兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)（2024）解讀

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀3

兒童DCM的處理5

遺傳咨詢1

兒童DCM的分類、病因及臨床特征6

本共識(shí)的局限性和展望2

兒

童DCM的診斷和評(píng)估4)

兒

童DCM的日常管理>

擴(kuò)張型心肌病是一種高度異質(zhì)性的心肌病為左心室擴(kuò)張伴收縮功能障礙，但需除外造成這種改變的病理生理因素(如膿毒血癥)或引起異常負(fù)荷狀態(tài)及缺血的解剖因

素(如主動(dòng)脈縮窄、冠狀動(dòng)脈異常)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM

治療原則為盡可能尋找可治療的病因或干預(yù)靶點(diǎn)以恢復(fù)心臟結(jié)構(gòu)

和功能，盡可能延長(zhǎng)患兒無癥狀生存時(shí)

間和(或)改善生存質(zhì)量，盡可能延長(zhǎng)患

兒自身心臟的使用時(shí)間以及合理選擇

器械或外科治療手段。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀分級(jí)具體描述證據(jù)質(zhì)量分級(jí)

高(A)中(B)低(C)極低(D)推薦強(qiáng)度分級(jí)非常有把握：觀察值接近真實(shí)值對(duì)觀察值有中等把握：觀察值有可能接近真實(shí)值，但也有可能差別很大對(duì)觀察值的把握有限：觀察值可能與真實(shí)值有很大差別對(duì)觀察值幾乎沒有把握：觀察值與真實(shí)值可能有極大差別明確顯示干預(yù)措施利大于弊，推薦使用利弊不確定或無論質(zhì)量高低的證據(jù)均顯示利弊相當(dāng)，建議使用共識(shí)制訂遵循“制訂/修訂《臨床診療指南》的基本方法及程序”,最終納入18個(gè)臨床問題。針對(duì)18個(gè)臨床問題，采用主題詞和自由詞相結(jié)合的方式，中文檢索詞為“擴(kuò)張型(性)

心肌病”

“兒童”

“診斷”“治療”等。表

1證據(jù)

質(zhì)

量

與

推

薦

強(qiáng)

度

分

級(jí)

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀強(qiáng)弱兒童DCM的分類、病因及臨床特征童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM

分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，前者包括家族性、獲得性和特發(fā)性DCM,后者指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的。家族性DCM

中30%～50%有基因突變一部分和家族遺傳背景。具備下列條件之一者為家族

性DCM:(1)家系中(包括先證者在內(nèi))至少有2例DCM

患者；>(2)先證者一級(jí)親屬中有尸檢證實(shí)為DCM

或有50歲以下不明原因猝死者。獲

得

性DCM為遺傳與環(huán)境因素共同作用引起，如炎癥或免疫性DCM

等。特發(fā)

性DCM原因不明。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的分類、病因及臨床特征兒童DCM主要病因包括：(1)遺傳因素：①致病基因：TTN

基

因

、LMNA

基因、MYH7基因、MYBPC3基因等；②神經(jīng)肌肉病，如杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良等；③線粒體病，如Barth

綜合征等；④遺傳代謝病，如脂肪酸氧化代謝障礙、氨基酸和有機(jī)酸代謝障礙、糖原累積病IV

型、溶酶體

病和過氧化物酶體病等。(2)心律失常：期前收縮、室上性心動(dòng)過速(簡(jiǎn)稱室上速)、房性心動(dòng)過速(簡(jiǎn)稱房速)心房撲動(dòng)(簡(jiǎn)

稱房撲)心房顫動(dòng)(簡(jiǎn)稱房顫)室性心動(dòng)過速(簡(jiǎn)稱室速)、高度或三度房室傳導(dǎo)阻滯、完全性左東支傳導(dǎo)阻滯和預(yù)激綜合征等。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM主要病因包括：(3)全身性疾?。焊腥尽⒆陨砻庖咝约膊?系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病等)內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能減退或亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤等)電解質(zhì)素亂和營(yíng)養(yǎng)性疾病(克山病、硫胺素缺乏癥等)等。(4)藥物：抗腫瘤藥物(蒽環(huán)類藥物等)、抗精神病藥物、氯喹、全反式維甲酸等。(5)中毒：甲基苯丙胺、鐵元素、三氧化二砷、磷化鋁過量等。兒童DCM

主要特征為心力衰竭、心律失常和栓塞，部分患兒可發(fā)生暈厥甚至心源性猝死。多數(shù)患兒早期無癥狀或僅表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩部分患兒因急性心力衰竭或心源性休克就診DCM

患兒早期癥狀不典型，其診斷線索包括慢性心力衰竭表現(xiàn)、影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心律失常持續(xù)存在伴心臟擴(kuò)大和(或)心功能障礙、心臟磁共振成像(CMR)

發(fā)現(xiàn)心肌纖維化以及實(shí)驗(yàn)室檢查抗心肌抗體陽(yáng)性等；對(duì)家族性DCM

家系中的兒童和急性病毒性心肌炎心力衰竭患兒進(jìn)行密切隨訪有助于早期診斷DCM。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估臨床問題1:DCM患兒需做哪些實(shí)驗(yàn)室檢查?推薦意見1:DCM

患兒應(yīng)完成常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、心臟生物標(biāo)志物以及炎性或免

疫學(xué)指標(biāo)，疑診感染者應(yīng)行病原學(xué)檢測(cè)，疑診先天性代謝缺陷者應(yīng)及時(shí)做代謝篩

查(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A)。DCM

患兒可出現(xiàn)肝腎功能異常、電解質(zhì)素亂酸中毒等，診斷和隨訪時(shí)應(yīng)檢測(cè)血

常規(guī)、血?dú)夥治?、電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、血乳酸、血氨、甲狀腺激素水平、

血清鐵及鐵蛋白水平等；檢測(cè)腦利鈉肽或氨基末端腦利鈉肽前體等心臟生物標(biāo)志物有助于心力衰竭的診斷以及心力衰竭嚴(yán)重程度、療效和預(yù)后的評(píng)估；肌鈣

蛋白I或T可用于病因診斷和預(yù)后評(píng)估；肌酸激酶同工酶MB

對(duì)病因診斷有參考意

義，建議用質(zhì)量法檢測(cè)炎性或免疫學(xué)指標(biāo)篩查有助于DCM

患兒的病因診斷和免

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估兒童DCM的診斷和評(píng)估疫治療方案的制定，如抗心肌抗體、細(xì)胞因子系列、抗核抗體、抗可溶性抗原抗體譜、抗心磷脂抗體、抗中。家族性和特發(fā)性DCM

性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體等抗心肌抗體的陽(yáng)性率分別為60%和41%～85%;有炎癥病變證據(jù)、存在心肌炎演變?yōu)樾募〔〉牟∈?，有腸病毒RNA

