急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的診斷和治療

急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的診斷和治療（2010年王剛陳生弟）運(yùn)動(dòng)障礙疾病大多為隱匿發(fā)病，緩慢進(jìn)展，病程較長(zhǎng)，為典型的慢性疾病。然而在臨床實(shí)踐中，某些運(yùn)動(dòng)障礙疾病在特殊情況下或某些特殊類型的運(yùn)動(dòng)障礙疾病完全可以表現(xiàn)為急性快速發(fā)病，出現(xiàn)包括高熱、意識(shí)不清以及步態(tài)異常、肌陣攣、肌張力障礙、震顫等在內(nèi)的一系列癥狀和體征，若不能及早作出診斷及治療將導(dǎo)致嚴(yán)重后果。近年來(lái)，隨著各種原因所導(dǎo)致的急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的發(fā)病率、患病率、死亡率的逐漸增加，雖然包括神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師在內(nèi)的臨床醫(yī)師對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙疾病的認(rèn)識(shí)逐漸加強(qiáng)，但仍然是臨床上的一個(gè)薄弱和認(rèn)知的盲點(diǎn)。本文擬就常見(jiàn)急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療流程作一系統(tǒng)介紹和闡述，以期進(jìn)一步提高臨床工作者對(duì)急性運(yùn)動(dòng)障礙疾病的認(rèn)識(shí)深度和診治水平。藥源性急性運(yùn)動(dòng)障礙藥源性急性運(yùn)動(dòng)障礙常由抗精神病藥物，尤其是典型抗精神病藥物引起，亦見(jiàn)于其他藥物。患者在服用可疑藥物后出現(xiàn)肌肉發(fā)作性或持續(xù)性收縮，造成重復(fù)不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)的姿勢(shì)。幾乎所有肌群都可受累，但以頭頸部肌群受累為多。無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)其他陽(yáng)性體征。停用可疑藥物或用抗組胺藥、抗膽堿藥可使癥狀迅速緩解。男性發(fā)生率較女性高，年輕人多發(fā)。急性藥源性肌張力障礙的發(fā)生因引發(fā)藥物的不同而存在多種機(jī)制，但最終可能與基底節(jié)區(qū)的多巴胺和乙酰膽堿之間的遞質(zhì)平衡紊亂有關(guān)。藥源性急性運(yùn)動(dòng)障礙的常見(jiàn)類型主要有以下幾種。一、5羥色胺（5-HT）綜合征(serotoninssyndorme)5-HT綜合征是由藥物引起的高5-HT狀態(tài)。任何增加5-HT釋放的藥物或藥物組合都可以引發(fā)該綜合征?；颊哂姓谑褂?-HT藥物或近期有5-HT制劑用量增加史，突然起病，癥狀在數(shù)小時(shí)內(nèi)迅速進(jìn)展，出現(xiàn)嚴(yán)重肌強(qiáng)直、四肢肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、反射亢進(jìn)、運(yùn)動(dòng)不安及自主神經(jīng)失調(diào)、精神癥狀、發(fā)熱、腸胃功能紊亂等臨床癥狀，嚴(yán)重時(shí)危及生命[1]。容易導(dǎo)致5-HT綜合征的常見(jiàn)藥物包括5-HT再攝取抑制劑，單胺氧化酶抑制劑、去甲腎上腺素再攝取抑制劑、左旋多巴制劑、三環(huán)類抗抑郁藥、中樞神經(jīng)興奮劑、抗偏頭痛藥物等。聯(lián)合用藥增加患病風(fēng)險(xiǎn)，臨床醫(yī)師應(yīng)避免多藥治療方案。5-HT綜合征患者一經(jīng)診斷應(yīng)盡早處理，停用5-HT藥物以及降溫。苯二氮卓類藥物、組胺受體拮抗劑、普萘洛爾、苯海拉明、賽庚啶、地西泮、麥角新堿等已用于治療5-HT綜合征。不建議使用普萘洛爾，因?yàn)槠淇赡軙?huì)導(dǎo)致低血壓患者自主神經(jīng)功能不穩(wěn)定和休克。