【頭頸】雙側(cè)丘腦對稱性病變影像學(xué)課件

雙側(cè)丘腦

對稱性病變影像學(xué)

丘腦概述丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)核團(tuán)，位於第三腦室的兩側(cè)，左、右丘腦借灰質(zhì)團(tuán)塊（稱中間塊）相連。丘腦是產(chǎn)生意識的核心器官，丘腦的功能就是合成發(fā)放丘覺。丘腦綜合征常因丘腦膝狀體動(dòng)脈或丘腦穿通動(dòng)脈供血障礙所致。其臨床特點(diǎn)是：①病變對側(cè)肢體輕癱。②病變對側(cè)半身感覺障礙(以深感覺為主)。③病變對側(cè)半身自發(fā)性疼痛。④同側(cè)肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。⑤病變同側(cè)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。

丘腦被丫形的白質(zhì)板（稱內(nèi)髓板）分隔成前、內(nèi)側(cè)和外側(cè)三大核群。丘腦概述丘腦的核團(tuán)及其纖維聯(lián)繫：

1、丘腦前核：位於丘腦前結(jié)節(jié)的深方，它接受發(fā)自乳頭體的乳頭丘腦束，發(fā)出纖維投射至扣帶回。

2、丘腦內(nèi)側(cè)核：接受丘腦其他核的纖維，發(fā)出纖維投射到額葉前部皮質(zhì)。

3、丘腦外側(cè)核：又分為較小的背側(cè)部和較大的腹側(cè)部。背側(cè)部接受丘腦其他核團(tuán)纖維，發(fā)出纖維至頂葉皮質(zhì)。腹側(cè)部與脊髓、腦幹以及小腦有廣泛聯(lián)繫。丘腦的供血?jiǎng)用}丘腦主要由四組動(dòng)脈供血：1.結(jié)節(jié)丘腦動(dòng)脈：又名丘腦極動(dòng)脈。發(fā)自後交通動(dòng)脈，但約30-40%人先天缺失（此時(shí)該區(qū)域由旁中央動(dòng)脈供血），供應(yīng)丘腦前部，閉塞時(shí)主要表現(xiàn)為神經(jīng)心理學(xué)異常。2.丘腦旁中央動(dòng)脈（旁正中動(dòng)脈）：又名丘腦穿通動(dòng)脈。顧名思義，主要供應(yīng)雙側(cè)丘腦旁中央?yún)^(qū)域即中腦上部和丘腦旁中央部分，包括內(nèi)板核群和大部分背內(nèi)側(cè)核。當(dāng)雙側(cè)旁中央動(dòng)脈發(fā)自一側(cè)大腦後動(dòng)脈時(shí)，稱為percheron動(dòng)脈，起自大腦後動(dòng)脈P1段。閉塞時(shí)也主要表現(xiàn)為神經(jīng)心理學(xué)異常。丘腦的供血?jiǎng)用}3.丘腦膝狀體動(dòng)脈：又名下外側(cè)動(dòng)脈。起自大腦後動(dòng)脈P2段，顧名思義，主要供應(yīng)丘腦下外側(cè)。閉塞時(shí)表現(xiàn)主要為運(yùn)動(dòng)、感覺癥狀，特別是感覺癥狀突出。4.脈絡(luò)叢（脈絡(luò)膜）後動(dòng)脈：起自大腦後動(dòng)脈P2段,主要供應(yīng)丘腦後部。閉塞時(shí)臨床表現(xiàn)比較複雜，主要包括以下幾點(diǎn)：視野缺損，可以為偏盲或象限盲，對側(cè)肢體無力、感覺障礙，肌張力障礙，震顫。失語、記憶障礙等神經(jīng)心理學(xué)異常。綠色：上矢狀竇；淺藍(lán)：下矢狀竇；暗紫：直竇；橙色：竇匯；深藍(lán)：橫竇；黃色：乙狀竇；淡紫：頸靜脈及球部。大腦的靜脈系統(tǒng)由大腦半球引流至上矢狀竇的靜脈（剪除了深靜脈系統(tǒng)）MRV：

1、額極靜脈；2、前額靜脈；3、後額靜脈；4、上吻合靜脈（trolard靜脈）；5、前壁靜脈（由大腦側(cè)面引流的靜脈）；6、大腦中淺靜脈至蝶頂竇和海綿竇；7、下吻合靜脈（labbe靜脈）至橫竇。由大腦半球引流至上矢狀竇的靜脈MRV綠色：匯入上矢狀竇；黃色：匯入基底硬腦膜竇；藍(lán)色：匯入橫竇。腦淺靜脈的引流區(qū)域1、丘腦紋狀靜脈；2、透明隔靜脈；3、大腦內(nèi)靜脈；4、基底靜脈；5、Galen靜脈。大腦深靜脈系統(tǒng)的MRV深部靜脈的引流區(qū)域用不同的顏色標(biāo)注深部靜脈的引流區(qū)域

紫色：大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈；藍(lán)色：髓靜脈

雙側(cè)丘腦病變

雙側(cè)丘腦病變少見。致病因素主要包括血管阻塞、代謝和中毒、感染和腫瘤。這些對稱性的病變的診斷具有局限性，依據(jù)雙側(cè)丘腦病變特異性的影像特並聯(lián)合病史可以縮小診斷範(fàn)圍，提高對其的診斷成功率。動(dòng)脈性血管閉塞雙側(cè)丘腦動(dòng)脈閉塞不常見，丘腦供血來自前迴圈（負(fù)責(zé)丘腦前下部）和後迴圈（丘腦內(nèi)側(cè)），但是存在多種血管變異?；讋?dòng)脈尖綜合征（TOBS）導(dǎo)致小腦上動(dòng)脈和大腦後動(dòng)脈支配區(qū)梗塞；Perchaeron動(dòng)脈是一個(gè)變異血管，是單一的血管，發(fā)自大腦後動(dòng)脈的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可以導(dǎo)致雙側(cè)的丘腦梗塞。基底動(dòng)脈尖綜合征

