【骨肌】骨原發(fā)性淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)課件

骨原發(fā)性淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)

骨原發(fā)性淋巴瘤是一種少見的骨原發(fā)性腫瘤。

1928Oberling先被稱為“原發(fā)性骨網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤”。

1939Parker和Jackson後被命名為原發(fā)性骨淋巴瘤。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Cooley，1950）首發(fā)病灶僅侵犯單一骨胳病理學(xué)診斷明確初發(fā)時病變只轉(zhuǎn)移至局部區(qū)域，或者原發(fā)性腫瘤在發(fā)現(xiàn)至少6個月以後才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移影像學(xué)表現(xiàn)具一定特徵性主要發(fā)生於30歲以上年齡組中年齡範(fàn)圍很大（3－87歲）男性的發(fā)病率大於女性 男女之比為3:1。流行病學(xué)局部疼痛和腫脹通常缺乏全身性的癥狀，如發(fā)熱、盜汗和體重減輕等臨床表現(xiàn)骨的原發(fā)性惡性淋巴瘤可以發(fā)生於任何骨胳文獻(xiàn)報導(dǎo)認(rèn)為好發(fā)部位為下肢長骨Michael報導(dǎo)的246例病例中，位於長管骨的有162例，占66％。發(fā)生部位大體病理

切面呈魚肉樣或灰白色腫瘤組織占居髓腔繼發(fā)性改變：壞死、出血和囊性變進(jìn)展期：形成巨大的軟組織腫塊病理表現(xiàn)病理組織學(xué)分為霍奇金氏淋巴瘤及非霍奇金氏淋巴瘤大多數(shù)骨的原發(fā)性淋巴瘤為非霍傑金氏淋巴瘤，且通常是彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤。病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)病理組織學(xué)目前認(rèn)為非霍奇分金氏淋巴瘤是骨的真正的淋巴瘤，骨原發(fā)的霍奇金氏淋巴瘤是不存在的也有認(rèn)為霍奇金氏淋巴瘤是原發(fā)性骨淋巴瘤的一種少見類型病理表現(xiàn)非霍奇金氏淋巴瘤包括以下四種彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤 約占骨的原發(fā)性淋巴瘤的80%,大的腫瘤樣淋巴細(xì)胞是腫瘤的主要成分，其細(xì)胞的大小是正常的小的淋巴細(xì)胞的2倍。大多數(shù)骨的大細(xì)胞淋巴瘤起源於B細(xì)胞系。病理表現(xiàn)B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤 一種很少見的B細(xì)胞性腫瘤，目前只有20例的報導(dǎo)。淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤 一種少見類型的骨的原發(fā)性淋巴瘤。該腫瘤的小淋巴細(xì)胞有向漿細(xì)胞分化的跡象或腫瘤性漿細(xì)胞的比例比較高。病理表現(xiàn)間變性大細(xì)胞淋巴瘤 可被誤診為轉(zhuǎn)移瘤，黑色素瘤或霍奇金氏淋巴瘤。它可失去白細(xì)胞的普通抗原。病理表現(xiàn)治療原則目前暫無特效治療方法。手術(shù)並非原發(fā)性骨淋巴瘤的首選方法。主要是化療、放療及介入治療。預(yù)後目前研究表明，放療之後單個病變的5年生存率為58%，10年生存率為53%；多處骨骼病變的病人5年和10年生存率分別為42%和35%。骨原發(fā)性淋巴瘤通常是溶骨性骨質(zhì)破壞，約占77％，硬化型約占4.3％，混合型約占16％，其中硬化型多見於椎體。X線表現(xiàn)骨的破壞區(qū)可以為地圖樣、局限性或蟲咬樣，骨質(zhì)破壞邊緣不清。骨膜反應(yīng)較少。典型的表現(xiàn)是骨質(zhì)破壞範(fàn)圍相對輕而軟組織腫塊較大。骨質(zhì)破壞

淋巴瘤的骨侵犯與其他惡性骨腫瘤鑒別有一定的困難。下麵幾個特徵性改變將強(qiáng)烈提示骨的淋巴瘤的可能：患者年齡在30歲以上缺乏全身癥狀骨質(zhì)破壞輕，骨膜反應(yīng)少而軟組織腫塊大鑒別女性65歲右髖疼痛、活動受限4月

T1WT2W男性41歲右側(cè)鎖骨近端疼痛4月男性37歲腰背疼痛半年T1WT2W男性13歲左側(cè)恥骨部疼痛3月餘骨原發(fā)性淋巴瘤的CT表現(xiàn)和X線一致，可以表現(xiàn)為溶骨性、成骨性和混合性。CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)突出表現(xiàn)為骨皮質(zhì)破壞範(fàn)圍小而軟組織腫塊大其他原發(fā)性小細(xì)胞性惡性骨腫瘤少見，有助於腫瘤的鑒別診斷。男性60歲左側(cè)大腿上部腫痛半年，無發(fā)熱女性30歲左側(cè)臀部疼痛半年男性60歲右髖部疼痛不適5月MR表現(xiàn)典型表現(xiàn) T1WI和T2WI均表現(xiàn)為低信號，這和其他小圓細(xì)胞性腫瘤T2WI高信號不同T2WI的原因淋巴瘤組織有大量的纖維組織MR表現(xiàn)Lawrence通過27例骨原發(fā)性淋巴瘤的MRI與病理學(xué)對照研究後認(rèn)為：病變T2WI信號可為高、中、低信號及不均勻信號，且以不均勻信號為主，占63％，同時發(fā)現(xiàn)病灶的信號和病變內(nèi)的纖維化無關(guān)MR表現(xiàn)我們同意Lawrence觀點(diǎn)，認(rèn)為淋巴瘤的MRI信號改變?nèi)狈μ蒯缧?，僅僅在和其他的小圓細(xì)胞惡性腫瘤的鑒別診斷中有一定的價值：如果為中等或低信號，應(yīng)多考慮是淋巴瘤。MRI同樣顯示病灶周圍有巨大的軟組織腫塊形成，增強(qiáng)後病灶顯著強(qiáng)化。MR表現(xiàn)骨原發(fā)性淋巴瘤的骨皮質(zhì)破壞不明顯而軟組織腫塊相對較大的原因（David）： 腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生TNF和IL-1、IL-6等細(xì)胞因數(shù)，使腫瘤細(xì)胞在骨質(zhì)內(nèi)形成細(xì)小的隧道，腫瘤組織藉以向軟組織侵潤形成巨大軟組織腫塊。男性66歲右側(cè)髖部疼痛半年餘

T1WT2WSTIRC+女性31歲左膝疼痛3月餘T1WT2WSTIR男性22歲右側(cè)膝外傷後疼痛2月T1WT1wT2WSTIR女性53歲雙下肢麻木無力4月T1WT2WT2WSTIRT1W鑒別診斷骨原發(fā)性淋巴瘤臨床和影像徵象均缺乏特異性。我們提出“四不象”徵象。不象典型的結(jié)核不象典型的炎癥不象典型的骨肉瘤不象典型的黴菌感染骨質(zhì)破壞小而軟組織腫塊大男性75歲雙下肢浮腫伴大小便失禁1月T1WT2WSTIRT1W男性21歲無誘因發(fā)熱20天T1WT2WSTIRC+T1WT1WC+女性70歲右下肢疼痛，大小便失禁1月T1WIT2WISTIR男性63歲左側(cè)肩背部疼痛伴咳嗽8月03.4.03.6男性48歲上腹部不適8年超聲發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺占位