醫(yī)學課件心肌病超聲

心肌病心肌疾病的傳統(tǒng)定義是指除外冠心病、高血壓性心臟病、瓣膜性心臟病、肺心病、先天性心臟病和心包疾病等，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組心臟病?？煞譃樘匕l(fā)性心肌病和特異性心肌病。特發(fā)性心肌病是指原因未明的心肌病。特異性心肌病為原因明確的或為全身性疾病的一部分。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、酒精性心肌病、圍生期心肌病等。1995年WHO/國際心臟病聯(lián)合工作組（ISFC）將心肌病定義為伴有心功能障礙的心肌病變，而此前稱為不明原因的心臟肌肉疾病。并建議分為擴張型、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病四型和未定型心肌病。

擴張型心肌?。―CM）病因病因至今未明，可能與以下因素有關：1、病毒感染2、免疫異常3、微血管痙攣4、營養(yǎng)與代謝異常病理

心肌細胞減少，殘余心肌細胞肥大，間質纖維化，心肌纖維化的程度與心室功能受損程度密切相關。病變以心腔擴大為主，心房、心室普大，常以左室擴大明顯；心室壁不增厚，但重量增加。由于心臟腔徑擴大，瓣環(huán)亦擴大，引起房室瓣關閉不全。血液動力學1、心肌收縮力減弱，心搏量減少—心室舒張末期和收縮末期容量增加—心室舒張末壓升高—左房壓力升高—肺循環(huán)靜脈壓升高—肺淤血—肺循環(huán)阻力增加，肺動脈高壓—全心衰竭。2、心腔擴大，房室環(huán)擴張，乳頭肌位置改變—各瓣口反流（相對性）。臨床表現(xiàn)早期無癥狀隨病情進展，出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸；甚至急性肺水腫。晚期嚴重全心衰竭。超聲心動圖改變1.M型超聲心動圖：①心室內徑擴大，以左室明顯。②左心室壁相對變薄，運動彌漫性減低(振幅≤5mm)，收縮期增厚率下降。③二尖瓣前后葉開放幅度變小，二尖瓣類似“鉆石”樣改變。EPSS明顯增寬，一般>20mm。④左室收縮功能減低,