持續(xù)表達(dá)的DCM患兒抗心肌抗體陽(yáng)性率高。嬰幼兒DCM

的母親以及母親有自身免疫性疾病史的DCM

患兒均應(yīng)檢

測(cè)炎性或免疫學(xué)指。病因明確的DCM中心肌炎占46%,心肌組標(biāo)織中的病毒基因以腸道病毒、腺

病毒、細(xì)小病毒B19

等較常見，因此疑診或新診斷的DCM

患兒應(yīng)行針對(duì)性病原學(xué)檢測(cè)。先天性代

謝缺陷引起的DCM占比不大，但部分可行對(duì)因治療，血尿代謝篩查有助于DCM

患兒代謝病因的診斷和治療。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估臨床問題2:DCM

患兒是否需要做心電圖和(或)動(dòng)態(tài)心電圖?推薦意見2:DCM

患兒應(yīng)檢查12導(dǎo)聯(lián)心電圖和動(dòng)態(tài)心電圖(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A)。RL

LL

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)導(dǎo)(I,II,III)加壓肢體聯(lián)導(dǎo)(aVR,aVL,aVF)RA胸前聯(lián)導(dǎo)(v1~v6)胸聯(lián)導(dǎo)v1~v6LA肢體聯(lián)導(dǎo)兒

童DCM的診斷和評(píng)估新診斷DCM患兒需完成12導(dǎo)聯(lián)心電圖和動(dòng)態(tài)心電圖，隨訪時(shí)可根據(jù)病因及病情變化予以選擇。DCM

惠兒心電圖以ST-T改變最常見，以V5導(dǎo)聯(lián)最明顯；房室肥大以左心房和左心室肥大較常見；心律失?？捎卸喾N并

存，其中期前收縮和異位心律占50%左右，以室性早搏最常見，嚴(yán)重室性心律失常是DCM

患兒猝死的高危因素；傳導(dǎo)阻滯多表現(xiàn)為室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，如左束支傳導(dǎo)阻滯等；ORS

波改變包括異常0波、胸導(dǎo)聯(lián)R

波遞增不良、低電壓及碎裂ORS

波DCM

患兒的某些心電圖改變具有病因?qū)W診斷意義：心肌梗死樣心電圖改變(如ST

段單

向曲線樣顯著抬高)提示可能為炎癥性DCM

或冠狀動(dòng)脈異常；嬰幼兒DCM

出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯或完全性左束支傳導(dǎo)阻滯提示可能為免疫性或炎癥性DCM;

出現(xiàn)病理性0波(如I、aVL、V4~V5

導(dǎo)聯(lián))需除外冠狀動(dòng)

脈異常；出現(xiàn)心室預(yù)激改變者需除外預(yù)激性、代謝性或線粒體心肌??；出現(xiàn)持續(xù)性房速者高度提示心動(dòng)過速性心肌病；室速為線粒體心肌病或脂肪酸氧化代謝障礙的病因診斷線索；反復(fù)發(fā)作室性心律失常的DCM

患兒需除外致心律失常性左心室心肌病。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀臨床問題3:DCM

患兒是否需要做超聲心動(dòng)圖?推薦意見3:超聲心動(dòng)圖是DCM

患兒的首選輔助

檢查(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估兒

童DCM的診斷和評(píng)估超聲心動(dòng)圖是兒童DCM

的首選無創(chuàng)檢查，是診斷、鑒別診斷、指導(dǎo)治療、預(yù)后評(píng)估和隨訪觀察的重要檢查，也是家系中無癥狀親屬篩查的一線檢。DCM

惠兒超聲心動(dòng)圖的特征為左心室查擴(kuò)大、左心室壁正?；蜃儽?、室間隔與左心室后壁運(yùn)動(dòng)減弱或不協(xié)調(diào)、二尖瓣前后葉開放幅度減小左心室射血分?jǐn)?shù)和(或)左心室短

軸縮短率減低，部分可有心包積液、左心室或左心房附壁血栓形成等；DCM

的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)左心室擴(kuò)大，以年齡及體表面積校正后的左心室舒張末期內(nèi)徑>112%(即Z值>2),若>117%(2s+5%)

則

診斷DCM

的特異度提高；(2)左心室收縮功能不全，LVEF<45%

和(或)LVFS<25%;

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀(3)右心室擴(kuò)大，右心室為中心的二維切面右心室與左心室基底部寬度比值

>0.66;(4)右心室收縮功能不全，三尖瓣環(huán)收縮期位移<17mm

、

面積變化分?jǐn)?shù)<35%、

組織多普勒顯像心肌收縮期峰值速度<9.5cm/s,

右心室收縮功能不全并非兒童

DCM

的必需診斷條件。下述指標(biāo)提示預(yù)后不良：左心室球形指數(shù)接近1、左心

室流出道流速時(shí)間積分<18cm、左

心

室dp/dt<600mmHg/s(1mmHg=0.133kPa)、

肺動(dòng)脈高壓和右心室收縮功能

不全。斑點(diǎn)追蹤技術(shù)、三維或四維超聲心動(dòng)圖亦可用于心室功能測(cè)定，且斑點(diǎn)

追蹤技術(shù)可精確評(píng)估心肌應(yīng)變功能，尤其適用于伴心室預(yù)激或左束支傳導(dǎo)阻滯

者。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估兒童DCM的診斷和評(píng)估臨床問題4:DCM

患兒是否需要做?推薦意見4:新發(fā)DCM患兒、疑診炎癥性DCM、規(guī)范治療后的效果評(píng)估以及埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器、

心再同步治療植人前或肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)前的DCM惠兒應(yīng)行CMR(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B)。CMR為兒童DCM

診斷及鑒別診斷的影像金標(biāo)準(zhǔn)，亦是評(píng)估右心室功能的金標(biāo)準(zhǔn)，適用于如下DCM患兒：(1)病程半年內(nèi)DCM患兒的病因?qū)W診斷；(2)ICD、CRT植入前或PAB前左、右心室功能的精確評(píng)估：(3)心肌組織學(xué)特征的定性評(píng)估，尤其是疑診炎癥性DCM者；

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估(4)規(guī)范治療后心室功能的精確評(píng)估等。DCM

的CMR

特征為左心室或雙心室擴(kuò)大、中等強(qiáng)度心肌信號(hào)、心室壁厚度廣泛均勻變薄、收縮幅度降低、VEF

明顯減低、伴有

不同程度的左心室游離壁肌小梁增粗、增多、二尖瓣反流等；增強(qiáng)掃描心肌中層強(qiáng)化

可作為與缺血性心肌病的鑒別依據(jù)之一。T1-mapping

成像、應(yīng)變、紋理分析等可

定量分析DCM

患兒的心肌病變。臨床問題5:什么情況下DCM

患兒需做冠狀動(dòng)脈CT血管造影、心臟放射性核素掃描或

選擇性冠狀動(dòng)脈造影?推薦意見5:冠狀動(dòng)脈CTA為評(píng)估疑診存在冠狀動(dòng)脈異常者的首選手段，心臟放射性核

素掃描主要用于排除缺血性心肌病，選擇性冠狀動(dòng)脈造影為伴冠狀動(dòng)脈異常DCM

患兒

術(shù)前的精確評(píng)估手段(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒

童DCM的診斷和評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈起源異常和心肌橋等。放射性核素掃描均可造成缺血性心肌病有助于排除冠狀動(dòng)

脈異常引起的缺血性心肌病，冠狀動(dòng)脈CTA

為明確是否存在冠狀動(dòng)脈異常及心肌橋的無創(chuàng)檢查手段。放射性核素掃描和冠狀動(dòng)脈CTA的指征為：(1)心電圖出現(xiàn)病理性0波或心肌梗死樣改變；(2)超聲心動(dòng)圖高度懷疑冠狀動(dòng)脈異常或發(fā)現(xiàn)乳頭肌或腱索斷裂；(3)CK-MB

