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2、學(xué)西南醫(yī)院兒科畢燕琴。維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒常見的慢性營養(yǎng)缺乏癥。正是由于缺乏維生素D,機體內(nèi)鈣和磷的代謝異常,導(dǎo)致骨骼發(fā)育紊亂。在嚴(yán)重的情況下,骨骼發(fā)育畸形在3歲以下的嬰兒中很常見。重癥兒童的發(fā)病率明顯降低,但仍有更多的輕中度病例,且北方多于南方。概述,天然維生素d來源于動物和植物7-去氫膽固醇(動物)膽鈣化醇(內(nèi)源性維生素D3)麥角甾醇(植物)麥角鈣化醇(維生素D2),維生素源,維生素d代謝形式,維生素D3(非活性)25-羥化酶25-羥基膽鈣化醇(肝臟)1-羥基化促進(jìn)腎小管對鈣和磷的重吸收并減少尿磷的排泄;促進(jìn)破骨細(xì)胞,促進(jìn)新骨形成:促進(jìn)破骨細(xì)胞活性,使舊骨脫鈣,溶解骨鹽,促進(jìn)成骨細(xì)
3、胞的功能。血液中的鈣和磷沉積到成骨部分,形成新骨。病因:1 .陽光不足:2 .攝入不足:3 .需求增加:4。食物中鈣磷比例不當(dāng):5。疾病和藥物的影響:維生素D缺乏-腸道鈣吸收-血鈣刺激甲狀旁腺激素分泌-促進(jìn)破骨細(xì)胞釋放鈣和磷,-成熟軟骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞因鈣化障礙而繼續(xù)增殖,導(dǎo)致骨骺端骨樣組織異常。佝僂病的發(fā)病機制和病理:臨床表現(xiàn):該病常見于3個月至2歲的兒童,主要表現(xiàn)為精神和神經(jīng)癥狀、骨改變和肌肉松弛等。重癥兒童還可能伴有消化功能障礙、心肺功能障礙,并影響智力發(fā)育和免疫功能。1。表現(xiàn):大多在3個月左右,以神經(jīng)精神癥狀為主要癥狀,如易怒、易怒、夜驚、夜哭、多汗等。與室溫和季節(jié)無關(guān),通常沒有明顯的骨
4、骼變化,持續(xù)幾個星期或幾個月,但死后會發(fā)展成急性階段。臨床表現(xiàn)-初始階段,2,體征:可能出現(xiàn)枕葉禿頂。3.生化:血鈣氮或、血磷、鈣磷產(chǎn)物稍、堿性磷酸酶氮、1,25-(羥基)2D3。臨床表現(xiàn)在早期階段,除初始癥狀外,主要表現(xiàn)為骨骼改變和運動功能遲滯,其表現(xiàn)因年齡不同而不同。臨床表現(xiàn)興奮期,(1)顱骨:顱骨軟化(乒乓顱骨);方形頭骨;前角較大,關(guān)閉延遲;出牙延遲,出牙順序顛倒,缺乏釉質(zhì),容易患齲齒。興奮期骨骼變化和顱骨軟化是由于顱骨骨樣組織的異常積聚。(2)胸廓畸形:肋突:兩側(cè)7-10根肋骨最明顯,肋骨橫膈膜溝;雞胸肉或漏斗胸;(3)肢體畸形:手腳手鐲;“x”或“o”腿;(4)脊柱后凸或脊柱側(cè)凸、
5、骨盆扁平等。興奮期-骨骼變化,肋骨突起:是由于肋骨和肋軟骨之間骨樣組織的異常積聚,其通常分布在7-10根肋骨的弦上。肋膈溝:它是由子宮收縮引起的手足手環(huán)是由骨干骺端骨樣組織異常堆積引起的。x型腿是由于重力作用下肌肉韌帶松弛和骨軟化引起的骨骼畸形?!癘”腿、“K”腿、“后凸”是由肌肉韌帶松弛、骨軟化、長時間久坐和重力作用引起的骨骼畸形。血磷阻礙肌肉中的糖代謝,導(dǎo)致肌肉力量和肌肉張力下降,抬頭、坐、站、走等運動功能發(fā)育落后,韌帶松弛,肝脾下垂,蛙狀腹部等。全身肌肉松弛,呈蛙狀的腹部,這是由松弛的肌肉韌帶和下垂的腹部內(nèi)臟造成的,導(dǎo)致腹部向外和向下凸出。植物氮是興奮-出汗、大腦皮層功能異常、條件反射形
