抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征

1、抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí),概述 抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征（Tourette syndrome )是一種神經(jīng)精神疾病。臨床特征為慢性、波動(dòng)性、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)肌(頭、面、肩、軀干、肢體等肌肉）快速抽動(dòng)，伴有不自主的發(fā)聲和言語(yǔ)障礙。 1825年 Itard 首先報(bào)告病例。1885年法國(guó)醫(yī)生 Gills de la Tourette 報(bào)告9例并作系統(tǒng)描述。獲得以其名字命名的榮譽(yù)。,發(fā)病情況：根據(jù)美國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道該病在整體人群的發(fā)病率為0.07%，年發(fā)病率為0.05/萬(wàn)，近年來(lái)有增多的趨勢(shì)。男女發(fā)病之比3：1-8：2，男性多見(jiàn)。本病大多起自?xún)和瘯r(shí)期，一般5-7歲起病，90%10歲以前起病，無(wú)明顯季節(jié)性。 病程與預(yù)后：

2、根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，本病是認(rèn)為是一種終身疾病，完全治愈是極端罕見(jiàn)的。但有自發(fā)緩解的趨勢(shì)。大多數(shù)TS病人的抽動(dòng)在藥物治療的控制下青春期常被控制。穢語(yǔ)癥的出現(xiàn)和緩解常見(jiàn)于青少年期間。所以TS病程轉(zhuǎn)歸對(duì)大多數(shù)病人是良性的。但其為神經(jīng)精神疾患，對(duì)人格的不良影響十分常見(jiàn)，如不能控制的焦慮、壓抑感、強(qiáng)迫行為等。,病因?qū)W,精神因素 部分學(xué)者認(rèn)為T(mén)S是個(gè)人愿望被壓抑和反抗心理的表現(xiàn)，幾乎所有TS的病人精神有壓力時(shí)癥狀會(huì)加重，心理療法可使癥狀減輕。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性損傷 腦電圖的非特異性異常，圍產(chǎn)期損傷的兒童發(fā)病率高。近年來(lái)神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展提示基底節(jié)區(qū)的異?？赡苁荰S的發(fā)病基礎(chǔ)。,病因?qū)W,遺傳因素：國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道其

3、是一種常染色體顯性遺傳伴外顯率表現(xiàn)度變異的疾病，外顯率存在性別差異。家族研究表明在家族中有TS先證者，TS的發(fā)病率較高。 中樞神經(jīng)遞質(zhì) 多巴胺系統(tǒng)過(guò)度活躍或多巴胺受體超敏感，因此多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇被廣泛應(yīng)用于臨床。,臨床表現(xiàn),多發(fā)性抽動(dòng)：為本病早期的主要臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)之一。常常開(kāi)始于頭面部肌肉，表現(xiàn)為眨眼、聳鼻、扭頸，逐漸發(fā)展至軀干、四肢，癥狀可持續(xù)重復(fù)發(fā)作。發(fā)作前75-90%患兒自訴有不適感，這種不適感可在抽動(dòng)時(shí)暫時(shí)緩解，這種不適感被稱(chēng)為感覺(jué)性抽動(dòng)。多發(fā)性抽動(dòng)分為簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和復(fù)雜運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)。簡(jiǎn)單運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)是指突然、迅速、孤立的運(yùn)動(dòng)，如眨眼、搖頭或聳肩。復(fù)雜運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)是指突然、似有目的、共濟(jì)

4、形式的連續(xù)動(dòng)作。如觸摸自己或他人，蹲下或跳起。,臨床表現(xiàn),發(fā)聲性抽動(dòng) 79-98.5%抽動(dòng)累及發(fā)聲器官，出現(xiàn)嗅鼻、發(fā)哼聲和清嗓子。這種不自主發(fā)聲為簡(jiǎn)單發(fā)聲抽動(dòng)。復(fù)雜發(fā)聲抽動(dòng)系指不自主的嘮叨、穢語(yǔ)。發(fā)聲抽動(dòng)常見(jiàn)部位在喉部，抽動(dòng)時(shí)表現(xiàn)為爆破聲、呼嚕聲、咳嗽或潔喉聲音。 穢語(yǔ)癥 60%其特點(diǎn)往往發(fā)生在最不適宜的地點(diǎn)和場(chǎng)合以罕見(jiàn)的抑揚(yáng)頓挫無(wú)禮方式大聲表達(dá)淫穢字語(yǔ)。,臨床表現(xiàn),共鳴 象穢語(yǔ)一樣也常常出現(xiàn)在50%TS患者的青少年時(shí)期，內(nèi)容可以是會(huì)話(huà)的整個(gè)句子，叫喚自己名字，模仿人類(lèi)的語(yǔ)言、習(xí)性或模仿動(dòng)物的鼻音、電視中喜慶的聲音；也有反復(fù)執(zhí)行愚昧詼諧的動(dòng)作，如反復(fù)出現(xiàn)象征勝利的V型手勢(shì)。,臨床表現(xiàn),行為紊亂

