先天性膽總管囊腫課件

先天性膽總管囊腫切除術(shù)

概述先天性膽總管囊腫又稱膽總管擴(kuò)張癥,是以膽總管囊腫或梭狀擴(kuò)張,伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形,是最常見的一種先天性異常,也為先天性肝膽系統(tǒng)囊腫中最多見的一種疾病,可同時(shí)存在其他病變。一般認(rèn)為亞洲人群中的發(fā)病率明顯高于歐美,多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)。女性發(fā)病高于男性,占總發(fā)病率的60%～80%。CompanyLogo2解剖與生理由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成全長約7～9cm,直徑0.6～0.8cm分為四段:1、十二指腸上段2、十二指腸后段3、胰腺段4.十二指腸壁內(nèi)段2024/11/23CompanyLogo3病因先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因,尚存爭(zhēng)議,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形2.膽道發(fā)育不良3.病毒感染4.神經(jīng)分布異常2024/11/23CompanyLogo4發(fā)病機(jī)制病理變化大體病理表現(xiàn)為膽總管呈球形囊腫或梭形擴(kuò)張,擴(kuò)張程度不等,直徑從2～3cm至20～30cm,管壁厚度從2～3mm至接近0.5cm,腫物大小不與患兒年齡成正比。2024/11/23CompanyLogo5發(fā)病機(jī)制囊壁結(jié)構(gòu)多不能保持膽總管的黏膜及肌層組織,表現(xiàn)黏膜脫落炎癥浸潤等變化,而肌層多為變性肥大肌纖維,交雜大量纖維結(jié)締組織,囊內(nèi)貯存深綠色濃稠膽汁,由于長期慢性膽汁梗阻,可引起不同程度肝硬化,肝呈棕綠色,較硬,一般于手術(shù)減壓后(解除“反壓”),肝硬化多于2～6個(gè)月內(nèi)好轉(zhuǎn)2024/11/23CompanyLogo6CompanyLogo7癥狀體征1.腹痛再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同,有時(shí)是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛。繼發(fā)感染時(shí)可伴有發(fā)燒,有時(shí)有惡心和嘔吐。有腹痛者約占80%～90%。2.腫物位于右上腹肋緣下,上界為肝邊緣所覆蓋。腫物表面平滑,呈球狀囊性感,小的膽總管囊腫,由于位置深,不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時(shí),腫物增大,好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右。3.黃疸約50%病例有黃疸,黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性,多合并感染及發(fā)熱。2024/11/23CompanyLogo8檢查方法1.實(shí)驗(yàn)室檢查:血清膽紅素、堿性磷酸酶、肝功能、血胰淀粉酶等。2.B超:是最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷?？梢姼蜗路浇缦耷宄牡突芈晠^(qū)，可確定囊腫的大小，膽管遠(yuǎn)端的狹窄程度，并可知肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。3.CT掃描:可明確肝內(nèi)外膽管有無擴(kuò)張、擴(kuò)張的部位、程度及形態(tài)、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。4.逆行性胰膽管造影內(nèi)鏡造影:（ERCP）用小兒十二指腸纖維內(nèi)鏡經(jīng)十二指腸乳頭插入導(dǎo)管造影，可顯示胰膽管全貌，尤其對(duì)胰膽管合流異常更能清晰顯影，對(duì)治療方法的選擇提供可靠依據(jù)。2024/11/23CompanyLogo9并發(fā)癥1.膽汁淤滯2.門靜脈高壓癥3.膽管炎、胰腺炎、囊腔內(nèi)結(jié)石形成4.出血5.囊腫穿孔或破裂6.囊腫癌變2024/11/23CompanyLogo10治療本病如不手術(shù)治療，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當(dāng)病兒肯定診斷后應(yīng)及時(shí)手術(shù)。原則上要求:(1)手術(shù)的主要目的是恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)引流，以免發(fā)生上行性膽管炎。(2)切除擴(kuò)張的膽總管，以防日后癌變。(3)要預(yù)防日后吻合口狹窄。2024/11/23CompanyLogo11手術(shù)方法目前常用的手術(shù)方法為:(1)囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形術(shù),最常用。(2)囊腫切除，空腸間置代膽道，加防逆流巨形瓣手術(shù)。(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。2024/11/23CompanyLogo12術(shù)前護(hù)理（1）心理護(hù)理:1-3歲幼兒自我意識(shí)尚未形成，與父母分離焦慮最明顯只能用啼哭來表現(xiàn)自己種種感受不能與醫(yī)護(hù)配合。（2）了解患兒藥物，食物過敏史，用藥史，有無呼吸道感染，哮喘史。全身皮膚情況。腕帶信息是否正確。（3）術(shù)前準(zhǔn)備:查看患兒肝腎功能、血電解質(zhì)，心電圖、胸片B超等各項(xiàng)必需的術(shù)前檢查，交叉配血試驗(yàn)結(jié)果。術(shù)前一日備皮，指導(dǎo)患兒禁食禁飲。我國小兒禁食禁飲時(shí)間建議（h）攝入種類禁食時(shí)間清飲料2母乳4配方奶6牛奶6固體食物8CompanyLogo13巡回護(hù)士配合要點(diǎn)1、由于嬰幼兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不完全，對(duì)高熱和低溫都不能耐受，所以應(yīng)做好保暖，術(shù)前半小時(shí)調(diào)節(jié)室溫至24—26攝氏度。使用電熱毯提前調(diào)至加熱模式，待手術(shù)開始后再調(diào)至保溫模式。術(shù)中所用液體均采用加溫輸液。2、認(rèn)真做好查對(duì)制度，入室前與家屬共同核對(duì)患兒信息：科室，床號(hào)，姓名，性別，年齡，住院號(hào)，醫(yī)療診斷，手術(shù)方式，皮膚狀況，詢問患兒是否有藥物過敏史，醫(yī)保信息等。3、入室后與麻醉醫(yī)生做好安全核查工作，再次核對(duì)患兒腕帶信息。保證靜脈通路的通暢，接上三通接頭，方便給藥。備好吸引裝置，協(xié)助麻醉醫(yī)生給藥，配合麻醉。4.協(xié)助手術(shù)醫(yī)生做好體位安置，采用仰臥位，腰背部適當(dāng)墊高。2024/11/23CompanyLogo14巡回護(hù)士配合要點(diǎn)5、術(shù)中使用電刀要調(diào)節(jié)好合適的功率輸出，根據(jù)患兒大小選擇負(fù)極板，一般可選擇貼在患兒腰背部或大小腿部，要粘貼平穩(wěn)，保證與皮膚有效接觸。6.手術(shù)切皮前再次與手術(shù)醫(yī)生，麻醉醫(yī)生共同核對(duì)患兒信息，認(rèn)真清點(diǎn)手術(shù)臺(tái)上所用物品，特別是術(shù)中使用的縫針、紗布、花生米等物品，須妥善固定管理，確保手術(shù)安全。7、準(zhǔn)確及時(shí)將切下的標(biāo)本送檢，做好危急值記錄工作。術(shù)中如需輸血，認(rèn)真做好查對(duì)，密切觀察患兒情況。8、術(shù)中要加強(qiáng)巡視，密切觀察生命體征的變化和手術(shù)進(jìn)展情況。根據(jù)病情需要調(diào)節(jié)輸液速度，必要時(shí)可采用靜脈泵。9、術(shù)中留置導(dǎo)尿，以防損傷膀胱，同時(shí)便于記錄液體出量。10、術(shù)后常規(guī)留置胃管、腹腔引流管及尿管，應(yīng)妥善固定各種引流管。2024/11/23CompanyLogo15洗手護(hù)士配合要點(diǎn)一、物品準(zhǔn)備1、常規(guī)物品：小兒剖器包、盆包、小兒敷料、布衣服、電刀、長短刀頭（針型）、紗布、吸引管，吸頭、電熱毯、尿管、尿袋、引流管、引流袋、5ml/10nml注射器、2—0、3—0、4—0絲線、5—0微喬若干、腎上腺素1支、400mlNS、術(shù)泰舒3盒2.特殊物品：柯氏鉗、腸鉗、小兒腹腔拉鉤、膽囊包、縫針包、花生米2024/11/23CompanyLogo16

