川崎病患兒的護理醫(yī)學(xué)

川崎病患兒的護理1精品課件1961年發(fā)現(xiàn)全世界的一例1962年下半年報告了7例1967年3月報道了50例川崎富作先生非猩紅熱性脫屑性綜合癥2精品課件教學(xué)目的與要求了解:

川崎病的病理改變熟悉：川崎病的治療掌握：川崎病的臨床表現(xiàn)掌握：川崎病的護理

3精品課件主要內(nèi)容川崎病患兒的護理概述病因病理變化臨床表現(xiàn)治療護理4精品課件概述1967年，日本人川崎富作首先報道而得名又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥是一種以全身中、小動脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病臨床特征：急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大心肌梗塞是主要死因好發(fā)于嬰幼兒（1～2歲多見）＜5歲占80%男:女為1.5:1冬春季節(jié)為高峰期（12－5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)自然康復(fù)，預(yù)后良好約15%～20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動脈損害5精品課件KD分布于全球所有地區(qū)和種族，東方人多發(fā)

2003年全球累計病例已經(jīng)超過30萬例日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行1982年發(fā)病16,000例流行期間４歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172～194/10萬日本從1970年開始進行兩年一次的全國流行病學(xué)調(diào)查，報道患者總數(shù)為140,873人，美國每年2000例，亞裔人多數(shù)6精品課件我國首次報道1978年上海俞善昌教授北京地區(qū)的發(fā)病率已從1995年的19/10萬上升到2004年的50/10萬7精品課件資料時間地區(qū)發(fā)病率男:女發(fā)病季節(jié)1989～1994香港25.4/10萬秋季多見臺灣20/10萬1997～2001四川7.06/10萬1.66:12000～2004北京50/10萬1.83:1夏季多見7月高峰2003.1～12上海34/10萬KD取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的主因8精品課件1997～2001年四川省川崎病流行病學(xué)調(diào)查年19971998199920002001發(fā)病率4.26/10萬5.21/10萬8.57/10萬7.7/10萬9.81/10萬全省共報告了KD患兒1811例病死率為0.08％～2％9精品課件病因至今未明感染：細菌、病毒、支原體、立克次體6月以下發(fā)病少，提示存在母體保護性抗體地方性、流行性、季節(jié)變化，限于兒童家庭中幾乎沒有接觸感染病因10精品課件病因非感染說中性洗劑、螨、地毯免疫反應(yīng)急性期有超抗原激活機體免疫系統(tǒng)免疫介導(dǎo)的全身血管炎11精品課件病理改變病理改變基本病變?nèi)珜友苎撞叭韯用}，靜脈，毛細血管的非特異性血管炎癥血管周圍炎血管內(nèi)膜炎12精品課件Ⅰ期（急性期）約1～2周Ⅱ期（亞急性期）約2～4周Ⅲ期（恢復(fù)早期）約4～7周Ⅳ期（恢復(fù)晚期）7周或更久按病變過程分為四期特點：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫特點：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀動脈瘤及血栓③大動脈少見血管性炎變④單核細胞浸潤或壞死性變化較著

特點：①小血管及微血管炎消退②中等動脈發(fā)生肉芽腫

特點：

①急性炎變大多都消失②中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚③出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成13精品課件動脈病變的分布臟器外的中等或大動脈多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈臟器內(nèi)動脈涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官

14精品課件除血管炎變以外，病理還涉及多種臟器，以心肌炎、心包炎、及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時導(dǎo)致死亡。動脈瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗死可致死亡。15精品課件臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)伴隨癥狀病程多為6～8周有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年16精品課件主要表現(xiàn)發(fā)熱皮膚粘膜表現(xiàn)（皮疹、肢端變化、粘膜表現(xiàn)）淋巴結(jié)腫大17精品課件

發(fā)熱最多見最早出現(xiàn)T38～40℃，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)1～2周抗菌治療無效18精品課件體溫持續(xù)在39℃～40℃左右，達數(shù)天或數(shù)周，24h波動范圍不超過1℃，見于大葉性肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。19精品課件體溫在39℃以上，但波動幅度大，24h內(nèi)體溫差達2℃以上，體溫最低時一般仍高于正常水平，見于敗血癥、風(fēng)濕熱、重癥肺結(jié)核。20精品課件皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：