5、 精神不穩(wěn)定存在于所有TS病例中。輕的表現(xiàn)躁動(dòng)不安、過(guò)分敏感、易激惹和行為退縮，重者呈現(xiàn)難以擺脫的強(qiáng)迫行為OCB（obsessive compulsive behavior)，注意力缺乏多動(dòng)癥ADHD（attention deficit hyperactivity disorder)及破壞行為DB(disruptive behavior),學(xué)習(xí)困難SP（school problem)。,TS患者中55-74%伴有強(qiáng)迫意向或有強(qiáng)迫行為。 表現(xiàn)出難以自制的觸摸物體或他人及危險(xiǎn)物品。 50-58%有注意力缺乏、行為過(guò)度多動(dòng)癥。DB表 現(xiàn)為攻擊行為、自殘。SP 行為紊亂使他們有不 同程度的學(xué)習(xí)困難，還

6、有人格障礙的報(bào)道。,本病患者是一組神經(jīng)過(guò)敏而智商高的人群， 甚至學(xué)業(yè)成績(jī)優(yōu)秀，但行為紊亂使他們有不 同程度的學(xué)習(xí)困難。主要原因是注意力缺乏、 渙散，其次是多動(dòng)癥、沖動(dòng)。,診斷,美國(guó)精神病學(xué)會(huì)出版的精神神經(jīng)病診斷統(tǒng)計(jì)手冊(cè)第4版（簡(jiǎn)稱(chēng)DSM-IV）介紹了TS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華兒科雜志1996，34（5）：352） 1.具有多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)及一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)，有時(shí)不一定在同一時(shí)間出現(xiàn)。所指的抽動(dòng)為突然的、快速的、反復(fù)性的、非節(jié)律性的、刻板的動(dòng)作或發(fā)聲。,診斷,2.抽動(dòng)每天發(fā)作多次，通常為一陣陣發(fā)作，病情持續(xù)或間斷發(fā)作已超過(guò)一年，其無(wú)抽動(dòng)間歇期連續(xù)不超過(guò)3個(gè)月。 3.上述癥狀引起明顯的不安，顯著地影響

7、社交、就業(yè)和其他重要領(lǐng)域的活動(dòng)。 4.發(fā)病于18歲前。 5.上述癥狀不是直接由某些藥物（如興奮劑）或內(nèi)科疾?。ㄈ绾嗤⑹衔璧覆?、病毒感染后腦炎）引起。,鑒別診斷,風(fēng)濕性舞蹈病 肝豆?fàn)詈俗冃?兒童多動(dòng)綜合征,鑒別診斷,肝豆?fàn)詈俗冃?是一種遺傳性銅代謝異常，其特點(diǎn)為銅沉著在腦、肝、腎和角膜等組織，由此引起一系列癥狀。,臨床表現(xiàn)： 1.肝的癥狀：食欲不振、疲乏、黃疸、肝脾腫大，肝區(qū)有壓痛。,2.神經(jīng)癥狀：主要為椎體外系的癥狀，肢體 震顫、吃飯、寫(xiě)字等精細(xì)動(dòng)作困難，肌張力 異常，表現(xiàn)為頭或肢體的異常姿勢(shì)、軀干扭 轉(zhuǎn)痙攣、肢體運(yùn)動(dòng)不靈活、咀嚼困難。,3.角膜K-F環(huán) 角膜邊緣有棕灰色或棕綠色的色素環(huán)，稱(chēng)為

8、K-F環(huán)，為銅沉著在角膜的表現(xiàn)。,治療,主要是多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇治療。副作用明顯，如帕金森癥狀群、嗜睡、視力模糊、疲乏惡心使治療難以持久。加服安坦克服其帕金森癥狀。 泰必利、可樂(lè)寧、四本嗪、硫必利 文獻(xiàn)介紹了心理療法、休克療法、二氧化碳吸入療法以及最新的外科治療，均無(wú)肯定療效。,中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí),中醫(yī)文獻(xiàn)將本病歸于瘛疭、慢驚風(fēng)、抽搐、筋惕肉膶。 劉弼臣教授認(rèn)為本病屬于肝風(fēng)證范疇。 由于五志過(guò)極，化火生風(fēng)而致肝亢風(fēng)動(dòng)；或六淫引發(fā)、外風(fēng)引動(dòng)內(nèi)風(fēng)，脾虛生痰，風(fēng)痰鼓動(dòng)，上犯清竅，流竄經(jīng)絡(luò)而致。,中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí),風(fēng)勝則動(dòng)，不管任何部位的抽動(dòng)，中醫(yī)統(tǒng)稱(chēng)為風(fēng)，風(fēng)的特性是流動(dòng)、急速、容易激蕩、變化很快、或上或下，

