小兒血液系統(tǒng) ppt課件

1、.,1,.,2,兒科學,PEDIATRICS,小 兒 貧 血,.,3,造血和血象特點,營養(yǎng)性貧血,貧血概述,.,4,中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特點,生后造血,目錄,.,5,中胚葉造血:,第3周開始，第6周減退;,開始在卵黃囊，之后在中胚葉;,主要是原始有核紅細胞。,胚胎造血期,目錄,.,6,造血部位： 肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié) 肝臟造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要產(chǎn)生有核紅細胞，少量粒細胞 和巨核 細胞； 第58周開始，45月達高峰，6個月 后漸 退。,肝(脾)造血期,目錄,.,7,第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍 第12周后出現(xiàn)淋巴細胞和單核細胞

2、5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細胞器官,脾臟造血,淋巴結(jié)造血, 第11周開始造淋巴細胞, 終生造淋巴細胞和漿細胞, 短暫的紅系造血功能,目錄,.,8, 67周開始生成淋巴細胞 來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細胞 胸腺前T或成熟T淋 巴細胞外周淋巴組織不同T淋巴細胞亞群 短暫的紅系和粒系造血功能,胸腺造血,目錄,.,9,胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官； 生后25周成為兒童唯一的造血場所。,骨髓造血期,目錄,.,10,生后造血,造血和血象特點,目錄,.,11,骨髓造血： 出生后的主要造血器官 嬰兒期為紅骨髓，已執(zhí)行造血功能； 57歲長骨中的紅髓逐漸被

3、黃髓代替； 年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余 均為黃 髓； 黃髓有潛在造血功能。,出生后造血,目錄,.,12,疾病情況下才發(fā)生: 嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴結(jié))造血 ； 外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞和幼稚中性粒細胞。,骨髓外造血,目錄,.,13,目錄,.,14,紅細胞(RBC)和血紅蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 備注 出生時 5.07.0 150220 612小時 血液濃縮 23月 3.0 100 生理性貧血 3月 12歲后 成人水平 成人水平,血象特點,目錄,.,15,生理性貧血的原因 紅

4、細胞生成減少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要減少 紅細胞生成素減少骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少。 生理性溶血： 胎兒紅細胞壽命較短。 生長發(fā)育迅速： 血循環(huán)量增加。,目錄,.,16,網(wǎng)織紅細胞數(shù) 3天內(nèi)：0.040.06 7天后：0.02以下(約0.003) 隨生理性貧血恢復而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同,目錄,.,17,白細胞數(shù)與分類 白細胞數(shù) 出生 (1520) 109/L 612小時 (2128) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 分類：中性粒細胞和淋巴細胞比例變化,目錄,.,18,目錄,.,19,血小板數(shù) 與成人相似

5、(150250) 109/L 血容量 占體重比相對較成人多 新生兒 10% 兒童 8%10% 成人 6%8%,目錄,.,20,血紅蛋白種類 6種肽鏈不同組合 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,目錄,.,21,血紅蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 0.10 出生時 0.70 0.30 0.01 1 歲 0.05 2 歲 0.02 成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,目錄,.,22,造血和血象

6、特點,營養(yǎng)性貧血,貧血概述,目錄,.,23,世界衛(wèi)生組織 6月 6歲110g/L 6 14歲120g/L,*血紅蛋白正常值,中華兒科學分會血液學組 新生兒145g/L 1 4月90g/L 4 6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,目錄,.,24,貧 血 定 義,外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常,目錄,.,25,貧血分度,極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括號內(nèi)為新生兒分度標準,目錄,.,26,貧血分類,病因?qū)W分類 紅細

7、胞和血紅蛋白生成不足 紅細胞破壞增加(溶血) 紅細胞丟失過多,目錄,.,27,紅細胞和血紅蛋白生成不足 造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅 缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細胞再生障礙性貧血 其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、 鉛中毒 等,目錄,.,28,紅細胞破壞增加 紅細胞內(nèi)在缺陷 膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細胞 增多癥 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙： 地中海貧血、異常血紅蛋白病,目錄,.,29,紅細胞外在因素 免疫性：新生兒溶血癥 自身免疫性溶血 藥物性免疫性溶血 非免疫性