和(或)肌鈣蛋白顯著升高或持續(xù)不降。當(dāng)冠狀動(dòng)脈CTA

明確DCM

患兒存在冠狀動(dòng)脈異常且綜合

評(píng)估需手術(shù)干預(yù)時(shí)應(yīng)行選擇性冠狀動(dòng)脈造影。臨床問題6:什么情況下DCM

患兒需心內(nèi)膜心肌活檢?推薦意

見6:EMB

用

于DCM

患兒疑似慢性炎癥性心肌病、疑似存在特殊病因、重要決策前的病因?qū)W診斷，或用于明

確特發(fā)性DCM

是否存在活動(dòng)性心肌炎(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A)

。EMB

是診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)，20%~25%的

DCM

伴高度心臟傳導(dǎo)阻滯或室性心律失?；純捍嬖谛募⊙鬃C據(jù)，EMB

對(duì)巨細(xì)胞性心肌炎的診斷靈。疑似慢性炎癥性心肌敏度為80%～85%病患兒在下述情況可考慮EMB:

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀(1)外周血嗜酸粒細(xì)胞增多；(2)CK-MB

或肌鈣蛋白水平持續(xù)或復(fù)發(fā)性升高，尤其是存在疑似或已確診的自身免疫

性疾病者。EMB

也被推薦用于DCM

患兒疑似存在特殊病因或制定重要治療決策前

的病因診斷和組織學(xué)定量評(píng)估，或用于明確特發(fā)性DCM

患兒是否存在活動(dòng)性心肌炎，家族性DCM

無需EMB。在CMR增強(qiáng)掃描異常強(qiáng)化部位行EMB可提高病理診斷陽(yáng)

性率。EMB并發(fā)癥包括心室穿孔、三尖瓣損傷、心包填塞、心律失常等，幼兒EMB應(yīng)仔細(xì)評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。臨床問題7:什么情況下DCM

患兒需做基因檢測(cè)?推薦意見7:基因檢測(cè)用于有DCM

陽(yáng)性家族史、伴多系統(tǒng)受累、家族成員不明原因

猝死或過早猝死史、DCM伴典型或進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)阻滯或室性心律失?；蛎黠@肌

酸激酶升高、病因不明DCM

患兒的病因診斷(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A);

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估兒童DCM的診斷和評(píng)估對(duì)于DCM

患兒突變基因致病性的解釋，建議多學(xué)科專家與患兒家屬共同參與(強(qiáng)推薦、

證據(jù)等級(jí)A)。DCM

患兒遺傳異質(zhì)性強(qiáng)，致病基因外顯率及表現(xiàn)度受機(jī)體代償機(jī)制或遺

傳修飾等影響安家族性DCM

常見突變基因?yàn)門TN

基因、LMNA

基因、MYH7基因、MYH6基因、ACTC1

基因、TNT2基

因

、MYBPC3基

因

、SCNSA

基因、DSG基因、TPM1基因等。具有DCM

陽(yáng)性家族史者可選擇DCM

相關(guān)基因檢測(cè)組合，伴多系統(tǒng)受

累、家族成員不明原因猝死或過早猝死史、伴典型或進(jìn)行性心臟傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)

阻滯或竇房結(jié)功能障礙)或室性心律失常或明顯肌酸激酶升高以及病因不明DCM患兒

建議行全外顯子基因測(cè)序加線粒體基因檢測(cè)。突變基因致病性分析是診斷的關(guān)鍵，尤其是被定義為臨床意義不確定的突變基因的致病性分析，建議多學(xué)科專家與患兒家

屬共同參與。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估臨床問題8:兒童DCM的診斷遵循什么流程?推薦意見8:多學(xué)科專家共同參與兒童DCM診斷，完整的病史、

體檢、有指征的系統(tǒng)性輔助檢查有助于病因診斷(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A)。完整的病史、體檢、詳細(xì)的心血管影像學(xué)檢查以及可能存在的心血管系統(tǒng)外表現(xiàn)都有助于DCM

的病因診

斷，建議多學(xué)科專家共同參與；首先應(yīng)除外病理生理因素或解剖學(xué)因素，其次根據(jù)有無家族史、多系統(tǒng)多器官

病變、心律失常、免疫及炎癥因素進(jìn)行鑒別，最后判斷有無造成DCM

的全身性疾病(圖1)

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀病史(現(xiàn)病史、個(gè)人史、家族史)、體檢、心電圖、影像學(xué)檢查(超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像)心臟擴(kuò)大(以左心室擴(kuò)大為主)伴心室收縮功能障礙除外：(1)病理生理因素：如膿毒血癥；(2)解剖因素：先天性

心臟病(左向右分流、單心室、主動(dòng)脈縮窄、冠狀動(dòng)脈異常起源

于肺動(dòng)脈、瓣膜反流等)DCM有DCM家族史無DCM家族史心電圖和(或)動(dòng)態(tài)心電圖存在導(dǎo)致DCM的心律失常無業(yè)有無血尿代謝篩查有母孕期系統(tǒng)性紅斑狼瘡、于燥綜合征等免疫性疾病或其白身抗體強(qiáng)陽(yáng)性基因檢測(cè)陽(yáng)性

陰性免疫性心肌病炎癥性心肌病心律失常性心肌病繼

發(fā)

性DCM家族性或基因性DCM

家族性或特發(fā)性DCM兒

童DCM的診斷和評(píng)估內(nèi)分泌疾病(甲狀

腺或甲狀旁腺疾

病)、腫瘤(分泌兒茶酚胺類物質(zhì)

或誘導(dǎo)腎素-血管

緊張素增多)、營(yíng)

養(yǎng)性疾病、電解質(zhì)素亂、藥物、中

毒、感染等注

：DCM為擴(kuò)張型心肌病圖1

兒童DCM的診斷流程抗心肌抗體陽(yáng)性、多種細(xì)胞

因子升高、心臟磁共振成

像心肌炎征象、心內(nèi)膜心

肌活檢陽(yáng)性兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀多系統(tǒng)損傷、代謝危象、低血糖、高乳酸、高血氨、智力低下、肌力低下、酶學(xué)升高等原發(fā)性心肌病仍存在兒童DCM的診斷和評(píng)估臨床問題9:兒童DCM的心力衰竭如何評(píng)估?推薦意見9:DCM患兒心力衰竭可分為心力衰竭風(fēng)險(xiǎn)期、心力衰

竭前期、癥狀性心力衰竭期和心力衰竭晚期；紐約心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)心功能分級(jí)、改良Ross分級(jí)和6分鐘

步行試驗(yàn)可用于評(píng)估DCM患兒的心力衰竭嚴(yán)重程度(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀DCM患兒心力衰竭分為：(1)心力衰竭風(fēng)險(xiǎn)期，該期無心力衰竭癥狀，不存在心臟病理性重構(gòu)改變、心臟舒縮功能異常及心臟生物標(biāo)志物異常，但存在心力衰竭危險(xiǎn)因素，如遺傳性家族史或致病基因突變、既往心肌炎史、心律失常、心臟毒性藥物使用、風(fēng)濕性疾病、

