醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升（副）主任醫(yī)師輸尿管肌壁間副神經(jīng)節(jié)瘤CT、MRI表現(xiàn)病例分析專題報(bào)告

醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升（副）主任醫(yī)師輸尿管肌壁間副神經(jīng)節(jié)瘤CT、MRI表現(xiàn)病例分析專題報(bào)告病例男，24歲，半年前因右側(cè)腰肋部脹痛在外院行腹部CT平掃發(fā)現(xiàn)右側(cè)輸尿管下段結(jié)節(jié)伴右腎積水，隨后行右側(cè)輸尿管支架植入術(shù)，術(shù)中見右側(cè)輸尿管下段管腔狹窄，相應(yīng)輸尿管內(nèi)壁清楚，未見腔內(nèi)結(jié)節(jié)及腫塊。為求進(jìn)一步診治入我院泌尿外科?；颊甙l(fā)病以來除右側(cè)腰肋部脹痛以外無特殊不適，未見肉眼血尿、不伴發(fā)熱腹痛、無尿頻尿急等，發(fā)病以來體質(zhì)量無減輕，睡眠、食欲及精神狀態(tài)未見明顯變化。查體雙腎區(qū)無壓痛及叩擊痛，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)未觸及結(jié)節(jié)及腫塊，無壓痛。既往史：患者既往有慢性乙肝病史。生化檢查：乙肝病毒DNA4.450E+6iu/mL，鉀3.04，余未見異常。腹部彩超示：雙腎結(jié)石、右腎輕度積水，右側(cè)輸尿管下端異?；芈?。腹部增強(qiáng)CT：右側(cè)輸尿管下段見直徑約2.6cm的等密度軟組織結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，密度略低于周圍肌肉，平掃CT值約40HU，注入GD-DTPA增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶明顯較均勻強(qiáng)化，平均CT值約130HU，靜脈期強(qiáng)化程度略減低，平均CT值約90HU。相應(yīng)輸尿管管腔狹窄，其以上輸尿管積水?dāng)U張（圖1a~1c）。圖1a~1c

分別為CT軸位平掃、動(dòng)脈期、靜脈期。影像診斷：右側(cè)輸尿管癌可能性大伴右腎積水。腹部MRI：右側(cè)輸尿管壁內(nèi)段偏外側(cè)壁見類圓形等T1WI稍高T2WI信號結(jié)節(jié)，信號較均勻，注入GD-DTPA增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期及靜脈期呈較高信號，強(qiáng)化程度較前減低，冠狀位顯示右側(cè)輸尿管外側(cè)壁局部增厚呈結(jié)節(jié)，相應(yīng)輸尿管內(nèi)壁呈連續(xù)完整的高信號線狀影，管腔狹窄，結(jié)節(jié)周圍結(jié)構(gòu)清楚（圖2a~2c）。圖2a~2c

分別為軸位T2WI，T1WI及增強(qiáng)動(dòng)脈期冠狀位。影像診斷：①右側(cè)輸尿管下段區(qū)域結(jié)節(jié)占位伴右側(cè)輸尿管擴(kuò)張，傾向良性病變，神經(jīng)源性腫瘤或其它。②右腎積水。術(shù)前診斷右側(cè)輸尿管腫瘤伴右腎積水，擬行輸尿管探查術(shù)，術(shù)中捫及輸尿管下端包塊，行右側(cè)輸尿管下段腫瘤切除術(shù)+輸尿管再植術(shù)。術(shù)后病理：結(jié)合HE及免疫組化支持副節(jié)瘤，腫瘤位于肌壁間，大小約2.0cm×2.0cm×2.0cm，未侵及漿膜。免疫組化：CK7（-），CK20（-），NSE（+），SyN（+），CD56（+），CgA（+），Ki-67（<10%）（圖3a，3b）。圖3a，3b