8、：感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC,目錄,.,30,紅細胞丟失過多 急性失血性貧血 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多,目錄,.,31,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 94 28 32 32 38 大細胞 94 32 32 38 正細胞 80 94 28 32 32 38 單純小細胞 80 28 32 38 小細胞低色素 80 28 32,MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度,* MCV 紅細胞平均容積,MCH 紅細胞平均血紅蛋白,形態(tài)分類,目錄,.,32,貧血臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn) 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) 易疲倦、頭暈、

9、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,目錄,.,33,非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)： 呼吸、心率加快，脈速、毛 細血管愽動; 重度時心臟擴大，雜音，心衰; 消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶 有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易 激動 ； 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染。,目錄,.,34,小兒貧血的診斷,病史 發(fā)病年齡： 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,目錄,.,35,病程經(jīng)過和伴隨癥狀 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病緩慢：營養(yǎng)性

10、貧血、慢性溶血、慢 性失血； 伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感 染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫 塊，肝脾腫大等。,目錄,.,36,喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等 過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)、慢性疾病史(腎病、 風濕等)、服藥史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遺傳性貧血,目錄,.,37,體格檢查 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 營養(yǎng)狀況 皮膚、黏膜 指甲、毛發(fā) 肝、脾淋巴結(jié),目錄,.,38,實驗室檢查 血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能,目錄,.,39,營養(yǎng)性缺鐵性貧血

11、外周血涂片,目錄,.,40,營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片,目錄,.,41,遺傳性球形紅細胞增多癥外周血涂片,目錄,.,42,地中海貧血外周血涂片,目錄,.,43, 骨髓檢查：對有些病有診斷價值, 血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等, 紅細胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP) 基因分析,目錄,.,44,小兒貧血的治療原則,去除病因 一般治療 藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障,目錄,.,45,輸紅細胞 注意適應(yīng)癥、

12、速度和量 一般每次510ml/kg 極重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干細胞移植 并發(fā)癥的治療,目錄,.,46,造血和血象特點,營養(yǎng)性貧血,貧血概述,目錄,.,47,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,營養(yǎng)性巨細胞性貧血,營養(yǎng)性貧血,目錄,.,48,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,目錄,.,49,營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。,目錄,.,50,貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（WHO） 發(fā)生率 分類 40% 高,目錄,.,51,Prevalence of anemia

13、 in children 0 5 years old WHO region, 1998,目錄,.,52,鐵的代謝,人體內(nèi)鐵含量及其分布 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性50mg/kg 女性35mg/kg,目錄,.,53,分布 血紅蛋白約64%， 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等) 約32%; 肌紅蛋白約3.2% ; 微量(1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵。,目錄,.,54,目錄,.,55,鐵的來源 食物(外源性鐵) 占攝入量的1/3 血紅素(動物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率達10% 25% 母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49% 牛乳含鐵0.05

14、mg /dl, 吸收率4% 非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低1.7% 7.9%,目錄,.,56,目錄,.,57,鐵吸收的百分比%,米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉,目錄,.,58, 紅細胞釋放的鐵(內(nèi)源性鐵)： 占攝入量的2/3 衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用,目錄,.,59,概念 血清鐵(serum iron, SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋 白(transferrin,Tf ) 結(jié)合的鐵 未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié) 合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)， 加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capaci

15、ty, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) ：SI/ TIBC,目錄,.,60,鐵的吸收和運轉(zhuǎn) 吸收部位：十二指腸和空腸上段 吸收途徑： 食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合形成鐵蛋 白(ferritin) 保存在腸黏膜細胞中； 另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白胞外 血液與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；,目錄,.,61, 紅細胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合隨血循環(huán)運送 到骨髓利用或貯存鐵組

16、織。,目錄,.,62,促進鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、稀鹽酸、果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽 ; 抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等。,影響鐵吸收因素,目錄,.,63, 腸黏膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié): 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控 ; 腸黏膜細胞生存期46天，對腸黏膜鐵暫時保存。,目錄,.,64,體內(nèi)鐵充足或造血功能減退TfR合成， SF合成腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細胞脫落排出吸收減少 體內(nèi)缺鐵或造血增加TfR合成 , SF 合成腸黏膜細胞鐵進入血流吸收增加,目錄,.,65,鐵的利用 合成血紅蛋白