慢性腎臟疾病、營(yíng)養(yǎng)不良：中毒等。(2)心力衰竭前期，該期無心力衰竭癥狀和體征，但可出現(xiàn)：①心臟病理性重構(gòu)改變：如心臟擴(kuò)大、心室壁運(yùn)動(dòng)異常、心肌纖維化；②心臟收縮和(或)舒張功能異常：無創(chuàng)和(或)有創(chuàng)檢查(超聲心動(dòng)圖、CMR、心導(dǎo)管等)證實(shí)LVEF<55%

和(或)心室充盈壓升高；

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒童DCM的診斷和評(píng)估③心力衰竭危險(xiǎn)因素伴無其他病因可解釋的心臟生物標(biāo)志物(如BNP、NT-proBNP

或肌鈣蛋白)升高。(3)癥狀性心力衰竭期(C期)該期在B期基礎(chǔ)上出現(xiàn)心力衰竭癥狀和體征；或雖無心力

衰竭癥狀和體征，但LVEF<50%。(4)心力衰竭晚期(D

期),該期患兒在給予指南指導(dǎo)下的藥物治療最佳處理后心力衰竭癥狀和體征持續(xù)存在或不緩解，反復(fù)住院，對(duì)日常生活造成顯著影響；或給予足夠的

醫(yī)療干預(yù)后仍存在嚴(yán)重心力衰竭癥狀以及嚴(yán)重的、不可逆的多器官衰竭，不適合接

受更高級(jí)的干預(yù)措施。NYHA

和改良Ross

心功能分級(jí)可評(píng)估DCM

患兒心力衰竭嚴(yán)重程度，監(jiān)測(cè)其進(jìn)展或療效。年齡>5歲、癥狀穩(wěn)定、心功能【~Ⅲ級(jí)者可采用6分鐘

步行試驗(yàn)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)其心力衰竭程度及運(yùn)動(dòng)耐量變化，以指導(dǎo)DCM

患兒的日?；顒?dòng)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀兒

童DCM的診斷和評(píng)估兒童DCM的處理

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀臨床問題10:DCM慢性心力衰竭患兒如何選擇治療藥物?兒童DCM的處理推薦意見10:o(1)有液體潴留者可給予利尿劑，腎功能正常或僅輕度受損、心功能Ⅱ~IV級(jí)者可加用鹽皮質(zhì)

激素受體拮抗劑(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)A):o62)首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，長(zhǎng)期應(yīng)用ACEI但心力衰竭癥狀無明顯改善或惡化者可換用沙庫(kù)巴曲纈沙坦(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B);of3)心力衰竭穩(wěn)定后可給予B受體阻滯劑，急性心力衰竭發(fā)作時(shí)不宜驟停(推薦、證據(jù)等級(jí)B);0(4)癥狀性心力衰竭可給予洋地黃制劑，輕度心力衰竭口服維持量，嚴(yán)重心力衰竭靜脈用藥(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B);65)

伊伐布雷定適用于竇性心律且心率正常或心動(dòng)過速的心功能Ⅱ~IV級(jí)的DCM

患兒以及B

受體阻滯劑禁忌或不耐受者(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B);兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀(6)青春期或存在胰島素抵抗的DCM患兒可選用鈉-葡萄糖共轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2抑

制劑(弱推薦、證據(jù)等級(jí)C)。有液體

潴留的DCM

患兒應(yīng)給予利尿劑，遵循

“以最小有效劑量長(zhǎng)期維持、預(yù)防再

次液體潴留”的原則(表2),首選袢利

尿劑，根據(jù)尿量和每日體重變化調(diào)整劑

量，同時(shí)監(jiān)測(cè)血壓、電解質(zhì)和腎功。MRA尤其適用于腎功能正常或僅輕

度受能損、心功能Ⅱ~IV級(jí)者，首選螺

內(nèi)酯(表2)。藥物

用法和劑量呋塞米

口服或靜脈推注：每次0.5~2.0mg/kg.每6~24小時(shí)1次；最大劑量6.0mg/(kg

·

d)持續(xù)靜脈滴注：0.05-0.40mg/(kgh)布美他尼*口服、肌內(nèi)注射或靜脈注射：每次0.01~0.02mg/kg,1~2次d,最大劑量5mg/d托拉塞米

口服：0.2-0.8mg/(kg

·d).1次/d靜脈推注：每次1~2mg/kg,單次最大劑量不超過20

mg氫氯噻嗪

口服：6月齡至2歲：1~2mg/(kg

·d),分1~2次，最大劑

量37.5mg/d;>2歲：1~2mg/(kg

·d),分1~2次，最大

劑量100mg/d;13~17歲：1~2mg/(kg

·d),分1~2次，

最大劑量200mg/d螺內(nèi)酯

口服：1~3mg/(kg

·d),分2~4次，最大劑量4~6mg/(kg-d),總劑量不超過100mg/d托伐普坦”口服：0.02-0.76mg/(kg

·d),1次d注：*6月齡以下嬰兒避免使用，兒童慎用，盡量選擇口服藥；*18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚不明確兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀表

2

擴(kuò)張型心肌病患兒常用利尿劑和鹽皮質(zhì)激素

受體拮抗劑的用法及劑量推薦意見10:推薦意見10:DCM

患兒在利尿劑治療基礎(chǔ)上，于心力衰竭穩(wěn)定后應(yīng)盡早使用ACEI(表3),表

3

擴(kuò)張型心肌病患兒常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類藥物用法及劑量藥物

用法和劑量卡托普利早產(chǎn)兒口服初始劑量每次0.01mg/kg.逐漸增至每次0.10mg/kg.每8~12小時(shí)1次新生兒初始劑量每次0.05-0.10mg/kg,逐漸增至每次0.50mg/kg,每8~12小時(shí)1次嬰兒及兒童初始劑量每次0.15mg/kg,每8~12小時(shí)

1次，每周遞增1次.漸增至2.0mg/(kg

·d),分3次，觀察3個(gè)月，根據(jù)臨床療效可增至最大劑量6.0mg/(kg-d);持續(xù)應(yīng)用時(shí)間至少6個(gè)月依那普利口服初始劑量0.05mg/(kg

·d),分2次，每12小時(shí)1次；每周遞增1次，每次增加0.025mg/(kg

·d);最

大劑量0.10mg/(kg

·d);持續(xù)應(yīng)用至少6個(gè)月貝那普利*口服初始劑量每次0.1mg/kg.1次/d,視血壓情況每周加量0.1mg/(kg

·d),最大劑量0.3mg/(kg

·d),持

續(xù)應(yīng)用至少6個(gè)月培哚普利*年長(zhǎng)兒口服起始劑量為1mg/d,1次/d;視血壓情況調(diào)

整劑量，最大劑量為4mg/d注："18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚不明確

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:首選卡托普利，從小劑量開始逐漸遞增至最大耐受量。ACEI

應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用，避免突然停藥；同時(shí)定期監(jiān)測(cè)血清鉀和肝腎功能。長(zhǎng)期應(yīng)用ACEI