如果必須腸外給藥，可考慮使用氯丙嗪。重癥患者需要收入重癥監(jiān)護(hù)病房予以即時(shí)鎮(zhèn)靜、肌肉麻痹、氣管插管。在大多數(shù)情況下，患者癥狀能得到迅速改善。臨床常用藥物劑量如下:氯丙嗪30～200mg口服或肌肉注射（肌注），3次/d;賽庚啶4mg口服，3次/d;美西麥角4.8mg口服，1次/d;硝酸甘油5～200pg/min，靜脈注射；氟哌啶醇2～7mg肌注或口服，3次/d；勞拉西泮0.5～2mg靜脈注射、肌注或口服，3次/d[2-3]。二、惡性綜合征(neurolepticmalignantsyndrome，NMS)NMS是一組因臨床用藥或某些手術(shù)而誘發(fā)的臨床綜合征，以高熱、肌強(qiáng)直、意識(shí)障礙、自主神經(jīng)紊亂、肌酸激酶增高為主要表現(xiàn)，病情危重，若處理不當(dāng)病死率高。鎮(zhèn)痛藥、抗精神病藥物、多巴胺受體阻滯劑等引起的NMS最為常見(jiàn)，與藥物的起始或劑量增加無(wú)關(guān)，大多發(fā)生于用藥后2周內(nèi)。危險(xiǎn)因素包括疲憊、煩躁不安、脫水、人類免疫缺陷病毒（HIV）感染等。癥狀通常發(fā)展數(shù)天。死亡原因主要是高熱、衰竭、靜脈血栓形成、橫紋肌溶解所致的腎功能衰竭和高血鉀[4]?？赡苡绊懭魏文挲g、性別的患者。臨床上很容易誤診，且最易誤診為病毒性腦炎。一經(jīng)診斷，立即停用所有可疑藥物，患者應(yīng)轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)病房，給予營(yíng)養(yǎng)支持、抗感染、物理降溫、糾正電解質(zhì)紊亂和對(duì)癥等治療。藥物治療包括左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑如溴隱亭，肌松劑如丹曲林鈉、硝苯呋海因，以及甲潑尼龍等。丹曲林鈉靜脈注射劑量為1～5mg/kg，1次/6h，癥狀改善后100～200mg/d口服。由于肝臟損害是硝苯呋海因最嚴(yán)重的潛在不良反應(yīng)，故在治療期間需嚴(yán)密觀察肝功能。溴隱亭治療NMS的優(yōu)點(diǎn)是口服給藥、用量小、見(jiàn)效快，與硝苯呋海因并用有協(xié)同作用，劑量為5～30mg/d。抗癲癇藥治療NMS效果肯定,起效快，一般2～4h顯效，能縮短療程。亦可行電休克治療[5]?？鼓憠A藥物治療無(wú)效。約30％的患者可能復(fù)發(fā)，應(yīng)重視NMS的預(yù)防，如帕金森患者在給予左旋多巴類藥物治療過(guò)程中不能突然停藥、老年患者的藥物調(diào)整需謹(jǐn)慎和抗精神病藥物的藥量監(jiān)測(cè)等。三、急性靜坐不能（acuteakathisia）急性靜坐不能是應(yīng)用抗精神藥物常見(jiàn)的錐體外系不良反應(yīng)，也可以發(fā)生在對(duì)多巴胺受體阻斷劑或多巴胺耗竭劑敏感的患者。其特點(diǎn)是客觀的躁動(dòng)不安伴主觀感受，患者情緒不寧，易激惹，出現(xiàn)藥源性抑郁、敵意行為，常拒絕服藥，加重原有疾病，甚至意外或自殺死亡。處理方法：①減少用藥次數(shù)和日劑量；②應(yīng)用抗膽堿藥物（如苯海索、東莨菪堿）或普萘洛爾；③維生素B6、米安色林、米氮平也已被證明治療有效[6]。四、甲氧氯普胺（商品名：胃復(fù)安）引起的急性運(yùn)動(dòng)障礙研究發(fā)現(xiàn)，藥物引起的急性運(yùn)動(dòng)障礙中甲氧氯普胺占了近1/3，通常發(fā)生在用藥24h內(nèi)，處理不當(dāng)將導(dǎo)致生命危險(xiǎn)，目前已成為醫(yī)療糾紛的常見(jiàn)原因。甲氧氯普胺能阻斷腦內(nèi)紋狀體多巴胺受體，引起錐體外系反應(yīng)，癥狀包括靜坐不能、早期出現(xiàn)的肌張力障礙、帕金森綜合征、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、痙攣性斜頸等?？鼓憠A藥物靜脈注射或肌注可治療甲氧氯普胺引起的錐體外系反應(yīng)。診斷后立即肌注山莨菪堿10mg，地西泮10mg，1～3h后癥狀可消失[7]。在使用甲氧氯普胺特別是首次使用時(shí)，一定要從小劑量開(kāi)始。