《貧血的治療》.ppt

1、貧 血,概 念,外周血中單位容積內(nèi) 血紅蛋白(Hb)濃度 紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞壓積(HCT)低于正常標(biāo)準(zhǔn)。 成年男性： Hb120g/L、RBC4.51012/L及/或HCT42% 女性： Hb110g/L、RBC4. 01012 /L及 /或HCT 37,病歷一,患者女性，36歲，主因乏力半年，加重伴活動(dòng)后心慌、氣短半月入院。 既往體健，平素月經(jīng)量偏多。 查體：貧血貌，全身皮膚粘膜未見(jiàn)出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)及瘀斑，肝脾淋巴結(jié)均未觸及腫大。,血常規(guī)：WBC 4.62109/L，HGB 92g/L，PLT 215109/L，RBC 4.421012/L,HCT 33.5，MCV 71.3fL，MC

2、H 22.6pg，MCHC 298g/L。 問(wèn)題：能否診斷貧血？,病歷二,患者男性，56歲，主因發(fā)作性右上肢麻木、無(wú)力1月入院。 既往“高血壓”病史。 查體：全身皮膚粘膜未見(jiàn)出血點(diǎn)、瘀點(diǎn)及瘀斑，肝脾淋巴結(jié)均未觸及腫大。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。 頭顱MRA+MRI：未見(jiàn)明顯異常。 入院診斷：1.短暫性腦缺血發(fā)作，2.高血壓1級(jí)。,血常規(guī)：WBC 5.86109/L，HGB 143g/L，PLT 215109/L，RBC 2.841012/L,HCT 28.2，MCV 89.2fL，MCH 48.5pg，MCHC 523g/L。 問(wèn)題：能否診斷貧血？,貧血的臨床分級(jí),分級(jí) 血紅蛋白（g/L） 臨床表

3、現(xiàn) 輕度 12091(129.1g/dl) 癥狀輕微 中度 9061(96.1g/dl) 體力勞動(dòng)后感到心慌、氣短 重度 6031(63.1g/dl) 臥床休息時(shí)也感心慌、氣短 極重度 30(3.0以下g/dl) 常合并貧血性心臟病,分 類(lèi),紅細(xì)胞形態(tài) 發(fā)生貧血的病因和病理生理 骨髓的增生程度,根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)：,類(lèi)型 MCV(fl) MCH（pg） MCHC(%) 常見(jiàn)疾病 大細(xì)胞性貧血 100 26 3235 巨幼細(xì)胞貧血 正細(xì)胞性貧血 80100 2632 3235 再生障礙性貧血 溶血性貧血 急性失血性貧血 單純小細(xì)胞性貧血 80 26 3235 慢性病貧血 小細(xì)胞低色性貧血 80

4、26 30 缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞貧血 珠蛋白生成障礙性貧血,正常人紅細(xì)胞和血紅蛋白成正比例 血紅蛋白10g/L紅細(xì)胞數(shù)0.331012/L 1g血紅蛋白相當(dāng)于33萬(wàn)紅細(xì)胞 例如：一貧血患者，血紅蛋白80g/L，若為正細(xì)胞性正色素貧血，紅細(xì)胞數(shù)應(yīng)為2.641012/L左右。,根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制：,紅細(xì)胞生成減少： 造血原料缺乏(鐵、葉酸及維生素B12等) 骨髓疾患 紅細(xì)胞破壞過(guò)多： 紅細(xì)胞丟失過(guò)多：,一、紅細(xì)胞生成減少： 1、骨髓干細(xì)胞損傷或異常： 再生障礙性貧血 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 骨髓增生異常綜合征 2、骨髓被異常組織浸潤(rùn) 白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等 骨髓纖維化,3、細(xì)胞成熟障礙