17、：鐵骨髓 幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素與珠蛋白結(jié)合 合成肌紅蛋白 與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合,目錄,.,66, 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 貯存鐵可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需鐵組織,鐵的儲存,目錄,.,67,鐵的排泄 極少排出，小兒約每日15g/kg 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細胞排出 鐵的需要量 早產(chǎn)兒：約2mg/（kgd） 4月3歲：約1mg/（kgd） 各年齡兒總攝入量:15mgd,目錄,.,68,胎兒期鐵代謝特點 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期獲得的鐵最多，約4mg/d 足月兒從母體獲得的鐵可滿足生后45月之用 早產(chǎn) 兒從母體獲鐵少，易缺鐵 孕

18、母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng),目錄,.,69,嬰幼兒期鐵代謝特點 足月兒4個月齡內(nèi)不缺鐵 從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg “生理性溶血”鐵釋放 “生理性貧血”造血減低,目錄,.,70,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵 6月2歲:缺鐵性貧血高峰 4月后從母獲得的鐵已耗盡 生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量增加 食物鐵不足,目錄,.,71,兒童期和青春期鐵代謝特點 較少發(fā)生缺鐵 攝入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等 青春期： 發(fā)育快，需鐵增加 女性月經(jīng)過多至鐵丟失,目錄,.,72,病 因, 先天儲鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、孕母嚴重缺鐵 鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補

19、足強化鐵的食物或鐵劑 生長發(fā)育過快,目錄,.,73,Body iron content of infants,目錄,.,74, 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病 鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等,目錄,.,75,發(fā)病機制,缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素Hb合成胞內(nèi) Hb 胞漿少、細胞變小小細胞低色素性貧血,目錄,.,76, 鐵減少期(iron depletion, ID): 儲存鐵減少，合成Hb的鐵仍正常 紅細胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis, IDE)： 儲存鐵進 一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少 缺鐵性貧

20、血期(iron deficiency anemia, IDA)： 小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀,缺鐵的病理生理過程分三期：,目錄,.,77,缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成 多種含鐵酶活性減低細胞功能紊亂體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退； 組織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低易感染。,目錄,.,78,任何年齡可發(fā)病，6月2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異 一般表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。,臨床表現(xiàn),目錄,.,79, 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾

21、、淋巴結(jié)輕度腫大 非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒,目錄,.,80, 心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰 免疫功能降低：易感染 上皮組織異常：如反甲,目錄,.,81,實驗室檢查, 血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血 紅細胞：大小不等，小細胞 為多，中央淺染區(qū)擴大,目錄,.,82,，,缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大,目錄,.,83, MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31, 網(wǎng)織紅細胞減低或正常

22、, 白細胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少,目錄,.,84, 骨髓象 增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主； 各期紅細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核； 粒、巨核系無異常。,目錄,.,85, 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) ： 較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況12g/L提示缺鐵ID期 已降低，IDE和IDA期更明顯 感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF,目錄,.,86,缺鐵性貧血發(fā)展過程中鐵營養(yǎng)指標的變化,目錄,.,87, 紅細胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP0.9 mol/L(500 g/dl)

23、提示胞內(nèi)缺鐵 缺鐵胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素 反饋使FEP合成FEP FEP、SF：為IDE特征 鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥,目錄,.,88, 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （反映血漿中鐵含量） SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl)為缺鐵 IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS， TIBC 感染、腫瘤、慢性炎癥時降低,目錄,.,89, TIBC62.7mol/L(350g/dl ，生理變異較小 病毒肝炎時可增高 TS15%有意義 骨髓可染鐵：外鐵減少(0+)，紅細胞內(nèi)鐵粒細胞 數(shù)15%,目錄,.,90,診 斷, 根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步