疾病所致急性運(yùn)動(dòng)障礙一、重癥帕金森病引發(fā)的急性運(yùn)動(dòng)障礙帕金森病患者長(zhǎng)期或高劑量使用左旋多巴，可能會(huì)引起急性重癥運(yùn)動(dòng)障礙。患者肌酸激酶水平升高，橫紋肌溶解，甚至膈肌、呼吸肌功能受損而導(dǎo)致呼吸障礙。帕金森病發(fā)病初期使用多巴胺受體激動(dòng)劑作為治療可減少發(fā)病。該類患者應(yīng)降低多巴胺藥物劑量，處理劑峰異動(dòng)癥，給予溫和的鎮(zhèn)靜劑，如勞拉西泮、阿普唑侖或氯硝西泮等以減少運(yùn)動(dòng)障礙的嚴(yán)重性。二、急性舞蹈癥（acutehemichorea）基底節(jié)梗死或出血、慢性硬膜下血腫、皮層下白質(zhì)缺血等可引起急性偏側(cè)或雙側(cè)舞蹈癥[8]。通常為自限性，多可在數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)。一般情況下并不需要治療，重型舞蹈癥治療可選用抗多巴胺藥物、多巴胺耗竭劑（如利血平）、多巴胺受體阻滯劑等，并加用苯二氮草卓類抗精神病藥物如奧氮平[9]。在常規(guī)治療的同時(shí)給予氟哌啶醇2mg口服3次/d，1周內(nèi)癥狀無(wú)明顯改善者加用氯丙嗪或氯硝西泮類藥物，連續(xù)應(yīng)用3周癥狀均消失。三、致死性緊張癥（lethalcatatonia）精神病性的致死緊張癥起病急，伴有高熱，病程進(jìn)展迅猛?；颊邩O度興奮、躁動(dòng)，可出現(xiàn)不同程度的肌強(qiáng)直、緘默、不動(dòng)、刻板言語(yǔ)和動(dòng)作、固定姿勢(shì)等臨床表現(xiàn)以及非特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果[10]，常因呼吸循環(huán)衰竭而亡。用神經(jīng)阻滯劑治療癥狀常可緩解。四、Shy-drager綜合征（Shy-Dragersyndrome，SDS）SDS屬于多系統(tǒng)萎縮的一種亞型，主要臨床特征為進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭，常伴錐體外系統(tǒng)損害和(或)小腦、腦干損害癥狀，有時(shí)還伴錐體系癥狀的神經(jīng)變性疾病。運(yùn)動(dòng)障礙癥狀包括肌強(qiáng)直、動(dòng)作緩慢，靜止及活動(dòng)時(shí)上肢震顫，步態(tài)不穩(wěn)、四肢協(xié)同動(dòng)作消失、眼外肌麻痹等。目前還缺乏有效的治療藥物，使用苯海索或左旋多巴制劑癥狀往往有一定緩解，但需密切觀察使用藥物后的反應(yīng)。應(yīng)注意多巴胺受體激動(dòng)藥可能誘發(fā)陣發(fā)性肌張力降低。SDS可出現(xiàn)夜間打鼾、喘鳴和上呼吸道阻塞，導(dǎo)致猝死[11]。該類患者應(yīng)立即轉(zhuǎn)耳鼻喉科行光纖喉鏡檢查，必要時(shí)氣管插管或氣管切開(kāi)。五、急性喉肌張力障礙(acutelaryngealdystonia)抗精神病藥急性排斥反應(yīng)引起的肌張力障礙可能會(huì)影響聲帶或喉部的肌肉，引發(fā)急性上呼吸道阻塞[12]，應(yīng)及早進(jìn)行喉鏡評(píng)估，改善呼吸功能，A型肉毒素每次2.5～25U可安全有效神經(jīng)綜述：非酮癥高血糖性舞蹈病的研究進(jìn)展（2014年）舞蹈癥是一組累及頭面部及肢體的連續(xù)、粗大、不規(guī)則的不自主運(yùn)動(dòng)，其表現(xiàn)形式多樣，通常由對(duì)側(cè)基底節(jié)(尤其是丘腦底核、尾狀核和殼核)或其聯(lián)系纖維的病變所致，可由腦血管病、代謝性疾病、顱內(nèi)占位、神經(jīng)變性疾病、免疫性疾病、毒物及遺傳性疾病引起。1960年Bidwell首次報(bào)道糖尿病合并偏身舞蹈癥。目前，非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(NKHCB)已被認(rèn)為是一組以非酮癥性高血糖、偏身舞蹈癥及頭顱MRIT1WI對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號(hào)為特點(diǎn)的綜合征。現(xiàn)對(duì)NKHCB的研究進(jìn)展綜述如下。

