經(jīng)典泌尿系統(tǒng)疾病

1、welcome,Diseases Of Urinary System,Yin Hongling,泌尿系統(tǒng)疾病,Case 1 Mr.Li，male，33 years old.He discovered his urine is red(hematuria)when pissing 3 days ago. What disease is he suffering from? Disease of Urinary system? Inflammatory disease? （nephritis、pyelonephritis、 cystitis）？ Neoplasm? （renal carcinoma

2、?、 cancer of bladder)? calculus? tuberculosis？ other diseases?,Contents： Glomerulonephritis; GN Pyelonephritis Tumor of kidney and bladder,Review Nephron Glomerulus Glomus Filtering membrane Mesangium Bowmans capsule Renal tubule,Gross,the cross section of the kidney,Anatomy,renal tubule,glomus,Bowm

3、ans capsule,Mesangium ：Mesangial cell b、腎小管上皮細胞水變性和脂肪性，有管型；c、腎間質(zhì)充血、水腫。 3）免疫熒光：顆粒狀熒光 IgG、C3沉積 4）電鏡：上皮下駝峰狀 “hump”電子致密沉積物 3.臨床表現(xiàn)與預后 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3）,Neutrophile exudation,hypercellular,proliferative endothelial b、腎小管上皮細胞水變性和脂肪性，有管型；c、腎間質(zhì)充血、水腫。 3）免疫熒光：顆粒狀熒光 IgG、C3沉積 4）電鏡：上皮下駝峰狀 “hump”電

4、子致密沉積物 3.臨床病理聯(lián)系 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3）,（二）、快速進行性腎小球腎炎 （急進性腎炎） Crescentic GN, Extra-capillary GN 1、病理變化: （1）光鏡: 概念：新月體(Crescent) 由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核巨嗜細胞構成，有時可見淋巴細胞。以上成分附著于球囊壁層，在毛細血管球外側(cè)形成新月體或環(huán)狀體。,Cellular Crescent,Cellular Crescent,Cellular Crescent,Fibrous- Crescent,Fibrinogen-ir,分為幾個階段？ 對腎功

5、能有何影響? 早期：堵塞腎球囊、 與血管球粘連、壓迫血管球，壓力 ，濾過率 晚期：腎小球纖維化功能喪失。 診斷? 新月體數(shù)量及體積 50% （2）電鏡： GBM斷裂。 2、臨床表現(xiàn)： 青壯年，Rapidly progressive nephritic syndrome,3 Classification typeRPGN： anti-GBM nephritis, linear deposition of IgG、C3 Goodpasture syndrome-肺出血腎炎綜合征 typeRPGN： caused by immune complex、many cresents type RPGN：u

6、nknown, 血管炎.,I 型新月體性腎小球腎炎， IgG細線狀沿GBM沉積。,病例2: 王XX，女性，15歲，湖南隆回人，學生。因嘔吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因雙腳“腳癬”并發(fā)感染，當?shù)赜脩c大霉素治療（用量不詳）。至9月初出現(xiàn)少尿和肉眼血尿，伴嘔吐入院。體格檢查：血壓160/9mmHg，眼瞼及雙下肢浮腫；實驗室檢查：尿常規(guī)：紅細胞（+），尿蛋白（+），24小時尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值9mmol/L）肌酐934.8mol/L（178mol/L）。B超檢查示：雙腎對稱增大。問題：診斷及診斷依據(jù)？需與那些疾病鑒別？,臨床診斷：急性腎功能衰

7、竭查因 1、急性腎小管損傷？ 2、急性腎小球腎炎？ 3、急進性腎小球腎炎？,腎穿刺組織見12個腎小球，均有新月體形成，為纖維細胞性新月體，大部分新月體與血管球粘連，腎球囊明顯變窄，血管球內(nèi)細胞數(shù)目增多，毛細血管腔閉塞，個別毛細血管壁可見壞死；Masson、PAS、PASM染色示系膜區(qū)和上皮下有大塊免疫復合物沉著，新月體內(nèi)可見膠原纖維增生；腎小管上皮細胞顯水變性，未見壞死病變，腎間質(zhì)多灶性炎癥細胞浸潤，腎小血管擴張充血。 病理診斷：新月體性腎小球腎炎（纖維細胞 性）,Case 3 Tom, male, 4 years old,edema of the eye and lower legs for