洗手護(hù)士配合要點(diǎn)

二、手術(shù)方法（先天性膽總管囊腫空腸吻合術(shù),即Y形吻合）1.體位仰臥位,腰背部墊高。2.切口右上經(jīng)腹直肌切口,或右上正中旁切口或右肋緣下切口。3.探查明確膽道擴(kuò)張的范圍。4.顯露囊腫顯露膽總管囊腫及十二指腸。

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洗手護(hù)士配合要點(diǎn)

5.在十二指腸懸韌帶下15cm處切斷空腸及其系膜。將空腸遠(yuǎn)側(cè)端自橫結(jié)腸后上提,與囊腫底部接近,并與之吻合。吻合口不小于4～5cm。6.再將空腸近側(cè)端與遠(yuǎn)側(cè)空腸袢做端側(cè)吻合。兩個(gè)吻合口至少相距30cm7.縫閉橫結(jié)腸系膜及空腸系膜孔隙。2024/11/23CompanyLogo18洗手護(hù)士配合要點(diǎn)三、洗手護(hù)士配合注意事項(xiàng)1、洗手護(hù)士應(yīng)熟悉手術(shù)步驟，提前十五分鐘上臺(tái)，將器械先后順序擺放在器械臺(tái)上，以便迅速準(zhǔn)確地與手術(shù)醫(yī)生醫(yī)生配合，縮短手術(shù)時(shí)間2、洗手要妥善保管好標(biāo)本，取標(biāo)本時(shí)應(yīng)與巡回護(hù)士，手術(shù)醫(yī)生共同核對(duì)，確認(rèn)無誤后將標(biāo)本置入標(biāo)本袋中。3、術(shù)中嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作程序，與腸管接觸污染的器械注意分開放置，以避免污染。4.與巡回護(hù)士共同清點(diǎn)手術(shù)臺(tái)上所用物品，特別是術(shù)中使用的縫針、紗布、花生米等物品，須妥善固定管理，確保手術(shù)安全。2024/11/23CompanyLogo19總結(jié):術(shù)前一定要認(rèn)真查對(duì)患兒腕帶信息，與手術(shù)通知單是否相符。麻醉實(shí)施前與麻醉醫(yī)生再次核對(duì)，確認(rèn)無誤。手術(shù)開始時(shí)與手術(shù)醫(yī)生再次核對(duì)切口部位。手術(shù)開始后:洗手護(hù)士密切配合