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1、組織胞漿菌病,梁丁孔 2014-11-13,8/2/2020,1,病原,美洲型 非洲型 雙向性真菌 t35:菌絲相;t35:組織相 常寄生于巨噬細(xì)胞內(nèi),也可在單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外,8/2/2020,2,流行病學(xué),傳染源:土壤腐生菌。鳥(niǎo)糞和蝙蝠糞是重要的病原載體 傳播途徑:呼吸道傳播;皮膚、胃腸粘膜感染。 人-人、人-動(dòng)物之間并不直接傳播 易感人群:普遍易感,尤其免疫缺陷者、嬰幼兒和老年患者,8/2/2020,3,發(fā)病機(jī)制,組織胞漿菌,分生孢子、菌絲體,肺泡,大部分被非特異性免疫清除,肺泡巨噬細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)為酵母型,肺門(mén)、縱隔淋巴結(jié),肝脾形成結(jié)節(jié),全身單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng),1.疾病具有自限性,

2、通過(guò)鈣化和纖維化愈合 2.病變范圍由吸入的分生孢子數(shù)量與宿主免 疫狀態(tài)有關(guān) 2.數(shù)周后,通過(guò)特異性細(xì)胞免疫反應(yīng)清除胞內(nèi) 病原體 3.細(xì)胞免疫缺陷時(shí),隨炎癥反應(yīng)增強(qiáng),可形成 干酪樣肉芽腫或壞死,8/2/2020,4,臨床表現(xiàn),1.無(wú)癥狀型:無(wú)任何癥狀及體征,而組織胞漿菌素皮膚試驗(yàn)或補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)(+) X線:肺部或其他內(nèi)臟有鈣化灶。 2.急性肺型:常表現(xiàn)為發(fā)熱、畏寒、疲勞、干咳、前胸不適以及肌痛,并經(jīng)過(guò)數(shù) 周自限性病程后恢復(fù)。 胸片:?jiǎn)稳~或多葉肺結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)。 與急性皮炎芽生菌肺炎很難鑒別。 存在免疫缺陷基礎(chǔ)時(shí),是致死性的 表現(xiàn)為:高熱、畏寒、呼吸困難、咳嗽 胸片:彌漫性肺部浸潤(rùn),并很快出現(xiàn)呼吸衰竭

3、,8/2/2020,5,臨床表現(xiàn),3.慢性肺型:常見(jiàn)于COPD老年患者,呈進(jìn)展性 癥狀包括發(fā)熱、疲勞、厭食、體重減輕、咳濃痰和咯血 進(jìn)而形成支氣管胸膜瘺和氣胸 胸片:?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)上肺葉多發(fā)空腔和雙下肺葉廣泛纖維化 4.播散型:最常發(fā)生在免疫抑制患者中。 高危因素:CD4計(jì)數(shù)低于150/l的艾滋病、新生兒,以及血液系統(tǒng)惡 性腫瘤、接受器官移植后,或服用糖皮質(zhì)或抗腫瘤壞死因子 癥狀體征:畏寒、發(fā)熱、厭食、體重減輕、低血壓、呼吸困難,肝脾 大和皮膚黏膜損害、全血細(xì)胞減少、皮膚損害(丘疹、膿皰或潰瘍) 胸片:彌漫性肺浸潤(rùn)、彌散性血管內(nèi)凝血和急性呼吸功能衰竭,8/2/2020,6,4.慢性進(jìn)行性播散型:通

4、常發(fā)生在中老年,并無(wú)已知的免疫缺陷疾病 表現(xiàn):發(fā)熱、盜汗、體重減輕、厭食以及疲勞 特點(diǎn):慢性起病、肝脾大和皮膚黏膜潰瘍常見(jiàn) 還可表現(xiàn)為腎上腺功能減退(血沉增快、堿性磷酸酶增高、全 血細(xì)胞減少、不能解釋的低血壓、低鈉血癥和高鉀血癥) 胸片:彌漫型的點(diǎn)網(wǎng)狀浸潤(rùn) 腹部CT:明顯增大的腎上腺,臨床表現(xiàn),8/2/2020,7,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.直接鏡檢:血、膿液、痰、皮膚黏膜損害刮取物以及淋巴結(jié)、肝、脾、骨髓等抽吸物直接鏡檢;PAS染色,卵圓形出芽細(xì)胞,PAS染色(+),8/2/2020,8,實(shí)驗(yàn)室檢查,2.培養(yǎng):標(biāo)本接種于沙氏瓊脂室溫培養(yǎng);6W,真菌相,鏡檢可見(jiàn)菌絲和形態(tài)特殊的齒輪狀分生孢子,8/2/2

5、020,9,實(shí)驗(yàn)室檢查,3.組織病理:陳舊損害中大多有組織胞漿菌球或鈣化結(jié)節(jié),內(nèi)有少量病原菌,周?chē)嘤欣w維化。急性播散型感染患者的肺、肝、脾、骨髓和淋巴結(jié)中有大量組織細(xì)胞浸潤(rùn) 4.血清學(xué)試驗(yàn) (1)組織胞漿菌素皮膚試驗(yàn):主要用于流行病學(xué)的調(diào)查而不用于診斷 (2)以組織胞漿菌素作抗原的免疫擴(kuò)散(ID)和補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)(CF) (3)抗原檢測(cè):適用于免疫功能低下者,8/2/2020,10,鑒別診斷,8/2/2020,11,治療,1.急性肺組織胞漿菌 輕微癥狀持續(xù)1月仍未好轉(zhuǎn):伊曲康唑200mg/d,持續(xù)6-12周 中重度:兩性霉素脂質(zhì)體3-5mg/Kg iv,1-2周伊曲康唑 tid, 200mg/次 3d伊曲康唑 bid,200mg/次,共12周 伴有嚴(yán)重肺功能減退的重癥病例,在治療開(kāi)始的1-2周予甲潑尼松每天 0.5-1.0mg/Kg iv 2.慢性空洞性肺部感染 伊曲康唑 tid,200mg/次,3d1-2次/天,每次200mg,至少持續(xù)用藥一 年。治療結(jié)束后對(duì)疾病的復(fù)發(fā)情況至少應(yīng)監(jiān)測(cè)1年。 3.進(jìn)行性播散性組織胞漿菌病 輕中度:伊曲康唑 200mg tid 3d伊曲康唑200mg bid,治療至少12個(gè)月 中重度:兩性霉素B脂質(zhì)體3mg/Kg,qd 1-2周伊曲康唑200mg tid 3d伊曲康唑

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