2024神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷

2024神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷

一、常規(guī)思路

（-）分析診斷步驟

1.定向診斷：確定是否為神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有無神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。

2.定位診斷：病變部位何在，即解剖診斷。從神經(jīng)系統(tǒng)損害后出現(xiàn)

的癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖，推斷其受損的部位。

3,定性診斷：決定病變的性質(zhì)和病因，即病因診斷（血管性、感染

性、脫髓鞘性、變性、外傷性、遺傳性、占位性、發(fā)育異常等）。

（二）分析診斷原則

1.意義：定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的核心和基礎，是神經(jīng)系統(tǒng)

疾病診斷中最具有特色之處。

2.原則：神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要臨床表現(xiàn)為感覺障礙、運動障礙、共濟

失調(diào)，臨床診斷多從這些癥狀分析。

（三）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀特征

1.缺損癥狀：如感覺喪失、肌肉癱瘓等。

2.釋放癥狀：如錐體束損害后癱瘓時肢體的肌張力增高、腱反射亢

進和巴賓斯基征陽性；基底節(jié)病變所產(chǎn)生的手足徐動癥等。

3.刺激癥狀：如癲癇、灼性神經(jīng)痛等。

4.斷聯(lián)休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部發(fā)生急性嚴重損害時，引起

在功能上與受損部位有密切聯(lián)系的遠隔部位神經(jīng)功能短時喪失。如

腦休克、脊髓休克等。

（四）定位診斷的步驟

1.歸納：根據(jù)病史以及查體所見，歸納提取感覺障礙和/或運動障

礙及共濟失調(diào)的體征和癥狀。

2.分析：損傷哪些結(jié)構(gòu)可導致出現(xiàn)這些感覺障礙和/或運動障礙及

共濟失調(diào)的體征和癥狀。

3.定位：什么部位損傷最能滿足臨床所見的感覺障礙和/或運動障

礙及共濟失調(diào)的結(jié)陶基礎（即在有限區(qū)域內(nèi)能造成相關結(jié)構(gòu)的同時

損傷）。根據(jù)中樞神經(jīng)各部分外部形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的特點，推測最

為可能的損傷部位，并根據(jù)在神經(jīng)系統(tǒng)不同部位損傷后臨床表現(xiàn)的

特點不同，推斷損傷部位的高低（闡述做出定位診斷的理論基礎）。

4.定性：根據(jù)病史等做出大致的定性診斷。

【注意事項】①盡量用一個病灶來解釋患者的全部臨床表現(xiàn)；②首

發(fā)癥狀往往是病變的始發(fā)部位；③并非臨床上所有的體征均有相應

的病灶存在（如顱高壓時的外展神經(jīng)麻痹），頭盧頁MRI有明確的病

灶但患者卻無相應的癥狀和體征（如無癥狀性腦梗死）。

二、解剖定位診斷

在神經(jīng)病學學習中，解剖定位診斷是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的基石。

(-)顱神經(jīng)的定位診斷

1.嗅神經(jīng)

常見于垂體腫瘤或視交叉蛛網(wǎng)膜炎壓迫。

典型視交叉病變出現(xiàn)雙顆側(cè)偏盲，來自下方的主要是垂體瘤，上方

主要是腦膜瘤、顱咽管瘤、三腦室擴大積水及動脈瘤。

(3)視束病變

多為附近病變壓迫所致，如顆葉、丘腦腫瘤、腦底動脈瘤。視束損

害的典型表現(xiàn)為同向偏盲。

(4)外側(cè)膝狀體、視放射病變

同向偏盲、象限盲C

(5)視皮質(zhì)中樞病變

視幻覺、不完全視野缺損、黃斑回避。

視覺障礙血液供應：大腦中動脈分支-供血視放射、大腦后動脈一

供血視皮質(zhì)、頸內(nèi)動脈一眼動脈(供血視神經(jīng))—視網(wǎng)膜中央動脈

(供血視網(wǎng)膜)o

3.動眼.滑車、外展神經(jīng)

