小兒法洛四聯(lián)癥的護理

小兒法洛四聯(lián)癥的護理

授課人：老侯授課對象：全科護士目的了解法洛氏四聯(lián)癥的定義、發(fā)病機制熟悉法洛氏四聯(lián)癥的分類、臨床表現(xiàn)掌握法洛氏四聯(lián)癥的術前、術后護理病例介紹患兒，曹峻熙，男，1歲幼兒，不滿1月時查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進一步超聲提示：先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。2013年6月29日，門診以“先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥”收入我科，患兒平素易出汗，哭鬧后青紫加重、平素易患肺炎，生長發(fā)育與同齡兒相仿，無喂養(yǎng)困難。入院時患兒食納睡眠可，大小便正常。入院查體體溫36.3 ，心率130次/分，呼吸28次/分，上肢血壓84/53mmhg，下肢血壓117/53mmhg,體重9.5kg，身長71cm，經(jīng)皮血氧飽和度93%，營養(yǎng)良好，發(fā)育正常。精神反應良好，神志清楚，口唇及四肢末端可見輕度紫紺，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心音有力，率齊，胸骨左緣3、4肋間可聞及3/6級收縮期雜音，不伴震顫。血象檢查入院：白細胞總數(shù)9.14*10～9/L（4-10）

粒細胞百分比56.1%（50-75）淋巴細胞百分比34.8%（20-40)7.1白細胞總數(shù)7.01*10～9/L（4-10）粒細胞百分比49.4%淋巴細胞百分比39.2%7.2白細胞總數(shù)8.45*10～9/L（4-10）粒細胞百分比73.9%淋巴細胞百分比18.7%降鈣素2.55ng/ml（0-0.49ng/ml）輔助檢查心電圖：電軸右偏，右心房擴大，右心室肥厚X線：心尖圓鈍、上翹（靴心型)術前查房記錄患兒7月1日至4日間斷發(fā)熱，最高體溫40℃予注射用賴氨匹林后降至正常，給予痰熱清、頭孢呋辛抗生素等治療，血象粒細胞升高，降鈣素原升高，考慮上呼吸道感染，停用頭孢呋辛，改用注射用頭孢曲松鈉，繼續(xù)抗感染治療，患兒一般狀況可，精神可，睡眠、飲食可、二便正常。手術患兒入院后完善手術前的相關檢查，一般情況可，體溫正常，于2012年7月9號在麻體外循環(huán)下行法洛氏四聯(lián)癥根治術，手術順利，術畢轉入兒童重癥監(jiān)護?？?，于2013年7月15日病情平穩(wěn)轉入我科，術后加強肺部護理，繼續(xù)給予強心、利尿、抗感染、適當補液維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療。監(jiān)護室查房記錄7.10：術后心功能差，給予多功能重癥監(jiān)護、輔助呼吸機呼吸，給予血管活性藥物維護心功能，有發(fā)熱，給予物理降溫可降至正常。7.11：晨起查血氣提示紅細胞壓積，血紅蛋白低，給予輸懸浮紅細胞1U，50ml，30ml/h輸入，過程順利無不良反應。患兒一般狀態(tài)可，嘗試撤離呼吸機改頭罩吸氧。7.12、7.13：出量大于入量，胃內(nèi)有咖啡色內(nèi)容物，腸鳴音較弱，給予人工洗胃，嘗試給予5%葡萄糖注射液5ml胃管注入。7.14:適當開奶，給予嬰兒配方奶5ml胃管注入，患兒未發(fā)現(xiàn)不適，給予增加嬰兒配方奶50-100ml/3h。7.15:患兒一般狀況可，呼吸平順，出入量基本平衡，體溫正常，心電監(jiān)護提示生命體征平穩(wěn)，轉入外科普通病房。查房記錄7.16：體溫持續(xù)在38℃以上，給予泰諾林口服，患兒呼吸尚平穩(wěn)，無氣促，喘息，食納睡眠可，大小便正常血象：白細胞總數(shù)8.29*10～9/L（4-10）粒細胞總數(shù)69.7%淋巴細胞總數(shù)22.9%治療：5%葡萄糖注射液30ml+痰熱清5ml5%葡萄糖注射液50ml+派他0.8g7.19：患兒間斷發(fā)熱，體溫在38℃-39.2℃之間,精神反應可，二便正常，口腔黏膜有散在皰疹，聽診肺部呼吸音粗，遵醫(yī)囑給予吸痰。血象：白細胞總數(shù)10.39*10～9/L（4-10）粒細胞總數(shù)67.8%淋巴細胞總數(shù)25.2%治療:痰熱清、派他查體術后患兒生命體征平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，雙下肢無水腫，切口愈合良好，無不適癥狀。復查化驗單：紅細胞計數(shù):4.5,血紅蛋白：124g/L,血小板計數(shù)：146x10~9/L,均提示正常，于7月24日出院。法洛四聯(lián)癥定義：法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，在所有先天性心臟病中占5％—14％左右。法洛四聯(lián)癥病理解剖為：1、肺動脈狹窄：狹窄程度可隨年齡而加重；2、室間隔缺損：缺損位置一般較高；3、主動脈騎跨：主動脈騎跨于室間隔之上；4、右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結果。以上4種畸形中以肺動脈狹窄（右室流出道狹窄）是此類先心病最突出的表現(xiàn)，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。發(fā)病原因1、遺傳因素2、高齡孕婦、近親婚配3、輻射4、環(huán)境因素：感染、藥物、化妝品、染發(fā)5、不良嗜好：酗酒、吸毒