（topofthebasilarsysdrome,TOBS）TOBS：是由Caplan於1980年提出的一種特殊類型的腦血管病。TOBS是因以基底動(dòng)脈頂端為中心直徑2cm範(fàn)圍內(nèi)的大腦後動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈和基底動(dòng)脈頂端交叉部位的血液迴圈障礙致缺血性卒中的臨床癥候群?；讋?dòng)脈尖端分出兩對動(dòng)脈：小腦上動(dòng)脈和大腦後動(dòng)脈。小腦上動(dòng)脈分佈於小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán)，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部；大腦後動(dòng)脈皮質(zhì)支分佈於顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面，中央支支配丘腦。小腦上動(dòng)脈分佈於小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團(tuán)，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部?；讋?dòng)脈尖綜合征Caplan根據(jù)其臨床表現(xiàn)將其分為兩組：腦幹首端梗死和大腦後動(dòng)脈區(qū)梗死。由於供應(yīng)腦幹首端的血管多為深穿支或終末支，並直接從大血管發(fā)出，易造成血管的損傷，故腦幹首端梗死多見。由於TOB區(qū)局部解剖的特點(diǎn)，此區(qū)血循環(huán)障礙常出現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上梗死灶。中腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、顳葉內(nèi)側(cè)面二個(gè)或二個(gè)以上部位的缺血性梗死的體征和影像學(xué)徵象可診斷為TOBS?；讋?dòng)脈尖綜合征TOBS影像學(xué)檢查可顯示丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶。最多部位是枕葉、丘腦和腦幹首端（中腦和腦橋）。MRI表現(xiàn)為長WT1、長WT2,FLAIR高信號，DWI受限，ADC為低信號。還可伴有基底節(jié)區(qū)以及半卵園中心急性或陳舊性腦梗死，部分TOBS患者存在普遍的腦血管動(dòng)脈粥樣硬化。典型影像學(xué)表現(xiàn)為丘腦梗死位於丘腦的中心部位，多數(shù)在內(nèi)髓核周圍，有時(shí)為雙側(cè)丘腦“蝶形低密度”，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分佈“蝶形”影像為該病的特徵表現(xiàn)?；讋?dòng)脈尖綜合征腦血管造影示85%的患者在基底動(dòng)脈尖部2cm直徑範(fàn)圍內(nèi)有狹窄或閉塞，並常有動(dòng)脈硬化存在，還可發(fā)現(xiàn)基底動(dòng)脈尖部的巨長動(dòng)脈瘤、血管變異、單側(cè)椎動(dòng)脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認(rèn)TOBS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。TOBS目前治療予以溶栓、降纖、抗凝、抗血小板聚集、控制腦水腫、防治併發(fā)癥等綜合治療。普遍認(rèn)為治療預(yù)後差，治癒率低，致殘率高。男，72歲。典型影像學(xué)表現(xiàn)為丘腦梗死位於丘腦的中心部位，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分佈“蝶形”影像為該病的特徵表現(xiàn)?；讋?dòng)脈尖綜合征小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長T1、長T2病變中腦、丘腦、枕葉皮層下長T1、長T2病變男，63歲。頭暈10小時(shí)，加重伴呼之不應(yīng)2小時(shí)。腦CT示中腦及雙丘腦小片狀低密度影，CTA檢查提示左椎動(dòng)脈大部閉塞，右椎動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄約60%，左大腦後動(dòng)脈狹窄明顯?；讋?dòng)脈尖綜合征男57歲。14天前起床後感頭暈，視物不清，行走不穩(wěn)，伴噁心、嘔吐，CT示“腦梗塞”，後逐漸出現(xiàn)意識不清，伴發(fā)熱。昏睡，不能睜眼，雙側(cè)瞳孔等大等園，對光反射遲鈍，頸強(qiáng)3指，兩側(cè)腱反射對稱，病理征（+），餘檢查不能配合。基底動(dòng)脈尖綜合征男，60歲。MR軸位T2：雙側(cè)丘腦和枕葉中心部信號增高；ADC軸位：T2相病變部位細(xì)胞毒性水腫，彌散減低。基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）61歲男性，基底動(dòng)脈栓塞基底動(dòng)脈尖綜合征（TOBS）Percheron動(dòng)脈血栓Percheron等認(rèn)為丘腦主要有4條動(dòng)脈供血----丘腦膝狀動(dòng)脈、丘腦結(jié)狀動(dòng)脈、脈絡(luò)膜後動(dòng)脈及旁正中動(dòng)脈。丘腦旁中央動(dòng)脈又稱旁正中動(dòng)脈，也稱中線旁丘腦動(dòng)脈或丘腦穿通動(dòng)脈，當(dāng)雙側(cè)旁中央動(dòng)脈發(fā)自一側(cè)大腦後動(dòng)脈時(shí)，稱為percheron動(dòng)脈，起自大腦後動(dòng)脈P1段。發(fā)生閉塞可導(dǎo)致非對稱性丘腦梗死，也可累及中腦。丘腦穿通支有一種解剖變異，即丘腦穿動(dòng)脈為單一主幹起源於一側(cè)大腦後動(dòng)脈，當(dāng)這支血管閉塞可導(dǎo)致雙側(cè)中線旁丘腦梗死，梗死後單側(cè)或雙側(cè)的板內(nèi)核（如中央中核、束旁核）和背內(nèi)側(cè)核受損，這可能是臨床罕見急性中線旁丘腦梗死的主要原因。