8、 1 year. urine routine :protein(+), 4.1g/24h, RBC. blood test: 白蛋白 22g/L, 膽固醇 4.62 mmol/L（2.34-3.38），甘油三脂 2.5 mmol/L （0.56-1.7）, BP is 132/84mmHg. What is he suffering from?,Diagnosis: Nephrotic syndrome Why? 高蛋白尿 （massive proteinuria）: protein(+), 4.1g/24h 高度水腫 （generalized edema）: edema of the eye

9、 and lower legs 高脂血癥（ hyperlipidemia） : cholesterol 4.62 mmol/L, TG 2.5 mmol/L, 低蛋白血癥（hypoproteinemia）: albumin 22g/L,IC沉積于濾過膜或電荷屏障,濾過膜通透性,高度蛋白尿3.5g/24hr,低蛋白血癥30g/L,血漿膠體滲透壓,組織間液,高度水腫,肝臟合成脂蛋白,高脂血癥,腎炎,三、腎病綜合征及相關的腎炎類型,1. membranous GN 2. minimal change GN 3. focal segmental glomerulosclerosis 4. membra

10、noproliferative GN 5. mesangial proliferative GN 6. secondary diseases: diabetes, amyloidosis SLE,（一）膜性腎小球腎炎 Membranous GN,（1）光鏡: 彌漫性毛細血管壁（基底膜）增厚，滲出和增生不明顯。 No hypercellularity no inflammation,spikes,（2）電鏡：上皮下電子致密沉積物，有 釘突形成，基底膜增厚，病程分四期,Spikes,Masson Staining,Silver staining : spikes,spikes,（3） 銀染：釘突（

11、spikes）、梳齒狀結(jié)構,（4）大體：大白腎 （5）機制：長期慢性，少量，小分子免 疫復合物沉積 （ 5）臨床：見于中老年人，腎病綜合征 （非選擇性蛋白尿），隱匿， 病程長， 40% 患者10年左右 發(fā)展為腎衰。 需排出乙型肝炎病毒相關性腎炎,（1）病變特點：光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞內(nèi)含大量脂滴。,（二）微小病變腎小球病變 Minimal change disease,電鏡：無沉積物，彌漫性上皮細胞足突融 合消失（足突?。?（2）臨床：腎病綜合征（選擇性蛋白尿），兒童發(fā)病。 （3）機制： 濾過膜負電latest research show mutation of nephri

12、n gene,（1）光鏡： 系膜細胞和基質(zhì)增生（輕中度），系膜區(qū)增寬，但管壁不增厚，管腔通暢 。,（三） 系膜增生性腎小球腎炎 Mesangial proliferative GN,（2）機制：大分子免疫復合物沉積或其他 類型GN演變而來 （3）臨床：我國最常見的類型，青少年好 發(fā)，以隱匿性腎炎綜合征為 主，少數(shù)為腎病綜合征，一般 預后好，可復發(fā)，少數(shù)發(fā)展為 腎小球硬化。,（1）光鏡：系膜細胞及基質(zhì)增生，伴管壁不規(guī)則增厚，管腔變窄 ，血管球呈分葉狀。,（四）膜增生性腎小球腎炎 Membranoproliferative GN, MPGN,系膜 插入,The mesangial cell is

13、interposing between the endothelial cell and basement membrane,PAS staining: double-track,（2）PAS染色 ：管壁呈分層狀 “雙軌征”（系膜細胞及基質(zhì)插入內(nèi)皮細胞和基底膜之間）。,MPGN type I,Subendothelial,（3）機制： 慢性，大量，大分子免疫復合物沉積 （4）電鏡：型：多見占2/3，內(nèi)皮下沉積 。 型：基底膜內(nèi)。 （5）臨床：青壯年發(fā)病，腎病綜合征，慢性腎炎 綜合征，病變重，進展快，50%70% 病例在10年內(nèi)出現(xiàn)腎衰。,capillary wall,special stain