EF≤30%; ET縮短,PEP/ET增大。⑤主動脈搏動幅度減低。2.切面超聲心動圖：①各房、室腔增大，以左室、左房擴大為主，呈球形。②各瓣膜開放幅度低，以二尖瓣為甚，瓣口開放小，與擴大的心室相對立，形成大心腔、小開口的特征性改變。③心室壁相對變薄。④少數(shù)病例左室心尖部可見附壁血栓形成。3.彩色多普勒①心腔內血流顯色暗淡。②二、三尖瓣口收縮期顯示藍色返流信號，主動脈瓣口及肺動脈瓣口舒張期顯示紅色返流信號。4.頻譜多普勒5.組織多普勒定量組織速度成像正常情況下，二尖瓣環(huán)組織多普勒Em>Am，左室壁各節(jié)段舒張早期速度峰（VE）大于舒張晚期速度峰（VA）。擴張型心肌病室間隔二尖瓣環(huán)水平組織多普勒Em<Am。左室壁各節(jié)段Vs，VE明顯降低，舒張早期速度峰（VE）小于舒張晚期速度峰（VA）。5.鑒別診斷肥厚型心肌病（HCM）本病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征的心肌疾患。伴左室高動力性收縮和左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病變的原因不明心肌病。目前多認為與本病與遺傳有關，為常染色體顯性遺傳病。一、病理左室壁非對稱性肥厚以室間隔為主，致心腔狹小，左心室流出道狹窄。心臟體積增大，重量增加。偶可見左心室對稱性肥厚。鏡下：心肌肥厚和肌束排列明顯紊亂，形成特征性的螺蝸樣構型，細胞內肌原纖維結構排列紊亂。纖維化明顯。二、血液動力學心肌肥厚、心肌收縮能力增強，左心室流出道壓力階差大，舒張期弛緩和順應性異常，左心室舒張期充盈阻力增大，左房排血受阻，左房擴大。其中最主要特點是左室流出道動力性壓力階差。根據(jù)左室流出道內有無梗阻分為：梗阻型非梗阻型隱匿型（僅在藥物或其它因素影響下出現(xiàn)梗阻）根據(jù)心肌肥厚的部位分為室間隔上部肥厚型心尖肥厚型前側壁肥厚型左室后壁肥厚型均勻肥厚型右室流出道狹窄型臨床表現(xiàn)1.乏力、頭暈、暈厥2.呼吸困難3.心前區(qū)痛4.心力衰竭5.有梗阻者心尖內側出現(xiàn)收縮中、晚期噴射性雜音三、超聲心動圖改變1.M型超聲心動圖：1）二尖瓣葉CD段向前運動（SAM），向前運動的幅度視梗阻程度而異。SAM產生的原因：a.室間隔增厚，收縮期突向左室流出道，使左室流出道狹窄。b.左室高動力性收縮，在血液流經(jīng)狹窄的左室流出道時。流速極快，其射流束更接近二尖瓣葉，產生負壓吸引二尖瓣前葉向前運動。2）主動脈瓣收縮中期提前關閉。收縮中期左室流出道狹窄加重，血流阻滯，主動脈瓣提前關閉，收縮晚期再開放，末期再關閉。3）肥厚的室間隔運動減低，左室后壁收縮運動增強，總體心肌收縮力增強。2.切面超聲心動圖：①非對稱性室間隔肥厚：厚度多大于15mm以上，左室后壁正?；蜉p度增厚，與后壁之比大于1.3，一般在1.5以上。②肥厚心肌回聲增強，不均勻，呈斑點狀，毛玻璃樣改變。③左室流出道狹窄：室間隔中上部明顯突向左室流出道，致其狹窄。一般小于20mm。④乳頭肌肥厚，位置前移。⑤左房增大。頻譜多普勒梗阻型左室流出道內血流速加快，為負向高速充填頻譜，呈“匕首樣”。左室流出道內壓力階差>30mmHg時提示有梗阻。非梗阻者左室流出道可無高速血流。二尖瓣血流頻譜E峰<A峰。彩色多普勒梗阻型左室流出道內收縮早期血流變窄，呈多彩鑲嵌的射流束。非梗阻型左室流出道收縮期充滿藍色血流。多伴有不同程度的二尖瓣反流。組織多普勒肥厚型心肌病室間隔二尖瓣環(huán)水平組織多普勒Em<Am。左室壁舒張早期峰值速度VE

明顯降低，舒張早期速度峰（VE）小于舒張晚期速度峰（VA）。鑒別診斷限制型心肌?。≧CM）稱閉塞性心肌病，較少見，是一種原因不明的，以心肌、心內膜纖維化所引起的心臟舒張充盈受限為主要特征表現(xiàn)的心肌病。一、病理根據(jù)受累的部位不同，分為右室型、左室型和雙室型，以雙室型多見。病理特點是心肌、心內膜廣泛性增厚、纖維化，受累腔變小。二、血液動力學由于受累的心室肌僵硬，缺乏彈性，導致心室舒張受限，舒張壓呈進行性增高，左、右心房排血受阻導致左房、右房擴大。三、超聲心動圖改變1.切面超聲心動圖：①心內膜呈彌漫性增厚，呈強回聲帶狀，不均勻性分布，心尖區(qū)為明顯。②左、右心腔?。ㄐ氖仪粡叫。?，心尖區(qū)心腔明顯縮小，甚至閉塞，而左、右心房擴大，下腔靜脈、肝靜脈擴張。③受累側心室增厚，厚薄不均，心室壁活動幅度減小、僵硬，增厚率<30%。④左心舒張末期容積降低。⑤射血分數(shù)及短軸縮短率減小。2.多普勒超聲心動圖：①頻譜多普勒：a.二尖瓣口或三尖瓣口舒張早期血流速度增快（E峰高尖，DT縮短，≤150ms），晚期減慢（A峰減低），E/A>2.0。b.左、右心房內探及房室瓣口返流頻譜。②彩色多普勒：a.左、右心房內血流顯色暗淡。b.舒張早期流經(jīng)瓣口血流顯色明亮。c.左、右心房內顯示藍色返流信號（收縮期），心室舒張壓明顯增高者甚至可見舒張中晚期反流。五、組織多普勒舒張早期峰速度與舒張晚期峰速度比值: