小兒先天性心臟病課件

1、小兒先天性心臟病,正常心臟循環(huán),先天性心臟病,先天性心臟?。–HD）：是心臟、大血管在胚胎早期發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙所引起的心血管解剖結(jié)構(gòu)異常的一組先天性畸形疾病。發(fā)病率約占存活嬰兒的0.4%-0.8%。其中室間隔最多，其次為房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等。,先天性心臟病分類,病理解剖-房間隔缺損,病理解剖-室間隔缺損,病理解剖-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,病理解剖-法洛四聯(lián)癥,室間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈騎跨,右心室肥厚,病理生理-房間隔缺損,房間隔缺損,上下腔靜脈,右心房（血流增多）,右心室（擴(kuò)大）,肺動(dòng)脈（擴(kuò)張）,肺循環(huán)充血,肺靜脈,左心房（血流減少）,左心室（血流減少）,主動(dòng)脈血流減少,體循環(huán)

2、供血不足,病理生理-房間隔缺損,病理生理-室間隔缺損,臨床表現(xiàn),病理生理-室間隔缺損,病理生理-室間隔缺損,病理生理-室間隔缺損,病理生理-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,大血管水平左向右分流,肺循環(huán)血流量增加,體循環(huán)血流量將減少,回流左心房左心室血流量增加,左心房左心室擴(kuò)大,肺動(dòng)脈擴(kuò)張，壓力增加,右心室排血阻力增加,右心室肥大,動(dòng)力性肺高壓,右向左分流,差異性紫紺,舒張壓下降,脈壓差增寬,器質(zhì)性肺高壓,周圍血管征,分流量的大小取決于主肺動(dòng)脈之間的壓差以及動(dòng)脈導(dǎo)管的直徑與長(zhǎng)度,病理生理-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,病理生理-法洛四聯(lián)癥,肺動(dòng)脈狹窄,室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨,右室排血阻力增加,右室壓力增加,右心室肥厚,肺血流量減

3、少,血氧交換不足,主動(dòng)脈接受來自左右心室的混合血,發(fā)紺,病理生理-法洛四聯(lián)癥,臨床表現(xiàn)-青紫,臨床表現(xiàn)-青紫,臨床表現(xiàn)-青紫,臨床表現(xiàn)-青紫,臨床表現(xiàn)-青紫,臨床表現(xiàn)-蹲踞,臨床表現(xiàn)-蹲踞,臨床表現(xiàn)-杵狀指趾,臨床表現(xiàn)-杵狀指,臨床表現(xiàn),輔助檢查-房間隔缺損,心電圖表現(xiàn) 1、電軸右偏； 2、大多數(shù)病例有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形，V1和V3R導(dǎo)聯(lián)上表現(xiàn)為rsR或Rsr波； 3、少數(shù)病人可出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形； 4、當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，右室增大，右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)Rs、R、或qR型圖形； 5、右房明顯增大時(shí)，P波可較高尖，P-R間期可延長(zhǎng)。,輔助檢查-房間隔缺損,輔助檢查-房間隔缺損,完全

4、性右束支傳導(dǎo)阻滯，V1導(dǎo)聯(lián)呈M型,輔助檢查-房間隔缺損,女，5歲，繼發(fā)孔型房間隔缺損,輔助檢查-房間隔缺損,肺充血，右房右室增大,輔助檢查-房間隔缺損,繼發(fā)孔型房間隔缺損,輔助檢查-室間隔缺損,心電圖表現(xiàn)： 1、小分流量者心電圖可正常； 2、大分流量者可表現(xiàn)為左室增大圖形，也可表現(xiàn)左右室增大、左心房增大； 3、伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見左右心室增大，以右心室增大較突出，P波高尖且有切跡，少數(shù)有一度或二度房室傳導(dǎo)阻滯； 4、少數(shù)缺損較大者，心電圖雖可在正常范圍內(nèi)，但QRS波在V3或V4導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)R波及S波振幅均等增高，且R+S6.0mV,提示左右室均有增大。,輔助檢查-室間隔缺損,患兒4歲，中等大小室缺

5、,輔助檢查-室間隔缺損,女，7歲，室間隔缺損，左心室肥大,輔助檢查-室間隔缺損,2月齡，大型室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，重度肺動(dòng)脈壓,輔助檢查-室間隔缺損,7月，膜周部室間隔缺損，左心室明顯增大，右心室輕度增大，肺動(dòng)脈段凸出，肺血增多。,輔助檢查-室間隔缺損,輔助檢查-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,心電圖表現(xiàn)： 1、小分流量者大多數(shù)為正常心電圖； 2、大分流量者表現(xiàn)為左心室舒張期超負(fù)荷的圖形，左心前導(dǎo)聯(lián)的R波及Q波均有增高，T波高聳直立，ST段正?；蛴刑Ц?； 3、如有肺動(dòng)脈高壓，可有左右心室增大的圖形，右心可占優(yōu)勢(shì)。,II、III、AVF、V5、V6導(dǎo)聯(lián)R波異常增高，ST上移，T波直立。P波增寬，左房擴(kuò)大。,I

