法 洛 四 聯(lián) 癥

1、法 洛 四 聯(lián) 癥 （Tetralogy of Fallot）,安徽省第二人民醫(yī)院兒科教研室 郭齊,概 念,法 洛 四 聯(lián) 癥是嬰兒期后最常見的青紫型先心，約占先心的10%。 含有如下四種畸形： 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,四種畸形之一,肺動(dòng)脈狹窄 可以是漏斗部流出道狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄，也可以是肺動(dòng)脈總干或分支狹窄，以漏斗部狹窄最常見。 肺動(dòng)脈狹窄是法 洛 四 聯(lián) 癥最重要的畸形，其程度決定了病人的預(yù)后 隨著年齡增長(zhǎng)，狹窄可逐漸加重,四種畸形之二：室間隔缺損,為膜周部室缺并向流出道延伸 四種畸形之三：主動(dòng)脈騎跨 主動(dòng)脈騎跨在缺損的室間隔之上，騎跨范圍15-95% 四種畸形之

2、四：心室肥厚 為繼發(fā)性病變,法 洛 四 聯(lián) 癥 示 意 圖,病理生理,肺動(dòng)脈狹窄右室壓力 右室肥厚 主動(dòng)脈騎跨左右室血均可進(jìn)入主動(dòng)脈 青紫 肺動(dòng)脈狹窄 肺循環(huán)氣體交換血量 支氣管動(dòng)脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán),臨床表現(xiàn),1. 青紫：最主要表現(xiàn)，其程度取決于肺A 狹窄程度，多見于毛細(xì)血管豐的部位， 啼哭、活動(dòng)、寒冷等可加重青紫 2.蹲踞現(xiàn)象：下肢靜脈屈曲，靜脈回心 血量，下肢動(dòng)脈彎曲，體循環(huán)阻力，右向左分流 3. 杵狀指（趾）,臨床表現(xiàn),4. 缺氧發(fā)作 多見于嬰兒 肺動(dòng)脈漏斗部痙攣、梗阻為其原因 吃奶、哭鬧、激動(dòng)、貧血、感染等可謂誘因 表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，全身紫紺突然加重，嚴(yán)重者可昏厥、抽搐,臨

3、床表現(xiàn),5. 咯血：為側(cè)枝循環(huán)破裂所致 6. 生長(zhǎng)發(fā)育落后，智能發(fā)育基本正?；蛏月浜笈c正常，活動(dòng)耐力下降 7.眼球結(jié)膜充血,臨床表現(xiàn),8.心前區(qū)隆起,可有抬舉樣搏動(dòng),聽診胸骨左緣第24肋間可聞及級(jí)噴射性收縮期雜音(肺A狹窄所致)。漏斗部痙攣時(shí)，雜音暫時(shí)消失. P2減弱或消失,法四常見并發(fā)癥,腦血栓 腦膿腫 感染性心內(nèi)膜炎,X線檢查,肺動(dòng)脈段凹陷 心尖圓鈍上翹（右室大） “靴型”心臟 肺透明度，肺血管影稀疏,心電圖,電軸右偏 右心室、右心房肥厚 心肌勞損 右束支傳導(dǎo)阻滯,超聲心動(dòng)圖,右心室右心房肥厚 右室流出道狹窄 肺動(dòng)脈壓降低 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右向左分流,心導(dǎo)管檢查 心血管造影,右心室壓力增高，與體循環(huán)相近 肺動(dòng)脈壓力減低 導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室 股動(dòng)脈血氧飽和度89% 右心室注入造影劑后主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,通過造影劑還可見到VSD位置與增粗的主動(dòng)脈陰影,其他檢查,血常規(guī)檢查 HB升高，RBC增多 血球壓積增多 血液粘滯度增高,治 療,內(nèi)科治療 缺氧發(fā)作的處理 輕者將患兒下肢屈曲，呈胸膝位 重者立即吸氧，給予新福林每次0.05mg/kg靜注，或心得安每次0.1mg/kg。必要時(shí)皮下注射嗎啡每次0.1-0.