但心力衰竭癥狀惡化或無明顯改善

的

>

1

歲DCM

患兒可換用沙庫(kù)巴曲纈沙坦，建議從小劑量開始，根據(jù)血壓逐漸遞增至最

大耐受量。用法為口服，體重<40kg,

初始劑量1.6mg/(kg.d),逐漸遞增至目標(biāo)劑量

3.1mg/(kg.d)分2次；體重40～50kg,

初始劑量為25mg/次，

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀逐漸遞增至目標(biāo)劑量75mg/次，2次/d;體重>50kg,初始劑量為50mg/次，逐漸

遞增至目標(biāo)劑量100mg

次，2次/d

。用藥前需停用ACEI至少36h,其不良反應(yīng)有

低血壓、血管性水腫、高鉀血癥等；具有頑固性低鈉血癥、高鉀血癥、重度肝

功能損傷者不宜選用DCM患兒心力衰竭穩(wěn)定后，在ACEI基礎(chǔ)上可給予B受體阻

滯劑(表4),表

4

擴(kuò)張型心肌病患兒常用β受體阻滯劑用法及劑量注：'18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚不明確

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀藥物用法及劑量美托洛爾

口服初始劑量0.10-0.25mg/(kg-d),分2次，每周遞增1次，每次增加0.2mg/(kg

·d),最大劑量2.0mg(kg

·d),總劑量<100mgld卡維地洛*口服初始劑量0.10mg/(kg-d),分2次，每周遞增1次，每次增加0.10mg/(kg-d),最大劑量0.3~1.0mg(kg

·d),總劑量<50mg/d推薦意見10:尤其適用于血漿兒茶酚胺濃度較高、伴心律失常、心率較快但收縮壓在正常低限以上者從小劑量開始，逐漸達(dá)到目標(biāo)劑量并長(zhǎng)期使用；發(fā)生急性心力衰竭時(shí)，不

宜驟然停藥，可酌情減量或逐漸停用，病情穩(wěn)定后可再次應(yīng)用。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:無癥狀性心力衰竭、心功能I

級(jí)者，洋地黃的應(yīng)用需根據(jù)LVEF和(或)左心室大小進(jìn)行

個(gè)體化分析。輕度心力衰竭口服維持量，嚴(yán)重心力衰竭者需靜脈用藥。地高辛的最

佳血藥濃度為0.5~0.9μg/I。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀藥物用法和劑量地高辛飽和量：口服劑量為早產(chǎn)兒0.01-0.02mg/kg.足月兒0.02-0.03mg/kg,≤2歲0.03-0.04mg/kg,>2歲0.02-0.03mgkg:靜脈劑量為口服劑量的75%洋地黃化：首劑給予洋地黃化量的12.其余分2次給予，每次間隔6-8h,洋地黃化后12h開始維持量(維持量為洋地黃化量的1/4.

每日分2次給予)西地蘭洋地黃化量(緩慢靜脈推注):早產(chǎn)兒和足月兒或腎功能減退、心肌炎患兒0.01-0.02mg/kg,≤2歲0.03-0.04mg/kg,>2歲0.02-0.03mg/kg洋地黃化：首劑給予洋地黃化量的1/3~1/2.余量分2~3次，每次間隔6-8hDCM

癥狀性心力衰竭患兒可選用洋地黃(表5),表

5

擴(kuò)張型心肌病患兒常用洋地黃制劑用法及劑量推薦意見10:伊伐布雷定可與ACEI、利尿劑和B受體阻滯劑聯(lián)用，適用于竇性心律且心率正?；蛐膭?dòng)過速的心功能Ⅱ~IV級(jí)DCM

患兒或用于β受體阻滯劑禁忌或不耐受者；用法為口服，6~12月齡初始劑量0.02mg/(kg.d),

漸增至0.20mg/(kg.d),分2

次；1~18歲初始劑量0.05mg/(kg.d),漸增至0.30mg/(kg.d),分2次；體重>40kg,初始劑量1.25mg

次，目標(biāo)劑量7.50mg

次2次/d。根據(jù)心功能情況每2

周調(diào)整劑量1次，直至心率降低20%而無心動(dòng)過緩。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:推薦意見10:SGLT-2i為成人射血分?jǐn)?shù)降低的心力衰竭的一。DCM

患兒存在代謝適應(yīng)性喪失和胰線藥物島素抵抗，尤其是肥胖患兒。青春期前DCM

患兒選用SGLT-2i應(yīng)慎重，青春期或肥胖DCM

患兒可選用SGLT-2i,如恩格列凈或達(dá)格列凈等。恩格列凈的參考劑量為0.1~0.9mg/(kg.d),

使用前評(píng)估肝腎功能和容量狀態(tài)，隨訪監(jiān)測(cè)血

糖、尿酮和腎功能臨床問題11:DCM

患兒出現(xiàn)急性心力衰竭或心力衰竭惡化時(shí)如何選擇抗心力衰竭藥物?推薦意見11:(1)急性肺水腫或心源性休克時(shí)B腎上腺素能受體激動(dòng)劑和米力農(nóng)為一線搶救藥物；合并陣發(fā)性室上速、房

速、房撲、房顫伴快速心室率者可選用洋地黃制劑；傳統(tǒng)正性肌力藥物無效者可選用左西孟旦(弱推薦、證

據(jù)等級(jí)B)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀β腎上腺素能受體激動(dòng)劑多巴胺

靜脈持續(xù)滴注：<5μg/(kg

·min)激動(dòng)多巴胺受體，擴(kuò)張腎血管；5~10μg/(kg

·min)激動(dòng)心臟β受體，正性肌力作用：>10μg/(kg

·min)激動(dòng)心臟β,受體、外周血管α受體；最大劑量為20μg/(kg

·min)多巴酚丁胺靜脈持續(xù)滴注：2.5~10.0μg/(kg

·min),持續(xù)用藥時(shí)間不超過7d腎上腺素

靜脈持續(xù)滴注：0.01-2.00μg/(kg

·min)去甲腎上腺素靜脈持續(xù)滴注：0.05~0.30μg/(kg

·min),最大劑量為2.0μg/(kg

·min)磷酸二酯酶抑制劑米

力

農(nóng)

靜脈負(fù)荷量：25~75

μg/kg,靜脈注射時(shí)間>10min;繼以0.25~1.00μg/(kg

·min)靜脈滴注維持；一般用藥時(shí)間為7~10

d鈣增敏劑左西孟旦“

靜脈負(fù)荷量：6~12

μg/kg.靜脈注射時(shí)間>10min,繼以0.05-0.20μg/(kg

·min)靜脈滴注維持24h;低血壓時(shí)慎用負(fù)荷量注：'18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚不明確

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:(2)首選袢利尿劑靜脈推注或持續(xù)靜脈滴注，伴頑固性水腫、正?；蚋哐萘啃缘外c血癥、利尿劑抵抗者可

加用托伐普坦(弱推薦、證據(jù)等級(jí)B)。(3)奈西利肽可單獨(dú)或聯(lián)合其他血管擴(kuò)張劑或正性肌力藥物用于伴難治性心力衰竭者，不常規(guī)推薦應(yīng)用(強(qiáng)推