6、I、III、AVF、V4、V5、V6導(dǎo)聯(lián)R波異常增高，ST上移，T波直立。,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，重度肺高壓，右胸導(dǎo)聯(lián)V4R、V1、V2R波R波增高，右心室增大,輔助檢查-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,心影增大, 左室增大為主，肺血增多,肺動(dòng)脈段突出,輔助檢查-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,左房左室增大，肺動(dòng)脈突出，肺血增多,輔助檢查-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,輔助檢查-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,心電圖表現(xiàn)： 1、電軸多右偏； 2、右心室肥厚，V1導(dǎo)聯(lián)上呈R、Rs、rsR等波形，但有q波者少見； 3、在新生兒V1導(dǎo)聯(lián)上的T波直立可為右室肥厚的唯一心電圖證據(jù)； 4、在無青紫的四聯(lián)癥患兒，右室肥厚程度未超過左室正常厚度時(shí)心電圖貌似正常，待

7、日后青紫明顯時(shí)右室肥厚的表現(xiàn)漸漸突出； 5、P波往往高尖提示右房大。,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,嬰兒，法洛四聯(lián)癥，右胸導(dǎo)聯(lián)R波增高，T波直立，V5導(dǎo)聯(lián)深S波-右心室肥厚,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,10月齡，法洛四聯(lián)癥，右胸導(dǎo)聯(lián)R波增高，V5、V6導(dǎo)聯(lián)深S波,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷，室間隔左移，主動(dòng)脈增寬，騎跨于室間隔殘端上,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,右心室流出道及肺動(dòng)脈發(fā)育不良，內(nèi)徑狹窄，收縮期可見其間血流束為窄細(xì)較亮的五彩高速射流血流,輔助檢查-法洛四聯(lián)癥,主動(dòng)脈擴(kuò)張，騎跨于室間隔殘端上,并發(fā)癥,鑒別診斷,鑒別診斷,病例分析,患兒吳X

8、X，男，7.5歲，因“活動(dòng)后氣促、哭后發(fā)紺7年”入院?；純河谏笪鍌€(gè)月起，在劇烈哭鬧后嘴唇發(fā)紺，1歲后常于活動(dòng)后發(fā)紺明顯，并有氣促，但無蹲踞現(xiàn)象，活動(dòng)量不如同齡小兒。病后無咯血、浮腫，食欲尚可，大小便正常。 出生后常有發(fā)熱，咳嗽，并因“肺炎”住院5次；患兒母親孕期兩個(gè)月有“感冒”史。 PE：T37.2 P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg 發(fā)育營(yíng)養(yǎng)較差，無鼻翼扇動(dòng)、氣促及發(fā)紺，全身淺表淋巴結(jié)不大，頸靜脈不充盈，雙肺呼吸音清晰，未聞及啰音，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第二肋間可捫及收縮期震顫，心界向左下擴(kuò)大，心率80次/分，節(jié)律齊，胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，肝脾肋下未捫及，肱

9、動(dòng)脈及股動(dòng)脈可聞及槍擊音。 胸片:心臟輕度擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段較凸出，左房左室增大，雙側(cè)肺血增多。 心電圖：V5導(dǎo)聯(lián)R波振幅4.2mV，V1導(dǎo)聯(lián)呈Rs型，R波2.7mV。,問題： 1、考慮的診斷是什么？ 2、寫出診斷依據(jù)； 3、為進(jìn)一步確診，你認(rèn)為首先應(yīng)加做哪項(xiàng)檢查？,思考題,下列哪項(xiàng)不是左向右分流的先天性心臟病？ A、陣發(fā)性青紫 B、反復(fù)呼吸道感染 C、蹲踞表現(xiàn) D、發(fā)育落后,思考題,左向右分流的先天性心臟病并發(fā)癥不包括 A、呼吸道感染 B、心內(nèi)膜炎 C、心衰 D、腦栓塞,思考題,室間隔缺損表現(xiàn)不包括 A、肺循環(huán)血流量增加 B、晚期易形成艾森曼格綜合征 C、肺動(dòng)脈段凸出 D、主動(dòng)脈影擴(kuò)大,思考題,患兒出現(xiàn)差異性紫紺，臨床診斷應(yīng)首先考慮 A、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 B、室