腎病綜合征診治課件

腎病綜合征診治

腎病綜合征

腎病綜合征（nephroticsyndrome）是由各種原因引起的腎小球濾過膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合癥。臨床有以下四大特征：①大量蛋白尿；②低蛋白血癥；③高脂血癥；④不同程度的水腫。按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性3大類。腎病綜合征診治

一、病因及發(fā)病機制尚不清楚。目前認為:1、腎小球毛細血管壁結構或電化學的改變可導致蛋白尿。2、與T細胞免疫功能紊亂有關。CD4/CD8、IL-1、6、8和血管通透因子顯著升高。3、非微小病變型內常見免疫球蛋白和或補體成分沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜的正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿。4、與遺傳有關。腎病綜合征診治

二、病理1、微小病變（MCD）光鏡下腎小球基本正常，或僅有極輕微的系膜變化。電鏡可見有典型上皮細胞腫脹，足突融合，免疫熒光基本陰性。2、局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）3、系膜增生性腎炎（MsPGN）4、膜性腎?。∕GN）5、膜增生性腎炎（MPGN）腎病綜合征診治腎病綜合征診治MCN:normalinLM

腎病綜合征診治MCN:effacementofepithelialfootprocessinEM

腎病綜合征診治腎病綜合征診治三、病理生理腎病綜合征診治1、蛋白尿(Proteinuria)

分子機械屏障受損非選擇性蛋白尿靜電屏障受損選擇性蛋白尿新進展：近來研究發(fā)現(xiàn)“足細胞分子”

nephrin、CD2-AP、podocin、а-actinin-4等是腎病綜合征發(fā)生蛋白尿的關鍵分子。腎病綜合征診治2、低蛋白血癥(hypoproteinemia)白蛋白﹤30g/l

或25g/l3、高脂血癥(hyperlipemia)4、水腫(edema)5、其它腎病綜合征診治四、臨床表現(xiàn)主要是不同程度的水腫，為凹陷性水腫。血壓多數(shù)正常，少數(shù)患兒有高血壓癥狀。腎病綜合征診治腎病綜合征診治腎病綜合征診治腎病綜合征診治PittingEdema腎病綜合征診治五、并發(fā)癥1、感染2、低血容量（hypovolemia)3、電解質紊亂4、高凝狀態(tài)（hypercoagulability)和血栓形成5、急性腎衰竭(acuterenalfailure)6、急性腎上腺皮質功能不全(Acuteadrenocorticalinsufficiency)7、腎小管功能障礙、生長延遲腎病綜合征診治六、實驗室檢查1、尿常規(guī)2、血漿蛋白膽固醇和腎功能的測定3、血清補體測定4、感染依據(jù)的檢查5、系統(tǒng)性疾病的檢查查ANA,抗-dsDNA抗體,Smith抗體

6、高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查血小板升高,纖維蛋白原升高,尿FDP升高7、腎活檢腎病綜合征診治七、診斷與鑒別診斷1、診斷標準:①大量蛋白尿,24小時尿蛋白定量>50mg/kg;②血漿白蛋白<30g/L或25g/L;③血膽固醇>5.7mmol/L;④不同程度的水腫前兩項為必備條件2、鑒別診斷腎病綜合征診治八、治療(一)一般治療.休息.飲食.維生素與礦物質

(二)利尿HCT

速尿低分子右旋糖酐慎用人血白蛋白

(三)防治感染腎病綜合征診治四)腎上腺皮質激素為首選,一般選用中效制劑強的松。分三個階段：誘導緩解鞏固治療維持治療

總療程8-12周者為短程療法,總療程6個月者為中程療法,總療程9個月者為長程療法.一般不采用短程療法。腎病綜合征診治激素療效的判斷:敏感;部分敏感;耐藥激素依賴:對激素敏感,用藥既緩解,但減量或停藥2周內復發(fā),恢復用藥或再次用藥又可緩解并重復2-3次者。