薦、證據(jù)等級(jí)B)。DCM

患兒急性心力衰竭發(fā)作或心力衰竭惡化的常用正性肌力藥物見表6,表6

擴(kuò)張型心肌病患兒常用正性肌力藥物用法及劑量藥物用法和劑量推薦意見10:B腎上腺素能受體激動(dòng)劑為一線搶救藥物，推薦最小有效量持續(xù)靜脈滴注，伴難治性低血壓和器官低灌注者可

選用腎上腺素和去甲腎上腺素。DCM

患兒發(fā)生陣發(fā)性室上速、房速、房撲、房顫伴快速心室率且合并急

性心力衰竭時(shí)可快速洋地黃化。左西孟旦用于對(duì)傳統(tǒng)正性肌力藥物無效者，靜脈持續(xù)用藥時(shí)間不超過24h

。

上述藥物需合理選用，如長(zhǎng)期使用B受體阻滯劑者可選用米力農(nóng)或左西孟旦，發(fā)生心源性休克者選用去甲腎上

腺素聯(lián)合多巴酚丁胺或左西孟旦，有右心功能衰竭伴或不伴肺動(dòng)脈高壓者可選用左西孟旦或米力農(nóng)，出現(xiàn)心

腎綜合征中腎功能惡化或晚期心力衰竭者可選用左西孟。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:癥狀緩解、生命體征穩(wěn)定、監(jiān)測(cè)指標(biāo)H

改善時(shí)應(yīng)盡早減量至停用上述藥物，不建議長(zhǎng)期應(yīng)用。

DCM

患兒急性心力衰竭或心力衰竭惡化時(shí)首選袢利尿劑靜脈推注或持續(xù)靜脈滴注，以最低劑量維持合理血容量(表2,圖2)。靜脈用基礎(chǔ)單次劑量的2倍或靜脈呋塞米1

mg/kg注：“基礎(chǔ)單次劑量為DCM患兒發(fā)生急性心力衰竭或心力衰竭加重前應(yīng)用的單次利尿劑

劑量圖

2擴(kuò)張型心肌病患兒急性心力衰竭或心力衰竭惡化時(shí)利尿劑個(gè)體化調(diào)整流程<50

mmol/L

<2.5

ml/0kg·h)靜脈雙倍劑量袢利尿劑重復(fù)靜脈給藥[呋塞米最大監(jiān)測(cè)最大袢利尿劑劑量下的尿量或尿鈉達(dá)標(biāo)不達(dá)標(biāo)袢利尿劑聯(lián)合其他利尿劑，如噻嗪類、螺內(nèi)酯

或托伐普坦等2.5

ml/(kg·h)150ml/h(年長(zhǎng)兒每6～12小時(shí)重復(fù)給藥監(jiān)測(cè)尿鈉達(dá)標(biāo)每6～12小時(shí)重復(fù)給藥>50

mmol/L每6～12小時(shí)重復(fù)給藥監(jiān)測(cè)尿鈉達(dá)標(biāo)每6～12小時(shí)

重復(fù)給藥兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀給藥后2～6h測(cè)定尿量給藥后1～2h測(cè)定尿鈉劑量6mg/(kg

d)]達(dá)標(biāo)A

V推薦意見10:托伐普坦可用于伴頑固性水腫、正?；蚋哐萘啃缘外c血癥、利尿劑抵抗者，但不適用于低血容量性、急性或嚴(yán)重癥狀性低鈉血癥及伴腎功能不全者。托伐普坦需與噻嗪類或袢利尿劑聯(lián)用，從低劑量開始，在給藥最初的24h內(nèi)應(yīng)避免限制液體攝入，隨訪監(jiān)測(cè)血清鈉水平并作為調(diào)整劑量的依據(jù)。利尿劑抵抗時(shí)首先去除誘因，如低血壓、代謝性酸中毒、低蛋白血癥、感染等，其次個(gè)體化采取以下措施：增加利尿劑劑量，利尿劑改為持續(xù)靜脈滴注，,聯(lián)用不同類型利尿劑或加用托伐普坦，加用小劑量多巴胺或奈西利肽，超濾。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定及前負(fù)荷充足基礎(chǔ)上，奈西利肽可單獨(dú)或聯(lián)合其他血管擴(kuò)張劑或正性肌力藥物用于DCM

難治性心力衰竭患兒，初始劑量為0.01μg/(kgmin),

靜脈持續(xù)滴注，根據(jù)治療反應(yīng)以0.005μg/(kgmin)調(diào)整劑量，最大滴注劑

量為0.03μg/(kg

min);目前證據(jù)不支持DCM

患兒常規(guī)使用奈西利肽臨床問題

12:DCM

患兒是否選擇心肌代謝賦能藥?推薦意見12:DCM

患兒可選用心肌代謝賦能藥(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:注：*18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚不明確無禁忌證者均可選用。曲美他嗪可優(yōu)化心肌能量代謝，改善心力衰竭者的左心

室功能，目前尚無兒科推薦劑量。臨床問題13:DCM

患兒是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和(或)免疫球蛋白?

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀藥物用法和劑量輔酶Q10口服：1~2mg/(kg·

d)左卡尼丁口服或靜脈滴注：50~100mg/(kg

·

d)磷酸肌酸鈉靜脈滴注：嬰幼兒0.5g/次，1~2次d年長(zhǎng)兒1.0g/次，1~2次/d1.6二磷酸果糖靜脈滴注：每次50-150mg/kg.1次/d口服：0.5-1.0g/次，2~3次/d曲美他嗪*口服：5~20mg/次，2~3次/dDCM

患兒常用心肌代謝賦能藥見表7,表

7

擴(kuò)張型心肌病患兒常用的心肌代謝賦能藥推薦意見10:推薦意見10:推薦意見13:具有心肌炎和(或)炎癥或免疫損傷證據(jù)的DCM

患兒可給予糖皮質(zhì)激素和(或)免疫球蛋(推薦、

證據(jù)等級(jí)B)。病程6個(gè)月內(nèi)、有明確心肌炎證據(jù)、有免疫損傷證據(jù)(抗心肌抗體或抗核抗體陽(yáng)性、細(xì)胞因子明顯異常等)

的

DCM

患兒可給予糖皮質(zhì)激素和(或)免疫球蛋白潑尼松常用劑量為1.0~1.5mg/(kg

d),4~12周后逐步減

量，療程至少6個(gè)月；免疫球蛋白首次劑量為2gkg,

單次或分次給予.3和6個(gè)月后再給1次臨床問題14:如何評(píng)估和處理DCM患兒的合并癥或并發(fā)癥?推薦意見14:

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:(1)伴心律失常者應(yīng)隨訪12導(dǎo)聯(lián)心電圖和動(dòng)態(tài)心電圖(強(qiáng)推薦、證據(jù)

等級(jí)A);伴嚴(yán)重快速性心律失常、血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者首選電復(fù)律，血

流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者首選藥物復(fù)律(弱推薦、證據(jù)等級(jí)B)。(2)既往有血栓史或栓塞事件、