Percheron動(dòng)脈血栓丘腦動(dòng)脈供應(yīng)主要來自穿動(dòng)脈。旁正中丘腦區(qū)域是丘腦的正中區(qū)域，包括髓板內(nèi)核和背正中核的絕大部分。該區(qū)域由旁正中動(dòng)脈供血，旁正中動(dòng)脈通常直接源自兩側(cè)大腦後動(dòng)脈第一節(jié)段（P1節(jié)段）；然而，在三分之一的人類大腦中，旁正中動(dòng)脈源於單側(cè)，這被稱為B型Percheron動(dòng)脈。Percheron動(dòng)脈閉塞可能導(dǎo)致中腦梗死，且通常局限於中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)，從而影響動(dòng)眼神經(jīng)和網(wǎng)狀核。旁正中區(qū)卒中約占所有丘腦梗死的22％至35％，其最常見的病因是心源性栓塞。丘腦的穿通動(dòng)脈有多種變異

源自右側(cè)大腦後動(dòng)脈第一節(jié)段的B型Percheron動(dòng)脈示意圖。PA=B型動(dòng)脈Percheron，T=丘腦，AcoP後交通動(dòng)脈，PCA=大腦後動(dòng)脈，BA=基底動(dòng)脈。

男，27歲。因深度昏迷而接受住院治療，神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)，右眼上瞼下垂、瞳孔散大且無光反射，右眼眼球突出，提示右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)受累。。癥狀出現(xiàn)後20小時(shí)的軸位和冠狀面示蹤彌散加權(quán)磁共振圖像，顯示雙側(cè)丘腦區(qū)域高信號強(qiáng)度（白色箭頭），符合急性雙側(cè)旁正中丘腦梗死。嘴側(cè)中腦梗死局限於右中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)（空心白色箭頭）Percheron動(dòng)脈血栓Percheron動(dòng)脈血栓影響雙側(cè)旁正中丘腦區(qū)域的卒中較為罕見，此時(shí)應(yīng)考慮患者是否發(fā)生了單一動(dòng)脈主幹，也就是Percheron動(dòng)脈閉塞。當(dāng)影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)對稱性旁正中丘腦梗死，而基底動(dòng)脈和大腦後動(dòng)脈無異常時(shí)，應(yīng)懷疑存在Percheron動(dòng)脈這種解剖變異。這種獨(dú)特的後迴圈卒中的臨床表現(xiàn)類型通常表現(xiàn)為不同程度的意識減退和神經(jīng)心理受損。Percheron動(dòng)脈血栓旁正中核主要包括背正中核和髓板內(nèi)核。髓板內(nèi)核由束旁、正中、中央內(nèi)側(cè)、旁中央和中央外側(cè)核組成?！爸芯€”較小的核如室旁核、菱形和再聯(lián)合核也都?xì)w入髓板內(nèi)核組。兩組神經(jīng)核經(jīng)過丘腦腳與前、眶額和內(nèi)側(cè)前額葉皮質(zhì)具有相互啟動(dòng)性重要連接，這可以解釋旁正中丘腦梗死患者的神經(jīng)精神障礙和自我啟動(dòng)喪失的特點(diǎn)。Percheron動(dòng)脈閉塞也可累及嘴側(cè)中腦，而第三對顱神經(jīng)核就位於中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)中。該病例受累丘腦核的示意圖與軸向彌散加權(quán)磁共振成像的比較。黑線勾畫出了雙側(cè)旁正中區(qū)的梗死區(qū)域。CM=正中央，PF=束旁，PV=室旁，CL=中央外側(cè)，MD=背內(nèi)側(cè)。Percheron動(dòng)脈血栓Percheron動(dòng)脈血栓男，67歲80歲，女，右利者，因早晨呼叫不醒入院。既往有高血壓歷史。查體四肢有自主活動(dòng)。Percheron動(dòng)脈血栓雙側(cè)旁正中丘腦梗死鑒別雙側(cè)旁正中丘腦梗死最常見於Percheron動(dòng)脈閉塞引起腦梗死(ArteryofPercheronInfarction,AOP梗死)及基底動(dòng)脈尖綜合癥(topofthebasilarsyndrome,TOBS)。AOP梗死MR上特徵性的表現(xiàn)為雙側(cè)旁正中丘腦梗死伴或不伴中腦上部旁正中區(qū)梗死,且基底動(dòng)脈MRA顯示出基底動(dòng)脈尖部正常。AOP梗死較TOBS臨床表現(xiàn)輕，預(yù)後較好。