復發(fā)和反復:尿蛋白已轉陰,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++為復發(fā);如在激素用藥過程中出現(xiàn)上述變化為反復頻復發(fā)和頻反復:半年內復發(fā)和反復≥2次,1年內≥3次。長期激素治療的副作用腎病綜合征診治1、初發(fā)NS的治療：試行稿⑴誘導緩解階段：足量潑尼松2mg/kg.d（按身高的標準體重），最大劑量80mg/d,先分次口服，尿蛋白轉陰后改為每晨頓服，療程6周。⑵鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5mg/kg（最大劑量60mg/d),共6周，然后逐漸減量。腎病綜合征診治2、非頻復發(fā)NS的治療：積極尋找復發(fā)誘因，積極控制感染，少數(shù)患兒控制感染后可自行緩解。⑴重新誘導緩解：潑尼松每日60mg/m或2mg/kg.d,最大劑量80mg/d,分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉陰3天后改40mg/m2或1.5mg/kg.d隔日晨頓服4周，然后用4周以上的時間逐漸減量。⑵在感染時增加激素維持量：患兒在鞏固維持階段患上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，可降低復發(fā)率。腎病綜合征診治3、FRNS/SDNS的治療：⑴激素的使用：①拖尾療法：同上誘導緩解后潑尼松每4周減量0.25mg/kg,給予能維持緩解的最小有效量（0.5-0.25mg/kg），隔日口服，連用9-18個月。②在感染時增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5mg/kg時出現(xiàn)上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7天，可降低2年后的復發(fā)率。③改善腎上腺皮質功能：因腎上腺皮質功能減退患兒復發(fā)率顯著增高，對這部分患兒可用氫化可的松7.5-15mg/d口服或促腎上腺皮質激素（ACTH）靜滴來預防復發(fā)。對SDNS患兒可予ACTH0.4U/（kg.d）（總量不超過25U）靜滴3-5天，然后激素減量，再用1次ACTH以防復發(fā)。每次激素減量均按上述處理，直至停激素。④更換激素種類：去氟可特（Deflazacort)與相等劑量的潑尼松比較，能維持約66%的SDNS患兒緩解，而副作用無明顯增加。腎病綜合征診治⑵免疫抑制劑治療：①環(huán)磷酰胺（CTX）：劑量2-3mg/(kg.d)分次口服8周，或8-12mg/(kg.d)靜脈沖擊療法，每2周連用2天，總劑量﹤﹦200mg/kg,或每月1次靜注，500mg/(m2.次），共6次。注意副作用，告知家屬。副作用有胃腸道反應;出血性膀胱炎;白細胞減少;禿發(fā);遠期副作用為性腺受抑制和誘發(fā)腫瘤。②環(huán)孢素A（CysA)：劑量：3-7mg/(kg.d)或100-150mg/(m2.d)，調整劑量使血藥谷濃度維持在80-120ng/ml，療程1-2年。③霉酚酸酯（MMF）：劑量：20-30mg/(kg.d)或800-1200mg/m2,分兩次口服（最大劑量1g），療程12-24個月。④他克莫司（FK506）：劑量0.10-0.15mg/(kg.d),維持血藥濃度5-10ug/L，療程12-24個月。⑤利妥昔布（rituximab,RTX):375mg/(m2.次），每周一次，用1-4次。⑥長春新堿（VCR）：1mg/m2,每周一次，連用4周，然后1.5mg/m2，每月一次，連用4個月。能誘導80%SDNS緩解，對部分使用CTX后仍FR的患兒可減少復發(fā)次數(shù)。腎病綜合征診治（六）抗凝療法：1、肝素鈉1mg/kg.d,加入10%葡萄糖液50-100ml中靜脈點滴，每日一次，2-4周為一療程，病情好轉后改口服抗凝藥維持治療。2、口服抗凝藥雙嘧達莫、保腎康等。3、尿激酶腎病綜合征診治（七）血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）治療對改善腎小球局部血流動力學，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用。尤其適用伴有高血壓的NS。常用制劑