1流行病學(xué)

Oh等匯總了MEDLINE數(shù)據(jù)庫(kù)上1985-2001年各國(guó)報(bào)道的53例非酮癥高血糖患者，分析得出其男女比例為1:1.76，平均年齡71.1歲，其中48例患者(91％)為亞洲人。Lin等復(fù)習(xí)多篇病例報(bào)道總結(jié)得出，35例患者中30例(86％)為亞洲人，平均年齡72歲。均提示該病好發(fā)于血糖控制不良的亞洲老年女性，該種族及性別的差異可能與遺傳因素和多巴胺能的高反應(yīng)性有關(guān)。女性絕經(jīng)后體內(nèi)雌激素濃度降低使黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象，從而導(dǎo)致多巴胺功能相對(duì)增強(qiáng)。

2發(fā)病機(jī)制

2.1全身性代謝改變錐體外系的主要組成部分包括新紋狀體(尾狀核及殼核)、蒼白球、黑質(zhì)、丘腦底核及紅核，其共同組成多條調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)環(huán)路。主要的神經(jīng)環(huán)路包括：(1)新紋狀體釋放γ-氨基丁酸(GABA)至丘腦底核，由后者釋放谷氨酸至蒼白球內(nèi)側(cè)部及黑質(zhì)網(wǎng)狀部，從而降低皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)興奮性，產(chǎn)生抑制運(yùn)動(dòng)的效果。(2)黑質(zhì)致密部神經(jīng)元釋放多巴胺至新紋狀體，通過(guò)調(diào)節(jié)新紋狀體神經(jīng)元功能來(lái)提高皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的興奮性，產(chǎn)生易化運(yùn)動(dòng)的效果。上述神經(jīng)環(huán)路中GABA功能減退或多巴胺功能增強(qiáng)時(shí)，均可導(dǎo)致易化運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。糖尿病患者本身易并發(fā)微血管病變及微循環(huán)障礙，高血糖引起的高血液黏度及血-腦屏障的破壞進(jìn)一步加重局部區(qū)域腦組織缺血缺氧。此時(shí)，相關(guān)神經(jīng)元利用GABA為代用能源進(jìn)行無(wú)氧代謝，合并酮癥的患者可以利用酮體合成乙酰乙酸，用于體內(nèi)GABA的再合成；而非酮癥患者因缺乏再合成原料導(dǎo)致GABA能神經(jīng)遞質(zhì)明顯減少。此外，無(wú)氧代謝導(dǎo)致的紋狀體細(xì)胞內(nèi)酸中毒及谷氨酸鹽聚集引發(fā)細(xì)胞毒性水腫，使得高敏感性的豆?fàn)詈?、尾狀核的正常活?dòng)受損，進(jìn)一步破壞神經(jīng)遞質(zhì)的平衡，最終產(chǎn)生舞蹈樣的錐體外系癥狀。

Pisani等報(bào)道了3例外周血中存在棘紅細(xì)胞的NKHCB患者發(fā)現(xiàn)，其棘紅細(xì)胞的數(shù)目與疾病程度相關(guān)，考慮高血糖引起的血液高粘滯性、高滲透壓及代謝障礙同時(shí)損害外周血紅細(xì)胞及紋狀體神經(jīng)元細(xì)胞膜，導(dǎo)致細(xì)胞形態(tài)及功能障礙，參與舞蹈病的病理過(guò)程。Wang等報(bào)道的3例患者起病前均有呼吸道或泌尿道感染病史，腦脊液檢查蛋白及IgG增高，提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎癥可能參與偏身舞蹈癥的病理變化。