缺血缺氧性腦病輕到中度的低顱壓可致前迴圈到後迴圈的反射性分流，以保護(hù)腦幹、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過該代償機(jī)制的上限，保護(hù)性分流則不再發(fā)揮作用，進(jìn)而導(dǎo)致大腦深部核團(tuán)、腦幹、大腦皮層的大多數(shù)啟動(dòng)域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。男，64歲?；颊呔哂虚L期缺氧史。MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號；DWI軸位示相應(yīng)部位高信號；ADC示低信號與細(xì)胞毒性水腫。缺血缺氧性腦病女，38歲。心肺復(fù)蘇後缺血缺氧性腦病缺血缺氧性腦病男，54歲。心肺復(fù)蘇後：“反轉(zhuǎn)征”、“白小腦征”靜脈性血管閉塞Galen靜脈(大腦大靜脈)是腦靜脈系統(tǒng)的重要組成部分，主要引流大腦深部的靜脈血流。Galen靜脈由兩側(cè)大腦內(nèi)靜脈合成，大腦內(nèi)靜脈由丘腦紋狀體靜脈與透明膈靜脈匯合而成，並接受脈絡(luò)叢靜脈。Galen靜脈在接受基底靜脈後注入直竇。直竇、上矢狀竇及左右橫竇相交成竇匯。一般上矢狀竇血液注入右側(cè)橫竇，直竇血液回流至左側(cè)橫竇。主要病因：因懷孕或產(chǎn)後高凝狀態(tài)、血管炎、顱內(nèi)或多系統(tǒng)感染、外傷和機(jī)體脫水，20%-25%的患者找不到病因。Galen靜脈血栓此靜脈系統(tǒng)的閉塞將引起丘腦紋狀靜脈壓力升高，靜脈回流受阻，動(dòng)脈灌注壓下降，從而導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域靜脈性腦梗死的發(fā)生。一般來說，由於血管自發(fā)性再通率高，所以靜脈性腦梗死的臨床轉(zhuǎn)歸較好。典型的深靜脈血栓主要是對稱性地影響雙側(cè)丘腦，偶爾也會影響到基底核。CT掃描可能見到異常的靜脈高密度影，MRT1相靜脈竇可見高信號。CT和MR靜脈成像顯示在深靜脈竇中沒有對比增強(qiáng)/信號強(qiáng)度。DWI顯示不均一的信號強(qiáng)度，有時(shí)可見片狀增強(qiáng)。大腦大靜脈及其屬支

Galen靜脈血栓由於Galen靜脈同時(shí)接受兩條大腦內(nèi)靜脈血液回流，Galen靜脈血栓形成時(shí)，相應(yīng)引流區(qū)常同時(shí)受累，且部位、範(fàn)圍基本對稱；但有時(shí)由於兩條大腦內(nèi)靜脈發(fā)育可能不完全對稱或血栓從一側(cè)大腦內(nèi)靜脈開始形成，兩側(cè)受累範(fàn)圍可能不完全對稱，但兩側(cè)仍常同時(shí)受累，尤以丘腦為著。典型影像學(xué)表現(xiàn)：直接徵象為CT上Galen靜脈內(nèi)的高密度影，MR上Galen靜脈內(nèi)的短T1、長T2信號。間接徵象為CT上的雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊及基底節(jié)區(qū)對稱性低密度影，MR上的受累區(qū)對稱性的長T1、長T2異常信號；可繼發(fā)出血性腦梗塞或合併直竇、橫竇血栓，額葉底部、島葉及腦幹的梗塞。

大腦大靜脈竇血栓大腦大靜脈竇血栓男，37歲。大腦大靜脈竇血栓男，47歲。A:T2FLAIR示雙側(cè)丘腦高信號；B:T1WI示雙側(cè)丘腦信號減低，直竇呈中高信號；C:T1WI增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；D:DWI軸位示雙側(cè)丘腦不均一高信號；E:ADC示相對應(yīng)部位的低信號與細(xì)胞毒性水腫一致。F:MRV示直竇與右側(cè)橫竇血管流空信號喪失，與血栓一致。大腦大靜脈竇血栓（同上例）男，47歲。A:T2FLAIR示雙側(cè)丘腦高信號；B:T1WI示雙側(cè)丘腦信號減低，直竇呈中高信號；C:T1WI增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；D:DWI軸位示雙側(cè)丘腦不均一高信號；E:ADC示相對應(yīng)部位的低信號與細(xì)胞毒性水腫一致。F:MRV示直竇與右側(cè)橫竇血管流空信號喪失，與血栓一致。男性，30歲，頭痛、嘔吐13天，無發(fā)熱。Galen靜脈及直竇、左側(cè)乙狀竇血栓形成並雙側(cè)丘腦水腫

