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腫瘤科晚期腎小細(xì)胞癌病例報(bào)告專題分析患者,男,62歲。主因左側(cè)腰部不適偶伴疼痛1個(gè)月于2013年7月23日就診。ECOG評(píng)分0分。查體:腹部未觸及異常包塊,左側(cè)腎區(qū)輕度叩擊痛,無血尿。左側(cè)頸部可及片狀淋巴結(jié)腫大區(qū),觸診淋巴結(jié)質(zhì)韌、無壓痛、表面光滑、界限清楚、活動(dòng)度差,用ImageJ軟件估算面積為30.2cm2。腹部超聲可見左腎低回聲團(tuán)塊,約6.5cm×7.3cm。胸部CT檢查見腋窩及縱隔淋巴結(jié)腫大,左肺下葉小結(jié)節(jié),頸部左側(cè)多發(fā)淋巴結(jié)腫大;腹部CT檢查可見左腎上極類圓形軟組織占位,大小8.5cm×7.2cm×10.0cm,平掃CT值約26HU,動(dòng)脈期27HU,靜脈期44HU。腎小球?yàn)V過率:左側(cè)25.8ml/min,右側(cè)42.3ml/min。全身骨顯像未見骨代謝異常。頸部左側(cè)淋巴結(jié)行細(xì)針穿刺檢查,病理可見小圓形異型細(xì)胞,考慮為小細(xì)胞惡性腫瘤?;颊哂谌橄滦凶竽I切除術(shù),并切除腎門處多發(fā)融合淋巴結(jié)。術(shù)后病理:腫物大小為10.0cm×9.5cm×6.0cm,切面呈灰白色。腎門部可見3枚淋巴結(jié),大?。?~5)cm×3cm×3cm。腫瘤侵及腎實(shí)質(zhì)并向外膨出,未侵及腎被膜及腎盂黏膜,輸尿管斷端黏膜未見腫瘤。腎門部3枚淋巴結(jié)可見腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組化:CK弱(+),Vimentin(+),Syn(+),CgA(+),D56(+),CD99(-),LCA(-),細(xì)胞角蛋白7(-),P63(-),Ki-67約50%(+)。術(shù)后1個(gè)月應(yīng)用舒尼替尼治療,每日50mg口服,服藥4周,休息2周。1個(gè)周期后,出現(xiàn)3級(jí)藥物不良反應(yīng),減少藥物劑量為37.5mg,患者可耐受。復(fù)查時(shí),患者拒絕行CT檢查,只能監(jiān)測(cè)其頸部淋巴結(jié)。服藥后3個(gè)月,頸部淋巴結(jié)明顯縮小,ImageJ軟件估算面積為9.5cm2,達(dá)到部分緩解。13個(gè)月后頸部淋巴結(jié)再次腫大,疾病進(jìn)展,24個(gè)月后患者因腫瘤轉(zhuǎn)移而死亡。討論2016版WHO的腎臟腫瘤分型中,將腎臟原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為4種病理類型,分化良好的、大細(xì)胞、小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤。小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌好發(fā)于肺,2.5%發(fā)生于肺外組織,泌尿生殖系統(tǒng)常見于膀胱和前列腺,發(fā)生于腎臟者少見,約占所有腎臟上皮性腫瘤的1%。其惡性程度較高,早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移,進(jìn)展迅速。腎小細(xì)胞癌單純手術(shù)治療效果不佳,因?yàn)榫驮\時(shí)多有局部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。嚴(yán)景民等對(duì)1982—2011年國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的56例腎小細(xì)胞癌患者進(jìn)行了分析,其中36例患者就診時(shí)發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,中位生存期僅8.0個(gè)月?;熆梢允共糠只颊呤芤?,術(shù)后聯(lián)合輔助化療的平均生存期為17.3個(gè)月。但是Majhail等進(jìn)行了Meta分析,發(fā)現(xiàn)單純化療與手術(shù)和術(shù)后聯(lián)合化療相比,預(yù)后無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。目前酪氨酸激酶抑制劑用于治療腎非透明細(xì)胞癌,具有一定的療效,不良反應(yīng)多可耐受。Armstrong等進(jìn)行的二期臨床試驗(yàn)共入組了108例腎非透明細(xì)胞癌,舒尼替尼組51例,依維莫司組57例,舒尼替尼較依維莫司明顯改善腎非透明細(xì)胞癌的無進(jìn)展生存期(PFS),兩組的PFS分別為8.3和5.6個(gè)月;再對(duì)各組內(nèi)的患者預(yù)后危險(xiǎn)度分級(jí),對(duì)于低危和中?;颊叩腜FS,舒尼替尼為14.0和6.5個(gè)月,依維莫司為5.7和4.9個(gè)月。由此可見,舒尼替尼在腎非透明細(xì)胞癌患者中能更好地改善PFS。腎小細(xì)胞癌與乳頭狀腎細(xì)胞癌2型有相似的細(xì)胞遺傳學(xué)特征。本例患者術(shù)后接受舒尼替尼治療1個(gè)周期后出現(xiàn)3級(jí)藥物不良反應(yīng),減少藥物劑量為37.5mg后,可較好地耐受。3個(gè)月復(fù)診時(shí),患者拒絕行CT檢查,僅通過測(cè)量頸部淋巴結(jié)的大小對(duì)其病情進(jìn)行評(píng)估,頸部淋巴結(jié)較手術(shù)前明顯縮小,達(dá)到部分緩解狀態(tài)。13個(gè)月后頸部淋巴結(jié)再次腫大,疾病進(jìn)展,24個(gè)月后患者因腫瘤轉(zhuǎn)移而死亡??傊?,腎小細(xì)胞

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