1);43-54〕第四十二頁，共五十一頁。羥氯喹作用第四十三頁，共五十一頁。羥氯喹作用羥氯喹不減少幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎患兒的MTX血藥濃度羥氯喹與MTX聯(lián)用是有