14、ing,clinical feartures,mesangium,mesangial proliferative GN,membrano proliferative GN,membranous GN,widened,no change,widened mesangium GBM is normal,tram-track,thickening,“spikes”,no change,widened,thickening,recurent proteinuria、hematuria NS,NS， proteinuria、hematuria chronic,NS,Summary the differe

15、ntiation of mesangial proliferative GN, menbranoproliferative GN and membranous GN,(五)、局灶性節(jié)段性腎小球硬化,Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS （1）光鏡：局灶性、節(jié)段性分布，系膜基質(zhì)增 多、基底膜塌陷、玻璃樣物沉積、 腎小球硬化 。 （2）電鏡：系膜基質(zhì)增多，上皮細胞足突消失。 （3） 熒光：IgM、補體沉積 （4）臨床：為腎病綜合征，半數(shù)10年內(nèi)發(fā)展為 腎衰，預后差。,Segmental sclerosis,FSGS: collagen depositio

16、n (blue),FSGS: IgM-ir,SGS,IgA腎病 IgA nephropathy， Bergers Disease,全球最常見，我國約占30%。 臨床：復發(fā)性肉眼或鏡下血尿為主要表現(xiàn)，有時伴上呼吸道感染，蛋白尿輕，血清IgA水平升高，極少為腎病綜合征；兒童和 青年發(fā)病，病變重者出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。,Proliferative mesangial and matrix,光鏡：組織 學形態(tài)改變 顯多樣性,以 系膜增生性 病變最常 見。,IgA-ir,熒光：系膜區(qū)大量IgA （+ +）沉積，為本 病的特征及診斷依據(jù)。,（八）、慢性性腎小球腎炎 Sclerosing glomerulon

17、ephritis,不是一種獨立的疾病，通常由不同類 型的腎炎發(fā)展而來，部分患者起病隱匿， 發(fā)現(xiàn)時已是晚期。,各型GN的演變關系,新月體性GN,硬化性GN,膜性GN,膜增生性GN,微小病變性GN,系膜增生性GN,毛細血管內(nèi)增生性GN(成人),IgA腎病,FSGS,（1）光鏡：a、大部分（50%以上）腎小球玻變（玻璃球）和硬化，原發(fā)病變不能辨認，硬化腎小球呈“集中趨勢”，所屬腎小管萎縮；b、病變輕的腎小球代償性肥大，所屬腎小管擴張，有管型；c、間質(zhì)纖維增生，炎癥細胞浸潤，d、小動脈硬化。,1、病變：,sclerosis,Tubules are often dilated and filled wi

18、th pink casts,The artery walls are thickened,（2）大體：繼發(fā)性顆粒性固縮腎Secondary granule contracted kidney 變形、變小、變輕、變硬、變薄、變深。 (3)免疫熒光,2、臨床 ：慢性腎炎綜合征:成年和老年人發(fā)病，多尿、夜尿和低比重尿，伴蛋白尿和血尿；腎性高血壓；貧血；氮質(zhì)血癥，最終發(fā)展為尿毒癥。 預后差，死于尿毒癥、心力衰竭、腦溢血或繼發(fā)感染。 ,We can see three kidneys from this picture, Why?,透析4年患者的腎臟,2、病因和發(fā)病機制：致病菌為革蘭氏陰性 菌，大腸桿菌

19、占85%。,腎盂腎炎 pyelonephritis,1、概述：是細菌感染引起的累及 腎盂、腎 小管和腎間質(zhì)的化膿性炎癥；分 為急性和慢性兩種；女性多見。,感染途徑： 血源性感染 haematogenous spread 上行性感染 ascending infection 膀胱炎和尿道炎 細菌 膀胱炎 輸尿管返流和輸尿管周圍的淋巴管 輸尿 管、腎盂和腎盞 腎乳頭孔 腎小管 腎間質(zhì)造成感染。,誘發(fā)因素：尿路黏膜損傷，膀胱三角區(qū)結(jié)構異常；尿路梗阻；重病體弱；醫(yī)源性因素,（一）、急性腎盂腎炎 Acute pyelonephritis,gross：Micro-abscess,1、大體： 有小膿腫 形成。