Galen靜脈血栓形成同上例：12天後MRIGalen靜脈血栓形成男，61歲。既往有心房顫動(dòng)、腦梗死病史，本次因“記憶力下降16天，加重5天”入院。頭顱磁共振成像（MRI）檢查示，雙側(cè)丘腦對稱性異常信號，考慮靜脈性梗死。數(shù)字減影血管造影（DSA）示，大腦後動(dòng)脈區(qū)微小動(dòng)靜脈畸形（AVM），合併腦深部靜脈回流障礙（血栓？），結(jié)果詳見左圖。診斷：①雙側(cè)丘腦靜脈性腦梗死合併認(rèn)知障礙；②腦AVM合併深靜脈竇血栓形成。Galen靜脈血栓形成Galen靜脈血栓形成女，29歲，突發(fā)頭痛、嘔吐，2天後出現(xiàn)失語、嗜睡、昏迷，蘇醒後有舞蹈樣手足徐動(dòng)癥和運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)，發(fā)病前服用避孕藥1月餘。CT平掃表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦及內(nèi)囊後肢腫脹，密度減低，雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈及直竇內(nèi)可見條狀高密度（圖A）。MRT2WI顯示雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊後肢明顯腫脹，呈高信號，病灶內(nèi)可見斑片狀低信號，雙側(cè)側(cè)腦室後角變鈍，周緣可見高信號影；大腦大靜脈內(nèi)流空信號消失，呈小片狀等、稍高信號（圖B）。MRT1WI顯示病灶呈稍低信號，大腦內(nèi)靜脈呈條狀稍高信號，大靜脈直竇內(nèi)可見條狀、斑點(diǎn)狀高信號（圖C,D）。Galen靜脈血栓形成MR增強(qiáng)顯示右側(cè)丘腦病灶局部斑片狀強(qiáng)化，左側(cè)丘腦病灶未見強(qiáng)化（圖E）。CT及MR診斷為大腦深靜脈、直竇血栓伴雙側(cè)丘腦靜脈性梗死。經(jīng)給予肝素溶栓及營養(yǎng)腦細(xì)胞治療2周患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，後口服法華林抗凝1周出院。5個(gè)月後復(fù)查磁共振顯示：大腦深靜脈、直竇內(nèi)異常信號消失（圖A）。雙側(cè)丘腦及內(nèi)囊後肢腫脹明顯改善，T2WI上雙側(cè)丘腦內(nèi)可見斑片狀低信號及點(diǎn)狀高信號（圖B）。T1WI上右側(cè)丘腦可見斑片狀等、稍高信號（圖C）。T2WI示雙側(cè)丘腦內(nèi)斑片狀低信號（圖D）。女，29歲。突發(fā)頭痛、嘔吐，2天後出現(xiàn)失語、嗜睡、昏迷，蘇醒後有舞蹈樣手足徐動(dòng)癥和運(yùn)動(dòng)機(jī)能亢進(jìn)，發(fā)病前服用避孕藥1月餘。Galen靜脈血栓形成大腦深靜脈、直竇內(nèi)異常信號消失（圖A）。雙側(cè)丘腦及內(nèi)囊後肢腫脹明顯改善，T2WI上雙側(cè)丘腦內(nèi)可見斑片狀低信號及點(diǎn)狀高信號（圖B）。T1WI上右側(cè)丘腦可見斑片狀等、稍高信號（圖C）。T2WI示雙側(cè)丘腦內(nèi)斑片狀低信號（圖D）。同上例5個(gè)月後磁共振復(fù)查：大腦大靜脈內(nèi)血栓形成女，30歲，突發(fā)頭痛1周，右側(cè)肢體感覺減退、輕癱2天。CT平掃示左側(cè)丘腦及內(nèi)囊後肢腫脹，密度減低，雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈呈條狀稍高密度（圖A）。3天後左側(cè)丘腦在T2WI上呈稍高信號，其中夾雜斑片狀低信號（圖B），在T1WI上呈等、稍低信號（圖C）。大腦大靜脈內(nèi)血栓形成增強(qiáng)後有不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（圖D）；雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈流空信號消失，可見條狀高信號（圖B,C）。CT及MR診斷為雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈內(nèi)血栓形成伴左側(cè)丘腦靜脈性腦梗死。經(jīng)給予肝素治療5天後患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，後繼續(xù)營養(yǎng)腦細(xì)胞治療1周，患者右側(cè)肢體功能完全恢復(fù)。40天後復(fù)查顱腦CT，雙側(cè)丘腦未見異常（圖E）。雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈呈條狀稍高密度（圖A）。T2WI上呈稍高信號，其中夾雜斑片狀低信號（圖B），在T1WI上呈等、稍低信號（圖C）。增強(qiáng)後有不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（圖D）；雙側(cè)大腦內(nèi)靜脈及大腦大靜脈流空信號消失，可見條狀高信號（圖B,C）。40天後復(fù)查顱腦CT，雙側(cè)丘腦未見異常（圖E)男，88歲。因呼吸困難及昏迷入院。既往有高血壓歷史。CT片上有大腦內(nèi)靜脈內(nèi)的高信號。雙側(cè)丘腦大片低信號區(qū)。符合靜脈梗死後出血。大腦內(nèi)靜脈內(nèi)栓塞梯度回波T2-FlairADCDWI同上例：彌散相及ADC排除了整體上的動(dòng)脈梗死大腦內(nèi)靜脈內(nèi)栓塞MRA正常MRV示直竇、竇匯、雙側(cè)橫竇栓塞T1WI大腦內(nèi)靜脈內(nèi)栓塞同上例：MRA提示腦內(nèi)大動(dòng)脈正常；MRV示直竇、竇匯、雙側(cè)橫竇栓塞靜脈性腦梗死靜脈性腦梗死是一種較少見的特殊類型腦血管病，多由腦內(nèi)引流靜脈或靜脈竇血栓形成所致。部分患者為腦動(dòng)靜脈短路導(dǎo)致靜脈壓過高，靜脈回流受阻，其引流區(qū)域腦組織灌注減低，引起腦細(xì)胞缺血、缺氧，從而導(dǎo)致引流區(qū)腦水腫、腦細(xì)胞壞死。臨床常見癥狀包括頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作、意識障礙、視乳頭水腫、認(rèn)知障礙等，部分患者癥狀可較輕。靜脈性腦梗死梗死區(qū)MRI影像表現(xiàn)為，T1WI呈片狀低信號或等信號，T2WI呈高信號伴腫脹。腦梗死區(qū)的分佈與動(dòng)脈性梗塞完全不一致，皮層靜脈梗死部位較表淺，多累及皮層和皮層鄰近白質(zhì)。深部靜脈梗死常累及丘腦和基底節(jié)區(qū)。注意：對病變部位在基底節(jié)或丘腦的年輕女性，尤其是雙側(cè)同時(shí)受累者，應(yīng)高度懷疑靜脈性梗死。

可逆性後部腦病綜合征

(posteriorreversibleencephalopathysymdrome,PRES)Hinchey等1996年首先報(bào)導(dǎo)的。以其病變部位和可逆性的特點(diǎn)來命名的一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識障礙、精神異常為特徵。通過及時(shí)和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù)。有關(guān)PRES發(fā)病機(jī)制的兩大假說--腦血管痙攣學(xué)說和腦血管過度灌注學(xué)說一直存在爭論,目前多數(shù)學(xué)者仍然認(rèn)同後者是造成腦水腫的主要原因?？赡嫘葬岵磕X病綜合征最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物及藥物戒斷有關(guān)。近年來有發(fā)生在膠原性疾病、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、急性卟啉病、器官移植後的病例報(bào)導(dǎo)。