VEF<25%和(或)LVFS<15%、

存在

持續(xù)性或不能控制的房顫或房撲者應(yīng)監(jiān)測(cè)凝血功能和血栓事件并給

予低分子肝素或華法林；心臟明顯擴(kuò)大、LVEF25%～35%

尤其伴心肌

過度小梁化者應(yīng)給予小劑量阿司匹林(弱推薦、證據(jù)等級(jí)B);臨床

心力衰竭穩(wěn)定，LVEF>45%且凝血功能正常者可逐漸減?？鼓?弱

推薦、證據(jù)等級(jí)C)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:(3)DCM

患兒的理想血清鉀為4.0~5.0mmol,

使用袢利尿劑者應(yīng)小劑量經(jīng)驗(yàn)性補(bǔ)鉀(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B);

合并低鈉血癥者應(yīng)首先祛除誘因和病因，并糾正同時(shí)存在的低鉀和低鎂，不建議單純補(bǔ)鈉(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B);鈣劑應(yīng)在洋地黃前或后2~4h給予，當(dāng)?shù)外}和低鉀同時(shí)存在時(shí)，應(yīng)先使血清鉀達(dá)4.0mmol

以上(強(qiáng)推薦、證

據(jù)等級(jí)B);血清鎂<0.5mmol,或發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速者應(yīng)緊急靜脈補(bǔ)充鎂劑(強(qiáng)推薦、證據(jù)等級(jí)B):定期監(jiān)

測(cè)血清氯水平并判斷血清氯異常類型(弱推薦、證據(jù)等級(jí)C)。(4)DCM

患兒應(yīng)監(jiān)測(cè)外周血血紅蛋白、血清鐵和鐵蛋白以及肝腎功能(弱推薦、證據(jù)等級(jí)C)(5)DCM

患兒二尖瓣反流的評(píng)估需采用包括超聲心動(dòng)圖和CMR

等在內(nèi)的多模態(tài)影像技術(shù)(弱推薦、證據(jù)等

級(jí)B),其處理需基于超聲心動(dòng)圖動(dòng)態(tài)評(píng)估基礎(chǔ)上經(jīng)多學(xué)科討論決定，首選GDMT

(弱推薦、證據(jù)等級(jí)C)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀DCM

患兒常伴心律失常，其誘因多為藥物治療、電解質(zhì)素亂和感染等；新發(fā)心律失常提示可能存在心力衰竭惡化、藥物中毒或電解質(zhì)紊亂等，出現(xiàn)以下表現(xiàn)時(shí)提示可能存在嚴(yán)重心律失常：心率突然增快

或減慢，心律不規(guī)整，甚至突發(fā)心源性休克；突發(fā)暈厥或抽搐；突然煩躁不安、劇烈哭鬧等；突發(fā)腹痛、嘔吐等消化道癥狀；突然胸痛、胸悶及心悸。兒童DCM

伴心律失常的處理流程見圖3,初診和隨訪的DCM

伴心律失常不盲目加用抗心律失常藥評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)

不穩(wěn)定緊急電除顫或起搏治療減少或停用可能誘發(fā)或加重心律失常的藥物穩(wěn)

定糾正可能存在的誘因注：DCM

為擴(kuò)張型心肌??；ICD

為埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器圖3

DCM

患兒合并心律失常的處理流程心室率較快的室上性或室性心律失常，需緊

急治療，首選靜脈胺碘酮，必要時(shí)電除額、

起搏治療或植入ICD推薦意見10:突然出現(xiàn)的嚴(yán)重竇房阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯藥物治

療無效者，需起搏治療多源、頻發(fā)或成對(duì)期

前收縮選用胺碘酮

和(或)美托洛爾兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀耐受良好、偶發(fā)單

源期前收縮，無

需處理根據(jù)心律失常類型、心功能狀態(tài)及耐受情況給予合理處理電復(fù)律適應(yīng)證為心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)及血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的快速心律失常；洋地黃中毒、嚴(yán)重低鉀血癥及心腔內(nèi)血栓形成者禁用電復(fù)律?？剐穆墒СＫ幬镏?/p>

療失敗的快速性心律失常或存在預(yù)激綜合征者可選擇射頻消融術(shù)。

DCM

合

并

左束支傳導(dǎo)陽(yáng)滯已治療所有可逆病因且接受了至少3個(gè)月規(guī)范治療而LVEF無改

善、ORS>130ms

的竇性心律者可考慮CRT;伴持續(xù)性或陣發(fā)性的三度或二度

亞型房室傳導(dǎo)阻滯、2:1或高度房室傳導(dǎo)阻滯或交替束支傳導(dǎo)阻滯者可考慮

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:推薦意見10:置人永久起搏器；對(duì)于發(fā)生過心臟驟停并存活、有中度及以上心力衰竭且不明原因暈

厥、有血流動(dòng)力學(xué)改變室速發(fā)作史者建議植人ICD。兒童DCM抗凝治療時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)較難準(zhǔn)確評(píng)估。既往有血栓史或栓塞事件、LVEF<25%和(或)LVFS<15%、存在持續(xù)性或不能控制的房顫或房撲者應(yīng)監(jiān)測(cè)其凝

血功能，并探查心腔內(nèi)是否存在血栓，給予皮下注射低分子肝素或口服華法林[維持國(guó)

際標(biāo)準(zhǔn)化比值為1.5~2.5;心臟明顯擴(kuò)大、LVEF25%～35%者，尤其伴有心肌過度小梁

化者應(yīng)給予小劑量阿司匹林；臨床心力衰竭穩(wěn)定，LVEF>45%且凝血功能正常者可逐漸

減?？鼓?。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀DCM

患兒常見低鉀、低鈉和低鈣，且難治性低鈉血癥、低鉀血癥、高鉀血癥提示預(yù)后不良；隨訪中應(yīng)監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)水平，尤其是使用利尿劑、ACEI

血管緊張素

受體腦啡肽酶雙效抑制劑和MRA

及進(jìn)食差或腹瀉者。DCM

患兒的理想血清鉀

54為4.0~5.0mmol/L,應(yīng)持續(xù)隨訪血清鉀和腎功能，腎功能正常者每3個(gè)月1次，

腎功能不全者可每1~2個(gè)月1次，使用ACEI、ARNI、MRA

者于首次用藥后1~2

周隨訪1次，之后可每3個(gè)月1次；使用袢利尿劑者，應(yīng)小劑量經(jīng)驗(yàn)性口服補(bǔ)鉀；血清

鉀3.5~4.0mmol/L

為正常低值血鉀，首選口服補(bǔ)。高血鉀者首先停用鉀劑和ACEI、ARNI

鉀和MRA,正常高值血鉀(5.0~5.5mmol/L)

和輕度高血鉀者(5.5~5.9mmol/L)給予靜脈利尿劑，至少監(jiān)。DCM患兒低鈉血測(cè)血清鉀24h直至正常癥時(shí)應(yīng)及時(shí)去除誘因和病因，糾正同時(shí)存在的低鉀或低鎂，不建議單純補(bǔ)鈉；

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:推薦意見10:血清鈉<130mmol

和(或)伴中、重度癥狀者應(yīng)靜脈補(bǔ)鈉，出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者可

靜脈聯(lián)合應(yīng)用3%氯化鈉和袢利尿劑，伴少尿、無尿、腎功能不全者可采用連續(xù)性腎臟

替代治療。DCM

患兒血清鈣<1.75mmol/L

時(shí)無論有無癥狀，需在洋地黃前或后2~4h

給予鈣劑；伴低鈣驚厥者，在心電監(jiān)護(hù)下緩慢靜注鈣劑；低鈣和低鉀同時(shí)存在時(shí)，應(yīng)