循環(huán)體循環(huán)（大循環(huán)）：動脈血從左心室→主動脈→各級動脈分支→全身各部毛細血管→靜脈血經(jīng)各級靜脈→上、下腔靜脈和冠狀竇→右心房

肺循環(huán)（小循環(huán)）從右心室射出的靜脈血入肺動脈，經(jīng)過肺動脈在肺內(nèi)的各級分支，流至肺泡周圍的毛細血管網(wǎng)，在此進行氣體交換，使靜脈血變成含氧豐富的動脈血，經(jīng)肺內(nèi)各級肺靜脈屬支，再經(jīng)肺靜脈注入左心房。TOF臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn)為紫紺，程度跟狹窄的程度有關。多見于毛細血管豐富的如唇、指(趾)甲床等。2、氣促和缺氧發(fā)作，哭鬧、活動后出現(xiàn)氣急青紫加重，嚴重可突然昏厥和抽搐。3、患兒多有蹲踞癥狀，行走時，常主動下蹲片刻。4、杵狀指，由于患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后（趾、指)端膨大如鼓槌狀。缺氧發(fā)作多數(shù)患兒發(fā)生于受外界刺激之后，最常發(fā)生于環(huán)境改變、常規(guī)術前檢查、抽血、扎針情況等，因在應激狀態(tài)下，誘發(fā)右室漏斗部痙攣、完全堵塞，使右向左分流增加，肺血流進一步減少所致，由于小兒啼哭、喂養(yǎng)均可促使氧需要量增加與心跳加快，至心搏出量增多，由于肺動脈狹窄，導致右向左分流，可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時。缺氧發(fā)作表現(xiàn)起病急陣發(fā)性呼吸困難紫紺明顯加重，甚至可發(fā)生昏厥預防1、指導家長給予患兒多飲水，尤其在睡前或早晨時應更注意。2、保持患兒安靜，合理安排患兒活動。3、遵醫(yī)囑給予吸氧。處理措施