可逆性後部腦病綜合征影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，可累及皮質(zhì)，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦幹。通常病變白質(zhì)重於灰質(zhì)，後迴圈重於前迴圈。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕；CT和MR的典型表現(xiàn)為對稱性的血管源性水腫，主要出現(xiàn)在後迴圈區(qū)域。DWI常為正常表現(xiàn)，但是部分患者也會出現(xiàn)彌散減少，提示細(xì)胞毒性腦水腫的出現(xiàn)?？赡嫘葬岵磕X病綜合征有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀彌散成像（apparentdiffusioncoefficient,ADC）的測定，不僅進(jìn)一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行鑒別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。借助這兩種檢測序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對疾病的鑒別診斷具有重要的意義?？赡嫘葬岵磕X病綜合征在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時(shí)，也可出現(xiàn)DWI高信號（可視為不可逆性改變的早期徵象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙側(cè)大腦後動(dòng)脈梗死不同。增強(qiáng)掃描時(shí)病灶一般沒有增強(qiáng)，但由於血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。可逆性後部腦病綜合征女，25歲，妊娠高血壓。雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對稱性高信號，左側(cè)顳葉可見出血。Galen靜脈瘤Galen靜脈瘤代謝和中毒性疾病很多代謝和中毒性疾病可以同時(shí)地影響雙側(cè)丘腦。Wernicke

腦?。f尼克腦病）的主要病因是VitB1的缺乏。繼發(fā)於慢性酒精中毒、胃腸道及血液腫瘤、妊娠嘔吐、透析、腸管阻塞。和酒精成癮，是一種急性的威脅生命的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。典型的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征：共濟(jì)失調(diào)、意識改變、眼球運(yùn)動(dòng)異常，但是這些臨床表現(xiàn)具有可變性。Wernicke

腦病影像學(xué)表現(xiàn)：乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)和被蓋T2相為對稱性高信號。對比增強(qiáng)具有可變性。硫胺是滲透壓梯度調(diào)劑因數(shù)，硫胺的缺乏可以破壞BBB的功能，導(dǎo)致對比增強(qiáng)強(qiáng)化。此外，Wernicke

腦病的彌散減少。由於改變在丘腦中的類似缺血性改變，因此需要與動(dòng)靜脈栓塞進(jìn)行鑒別。治療：使用維生素B1靜脈滴注。男，36歲。酗酒，典型位於丘腦內(nèi)側(cè)。導(dǎo)水管周圍、中腦被蓋、乳頭體（多見慢性酒精中毒者），也可出現(xiàn)點(diǎn)狀出血、對比增強(qiáng)、彌散受限Wernicke

腦病女，52歲。Wernicke腦病。雙側(cè)丘腦及尾狀核頭部高信號；T1WI增強(qiáng)無強(qiáng)化；DWI在：雙側(cè)丘腦高信號，與彌散減少相一致。Wernicke腦病男，70歲。肝臟疾病-----含氮廢物排泄不暢通過血腦屏障急性高氨血癥滲透性脫髓鞘病滲透性脫髓鞘病包含腦橋中央髓鞘溶解及腦橋外髓鞘溶解。常伴隨血漿滲透壓的快速改變，常見的臨床病例為低血鈉的快速糾正。也可見酗酒者，長期營養(yǎng)不良，長期疲勞的器官移植患者，少突膠質(zhì)細(xì)胞對此敏感。典型的病變?yōu)槟X橋中央病變（腦橋中央的脫髓鞘），其餘部位的改變可見於基底核、丘腦和白質(zhì)（橋外髓鞘溶解）。影像學(xué)表現(xiàn)：病變區(qū)的T1低信號，T2高信號，增強(qiáng)不常見，可見彌散減少，DWI高信號。橋腦中央髓鞘溶解癥男，59歲。酗酒，腦橋內(nèi)典型蝙蝠翼徵象，腦橋腹外側(cè)及皮質(zhì)脊髓束走行區(qū)正常女，28歲。滲透性脫髓鞘?。蚰X中央髓鞘溶解癥）。T2Flair示橋腦中央、雙側(cè)丘腦外側(cè)、基底核對稱性高信號；DWI橋腦病變處彌散減少，呈高信號。橋腦中央髓鞘溶解癥甲旁低男，40歲。15年前出現(xiàn)雙手發(fā)抖，高血壓，頭部CT示腦內(nèi)多發(fā)鈣化，臨床確診為甲旁低。近年來記憶力逐漸減退，感覺遲鈍，腰痛。女，53歲。甲旁低甲旁低（術(shù)後）男，45歲。頭痛、頭暈，四肢無力一周。對癥治療效不佳。十餘年前甲狀線功能亢進(jìn)行甲狀線手術(shù)切除。術(shù)後間斷出現(xiàn)抽搐，自述經(jīng)推鈣劑好轉(zhuǎn)。Wilson疾病Wilson病又稱肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由於銅代謝異常、血清銅藍(lán)蛋白降低，導(dǎo)致肝、腦、腎、角膜等部位異常銅沉積，角膜K-F環(huán)陽性，有關(guān)銅代謝的實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)異常。以8-16歲好發(fā)，無明顯性別差異。同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，患者表現(xiàn)為肝硬化，角膜K-F環(huán)，基地核退變，如果患者沒有進(jìn)行治療，病情將逐漸進(jìn)展，直至死亡。