發(fā)熱同時或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無色素沉著無結(jié)痂，水皰

21精品課件2、肢端變化

為本病特點手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜狀脫皮皮膚粘膜表現(xiàn)22精品課件23精品課件24精品課件3、粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，無分泌物口腔粘膜充血唇紅、皸裂楊梅舌皮膚粘膜表現(xiàn)25精品課件唇充血皸裂、楊梅舌26精品課件27精品課件淋巴結(jié)腫大發(fā)熱同時或發(fā)熱后3天急性非化膿性單側(cè)或雙側(cè)質(zhì)硬、輕壓痛直徑1.5cm以上一過性腫大（熱退后很快消退）28精品課件川崎病的主要表現(xiàn)有發(fā)熱皮膚粘膜表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大

29精品課件心血管癥狀和體征在發(fā)病1～6周出現(xiàn)急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠，心律不齊，心臟擴大，提示有冠脈損害包括冠狀動脈病變（CAD）、冠狀動脈瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最嚴重的定時炸彈，可致人猝死

KD患兒突然死亡的主要原因：是CAA破裂30精品課件其他系統(tǒng)伴隨癥狀KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無菌性腦膜炎，腦脊液壓力輕度↑，白細胞↑消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎31精品課件實驗室檢查血液檢查心血管系統(tǒng)檢查其他32精品課件血液檢查血象（WBC↑、中性粒C↑，核左移）血沉增快

C-反應(yīng)蛋白增高血小板從2~3周增多免疫球蛋白增高部分肝功（轉(zhuǎn)氨酶↑、血清膽紅素↑）33精品課件心血管系統(tǒng)檢查彩超

冠狀A(yù)擴張、冠狀A(yù)瘤、冠狀A(yù)狹窄心電圖

R波和T波下降是預(yù)測冠脈損害的主要線索冠狀動脈造影34精品課件其他胸片：肺紋理增多，心影擴大。尿沉渣中白細胞（WBC）數(shù)增多，輕度蛋白尿

35精品課件川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)熱５天以上，伴下列５項臨床表現(xiàn)中４項者，排除其他疾病后，即可診斷川崎?。海ǎ保┧闹兓?/p>

急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（２）多形性紅斑（３）眼結(jié)合膜充血非化膿性（４）唇充血皸裂口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭呈草莓舌（５）頸部淋巴結(jié)腫大注：如５項臨床表現(xiàn)中不足４項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病36精品課件KD治療治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞一般治療阿司匹林靜脈丙種球蛋白糖皮質(zhì)激素其他治療37精品課件1、一般治療休息營養(yǎng)水分糾正電解質(zhì)紊亂38精品課件2、阿斯匹林（ASA）抗炎，抗凝

30～50mg/kg/dPotid

熱退后3天逐漸減量至3～5mg/kg/日

療程：1～3月如有冠脈病變時，應(yīng)延長用藥時間首選39精品課件3、靜脈丙種球蛋白(IVIG)可以縮短熱程，降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率常用方案：

1～2g/kg.次8～12h10天內(nèi)應(yīng)用效果更好。效果不好者，可重復(fù)使用。

目前最佳方案：ASA+IVIG40精品課件4、糖皮質(zhì)激素不宜單獨使用。配合ASA和潘生丁應(yīng)用，2mg/kg/日，2～4周。41精品課件5、其他治療抗血小板聚集除ASA外，加用雙嘧達莫3-5mg/kg/日ATP、輔酶A冠狀動脈閉塞可用主動脈-冠狀動脈搭橋術(shù)有二尖瓣關(guān)閉不全可行瓣膜成形術(shù)42精品課件護理診斷體溫過高—與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)皮膚完整性受損—與小血管炎有關(guān)口腔粘膜改變—與小血管炎有關(guān)潛在并發(fā)癥：心臟受損—與CAA等有關(guān)

43精品課件護理措施發(fā)熱護理口腔粘膜護理