先使血清鉀達(dá)4.0mmol/L。DCM

患兒血清鎂<0.5mmol/L

億L或發(fā)以上生尖端扭轉(zhuǎn)型室速時(shí)應(yīng)緊急給予靜脈注射25%硫酸鎂0.2~0.4mlkg,

穩(wěn)定后改為口服門冬氨酸鉀

鎂；血清鎂0.5~0.7mmol/L,者給予口服門冬氨酸鉀。DCM

患兒應(yīng)監(jiān)測(cè)血清氣,<96mmol/L鎂者應(yīng)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夂脱灏椎鞍住⒀邂c、血清鉀血碳酸氫根離

子及尿氯，以判斷低氯為消耗性或稀釋性；前者可聯(lián)用乙酰唑胺加袢利尿劑或改用螺內(nèi)酯；

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:后者應(yīng)限制液體入量，增加袢利尿劑劑量或袢利尿劑聯(lián)合高滲鹽水，或加用托伐普坦等。DCM

惠兒隨訪中每

年評(píng)估1~2次外周血血紅蛋白、血清鐵和鐵蛋白水平；不合并貧血的鐵缺乏者給予口服補(bǔ)鐵，合并貧血者應(yīng)

尋找血紅蛋白下降原因，外周血血紅蛋白低于70~80時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞，劑量為3~5ml/(kg.d),心力衰竭越

重，每次輸血量越小。DCM

惠兒肝腎功能異常的常見原因?yàn)樾牧λソ吆退幬锊涣挤磻?yīng)等，常見誘因?yàn)楦腥炯毙阅I損傷以血尿素氮

和(或)血肌酐升高常見，當(dāng)出現(xiàn)頑固性容量超負(fù)荷且對(duì)標(biāo)準(zhǔn)利尿劑治療無反應(yīng)、合并嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、嚴(yán)

重高血壓、嚴(yán)重酸中毒或腎功能進(jìn)行性下降時(shí)首選連續(xù)性腎臟替代治療；反復(fù)發(fā)生急性腎損傷者，應(yīng)仔細(xì)評(píng)

估腎血管和腎實(shí)質(zhì)。嚴(yán)重和快速進(jìn)展的肝功能異常是DCM

患兒心力衰竭惡化的重要特征，表現(xiàn)為進(jìn)行性血

清轉(zhuǎn)氨酶和(或)膽紅素升高、血氨升高和凝血異常；此時(shí)應(yīng)靜脈應(yīng)用正性肌力藥物、靜脈持續(xù)應(yīng)用利尿劑和(或)血液凈化等，評(píng)估為晚期心力衰竭者可考慮器械治療。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:重度二尖瓣反流可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、房顫、心力衰竭惡化、休克及死亡，也是

DCM

患兒死亡或心臟移植的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，其評(píng)估需采用多模態(tài)影像技術(shù)，如超

聲心動(dòng)圖、CMR

、冠狀動(dòng)脈CTA或造影等，單一指標(biāo)評(píng)估二尖瓣反流常存在較大誤差經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是首選檢查，其特征為。左心增大，二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大、結(jié)

構(gòu)正常，二尖瓣瓣口中心性反流束。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀DCM

合

井MRTTE多參數(shù)評(píng)估+GDMTTE

多參數(shù)評(píng)估

心臟移植瓣膜原發(fā)病變瓣膜結(jié)構(gòu)正常評(píng)估免疫和炎性指標(biāo)(病史、紅細(xì)胞沉降率、ASO、CRP、細(xì)胞因子，ENA、

血

培

養(yǎng)

、mNGS)MR

加重陽(yáng)性

陰性<1歲TTE多參數(shù)評(píng)估TTE多參數(shù)評(píng)估GDMT

輕

度MR

中

度

及

以

上MRCLBBB*L注

：TTE為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖；DCM為擴(kuò)張型心肌?。籑R為二尖瓣反流；ASO為抗鏈球菌溶血

素O;CRP

為

C反應(yīng)蛋白；ENA

為抗核抗體譜；mNGS為病原微生物宏基因組檢測(cè)；GDMT為指南指導(dǎo)下的藥物治療；CLBBB為完全性左束支傳導(dǎo)阻滯；CRT為心臟再同步治療圖4

基

于TTE動(dòng)態(tài)評(píng)估的DCM合

并MR的處理流程

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀推薦意見10:二尖瓣反流處理應(yīng)在經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)的基礎(chǔ)上多學(xué)科討論決定(圖4),手術(shù)修補(bǔ)

或置換抗炎或免

疫治療多模態(tài)技術(shù)

評(píng)

估MR手術(shù)二尖瓣修MR穩(wěn)定或減輕復(fù)或置換預(yù)期壽命GDMTCRT推薦意見10:內(nèi)科處理首選GDMT。對(duì)LVEF<35%、

完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，ORS

持續(xù)時(shí)間

>130ms,GDMT

后心功能仍為Ⅱ~IV

級(jí)者可考慮CRT。

二尖瓣修補(bǔ)或換瓣應(yīng)慎

重選擇。臨床問題15:兒童DCM

抗心力衰竭藥物方案如何選擇和應(yīng)用?推薦意

見15:新診斷DCM

應(yīng)根據(jù)心力衰竭嚴(yán)重程度個(gè)體化、有指征者選擇和聯(lián)用抗心

力衰竭藥物(弱推薦、證據(jù)等級(jí)A);

抗心力衰竭藥物需長(zhǎng)期應(yīng)用，劑量調(diào)整應(yīng)根據(jù)

病程、心功能和輔助檢查等綜合決定(弱推薦、證據(jù)等級(jí)B);DCM

患兒度過青春

期、心力衰竭癥狀消失、心功能工級(jí)、多種心臟評(píng)估指標(biāo)正常時(shí)可嘗試逐漸減

停藥物(弱推薦、證據(jù)等級(jí)C)。

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀注

：DCM為擴(kuò)張型心肌??；ACEI為血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑；MRA為鹽皮質(zhì)激素受體拮

抗

劑

；ARNI為血管緊張素受體腦啡肽酶雙效抑制劑；SGLT-2i為鈉-葡萄糖共轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白

2抑制劑圖5

新診斷DCM患兒抗心力衰竭藥物選擇方案

兒童擴(kuò)張型心肌病診斷與治療專家共識(shí)(2024)解讀新診斷DCM患兒一般心力衰竭癥狀明顯，可根據(jù)入院時(shí)心功能狀態(tài)選擇和聯(lián)用抗心力衰竭藥物(圖5)。新

診

斷DCM心力衰竭明顯，心功能Ⅲ級(jí)靜脈利尿劑，口服ACEI、MRA

→

并滴定至目標(biāo)劑量，口服或靜脈洋地黃有指征者使用β受體阻滯劑、伊伐布雷定及SGLT-2i,或有指征換用ARNI無心力衰竭癥狀，

心功能I~Ⅱ

級(jí)無禁忌證者口服ACEI、利尿劑

MRA并滴定到目標(biāo)劑量；洋地黃個(gè)體化選擇有指征者使用β受體阻滯劑、伊伐布雷定及SGLT-2i心力衰竭嚴(yán)重，心功