炎性肌病達(dá)PPT課件

1、.,1,IIM的臨床特征與鑒別診斷,.,2,1. PM/DM的臨床特點(diǎn),2. PM/DM的鑒別診斷,目錄,.,3,IIM的分類臨床分類（1）,多發(fā)性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 惡性腫瘤相關(guān)DM或PM 兒童期DM或PM 結(jié)締組織病伴發(fā)的肌炎,.,4,IIM的分類臨床分類（2）,肉芽腫性肌炎 嗜酸性粒細(xì)胞性肌炎 血管炎性肌炎 局灶性肌炎 巨噬細(xì)胞性肌筋膜炎,.,5,1.發(fā)病年齡: 多見于成人，兒童PM較少見。 2.發(fā)作類型:常呈亞急性發(fā)作。數(shù)周至數(shù)月的病史，急性發(fā)作或緩慢出現(xiàn)的肌病(數(shù)年)診斷PM應(yīng)慎重。 3.近端肌無力:只有乏力和肌痛，即使有短暫的CK升高，但無肌無力表現(xiàn)可能是PMR。 4.血

2、清肌酶: CK顯著升高；CK正常者少見。,多發(fā)性肌炎(PM),.,6,皮肌炎(DM)的分型,.,7,常見炎性肌病的皮疹,Gottron sign （60-80%）,Heliotrope rash (50%),. Specific signs,V字征,披肩征,.,8,常見炎性肌病的皮疹,Less specific signs,(1) Photosensitivity (2) V neck sign (3) Shawl sign (4) Holster sigh (5) Scalp rash (6) Nailfold cap. changes,.,9,常見炎性肌病的皮疹Other associat

3、ed skin findings,(1) “Mechanics hands,(2) panniculitis,(3) vasculitis,(4) vitiligo,(5) calcinosis,.,10,（臨床）無肌病性皮肌炎的定義,ADM: 典型的DM皮疹，活檢證實(shí)有DM典型的皮膚病理表現(xiàn)，無肌無力， 肌酶正常；(時(shí)間 2年)。,ADM已被廣泛認(rèn)可；臨床上并不少見。 ADM患者與DM患者一樣均易并發(fā)ILD和內(nèi)臟腫瘤。 ADM死亡率高,.,11,無皮炎的皮肌炎,短暫一過性皮疹或不確定性皮疹 皮膚肌肉活檢證實(shí)有皮膚受累及典型的DM肌肉病理表現(xiàn) 常易誤診為PM,.,12,IIM的血清學(xué)分型,抗合

4、成 酶抗體,SRP,Mi-2,Anti-MDA5,Anti-p140/155,Anti-SAE,.,13,-抗合成酶綜合征新認(rèn)識(shí),IIM的血清學(xué)分型,抗合成 酶抗體,ZO,EJ,PL-1,KS,OJ,PL-12,YR,Jo-1,NJ,50-95% ILD (UIP, NSIP,OP) 獨(dú)特的病理亞型? 抗Jo-1陽性患者不同于其他非 Jo-1合成酶抗體陽性者 ? 抗Jo-1: 典型肌病,易合并ILD 抗非Jo-1:ILD,常無或輕微肌病 伴發(fā)腫瘤較少見,.,14,-抗SRP相關(guān)的臨床綜合征,既往認(rèn)為抗SRP只見于PM患者，常在秋季發(fā)病，表現(xiàn)為嚴(yán)重肌炎，常伴有心臟受累，一般無ILD和關(guān)節(jié)炎，對(duì)激

5、素及免疫抑制劑治療的反應(yīng)差，預(yù)后較差。,成人肌病中陽性率約5%, PM和DM 均可見 發(fā)病無明顯季節(jié)性; 心臟受累不明顯; 臨床表現(xiàn)呈異質(zhì)性,可出現(xiàn)ILD; 預(yù)后及生存率與抗體陰性者無明顯不同,IIM的血清學(xué)分型,-舒曉明,王國春.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2009,.,15,IIM的鑒別診斷,一、常染色體顯性遺傳性肌病,診斷標(biāo)準(zhǔn) 特異性自身抗體,1A（CN1A）,.,16,IIM的鑒別診斷,二、藥物性肌病,秋水仙堿 他丁類降脂藥 青霉胺 羥基脲,.,17,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎（IMB）,肌肉活檢顯示自身反應(yīng)性炎癥反應(yīng) 邊緣空泡 淀粉樣蛋白沉積物 或泛素 (+)/SMI-31 (+) 包涵體 電鏡下證實(shí)有雙股螺旋形絲狀物,.,18,.,19,.,20,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎（光鏡）,.,21,IIM的鑒別診斷,三、包涵體肌炎(EM),.,22,IIM的鑒別診斷,四、內(nèi)分泌性肌病,通常是由于體內(nèi)激素分泌異常引起： 甲狀腺性肌?。卓骸⒓诇p） 皮質(zhì)類固醇性多發(fā)性肌病,.,23,IIM的鑒別診斷,五、重癥肌無力,AchRAb 敏感性73%,.,24,IIM