(1)周圍性眼肌麻痹

動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視/復視、瞳孔散大、光反射消失、

調(diào)節(jié)反射消失。

滑車神經(jīng)麻痹：下斜視、下樓出現(xiàn)復視。

外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視/復視、眼球不能外展，常見于腦動脈瘤、顱

底蛛網(wǎng)膜炎、糖尿病。

(2)核性眼肌麻痹

分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)核性損害，可選擇性損害個別眼肌或雙

側(cè)眼肌。

合并鄰近結(jié)構(gòu)損害：展神經(jīng)核受損，常累及面神經(jīng)和錐體束，常見

于腦血管病、炎癥、腫瘤。

(3)核間性眼肌麻痹

前核間性眼肌麻痹：雙眼向?qū)?cè)注視時，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)

眼球可外展，伴單眼眼震。

后核間性眼肌麻痹：兩眼同時注視時，患側(cè)眼球不能外展，對側(cè)眼

球內(nèi)收正常。一個半綜合征：患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不

能外展，對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，但可以外展，有水平眼震。

(4)核上性眼肌麻痹雙眼同時受累；無復視；反射性運動仍保存。

(5)瞳孔異常改變

4.三叉神經(jīng)

角膜反射：由三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)和面神經(jīng)共同完成。

5.面神經(jīng)

6.蝸神經(jīng)與前庭神經(jīng)

(1)周圍性眩暈a.BPPV發(fā)作時機：體位變化時(起床、躺下、抬

低頭時)；持續(xù)時間：1分鐘以內(nèi)；眼震特點：疲勞性位置性眼震、

向地性眼震；轉(zhuǎn)換性：頭回到原來位置時可再次誘發(fā)眩暈；發(fā)作后

基本恢復正常。b.前庭神經(jīng)元炎急性起病、病前病毒感染史；自主

神經(jīng)癥狀劇烈；持續(xù)數(shù)天，之后仍會有不穩(wěn)感；前庭反應減弱。c.梅

尼埃病多次發(fā)作、每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時、常伴自主神經(jīng)功能紊

亂、無意識喪失；波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病

情進展聽力損失逐漸加重；可伴有耳鳴和耳悶脹感；可有自發(fā)眼震

和前庭功能異常。（2）中樞性眩暈眩暈較輕、持續(xù)時間長、多有意

識障礙；伴有其他CNS損害的癥狀和體征；絕大部分病灶位于顱后

窩；主要累及延髓、腦橋、小腦。

7.舌咽、迷走神經(jīng)

a.舌咽神經(jīng)損傷：咽部感覺減退或消失、咽反射消失、舌后1/3味

覺喪失、咽肌輕度癱瘓。

b.迷走神經(jīng)損傷：聲音嘶啞、構(gòu)音障礙、軟腭不能提升、吞咽困難、

咳嗽無力、心動過速。

c.舌咽、迷走神經(jīng)共同損傷：核上性病變：假性球麻痹；核性病變、

核下性病變：真性球麻痹。

8.副神經(jīng)

一側(cè)副神經(jīng)受損：患者向病變對側(cè)轉(zhuǎn)頸不能、患側(cè)肩下垂及聳肩無

力。

雙側(cè)副神經(jīng)受損：患者頭前屈無力、直立困難、多呈后仰位、仰臥

位時不能抬頭。

9.舌下神經(jīng)

核上性病變：一側(cè)病變時，伸舌偏向病灶對側(cè)，常見于腦血管病。

核下性病變：一側(cè)病變時，患側(cè)舌肌癱瘓，伸舌偏向患側(cè)，常見于

肌萎縮側(cè)索硬化。

常見的多發(fā)腦神經(jīng)損害綜合征

（二）感覺系統(tǒng)定位診斷

1.病損表現(xiàn)及定位診斷

a.神經(jīng)干型感覺障礙：如撓神經(jīng)麻痹、尺神經(jīng)麻痹、腓總神經(jīng)損傷

和股外側(cè)皮神經(jīng)炎等單神經(jīng)病。

b.末梢型感覺障礙：四肢對稱性的末端各種感覺障礙（痛、溫、觸

和深感覺），呈手套-襪套樣分布，遠端重于近端，常伴有植物神經(jīng)