1、使患兒立即處于膝胸臥位，使靜脈血留在下肢，因而暫時減少體靜脈血回流，有助于使患兒安靜。

2、遵醫(yī)囑給予吸氧

3、必要時給予鎮(zhèn)靜，抑制呼吸中樞，緩解喘息癥狀4、鹽酸普奈洛爾，降低心率，減輕右室流出道痙攣，可通過拮抗β-腎上腺素的擴血管作用而使SVR升高，提高氧飽和度。術前護理診斷活動無耐力：與氧的供需失調(diào)有關有感染的危險：與疾病引起機體免疫力下降有關知識缺乏：與家長不了解疾病的相關知識有關術前護理目標適當限制活動量，活動耐力增加患兒獲得充足營養(yǎng)，滿足生長發(fā)育的需要患兒術前不發(fā)生感染保證營養(yǎng)攝入，身長、體重接近正?；純盒g前準備禁食、水6小時常規(guī)備皮留置靜脈留置針抗生素皮試腸道準備術前護理措施：心理護理：做好患兒和家長的思想工作，解釋疾病治療的過程。完善術前檢查：常規(guī)心電圖、X線、心臟彩超、心臟CT，各種血液檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、乙肝五項及尿便常規(guī)。飲食方面：鼓勵患兒多飲水，防止血液黏稠，發(fā)生血栓和栓塞。多吃粗纖維食物和水果，防止便秘，少食多餐，給予高蛋白，高熱量，易消化食物，加強營養(yǎng)，預防感冒，避免劇烈運動。備好各種搶救器械及物品，勤巡視病房。做好病房環(huán)境管理:減少探視人員手術日晨注意保持手術部位皮膚清潔，預防術后切口感染。開塞露清潔腸道。治療法洛氏四聯(lián)癥最好是積極考慮手術治療，而且是越早越好。以免耽誤孩子的病情。一般來說，如條件允許，應首先選擇根治性手術治療。手術年齡根據(jù)病情而定：如嬰兒期缺氧發(fā)作嚴重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，應及早手術。如能在合適時機實施手術，手術成功率高，預后良好。根治術在體外循環(huán)的條件下，打心肌保護液心臟停跳。切開心臟修補心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或（和）主肺動脈，利用心包補片加寬狹窄部位，是徹底糾正本畸形的方法。術后護理診斷疼痛與手術創(chuàng)傷有關有感染的危險與先心病術后易發(fā)生感染有關有外傷的危險與患兒年齡小有關恐懼與患兒害怕治療有關知識缺乏與患兒家長不了解術后相關知識有關術后護理目標

患兒疼痛減輕

患兒無感染

患兒舒適度提高

患兒恐懼減輕、家屬了解疾病相關知識能積極配合治療術后護理措施疼痛與手術創(chuàng)傷有關保持病室安靜，減少探視，集中操作，減少刺激、護理操作集中進行并做到四輕。幫助患兒找出能夠得到舒適的方法：聽音樂，講故事使用止痛泵，告知家長使用方法。安撫患兒，使用安撫奶嘴。必要時遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜藥。術后護理措施有感染的危險與先心病術后易發(fā)生感染有關給予抗生素治療。護理操作時注意遵守無菌操作原則。保持床單位的干燥清潔，病室每天用紫外線消毒。觀察傷口的滲血滲液情況，保持傷口敷料的清潔干燥。減少人員探視、竄病房等，防止發(fā)生交叉感染有外傷的危險與患兒較小有關床旁兩側加設床檔，防墜床。夜間時及時巡視病房，防止患兒墜床。為患兒清除地面障礙物，防止患兒下床活動時摔倒。加強患兒家屬的宣教，增強防范意識術后護理措施

恐懼與患兒害怕打針和輸液有關操作時動作輕柔，集中操作減少對患兒的刺激必要時給予安撫奶嘴對患兒進行操作時，給患兒放音樂，轉移患兒注意力多與患兒說話，減少患兒的恐懼術后并發(fā)癥低心排出量綜合癥法洛四聯(lián)癥根治術后最常見的并發(fā)癥。心肌無力泵血，血容量不足如：右心室流出道狹窄解除不夠修補的室間隔缺損有殘余分流右室流出道過度疏通心肌保護差出院指導術后一個月內(nèi)避免較劇烈的活動，以后可逐漸增大活動量。嚴格按照醫(yī)囑服用強心利尿藥，不可隨意服藥、停藥或增減劑量。加強營養(yǎng)，食用高蛋白、粗纖維、易消化食物，適當限制鹽的攝入量，少量多餐。出院3個月后復診心臟超聲。觀察傷口有無滲血紅腫等情況，如有不適及時到醫(yī)院就診。MakePresentationmuchmorefun

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