2.2局部影像學(xué)改變?nèi)硇源x障礙不能解釋單側(cè)舞蹈病發(fā)生率遠(yuǎn)高于雙側(cè)的現(xiàn)象，個(gè)別低血糖及酮癥合并舞蹈病的報(bào)道也提示高血糖并非該病惟一的因素。因紋狀體神經(jīng)元在舞蹈病發(fā)病機(jī)制中起著關(guān)鍵的作用，且患者有對(duì)應(yīng)紋狀體的MRIT1WI高信號(hào)改變，學(xué)者們針對(duì)影像學(xué)改變的性質(zhì)提出了斑點(diǎn)狀出血、可逆性鈣鹽或某種未知物質(zhì)沉積、華勒變性、髓鞘破壞、局部缺血、膠質(zhì)細(xì)胞增生等多種假說(shuō)。

已有研究發(fā)現(xiàn)，紋狀體MRIT1WI高信號(hào)為此處神經(jīng)元或膠質(zhì)細(xì)胞中鈣鹽或其他礦物質(zhì)的異常沉積。但大部分患者的病灶均能自行減弱或消失，不支持鈣化學(xué)說(shuō)。Nagai等則認(rèn)為，該處存在脫髓鞘改變，在損害的神經(jīng)髓鞘中，髓鞘結(jié)合水與軸突游離水選擇性混合，使T1時(shí)間縮短。Wintermark等則推測(cè)高血糖、高滲透壓導(dǎo)致紋狀體內(nèi)蛋白質(zhì)產(chǎn)生華勒變性，而變性過(guò)程中的蛋白質(zhì)脫水可解釋該病的影像學(xué)變化。

因病變部位的CT值為血腫通常表現(xiàn)的40-50HU，亞急性出血期的細(xì)胞內(nèi)外高鐵血紅蛋白也可解釋MRIT1WI的高信號(hào)，有學(xué)者試圖用基底節(jié)出血解釋發(fā)病機(jī)制。但與常規(guī)血腫不同的是，該病的病灶僅局限于殼核和尾狀核，并不累及丘腦和內(nèi)囊等周圍組織，無(wú)占位效應(yīng)，且信號(hào)呈不均勻的斑點(diǎn)狀，T2信號(hào)無(wú)常規(guī)血腫的變化特征。Mestre等認(rèn)為，長(zhǎng)期未控制的高血糖導(dǎo)致血-腦屏障功能障礙，其中深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)的毛細(xì)血管內(nèi)紅細(xì)胞經(jīng)血管壁漏出，形成斑點(diǎn)狀出血，造成與常規(guī)動(dòng)脈破裂腦出血影像學(xué)的差異。

更多的檢查方式被用于探討MRIT1WI改變的機(jī)制，所有的檢查結(jié)果可用短暫性缺血性梗死來(lái)解釋。Tung等認(rèn)為，高血糖導(dǎo)致基底節(jié)類似于缺血半暗帶的損傷，引起可逆的神經(jīng)功能障礙。Lai等行MR波譜分析檢查發(fā)現(xiàn)，患肢對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)N-乙酰天冬氨酸與肌酐的比值降低，膽堿與肌酐的比值增高，并出現(xiàn)乳酸鹽峰，分別提示了病變部位存在神經(jīng)元損傷或缺失、膠質(zhì)增生及缺血性無(wú)氧糖酵解。Chang等亦得出了同樣的結(jié)果，考慮可逆性缺血損傷為該病的發(fā)病機(jī)制。Lee等行單光子發(fā)射H算機(jī)斷層掃描術(shù)檢查見(jiàn)病灶區(qū)基底節(jié)的血流量減少；Hsu等則得出了血流量增加的結(jié)果；有研究結(jié)果表明，病灶部位血流量先增加后很快下降。檢查結(jié)果的不一致可能反映了該處腦血流自身調(diào)節(jié)紊亂，但不排除由檢測(cè)時(shí)間的不一致造成。Hsu等行正電子發(fā)射斷層掃描檢查顯示，病灶處糖代謝顯著降低，提示代謝障礙及血管功能障礙，支持缺血參與該病的發(fā)病機(jī)制。Chu等對(duì)2例患者行DWI檢查見(jiàn)患肢對(duì)側(cè)紋狀體高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)降低，彌散受限，考慮由飼肥星形膠質(zhì)細(xì)胞聚集、神經(jīng)元功能障礙及細(xì)胞毒性水腫造成。而Massaro等認(rèn)為，DWI的結(jié)果也可用缺血性血管源性水腫解釋。Chefian等得到了與Chu等一致的結(jié)果，另外還發(fā)現(xiàn)病灶在磁敏感加權(quán)成像上呈低信號(hào)改變，提示順磁性物質(zhì)的沉積。推斷基底節(jié)急性缺血損傷后出現(xiàn)飼肥星形膠質(zhì)細(xì)胞富集，其中含有的金屬硫鋅蛋白順磁性強(qiáng)，引起磁敏感加權(quán)成像的變化。