功能障礙。見于多發(fā)性神經(jīng)病等。

C.后根型感覺障礙：單側(cè)節(jié)段性感覺障礙，感覺障礙范圍與神經(jīng)根

的分布一致，常伴有劇烈的放射性疼痛（神經(jīng)痛），如腰椎間盤突

出、髓外腫瘤等。

d.髓內(nèi)型感覺障礙

后角型：損傷側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙，病變側(cè)痛溫覺障礙，觸覺

和深感覺保留，見于脊髓空洞癥，脊髓內(nèi)腫瘤。

后索型：后索的薄束，楔束損害，受損平面以下深感覺和精細觸覺

障礙，出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，見于糖尿病、脊髓癌、亞急性聯(lián)合變

性等。

側(cè)索型：影響了脊髓丘腦側(cè)束，表現(xiàn)為病變對側(cè)平面以下痛，溫覺

缺失而觸覺和深感覺保留（分離性感覺障礙）O

前聯(lián)合：受損部位雙側(cè)節(jié)段性分布的對稱性分離性感覺障礙，表現(xiàn)

為痛溫覺消失而深感覺和觸覺存在，見于脊髓空洞癥和髓內(nèi)腫瘤早

期。

脊髓半切型：病變損傷平面以下深感覺障礙以及上運動神經(jīng)元癱瘓，

對側(cè)損傷平面以下痛溫覺消失，見于髓外占位性疾病、脊髓外傷。

橫貫性脊髓損害：病變平面以下所有感覺均缺失或減弱，平面上部

有過敏帶，如在頸胸段可伴有錐體束損傷的體征，表現(xiàn)為截癱或四

肢癱，大小便功能障礙，見于脊髓炎和脊髓腫瘤。

馬尾圓錐型：肛門周圍及會陰部呈馬鞍狀感覺缺失，馬尾病變出現(xiàn)

后根型感覺障礙伴劇烈疼痛。

e.腦干型感覺障礙

延髓外側(cè)和腦橋下部一側(cè)病變：損害脊髓丘腦側(cè)束及三叉神經(jīng)脊束

核，出現(xiàn)同側(cè)面部和對側(cè)半身分離性感覺障礙（痛溫覺缺失而觸覺

存在）。

延髓內(nèi)部病變損害：損害內(nèi)側(cè)丘系引起對側(cè)深感覺缺失，而位于延

髓外側(cè)的脊髓丘腦束未受損，故痛溫覺無障礙，出現(xiàn)深淺感覺分離

性障礙。

腦橋上部和中腦損害：此時內(nèi)側(cè)丘系，三叉丘系，脊髓丘腦束已合

并，損害時出現(xiàn)對側(cè)面部及半身感覺均發(fā)生障礙，多伴有同側(cè)腦神

經(jīng)麻痹。

丘腦型感覺障礙：對側(cè)完全性感覺缺失或減退，深感覺和觸覺障礙

重于痛溫覺，遠端重于近端，常伴發(fā)患側(cè)肢體的自發(fā)性疼痛，多見

于腦血管病。

f.內(nèi)囊型感覺障礙：三偏綜合征，即對側(cè)偏身感覺減退或缺失,常

伴有偏癱和偏盲，多見于腦血管病。

g.皮質(zhì)型感覺障礙：可出現(xiàn)單肢感覺減退或缺失，如為刺激性病灶

則出現(xiàn)局限性感覺性癲癇。

（三）運動系統(tǒng)定位診斷

1.上運動神經(jīng)元

皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)腦干束。

除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核受對側(cè)皮質(zhì)延髓束支配外，其余腦干

運動神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。

2.下運動神經(jīng)元

脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。

3.錐體外系統(tǒng)

a.廣義：椎體系統(tǒng)以外的所有運動神經(jīng)核及運動傳導束，包括：大

腦皮質(zhì)運動前區(qū)，紋狀體，丘腦，丘腦底核，中腦頂蓋，