24、診斷 鐵代謝檢查：確診意義 骨髓檢查：必要時做 診斷性治療：鐵劑有效可證實,目錄,.,91, 地中海貧血、血紅蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾腫大 ： 紅細胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳， 基因分析。,鑒別診斷,目錄,.,92, 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞 感染/炎癥性貧血： 感染和炎癥表現(xiàn) 治療反應(yīng),目錄,.,93,治 療,原則：去除病因、補充鐵劑 一般治療 護理、睡眠、預防感染； 貧血重者保護心功能； 飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。 去除病因 糾正不良飲食習慣

25、和食物組成 治療慢性失血性疾病,目錄,.,94, 鐵劑治療特效藥 口服：餐間口服為宜 二價鐵鹽：易吸收 元素鐵劑量：每日46mg/kg，次日， 每次1.52mg/kg 或小劑量、間歇性補鐵 （每日或每周1次， mg/kg；） 注意影響吸收因素,目錄,.,95,藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量 硫酸亞鐵 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖漿 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml 1

26、ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用鐵劑劑量表,目錄,.,96, 注射鐵劑副作用多，慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效； 口服反應(yīng)嚴重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者。,常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復合物；肌注 右旋糖酐鐵復合物；肌注、靜注 葡萄糖氧化鐵：靜注,目錄,.,97, 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時：含鐵酶恢復，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)， 食欲增加； 網(wǎng)織紅細胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常； Hb：12周漸升，34周正常； 如3周后Hb上升20%，查找原因； 正常后繼續(xù)

27、使用68周。,目錄,.,98, 輸紅細胞一般不輸 適應(yīng)證： 貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者 合并感染者 急需外科手術(shù)者,目錄,.,99, 紅細胞輸注量 Hb60g/L者，可不必輸； Hb3060g/L者，每次輸濃縮紅細胞 410ml/kg； Hb30g/L，等量換血； 貧血愈重，每次輸注量愈少。,目錄,.,100,預 防, 加強衛(wèi)生宣教，全社會重視 措施 提倡母乳喂養(yǎng) 喂養(yǎng)指導：及時引入強化鐵食物，合理搭配； 補充鐵劑：早產(chǎn)兒生后月開始,目錄,.,101,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,營養(yǎng)性巨細胞性貧血,營養(yǎng)性貧血,(nutritional megaloblastic anenia),目錄,.,102, Vit

28、B12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血； 主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀； 紅細胞胞體積變大； 骨髓出現(xiàn)巨幼細胞； 維生素B12或(和)葉酸治療有效。,營養(yǎng)性巨細胞性貧血,目錄,.,103,病 因,VitB12缺乏 攝入量不足： 孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或僅進食植物性食物。,目錄,.,104, 吸收和運輸障礙： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌) VitB12+糖蛋白復合物未端廻腸吸收(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。 需要量增加 生長發(fā)育快 疾病消耗,目錄,.,105,葉酸缺乏

29、的原因 攝入量不足： 羊乳為主（含葉酸低）； 牛乳加熱后葉酸造破壞； 藥物： 長期廣譜抗生素結(jié)腸含葉酸的細菌被清 除； 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)； 長期抗癲癇藥物。,目錄,.,106, 吸收不良： 慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除； 需要增加： 早產(chǎn)兒，慢性溶血； 代謝障礙： 遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。,目錄,.,107,發(fā)病機制,正常情況,目錄,.,108,維生素B12 /葉酸缺乏： 四氫葉酸 DNA合成減少 幼紅細胞分裂和增殖時間延長 核發(fā)育落后于胞漿 胞體變大,目錄,.,109,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入 血循環(huán)RBC壽命較短貧血； DNA不足：粒細胞成

30、熟障礙粒細胞胞體大， 核分葉過多 ： 巨核細胞發(fā)育障礙核分葉過多。,目錄,.,110,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性； VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。,VitB12,目錄,.,111,對結(jié)核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細胞壁成分原料),目錄,.,112,臨床表現(xiàn),多見6月2歲兒童，起病緩慢。 一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫， 毛發(fā)纖細稀疏、黃色； 嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。,目錄,.,113, 貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有 輕度黃疸； 疲乏無力； 肝、脾腫大。 消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等； 精神神經(jīng)癥狀：煩躁不安，易怒。,目錄,.,114,VitB12缺乏： 表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡、 不認親人，不哭不笑； 智力、動作發(fā)育落后甚至退步； 重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識運動，甚至 抽