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文檔簡介
1、1,新生兒溶血病,2,概 述,定義:新生兒溶血病 (hemolytic disease of the newborn, hdn) 是指母嬰血型不合而引 起的胎兒或新生兒免疫性溶血性疾病 發(fā)生情況:abo血型系統最常見, 65%以上 的hdn屬于abo血型系統,其次為rh血型系 統,大約33%,其它血型系統導致的hdn較 為少見。,3,母子間同種免疫性溶血發(fā)生的原因,胎兒的血型基因一半來自母親,一半來自父親。來自父親的基因恰巧是母親所缺少的,胎兒的紅細胞就有可能刺激母體產生抗體,抗體又可以通過胎盤到達胎兒體內,使胎兒受害。,4,發(fā)病機制,新生兒溶血病是由于孕婦體內存在針對 胎兒紅細胞igg性質的
2、血型抗體,引起同 種被動免疫性疾病。,5,血型抗體的基本知識,igg igm,6,7,8,引起新生兒溶血病抗體的種類,abo-hdn igg抗-a, igg抗-b, igg抗-a,b rh-hdn 抗-d,抗-e,抗-c,抗-e,抗-c 其它 抗-m, 抗-fya ,抗- jka,9,abo血型抗體的產生,abo血型系統抗體為天然抗體,由于自然界中廣泛存在著a型和b型物質,如寄生蟲感染、預防接種等都可以使人體出生時就產生抗a及抗b抗體,所以abo血型系統新生兒溶血病在第一胎就可以發(fā)病。,10,rh血型抗體的產生,rh血型抗體只能由人類紅細胞作為抗原刺激 引起同種免疫作用而產生,所以rh陰性孕婦
3、體內 免疫抗體的產生是因為: 受rh血型不同的胎兒紅細胞刺激 接受過rh血型不合的輸血,11,分娩 時胎兒 紅細胞大量進入母體使母親受到免疫,12,13,14,abo新生兒溶血病,abo系hdn是由于母嬰abo血型不合,母 體的igg抗a或抗b經過胎盤進入胎兒血循環(huán)破壞 胎兒紅細胞所引起。 此病多見于o型母親所生的a型或b型嬰兒, 與o型母親含有較多igg抗a(b)抗體有關。a (b)型母親所生的b、a、(ab)型嬰兒僅少數 發(fā)生溶血病,15,影響abo新生兒溶血病發(fā)病的因素,igg抗a(b)抗體量 紅細胞上a、b抗原表達的強弱 血型物質的含量 胎盤的屏障作用 igg亞類的不同(igg3、ig
4、g1),16,孕婦存在與其胎兒不配合的abo血型抗體是否都會引 起新生兒溶血???其原因是什么? 在abo新生兒溶血病的家庭中,可見到一個得病 嬰兒之后又是abo不配合的妊娠,但娩出的嬰兒可不 發(fā)病。同樣是高效價抗 a( b )的母親,有的嬰兒發(fā) 病,有的嬰兒不發(fā)病,其原因與新生兒 a( b )抗原 強度、血漿中 a、 b 物質的存在有關。一般認為,由 于血型物質與胎兒紅細胞爭奪抗體而保護了嬰兒,以 及胎盤的屏障作用和igg亞類不同等。,17,rh新生兒溶血病,rh系統hdn是由于母嬰rh血型不合所致的rh免疫抗體作用于胎兒紅細胞造成的高膽紅素血癥。 此病一般影響第二胎以后的胎兒,而第一胎 常常
5、不受影響,18,帶有rh抗體母親再次妊娠時發(fā)生的情況,當經產或因輸血而產生抗體的婦女,在以后 妊娠rh陽性胎兒時,大約在24周開始有少量的 胎兒紅細胞經胎盤進入母體。由于這是第二次免 疫,使孕婦記憶細胞產生回憶,因此可使孕婦抗 體的效價迅速增高,19,abo血型不合對rh免疫作用的影響,當胎兒abo血型與孕婦不合時,可以減少rh新生兒溶血病的發(fā)生,這是由于胎兒紅細胞進入孕婦體循環(huán)后,因為abo血型不合,先遭到孕婦體內抗a、抗b的破壞,從而減少了rh抗原的免疫作用,20,新生兒溶血病血清學檢查,目的:母嬰血型是否不合、母親血清是否存在與患兒紅細胞相對應的igg性質的抗體、患兒紅細胞是否被來自母親
6、的igg抗體所致敏,從而對新生兒溶血病進行診斷和治療。,21,新生兒溶血病血清學檢查,“溶血三項試驗” :直抗試驗、游離試驗和釋放試驗。 游離膽紅素和血紅蛋白 作為有價值參考試驗 直抗試驗是用直接抗球蛋白試驗的方法,檢測新生兒紅細胞上是否存在免疫抗體(紅細胞是否致敏)。直抗陽性 是診斷新生兒溶血病的有力證據。,22,23,游離試驗,原理:檢測新生兒血清中的血型抗體 結果判斷:如果檢出抗體能夠和新生兒紅細胞反應,則為陽性。例如:在a型的新生兒血清中檢測到了igg抗-a,則游離試驗為陽性。,24,釋放試驗,原理:釋放試驗和直抗試驗相同,檢測新生兒紅細胞上致敏的血型抗體。 方法: 將致敏在新生兒紅細