Wilson疾病肝豆?fàn)詈死奂澳X部可出現(xiàn)特徵性的改變。腦組織變性有深部灰質(zhì)和皮層下白質(zhì)病變

。深部灰質(zhì)受累常為雙側(cè)對稱性病變。銅沉積好發(fā)於基底節(jié)區(qū)（豆?fàn)詈恕⑽矤詈说?、丘腦、腦幹、小腦齒狀核等處，造成腦組織內(nèi)反應(yīng)性水腫、神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞缺失，海綿樣變性和膠質(zhì)增生等，繼續(xù)發(fā)展可引起不可逆的空腔和囊形變。Wilson疾病影像學(xué)檢查：MR表現(xiàn)為深部核團(tuán)、豆?fàn)詈?、尾狀核、丘腦、腦幹的對稱性T2高信號，大部分為不均勻高信號，呈條紋狀改變；少部分T2W像為低信號，可能由多種離子尤其是鐵離子過度沉積所致。T1信號常降低，但是由於銅的順磁性，T1的信號亦有可能升高。對比增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化，在疾病早期可能有限制性彌散，隨著組織壞死和海綿狀組織降解，彌散相可能恢復(fù)正常。中腦受累可出現(xiàn)特徵性“大熊貓面容”。男，18歲。雙側(cè)丘腦略長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。雙側(cè)殼核呈略長T2信號。Wilson疾病女，10歲。多次出現(xiàn)口齒不清，曾出現(xiàn)高熱。角膜典型K-F環(huán)Wilson疾病肝豆?fàn)詈俗冃耘?4歲。說話不清、走路不穩(wěn)2個(gè)月。喝水嗆，咽反射遲鈍，軟齶上提差，無共濟(jì)失調(diào)。肝豆?fàn)詈俗冃耘?9歲。雙上肢及右下肢震顫6月餘，K-F環(huán)（+）肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

男，16歲，智力下降，說話不清。走路不穩(wěn)就診。病人角膜查見K-F環(huán)肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

男，9歲。典型丘腦腹外側(cè)、豆?fàn)詈恕⑽矤詈耍砜梢娖蛹捌酉?、中腦、腦橋、小腦蚓部、齒狀核長T2信號。肝豆?fàn)詈俗冃阅校?8歲。無誘因出現(xiàn)頭痛1年，加重2天並抽搐、癡呆就診。發(fā)病前有通宵上網(wǎng)史，吸煙2年。腰穿化驗(yàn)結(jié)果正常。3年前外傷史。住院後查眼球發(fā)現(xiàn)角膜邊緣與鞏膜交界處褐綠色色素環(huán)（K－F環(huán)），實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總銅量降低，間接反應(yīng)銅降低。+C男，13歲。右上下肢活動(dòng)不靈1年半，從小智力較同齡人差，近一年來，智力明顯下降肝豆?fàn)詈俗冃耘?5歲。言語不利2月，加重伴口角藏食1月餘。典型的K-F環(huán)。肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

同上例：女，15歲。言語不利2月，加重伴口角藏食1月餘。典型的K-F環(huán)。Fahr疾病Fahr疾病罕見，病因不詳，主要臨床表現(xiàn)為神經(jīng)精神異常、帕金森或者舞蹈征樣運(yùn)動(dòng)異常。廣泛的深部灰質(zhì)核團(tuán)的對稱性鈣化，主要為蒼白球，其餘病變部位包括：殼核、尾狀核、齒狀核。實(shí)驗(yàn)室檢查鈣-磷酸鹽代謝正常。影像學(xué)檢查：鈣化部位的T1、T2信號呈現(xiàn)可變性，與病變的階段和鈣化程度相關(guān)。需與內(nèi)分泌異常引起的實(shí)質(zhì)性鈣化相鑒別，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)和減退，假性甲狀旁腺功能減退。男，45歲。CT示雙側(cè)基底節(jié)及丘腦對稱性鈣化，丘腦鈣化主要累及丘腦後結(jié)節(jié)，與同齡人相比，腦回變窄，腦溝裂增寬、加深，腦室擴(kuò)大。MRI對應(yīng)CT鈣化部位大部呈不均勻T2低信號，丘腦後結(jié)節(jié)呈短T1、長T2信號。Fahr疾病Fahr病男，46歲。突發(fā)抽搐20分鐘。大發(fā)作，意識不清，無尿失禁。Fahr病Fabry疾病法布裏病(Fabrydisease)或安德森-法布裏病(Andeson-Fabrydisease)，或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency)，於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布裏幾乎同時(shí)報(bào)導(dǎo)。本病為α-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代謝障礙，致使醯基鞘氨酸己之糖苷在組織中積聚而發(fā)病。病變基因位於X染色體長臂中q的X921X924之間。

為性連隱性遺傳先天性糖鞘磷脂代謝異常病，男性半合子呈完全表現(xiàn)型，女性雜合子表現(xiàn)輕微或無癥狀。Fabry疾病Fabry疾病是X染色體伴性遺傳性疾病，主要為鞘糖脂合成的失調(diào)，鞘糖脂在血管內(nèi)皮、周皮、平滑肌細(xì)胞、心臟和腦組織中的聚集，進(jìn)而導(dǎo)致心肌局部缺血和中風(fēng)。Fabrys病神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，主要是發(fā)作性痙攣掌痛（Fabrys危象）與四肢蟻爬感。影像學(xué)表現(xiàn)：由於深部白質(zhì)和灰質(zhì)的血管病變，病變部位表現(xiàn)為T2高信號，經(jīng)常容易發(fā)現(xiàn)丘腦後結(jié)節(jié)在T1中表現(xiàn)為高信號，在T2為低信號，但是不連續(xù)，導(dǎo)致這種信號改變的原因尚不清楚。男，47歲。Fabry疾病。T1WI示雙側(cè)丘腦後結(jié)節(jié)高信號；T1WI增強(qiáng)無強(qiáng)化；T2WI示雙側(cè)丘腦後結(jié)節(jié)信號略低。Fabry疾病Leigh疾病Leigh疾病又稱為亞急性壞死性腦脊髓病，是一種罕見的常染色體隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。主要累及嬰幼兒，是一種線粒體腦肌病，它是一組線粒體功能異常導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)呼吸鏈異常的疾病，其臨床特點(diǎn)是骨骼肌及腦組織受損顯著。