9、所以臨床上每當(dāng)一組癥狀消失，又一組癥狀出現(xiàn)；或在原有基礎(chǔ)上又增加新的抽動(dòng)，與“風(fēng)為陽(yáng)邪，善行而數(shù)變”有關(guān)。,中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí),小兒肝常有余，無(wú)論感受外邪還是飲食不調(diào)或情緒過(guò)于緊張，衣被過(guò)暖皆可生熱化燥，傷臟腑之陰。肝為剛臟，體陰用陽(yáng)，本病最常見(jiàn)的是灼傷肝腎之陰，肝腎陰虛，則肝陽(yáng)偏亢，表現(xiàn)為脾氣暴躁、心煩易怒。肝主筋，開(kāi)竅于目，肝亢風(fēng)動(dòng)則出現(xiàn)皺眉、眨眼、搖頭、聳肩、扭頸等癥狀。,中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí),肝亢日久，累及它臟，則出現(xiàn)它臟所屬的局部癥狀。肝屬木，脾屬土，肝木克脾土，肝旺脾虛，脾主四肢肌肉，開(kāi)竅于口，故出現(xiàn)四肢的局部抽動(dòng)，挺胸鼓肚，噘嘴，顏面肌肉的抽動(dòng)。波及心經(jīng)，心主神明，開(kāi)竅于舌，則表現(xiàn)為伸舌、健忘、精

10、神不集中、心神不寧、煩躁易怒、疑慮。木火刑金，累及肺，肺開(kāi)竅于鼻，喉為肺之門(mén)戶(hù)，則表現(xiàn)聳鼻、喉中出聲。,辨證論治,肝亢風(fēng)動(dòng) 痰火擾神 脾虛肝亢 陰虛風(fēng)動(dòng),1. 肝亢風(fēng)動(dòng),主癥: 搖頭、聳肩、擠眉眨眼、噘嘴、喊叫、踢腿等不自 主動(dòng)作。頻繁有力，伴有煩躁易怒，頭痛頭暈，咽 喉不利，紅赤作癢或脅下脹滿(mǎn)，面紅目赤，大便干 結(jié)，小便短赤，舌紅苔白或黃，脈弦實(shí)或宏大有力,治法：清瀉肝火，熄風(fēng)鎮(zhèn)驚,瀉青丸 （小兒藥證直訣）,龍膽草清瀉肝火，羌活防風(fēng)散火于外，當(dāng)歸、川芎 養(yǎng)血潤(rùn)燥疏之于內(nèi)，山梔、大黃瀉三焦火，通利二 便，導(dǎo)熱下行。,2.痰火擾神,主癥:起病急驟，頭面、軀干、四肢不同部位的肌肉 抽動(dòng)；甚至罵人，

11、喉中痰鳴，煩躁口渴，睡眠不安， 舌紅苔黃或膩，脈弦滑數(shù)。,治法：清火滌痰，寧心安神,方藥：礞石滾痰丸加減 （丹溪心法附余）,大黃、黃芩苦寒降火瀉熱，礞石蠲逐頑痰。,本方不久用，頑痰老痰去后可用溫膽湯、二陳湯。,3.脾虛肝亢,主癥：肌肉抽動(dòng)無(wú)力，時(shí)發(fā)時(shí)止，時(shí)輕時(shí)重， 精神倦怠面色萎黃，食欲不振，睡臥露睛， 形疲性急，喉中吭吭作響，聲低力弱，大便 稀薄，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱無(wú)力。,治法：扶土抑木，緩肝理脾,方藥：鉤藤異功散加減,鉤藤通絡(luò)熄風(fēng)以制動(dòng)，陳皮燥濕和中以除痰。,4.陰虛風(fēng)動(dòng),主癥：形體憔悴，精神疲憊，五心煩熱，擠眉 眨眼，聳肩搖頭肢體震顫，頭暈眼花，口渴唇 紅，喉中吭吭作響，大便干結(jié)，舌

12、紅少津，脈 細(xì)數(shù)。,治法：滋水涵木，育陰潛陽(yáng),方藥：三甲復(fù)脈湯加減 (溫病條辨）,龜板、鱉甲、牡蠣潛陽(yáng)攝陰，鎮(zhèn)肝熄風(fēng)；生地麥冬火麻仁滋陰增液，白芍、甘草酸甘化陰，阿膠為血肉有情之品，滋陰填精。,劉弼臣教授治療TS經(jīng)驗(yàn),肝風(fēng)證的提出：諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝。 力倡本病與風(fēng)痰的關(guān)系 抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征是一種本源于肝，病發(fā)于肺，系風(fēng)痰鼓動(dòng)，橫竄經(jīng)隧，形成陽(yáng)亢有余，陰?kù)o不足，動(dòng)靜變化，平衡失制。 主張從肺論治,劉弼臣教授治療TS經(jīng)驗(yàn),熄風(fēng)靜寧湯,藥物組成：辛夷10g，蒼耳子10g，玄參10g, 板藍(lán)根10g，山豆根5g，木瓜10g，半夏5g， 伸筋草15g，天麻3g，鉤藤10g，白芍30g,全 蟲(chóng)3g。,特點(diǎn)：從肺論治，肝肺同治,加減：皺眉擠眼，可加菊花、黃連；穢語(yǔ)重可加菖蒲、郁金豁痰開(kāi)竅。,劉弼臣教授治療TS經(jīng)驗(yàn),祛風(fēng)藥分