格林巴利綜合征

格林——巴利綜合征

Guillain-BarréSyndrome廣州軍區(qū)總醫(yī)院兒科：劉燦紅目錄疾病概述；病因及發(fā)病機(jī)制；臨床表現(xiàn)；病理改變及分型；實(shí)驗(yàn)室檢查；目錄診斷與鑒別診斷；治療要點(diǎn)；預(yù)后；出院指導(dǎo)；護(hù)理措施；疾病概述

格林巴利綜合征Guillian-BarreSyndrome：是常見(jiàn)的脊神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)的脫髓鞘疾病，又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。1916年由Guillian和Barre兩位學(xué)者報(bào)告而得名。病因及發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)性免疫性病其主要病變是周?chē)窠?jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。最常見(jiàn)為空腸彎曲菌感染；最常見(jiàn)的死因?yàn)楹粑÷楸灾舷⑺劳?病原體入侵機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和抗體周?chē)窠?jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥發(fā)生免疫反應(yīng)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥：窒息；肺部感染;心衰;

感覺(jué)障礙.顱神經(jīng)癥狀.反射障礙.植物神經(jīng)功能障礙.運(yùn)動(dòng)障礙.急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性無(wú)力肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異?；蚴痔?、襪子樣感覺(jué)缺失。

深反射減弱或消失雙側(cè)周?chē)悦姘c多見(jiàn)多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙病理改變與分型周?chē)窠?jīng)原纖維:

髓鞘包繞軸索.周?chē)窠?jīng)病變：

水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性.病理改變與分型按病變部位分為：1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP2、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病（AMSAN)4、Miller-Fisher綜合征（MFS）病理改變與分型各類型臨床癥狀特點(diǎn)：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病①最突出的形式；②節(jié)段性髓鞘損失在脊髓周?chē)窠?jīng)根；③減緩神經(jīng)傳導(dǎo)速度；④延長(zhǎng)遠(yuǎn)端和F波潛伏期；⑤傳導(dǎo)阻滯；⑥免疫反應(yīng)后，停下來(lái)，修理和髓鞘一套快速。相關(guān)快速，通常完全康復(fù)；⑦在有些國(guó)家，特別是那些嚴(yán)重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變量破壞和損失的軸突。一定程度的復(fù)雜性軸索損失是一個(gè)重要的決定因素，復(fù)蘇速度，持久的赤字，并最終預(yù)后。

病理改變與分型急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病①暴發(fā)性發(fā)病嚴(yán)重癱瘓及感覺(jué)赤字；②急性軸索變性；③降低或缺乏誘發(fā)反應(yīng)遠(yuǎn)超大刺激的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)。進(jìn)展迅速，共損失電力興奮。急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病①10-20%的散發(fā)病例；②降低/缺席遠(yuǎn)端誘發(fā)復(fù)合運(yùn)動(dòng)動(dòng)作電位（早期跡象的神經(jīng)），但正常的傳導(dǎo)速度和積極的感覺(jué)神經(jīng)電位；③主要影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)終端。病理改變與分型米勒-Fisher綜合征①受影響地區(qū)的交點(diǎn)動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)，背根神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元細(xì)胞和小腦；②眼肌麻痹；③共濟(jì)失調(diào)；④無(wú)反射。

實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查腦脊液壓力正常，無(wú)色透明。蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象是本病的重要特點(diǎn)12肌電圖檢查早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢現(xiàn)象。3腓腸神經(jīng)活檢可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)診斷與鑒別診斷

發(fā)病前1-4周有感染史急性或亞急性起病.

肢對(duì)稱性無(wú)力、癱瘓或腦神經(jīng)損傷.神經(jīng)末梢感覺(jué)障礙.

常有蛋白--細(xì)胞分離現(xiàn)象.

診斷與鑒別診斷急性橫貫性脊髓病：（1）截癱（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性），但初期錐體束性休克；（2）二便障礙；（3）傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙；（4）CSF細(xì)胞蛋白均增高。脊髓灰質(zhì)炎：（1）癱瘓不對(duì)稱；（2）一旦出現(xiàn)不再進(jìn)展；（3）無(wú)感覺(jué)障礙；（4）CSF中蛋白細(xì)胞均增加

治療要點(diǎn)對(duì)癥處理.患者出現(xiàn)氣促，肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)可行輔助呼吸血漿交換.發(fā)病后2周內(nèi)進(jìn)行，可清除血中有害抗體、補(bǔ)體及細(xì)胞因子等。康復(fù)治療.對(duì)障礙部位制定相應(yīng)康復(fù)方案并實(shí)施具體康復(fù)鍛煉措施。大劑量使用免疫球白0.2-0.4g/Kg/day連續(xù)使用五天。免疫球蛋白.預(yù)后對(duì)癥治療；精心護(hù)理；功能鍛煉；此病約有80%-85%的病人在病后3周開(kāi)始恢復(fù)并完全恢復(fù)健康。此病例約有5%的死亡率；主要死亡原因呼吸肌麻痹。

10%-15%留下后遺癥。護(hù)理措施低流量吸氧:密切觀察有無(wú)呼吸困難，吞咽困難保持呼吸道通暢必要時(shí)給予氣管插管或氣管切開(kāi)。呼吸肌麻痹保持床單平整勤翻身、預(yù)防褥瘡，保持關(guān)節(jié)功能位，防止足下垂、畸形，按摩肌肉肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。

肢體癱瘓指導(dǎo)進(jìn)食高蛋白、高維生素高熱量且易消化的軟食，多食水果、蔬菜補(bǔ)充足夠的水分。飲食護(hù)理護(hù)理措施每2H翻身1次，每天清潔皮膚2次出汗較多時(shí)應(yīng)增加擦浴次數(shù)。皮膚的護(hù)理；加強(qiáng)生活護(hù)理，每天對(duì)病房進(jìn)行通風(fēng)換氣，減少家屬探視避免感交叉染。生活護(hù)理；及時(shí)了解病人的心理狀況，主動(dòng)關(guān)心病人，耐心傾聽(tīng)病人的感受認(rèn)真觀察其病情的細(xì)微變化，使其情緒穩(wěn)定、安心和放心休息。心理護(hù)理；護(hù)理措施長(zhǎng)時(shí)間臥床，加上機(jī)體抵抗力低下，避免發(fā)生肺部感染、尿路感染深靜脈血栓形成預(yù)防并發(fā)癥；教會(huì)病人或者其家長(zhǎng)遵醫(yī)囑正確服藥，告知藥物的作用不良反應(yīng)、使用時(shí)間方法及注意事項(xiàng)。用藥護(hù)理；如出現(xiàn)尿潴留給予留置導(dǎo)尿并做好尿管的護(hù)理，便秘時(shí)給予灌腸。二便的護(hù)理；出院指導(dǎo)