此病於1951年由Leigh首先報(bào)導(dǎo)，故又稱Leigh綜合征。其主要病理變化為雙側(cè)殼核、尾狀核、蒼白球壞死，小腦、腦幹、延髓、脊髓均可累及。Leigh疾病臨床表現(xiàn)有：進(jìn)行性神經(jīng)退化，常在兒童期發(fā)病，導(dǎo)致患者在兒童期呼吸障礙和死亡。患者CSF、血漿、尿液中乳酸鹽水平上升。本病目前尚無特殊的治療方法，預(yù)後不良，多於發(fā)病後數(shù)月至數(shù)年死亡。影像學(xué)檢查：腦CT基底節(jié)、丘腦、腦幹出現(xiàn)低密度影，大腦皮層可出現(xiàn)萎縮。MRI在基底核、間腦、腦幹、丘腦及齒狀核常表現(xiàn)為T2高信號。MR光譜分析可發(fā)現(xiàn)N-乙醯基-天冬氨酸水準(zhǔn)下降，膽鹼和乳酸鹽水平上調(diào)。增強(qiáng)不常見，在急性期可能有彌散降低。男，16歲。雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球及雙側(cè)丘腦後結(jié)節(jié)長T1/長T2信號，增強(qiáng)後基底節(jié)區(qū)輕度強(qiáng)化。Single-Voxel光譜（TE144mm）：乳酸鹽高峰。Leigh疾病感染在多種病毒性腦炎可見丘腦病變，包括：WestNile病毒腦炎、流行性乙型腦炎病毒、森林腦炎病毒和登革病毒。乙型腦炎病毒（簡稱乙腦病毒）亦稱為日本腦炎病毒，是通過蚊叮咬傳播，引起乙型腦炎的病原體。乙型腦炎多發(fā)於春夏季，10歲以下兒童多發(fā)，近年來，成人及老年人患者相對增加。該病臨床表現(xiàn)輕重不一，病死率高，倖存者可能留下神經(jīng)系統(tǒng)後遺癥。

感染登革病毒（denguevirus）是引起登革熱的病原菌。

登革熱是一種由伊蚊傳播的急性傳染病，流行於熱帶、亞熱帶，特別是東南亞、西太平洋、中南美洲地區(qū)。近年，在我國廣東、海南及廣西等地發(fā)生該病。登革病毒儲存在人和猴的體內(nèi)，通過伊蚊傳播。

森林腦炎病毒亦稱蘇聯(lián)春夏型腦炎病毒（Russianspring-summerencephalitisvirus），是森林腦炎的病原體。該病毒首先在前蘇聯(lián)東部發(fā)現(xiàn)，中歐與德國亦有病例報(bào)告，在我國東北和西北的一些林區(qū)曾有流行。森林腦炎是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的急性傳染病，蜱為傳播媒介。

乙型腦炎病毒感染影像學(xué)乙型腦炎常累及雙側(cè)丘腦，主要表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦－基底節(jié)和（或）其他腦葉內(nèi)的多發(fā)ＣＴ低密度影及MR1異常信號影，皮層下病灶容易合併出血，其中雙側(cè)丘腦合併基底節(jié)對稱性低密度影或異常信號影比較有特異性。與靜脈性腦梗死的鑒別要點(diǎn)在於，前者有流行病學(xué)特點(diǎn)，血清、腦脊液乙腦病毒抗體陽性。男，14歲。乙腦，多位於丘腦後中部，也可見出血乙型腦炎男，7歲乙型腦炎男，24歲乙型腦炎MRI平掃示雙側(cè)丘腦區(qū)片狀異常信號（↑），T1WI（A）呈稍低信號，T2WI（B）及水抑制序列（C）呈高信號，占位效應(yīng)不明顯，增強(qiáng)後（D）病變區(qū)呈輕度不均勻強(qiáng)化病毒性腦炎西尼羅河病毒性腦炎西尼羅河病毒(WestNilevirus,WNV，WestNile病毒)是來自鳥的單鏈RNA的黃病毒通過庫蚊傳播到人。西尼羅河病毒性腦炎是該病毒引起的以腦炎或腦膜腦炎為主要臨床表現(xiàn)的一種急性傳染病。WestNile病毒腦炎MRI表現(xiàn)為丘腦、基底核和中腦的T2高信號，亦有文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)大腦溝T2高信號，表明軟腦膜炎癥的存在。對比增強(qiáng)具有可變性。彌散減少主要發(fā)生在內(nèi)囊的後肢、輻射冠、皮層下白質(zhì)。女，53歲左膝關(guān)節(jié)手術(shù)後逐漸出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，意識模糊及呼吸困難。一周後出現(xiàn)昏迷，四肢癱瘓，肌張力及腱反射明顯低下。西尼羅河病毒性腦炎WestNile疾病女，48歲。MRIT2Flair示丘腦膨脹及高信號，腦溝信號增高克雅氏病

Creutzfeldt-Jakob?。–JD）Creutzfeldt-Jakob?。–JD），又稱為皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性。是一種罕見的可傳播的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)變性性疾病。神經(jīng)元中朊蛋白積聚導(dǎo)致神經(jīng)變性，患者會快