除以上結(jié)果外，以下病理學(xué)檢查結(jié)果給出了比較直觀的證據(jù)。Fujioka等對(duì)大鼠大腦中動(dòng)脈實(shí)行暫時(shí)性阻斷，其頭顱MR出現(xiàn)類似該病的紋狀體T1WI高信號(hào)的影像學(xué)表現(xiàn)；病變部位病理檢查表現(xiàn)為選擇性的神經(jīng)元死亡、膠質(zhì)細(xì)胞的增生及錳離子濃度增加，無(wú)梗死、出血、脂肪聚集及鈣化存在。認(rèn)為短暫的局部缺血性微損傷引起反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，細(xì)胞內(nèi)的超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶誘導(dǎo)錳的蓄積，錳離子作為順磁性物質(zhì)縮短T1時(shí)間，表現(xiàn)為T1高信號(hào)。Shan對(duì)1例病變殼核的活檢發(fā)現(xiàn)了大量缺氧性增生水腫的星形膠質(zhì)細(xì)胞，認(rèn)為其胞質(zhì)內(nèi)的蛋白水化層引起T，高信號(hào)改變。Ohara等進(jìn)行的1例尸檢顯示，多灶性新近梗死伴反應(yīng)性星形細(xì)胞增生，同意Shan對(duì)MRI改變的解釋。隨后，Nath等進(jìn)行1例的尸檢結(jié)果與Ohara相同，此外還在梗死灶周圍觀察到了礦物質(zhì)沉積及局灶性微出血，認(rèn)為這也是引起cT和MRI改變的原因。近期Mestre等的1例尸檢報(bào)道證實(shí)了星形膠質(zhì)細(xì)胞增生及含鐵血黃素的沉積，認(rèn)為高血糖損害血-腦屏障導(dǎo)致微出血灶。然而，因取材時(shí)間及并發(fā)癥的干擾，現(xiàn)有的個(gè)別病理結(jié)果并不能準(zhǔn)確闡明NKHCB的病理生理機(jī)制，對(duì)此仍需進(jìn)一步的研究及探討。

3臨床表現(xiàn)

患者常急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體快速、不規(guī)則、不自主的舞蹈樣動(dòng)作和擠眉、弄眼、撅嘴、伸舌等面部異常表情，這種不自主動(dòng)作多發(fā)生于單側(cè)，通常以上肢最嚴(yán)重?；颊咭庾R(shí)清楚，少數(shù)可合并有患側(cè)肢體肌張力下降、短暫性肌無(wú)力等現(xiàn)象，癥狀在精神緊張與情緒激動(dòng)時(shí)加重，休息后減輕，睡眠時(shí)可消失。

4實(shí)驗(yàn)室檢查

目前多個(gè)病例報(bào)告均提示患者的血糖水平增高，尿酮體多為陰性。Oh等報(bào)道的53例患者起病時(shí)平均血糖為(26.8±12.5)mmol/L，平均血漿滲透壓為(305.9±9.8)mmol/L。Lee等報(bào)道的25例患者起病時(shí)平均血糖為(25.1±12.6)mmol/L，糖化血紅蛋白為(13.5±2.0)％。患者的電解質(zhì)、肝腎功能、各項(xiàng)風(fēng)濕免疫