雷諾斯綜合癥

1、雷諾氏綜合征的診治,雷諾氏綜合征(RS)：由于寒冷或情緒激動引起發(fā)作性的手指（足趾）蒼白、發(fā)紫然后變?yōu)槌奔t的一組綜合征。 病因分類： 原發(fā)性RS：也稱雷諾氏病，相對常見，病因不明，預(yù)后相對較好。 繼發(fā)性RS：即雷諾現(xiàn)象，相對少見，由其他疾病、因素引起，預(yù)后相對較差，可并發(fā)肢端潰瘍、瘢痕形成或壞疽等。,概念,臨床表現(xiàn)及特征,1.肢端皮膚改變、疼痛、麻木、無力，感覺障礙， 甚至皮膚潰瘍、關(guān)節(jié)畸形，骨質(zhì)疏松。 2.受累手指常呈對稱性，皮色變化多按4、5、3、2 指順序發(fā)展，拇指肌肉較多、血供比較豐富因而 很少受累。 3.皮色變化先從遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端展，但很少 超過腕部，大都發(fā)生在雙手，足趾發(fā)病者

2、少見。,1.原發(fā)性RS：女性（9%）男性（6%），年齡30歲，有家族聚集性，長期處于寒冷環(huán)境易發(fā)。 2.繼發(fā)性RS：女性男性，年齡30歲，動脈或神經(jīng)損傷，外傷，化學(xué)物質(zhì)（氯乙烯），高強度高頻率手工活，藥物（降壓藥、抗腫瘤藥），吸煙，長期處于寒冷環(huán)境易發(fā)。,臨床表現(xiàn)及特征,繼發(fā)性雷諾綜合征,風(fēng)濕?。河财げ。?0%）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān) 節(jié)炎、干燥綜合征等 職業(yè)性創(chuàng)傷：高頻率振動性損害，如建筑工人、 煤礦工人、打字員等 內(nèi)分泌疾?。杭谞钕俟δ軠p退 神經(jīng)系統(tǒng)疾病：視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和 神經(jīng)損傷等 血液系統(tǒng)疾?。喝缋淝虻鞍籽Y和紅細(xì)胞增多癥等,基本病理生理過程：血管痙攣,1.寒冷或情緒

3、激動，血管痙攣收縮，血流受阻，指（趾）端皮膚蒼白，可出現(xiàn)多汗等現(xiàn)象。,2.數(shù)分鐘后細(xì)小動脈痙攣自行緩解，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，從而出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。,3.刺激解除后，細(xì)動脈、毛細(xì)血管和細(xì)靜脈出現(xiàn)反應(yīng)性充血，從而出現(xiàn)皮膚潮紅現(xiàn)象。,檢查方法,1. 冷水刺激試驗 將手指或足趾置于4攝氏度的冷水中一分鐘，可誘 發(fā)上述典型癥狀發(fā)作。 2. 握拳試驗 兩手握拳1分鐘，在彎曲狀態(tài)下放開，也可誘發(fā)上 述癥狀。 3.手指動脈造影 4.多普勒超聲和手指的溫度測量（未普及）,治療,1.保守治療：避免寒冷刺激、手的保暖、戒煙等 2.藥物治療 3.手術(shù)及微創(chuàng)治療 4.行為及替代治療：針灸、激光、溫度的生物反饋等,治療藥物,1. 鈣離子通道阻滯劑：二氫吡啶類與非二氫吡啶類 2. -1腎上腺素能受體阻滯劑 3. 腎素-血管緊張素系統(tǒng)：ACEI與ARBS 4. 5-羥色胺再攝取抑制劑 5. 磷酸二酯酶抑制劑 6. 硝酸鹽 7. 內(nèi)皮素受體拮