6、成緩慢、表情淡漠、語言發(fā)育緩慢、免疫功能低下-反復(fù)感染,影響心肺功能和消化道功能。興奮期-其他,血液生化:血鈣輕微,血磷明顯,鈣磷產(chǎn)物(30),堿性磷酸酶。x線表現(xiàn):暫時性鈣化帶消失,干骺端呈刷狀,呈杯狀改變,骺軟骨明顯增寬,骺端與干骺端的距離增加;骨質(zhì)疏松癥、密度降低等。急性期的血液生化和X線表現(xiàn)。經(jīng)過有效治療,患兒癥狀緩解或消失,活潑可愛,肌張力恢復(fù),生化檢查相繼恢復(fù)正常。X線表現(xiàn)在2-3周后有所改善暫時鈣化帶重新出現(xiàn),骨皮質(zhì)密度增加并變寬。在恢復(fù)期,它更常見于3歲以后的兒童。臨床癥狀消失,生化和x光檢查正常,重癥患者僅有不同程度的骨畸形。后遺癥期,診斷,主要根據(jù)維生素D缺乏的病史、臨床表
7、現(xiàn)和體征,結(jié)合造血功能和x光片的變化,做出診斷。鑒別診斷,臨床上,它主要與癡呆(甲狀腺功能減退)、軟骨營養(yǎng)不良和維生素D抵抗性佝僂病相鑒別。預(yù)防-胎兒期:胎兒對維生素D和鈣的需求在懷孕的第三個月增加。孕婦應(yīng)該多曬曬太陽,多攝取營養(yǎng),包括維生素D和鈣。對于冬春季節(jié)的孕婦或體弱多病的人,在此階段可給予維生素D10-200,000國際單位一次或多次,同時補充鈣。對于高危嬰兒(早產(chǎn)、雙胞胎、窒息、人工喂養(yǎng)和冬春出生的嬰兒),應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)。出生后1-2周每天補充維生素d 500-1000國際單位,或肌肉注射200,000國際單位一次,兩個月內(nèi)不補充維生素D。預(yù)防新生兒期:主要強調(diào)2歲以內(nèi)補充,根據(jù)生理
8、需要400-800IU/次。嬰幼兒預(yù)防:治療的目的是控制活躍期,防止畸形和復(fù)發(fā),所以早期發(fā)現(xiàn)和綜合治療(飲食、陽光、藥物、并發(fā)癥的防治等)。)應(yīng)該采取。1.一般治療:注意飲食和日光浴,不要坐、站或走得太早,或坐得太久,以阻止畸形的發(fā)生。治療活動期,2。維生素d制劑:口服給藥:1月早期每天50萬國際單位維生素d,1月急性期每天100-200萬國際單位,然后改變生理需求(不要使用魚肝油制劑,以免維生素a中毒。)、治療-活躍期、攻擊療法:適用于重癥兒童或并發(fā)肺炎、腹瀉和急性傳染病的兒童。初始輕度:肌肉注射維生素D 330萬國際單位,一個月后生理需求發(fā)生變化。如果無效,可以重復(fù)一次;治療-活躍期、急性
9、期和中度期:維生素D 3.6萬國際單位,分兩次給藥,間隔2-4周,最后一次給藥后1個月改變生理需求;嚴(yán)重:維生素D 3.9萬國際單位,分三次給藥,間隔2-4周,最后一次給藥后1個月內(nèi)生理需求變?yōu)?歲。治療活動期,3。鈣:小于3個月的嬰兒或有手足搐搦病史的嬰兒應(yīng)在肌肉注射前2-3天給予鈣具體來說,有:護(hù)理,1。戶外活動,更多的陽光。2.合理喂養(yǎng):及時添加富含維生素d、鈣和磷的食物。3.安全保護(hù):不要讓兒童坐、站、走得太早、太長,防止骨折。措施4皮膚護(hù)理:經(jīng)常洗澡,換棉質(zhì)衣服和褲子,不要綁得太緊,以免影響胸部發(fā)育。5.預(yù)防感染:皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病。護(hù)理,措施,護(hù)理,措施,6。教育孩子的父母關(guān)于佝僂病的知識,包括關(guān)于佝僂病的原因、護(hù)理和預(yù)防的知識的宣傳。7.維生素D應(yīng)該注射到針頭里。注意變換位置,這有利于吸收。維生素D缺乏性手足搐搦癥及其治療是由于維生素D缺乏伴有甲狀旁腺功能減退,導(dǎo)致血鈣和磷正常,以及全身痙攣、手足搐搦或喉痙攣,這在4月至3歲的兒童中更常見。首先,控制痙攣:5%水合氯醛1-1.2毫升/公斤,或地西泮0.2-0.4毫克/公斤,或苯巴比妥鈉15-20毫克/公斤肌肉注射,以停止痙攣;其次:補鈣:10%葡萄糖酸鈣5-10毫升/次稀釋靜滴
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