急性白血病.ppt

1、急性白血病,解放軍四七四醫(yī)院內(nèi)二科 頓曉熠,急性白血病 (acute leukemia AL),AL為骨髓中異常原始細(xì)（白血病 細(xì)胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導(dǎo)致貧血、感染發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。,一、FAB分型： 根據(jù)形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)分型,【分型】 形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué) (morphology immunology cytogenetics MIC）分型,（一）急性淋巴細(xì)胞白血病(分三型),L1： 原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑 12m)為主，兒童多見。 L: 原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑 12m) 為主，成人多見。 L3： 原始和幼淋巴細(xì)胞以

2、大細(xì)胞為主,大小 較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡。,（二）急性非淋巴細(xì)胞白血病(分七型),1、 急性粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)： 原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞(NEC) 90%以上。 2、 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2a)： 原粒細(xì)胞占骨髓NEC的 30%89%。,3、急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)： 以多顆粒 的早幼粒細(xì)胞為主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒原粒。 4、急性粒單核細(xì)胞白血病(M4)： 原始細(xì)胞占骨髓NEC的30%以上， 各階段粒細(xì)胞占30%79%， 各階段單核細(xì)胞占20%。M4Eo：異常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。,5、急性單核細(xì)胞白血病(M5)： 各階段單核 細(xì) 胞占骨髓NE

3、C的80%。 原單細(xì)胞占骨髓NEC的80%為M5a， 80%為M5b。 6、急性紅白血病(M6)： 原始細(xì)胞 占骨髓NEC的30%，幼紅細(xì)胞 50%，伴形態(tài)學(xué)異常。 7、急性巨核細(xì)胞白血病(M7)： 骨髓中原始巨核細(xì)胞 30%。,（ 三）AL特殊類型： 急性髓性白血病未分化型(M0)： 形態(tài)學(xué)無法分類，免疫分 型有髓系 標(biāo)志。 急性粒細(xì)胞白血病M2b型（ M2b ）： 骨髓中異常中性中幼粒細(xì)胞30%。,二、免疫學(xué)分型 T細(xì)胞：CD2、CD3、CD7 B細(xì)胞：CD10、CD19、CD22 粒細(xì)胞：CD13、CD33 單核細(xì)胞：CD14 造血干/祖細(xì)胞 CD34 紅細(xì)胞：抗血型糖蛋白 巨核細(xì)胞：C

4、D41、CD42、CD61,三、細(xì)胞遺傳學(xué)分型 ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22) ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12),【臨床表現(xiàn)】,一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。 二、發(fā)熱： 白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。 繼發(fā)感染發(fā)熱：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮膚感染多見，嚴(yán)重時(shí)敗血癥，以G（-）桿菌敗血癥最常見。,三、出血： 皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻衄，牙 齦出血， 內(nèi)臟出血 ：月經(jīng)過多，眼底出血，消化 道出血，血尿。 顱內(nèi)出血：最主要的并發(fā)癥，也是AL死亡 的首要原因。ANLL-M3為著。 DIC： 尤以M3常見。,四、浸潤 淋巴結(jié)和肝脾腫大： 50%ALL有淋

5、巴結(jié)腫大； 多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大； ANLL-M4和M5淋巴結(jié)腫大多見； 部分患者有肝脾腫大。, 骨骼和關(guān)節(jié)： 胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。 關(guān)節(jié)及骨骼疼痛， 兒童多見。 綠色瘤（粒細(xì)胞肉瘤）見于急粒。 口腔和皮膚： 齒齦腫脹 ，多見于ANLL-M4和M5。 可有皮膚浸潤表現(xiàn)。,髓外白血病：是白血病髓外復(fù)發(fā)的根原。 1、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)： 腦膜浸潤或腦實(shí)質(zhì)局部浸潤或顱神經(jīng) 直接浸潤的表現(xiàn)，ALL多見。 2、 睪丸白血?。?白血病細(xì)胞浸潤，單側(cè)無痛性腫大，多 見于ALL。,一、血象： 白細(xì)胞增多，多在15萬。 高白細(xì)胞性白血病 WBC100109/L。 白細(xì)胞不增