7、胞上的抗體放散下來, 用相應的細胞檢測放散液中的抗體。 放散下來的抗體針對新生兒的紅細胞,才有臨床意義。只有當放散液中檢出抗體,同時新生兒紅細胞上又存在相應抗原時才認為釋放試驗是陽性。,25,舉 例,例如:放散液中存在抗-a,只有當新生兒 是a 型或ab型時,才能證明新生兒患有溶 血病。如果新生兒紅細胞上沒有a抗原, 視為陰性。,26,溶血三項試驗,直抗試驗和釋放試驗都是檢測紅細胞上致敏的血型抗體 通過直抗試驗,區(qū)分abo-hdn和其他血型系統引起的新生兒溶血病。abo-hdn的直抗都很弱,一般不會超過“1+”,而其他血型系統引起的溶血病,特別是rh-hdn,其直抗強度通常都超過“1+” 釋放
8、試驗是“三項試驗”中敏感度最高的一項試驗,陽性可確診新生兒溶血病 直抗試驗、游離試驗陽性不能證實新生兒溶血病,在新生兒溶血病檢測中僅起到輔助診斷作用,27,abo-hdn患兒血樣本檢查,abo血型定型 直抗 弱陽性或陰性 如果新生兒紅細胞被igg抗a(b)所致敏,直接 抗球蛋白試驗能得到陽性結果。由于新生兒的a(b) 抗原密度比成人低,所以被結合的抗體亦很少,呈 弱陽性的混合視野外觀。 區(qū)別于其它血型系統的新生兒溶血病,28,abo-hdn患兒血樣本檢查,游離試驗 用間接抗球蛋白試驗方法檢測新生兒血清 與a、b、o試劑紅細胞的反應 陰性結果不能否定診斷,陽性不能證實新生兒 溶血病,29,abo
9、-hdn患兒血樣本檢查,抗體釋放試驗 用熱放散法將致敏于紅細胞表面的抗體放散于鹽水溶液中,然后加入 a、b、o 紅細胞,作間接抗球蛋白試驗,此法甚為敏感,一旦本試驗出現陽性結果,即可明確診斷。本試 驗是新 生兒溶血病三項試驗中最具價值的一項試 驗。,30,在放散試驗的結果觀察中,會遇到 一種交叉反應性抗-ab抗體,它針對的特異性是a和b抗原所共有的,因而它能凝集a型和b型紅細胞,抗-ab同樣可引起abo溶血病。,abo-hdn檢查特殊說明,31,abo-hdn游離、釋放試驗陽性和陰性的判定,以出 現可以致敏新生兒紅細胞的血型抗體為陽性。如:,32,通過直抗、游離、釋放試驗確定abo-hdn,:
10、,33,rh-hdn患兒的血樣本檢查,包括: rh血型定型、直抗、游離試驗、放散試驗(乙醚)、注意 排除合并abo-hdn rh血型定型 “ 遮斷現象” 新生兒應為rh陽性, 但rh定型時為陰性,原因紅細胞 完全被母親的抗-d所飽和,以致紅細胞上沒有d位點與 血清試劑起反應,出項假陰性 。此時需將細胞做熱放 散(不必放散到直抗完全陰性)后再定型。,34,rh-hdn患兒的血樣本檢查,直接抗球蛋白試驗 rh新生兒溶血病的直抗比較強,一般2+, 因此新生兒直抗強弱是區(qū)別abo和rh溶血病的主 要標志。 游離試驗 rh溶血病的游離試驗要求最好用母親的血清代 替嬰兒血清做一組譜細胞,該試驗陽性不能證實
11、新生 兒溶血病,只能確定嬰兒血清中可能存在的不規(guī)則 抗體。,35,rh-hdn患兒的血樣本檢查,釋放試驗 用乙醚放散,放散液與譜細胞反應。排除合并abo-hdn時,加相應的a、b紅細胞排除abo新生兒溶血?。ㄈ狈υ搑h抗體相應抗原的 a(b) 紅細胞進行檢測證實)。,36,舉例,例1 o型rhd陽性、rhe陰性孕婦,抗e a型rhd和rhe陽性新生兒 例2 o型rhd陰性孕婦第2胎產出 a型rhd陽性新生兒 高度懷疑rh-hdn 實驗結果抗篩陰性(o細胞)、直抗陰性 abo-hdn,37,新生兒溶血病的治療,換血療法 主要用于重癥母嬰血型不合引起的新生兒溶血 病,是治療高膽紅素血癥的最迅速有效的方 法。,38,換血的目的,降低血清膽紅素濃度,防止核黃疸的發(fā)生 用帶氧能力適當的配合紅細胞代替處于加速破壞 階段已被致敏的紅細胞,糾正貧血,防止嚴重缺氧以及心力衰竭。 去除嬰兒已致敏的紅細胞,因為當這些紅細胞破壞時會增加膽紅素的量。 減少嬰兒體內
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