HE染色，可見“巢狀”腫瘤細(xì)胞被血管化的纖維間隔分隔。討論副神經(jīng)節(jié)瘤是一種由神經(jīng)嵴組織發(fā)育而成的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，一般將發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)的副神經(jīng)節(jié)瘤歸為嗜鉻細(xì)胞瘤，而發(fā)生于腎上腺外的稱為副節(jié)瘤。副神經(jīng)節(jié)瘤臨床少見，多為單發(fā)腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，以中青年患者為主，從顱底到盆底多個(gè)部位均可見發(fā)病，以頭頸部多見，也有見于膽囊、膀胱、前列腺、精索、子宮和十二指腸等罕見部位的病例報(bào)道。目前發(fā)生于輸尿管的副節(jié)瘤國內(nèi)文獻(xiàn)尚未查及。本例報(bào)告1例發(fā)生于右側(cè)輸尿管下段肌壁間的副節(jié)瘤，對其CT及MRI等影像表現(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)，以期增加對此類腫瘤的影像認(rèn)識水平。文獻(xiàn)指出副神經(jīng)節(jié)瘤CT平掃多表現(xiàn)為類圓形等密度軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣清楚，形態(tài)規(guī)則，可合并有壞死，當(dāng)腫瘤較小時(shí)呈現(xiàn)邊界清楚的實(shí)性結(jié)節(jié)。當(dāng)腫瘤直徑<20mm，密度較為均勻，增強(qiáng)后均勻明顯強(qiáng)化，未見液化、壞死及鈣化等。當(dāng)腫瘤直徑>20mm，密度不均勻，內(nèi)可見液化壞死，而鈣化較少見。本例腫瘤直徑約26mm，CT呈軟組織密度小結(jié)節(jié)，MRI表現(xiàn)為等T1稍高T2信號，信號均勻，未見明顯壞死，鈣化，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯均勻強(qiáng)化，靜脈期及延遲掃描強(qiáng)化程度稍減低，但密度或信號高于肌肉，與大部分文獻(xiàn)表述一致，可推測副節(jié)瘤具豐富血供，增強(qiáng)早期即可明顯強(qiáng)化的影像特點(diǎn)，門脈期及靜脈期強(qiáng)化減低，但高于周圍肌肉結(jié)構(gòu)。輸尿管副神經(jīng)節(jié)瘤臨床罕見，本例腫瘤位于肌壁間，輸尿管內(nèi)外壁未見受侵，尚需與以下腫瘤鑒別。①輸尿管癌：臨床多有無痛性肉眼血尿，而本例患者無肉眼及鏡下血尿表現(xiàn)。輸尿管癌增強(qiáng)后靜脈期呈輕中度強(qiáng)化，并可沿輸尿管縱軸向黏膜及黏膜下浸潤，導(dǎo)致腫瘤上下輸尿管壁增厚、模糊。而副神經(jīng)節(jié)瘤多邊緣清楚規(guī)則，增強(qiáng)早期強(qiáng)化程度達(dá)高峰。②神經(jīng)鞘及神經(jīng)纖維瘤等神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生囊變，MRI及CT呈囊實(shí)性混雜信號或密度，增強(qiáng)后多呈不均勻明顯強(qiáng)化及環(huán)狀強(qiáng)化，腫瘤密度低于肌肉。腫瘤沿神經(jīng)走行方向生長，部分可見鄰近椎間孔擴(kuò)大。神經(jīng)纖維瘤以實(shí)性為多，較大者有部分壞死，CT表現(xiàn)為等密度結(jié)節(jié)或腫塊，MRI

T1WI表現(xiàn)為等或稍低信號，T2WI為多樣的高信號。增強(qiáng)掃描神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤強(qiáng)化程度較副神經(jīng)節(jié)瘤低，其內(nèi)無迂曲血管影。當(dāng)腫瘤較小，與神經(jīng)走行關(guān)系不明確的情況下，與副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別困難。副神經(jīng)節(jié)瘤大部分為良性，但也有部分具有侵襲及轉(zhuǎn)移等惡性生物學(xué)特征，甚至部分良性副神經(jīng)節(jié)瘤在術(shù)后多年也可發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，病理組織學(xué)很難區(qū)分其良惡性，因此必須結(jié)合臨床。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤常發(fā)生于腎上腺外，可表現(xiàn)為侵犯、轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，尤其是淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移被認(rèn)為是一項(xiàng)可靠性指標(biāo)。所以術(shù)前對腫瘤本身及周圍結(jié)構(gòu)、其它部位的影像評估對手術(shù)方案的制定有重要指導(dǎo)意義，同時(shí)副神經(jīng)節(jié)瘤