20、,切面：髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸。,2、光鏡：腎盂、腎間質(zhì)急性化膿性炎癥、膿 腫形成伴區(qū)域性腎小管壞 死，很少累及腎小球,white cell cast,white cell cast,3、并發(fā)癥：急性壞死性乳頭炎、腎盂積膿、 腎周圍膿腫。 4、 臨床：全身癥狀；膀胱刺激癥狀；尿液檢 查：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿、 和管型尿，白細胞管型 有診斷意義。,Anomalous scar,1、大體： 表面：雙腎病變不對稱：體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形：不規(guī)則凹陷性疤痕為特征。,（二）、慢性腎盂腎炎 Chronic pyelonephritis,切面：皮質(zhì)變?。荒I乳頭萎縮；腎盂腎盞擴張變形；腎盂黏膜

21、增厚、粗糙。,Sclerosing glomerulonephritis,Chronic pyelonephritis,2、光鏡：腎盂黏膜、腎間質(zhì)慢性化膿性炎癥； 病變處腎小管萎縮、壞死，有管型；,早期腎球囊周圍纖維化，晚期腎小球硬化；代償?shù)哪I小球肥大，腎小管擴張 ；小動脈玻變硬化。,3、臨床病理聯(lián)系： 病程長，常反復發(fā)作；腎小管功能受損 多尿、夜尿，電解質(zhì)紊亂；X線腎盂靜脈造影 腎盂腎盞變形，腎臟體積縮?。?腎性高血壓；晚期出現(xiàn)腎衰。,Tumor of kidney and bladder,Renal cell carcinoma 組織發(fā)生：近端腎小管上皮細胞 大體：位于腎皮質(zhì),切面多色性,

22、出血及囊性 變常見; 光鏡： 透明細胞癌,最常見 乳頭狀癌 嫌色細胞癌,The renal cell carcinoma that on sectioning is mainly cystic with extensive hemorrhage,clear cell carcinoma,Capillary,Granular pink cytoplasm, 臨床：無痛性血尿為首發(fā)癥狀，腹部包 塊和 腎區(qū)疼痛。中老年好發(fā)；因 血管豐富，可早期血行轉(zhuǎn)移至 肺、骨.,2) 腎母細胞瘤 ( nephroblastoma, Wilm tumor ) 組織發(fā)生:腎胚芽組織 病理特點:巨大肉瘤樣腫塊;由未分化

23、的胚芽組織、間胚葉性間質(zhì)和幼稚的腎小球和腎小管組成 生物學特性:嬰幼兒好發(fā);早期血行轉(zhuǎn)移至肺、肝等,Primary glomerular and tubular structures,Primary tubular structures,Urothelial tumor 組織發(fā)生: 尿路上皮細胞 部位： 大體：息肉樣、乳頭狀、菜花狀和潰瘍狀。,鏡下：根據(jù)WHO的分類將尿路上皮腫瘤分為 （1）尿路上皮乳頭狀瘤：占1%，多見于青年，細胞分化好。 （2）低度惡性潛能尿路上皮乳頭狀瘤：乳頭粗大，上皮層次增多。 （3）低級別尿路上皮乳頭狀癌：上皮層次增多出現(xiàn)核輕 度異型和核分裂（位于基底部），少數(shù)可浸潤

24、。 （4）高級別尿路上皮乳頭狀癌：核異型性明顯和核分裂像較多，可出現(xiàn)病理性核分裂，多數(shù)可浸潤.,Transitional cell carcinoma grade,Transitional cell carcinoma grade ,Transitional cell carcinoma grade ,臨床：中老年好發(fā);無痛性血尿最常見， 膀胱刺激癥狀、腎盂積水和腎盂腎 炎。 易復發(fā)；,Homework: Concepts：crescent, nephrotic syndrome,red large kidney, Secondary granule contracted kidney. Question: 1、試述毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎的主要 病變及臨床病理聯(lián)系。 2、試述新月體性腎小球腎炎的主要病變及臨 床病理聯(lián)系。,3、比較慢性腎盂腎炎與硬化性腎炎的異同。 病因、機制、炎癥性質(zhì)、病變特點（肉 眼、 鏡下）、臨床表現(xiàn)和結(jié)局。 4、有系膜細胞增生的腎炎主要有哪些類型？ 毛細血管內(nèi)增生性、系膜增生性、膜增 生性、IgA腎病、新月體