6、多白血病 WBC1.0X109/L。 血涂片可見原、幼細(xì)胞。 不同程度貧血，血小板減少。,【實(shí)驗(yàn)室和其它檢查】,二、骨髓象,1、 骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低 下稱為低增生性急性白血病。 2、白血病性原始細(xì)胞占NEC的30%以上，中間 階段細(xì)胞缺如，成熟細(xì)胞減少呈裂孔現(xiàn)象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始細(xì)胞形態(tài)異常 5、ANLL可見Auer小體。,三、細(xì)胞化學(xué)染色,四、免疫學(xué)檢查 五、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查： 部分患者有染色體異常。 M3t(15;17)形成PML/RARa融合基因。 M2t(8;21)等。,六、其它： 骨髓細(xì)胞培養(yǎng) 尿酸 DIC有關(guān)檢查 CNS-L時(shí)腦脊液檢查,臨床表

7、現(xiàn) 血象 骨髓象(白血病性的原始細(xì)胞30%是診 斷最主要的證據(jù)。 細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢 查，協(xié)助AL的診斷和分型。,【診斷 】,一、MDS-RAEB和MDS-RAEB-T： 骨髓原始細(xì)胞30，活檢見ALIP 等。 二、某些感染引起的白細(xì)胞異常：傳單，病毒 感 染等，血中可出現(xiàn)異淋。 三、粒細(xì)胞缺乏癥、AA、ITP 四、巨幼細(xì)胞性貧血,【鑒別診斷】,一般治療 糾正貧血：輸紅細(xì)胞，緩解白血病。 防治感染：無菌護(hù)理，注意口腔、肛門護(hù)理。 抗感染藥，粒（單）細(xì)胞集落刺 激因子 (GM-CSF、G-CSF)。,【治療】,控制出血：輸血小板，局部止血，DIC 治療。 防治高尿酸血癥：高白多見

8、，別嘌醇， 水化，堿化尿液。 其它： 病情教育，補(bǔ)充營養(yǎng)，電解 質(zhì)平衡。,二、化療,化療原則： 早期、聯(lián)合、足量、間歇、 個(gè)體化、注意髓外白血病。,治療兩個(gè)階段： 誘導(dǎo)緩解治療(誘導(dǎo)治療) 緩解后治療(35年，可分為鞏固強(qiáng)化 和維持治療)。,誘導(dǎo)治療的目的： 盡快獲得完全緩解(CR）。 CR標(biāo)準(zhǔn): 白血病癥狀、體征消失； 血常規(guī)達(dá)正常標(biāo)準(zhǔn)，分類無白血病細(xì)胞。 骨髓原+早（幼）5%。 緩解后治療的目的： 根除殘留白血病細(xì)胞，預(yù)防復(fù)發(fā)，爭取長期 存活、長期CR、以至治愈。,聯(lián)合化療藥物組合條件： 作用細(xì)胞周期不同階段 藥物有協(xié)同作用 毒性作用不重疊,(一)、ALL化療,1.誘導(dǎo)治療：VLDP方案。

9、 2.鞏固早期強(qiáng)化治療：68療程，可用 原誘導(dǎo)方案、EA、AA、MA方案、中或大劑量MTX、中或大劑量阿糖胞苷交替。 3.維持治療：35年，多種方案交替使用。,(二) ANLL化療,1.誘導(dǎo)治療：DA方案首選。 2.鞏固早期強(qiáng)化治療：可用原誘導(dǎo)方案、 HA等方案、中或大劑量阿糖胞苷交替。 3.晚期強(qiáng)化治療：誘導(dǎo)和強(qiáng)化方案交替， 約2年。 4、誘導(dǎo)分化治療：全反式維甲酸可使 ANLL-M3誘導(dǎo)緩解，應(yīng)首選。緩解后宜 與DA等方案交替。,6.誘導(dǎo)凋亡治療:AS2O3,復(fù)發(fā)ANLL-M3可用。 7.其它特殊類型ANLL的治療:高白細(xì)胞性ANLL(白細(xì)胞單采或羥基脲)，低增生性ANLL、繼發(fā)性ANLL和有MDS病史的ANLL(小劑量化療)。,三、髓外白血病防治,CNS-L的防治：單獨(dú)鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤 和/或阿糖胞苷預(yù)防(13年)，CNS-L治 療隨全身化療結(jié)束而停用，可聯(lián)合頭顱