5、(1) DNA合成障礙：巨幼細(xì)胞貧血 (2) Hb合成障礙：缺鐵性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 鐵粒幼細(xì)胞貧血,二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多 1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷： 膜 (遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥) 酶 (葡萄糖6-磷酸脫氫酸缺乏、丙酮酸激酶缺乏) 血紅蛋白 (血紅蛋白病、球蛋白生成障礙性貧血) 卟啉 (遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉病),2、紅細(xì)胞外因素 免疫性溶血性貧血(自身免疫性、新生兒免疫性、血型不合輸血、藥物性) 機(jī)械性溶血性貧血(創(chuàng)傷性心源性、微血管病性、行軍性血紅蛋白尿癥) 其他(化學(xué)、物理、生物因素及脾功能亢進(jìn)等),三、失血 急性失血

6、后貧血 慢性失血性貧血,一、增生性貧血 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血 溶血性貧血 二、增生低下性貧血 再生障礙性貧血,根據(jù)骨髓增生程度分類(lèi),臨床表現(xiàn),取決于 貧血的程度 貧血的速度 機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力 患者的體力活動(dòng)程度,一般臨床表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白：瞼結(jié)膜、口唇、舌及甲床 疲乏 困倦 軟弱無(wú)力 皮膚干燥、毛發(fā)枯干 反甲,組織缺氧表現(xiàn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡、記憶力減退、注意力不集中 消化系統(tǒng)：食欲減退、消化不良、惡心、腹脹、舌炎 泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、夜尿增多、月經(jīng)失調(diào)、性功能改變,機(jī)體代償表現(xiàn) 呼吸系統(tǒng)：活動(dòng)后氣短 循環(huán)系統(tǒng)：活動(dòng)后心悸、心率加快、脈搏充實(shí)、脈壓增

7、加；心臟聽(tīng)診出現(xiàn)雜音；嚴(yán)重可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心力衰竭。,診 斷,包括: 貧血的程度 類(lèi)型 貧血的原因 病史 體格檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查,詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,現(xiàn)病史：貧血發(fā)生的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因及干預(yù)治療的反應(yīng)。 既往史：提供貧血的原發(fā)病線(xiàn)索 家族史：發(fā)生貧血的遺傳背景 月經(jīng)生育史、營(yíng)養(yǎng)史：原料缺乏或者失血性貧血有輔助作用 危險(xiǎn)因素暴露史,全面體格檢查,貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響：皮膚、粘膜蒼白的程度、心律、心率的改變、呼吸頻率等 貧血的伴隨表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤(rùn)、感染、營(yíng)養(yǎng)不良、自身免疫紊亂等 有無(wú)發(fā)熱 有無(wú)出血表現(xiàn) 有無(wú)胸骨壓痛、肝脾淋巴結(jié)腫大,血常規(guī)檢查,小細(xì)胞低色素性貧血: 缺鐵性貧血:血清鐵

8、蛋白、血清鐵、總鐵結(jié)合力及紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP) 珠蛋白生成障礙性貧血:測(cè)血紅蛋白電泳及堿變性試驗(yàn) 鐵粒幼細(xì)胞貧血:骨髓穿刺涂片檢查及鐵染色,大細(xì)胞性貧血: 骨髓檢查 葉酸及維生素B12水平 尋找造成上述兩類(lèi)維生素缺乏的原因。 正常細(xì)胞性貧血: 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多:溶血檢查。 網(wǎng)織紅細(xì)胞不增多：骨髓穿刺涂片及活檢，以確定是否為再生障礙性貧血。,血涂片檢查,缺鐵性貧血：紅細(xì)胞大小不等，中心 淡染區(qū)擴(kuò)大 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：球形紅細(xì)胞增多 鉛中毒：紅細(xì)胞嗜堿性點(diǎn)彩 鐮狀細(xì)胞貧血：鐮狀紅細(xì)胞 珠蛋白生成障礙性貧血：靶形紅細(xì)胞,骨髓纖維化：淚滴樣紅細(xì)胞 多發(fā)性骨髓瘤：紅細(xì)胞緡錢(qián)狀 微血管病性溶血：

9、各種異形紅細(xì)胞（如盔形、三角形）或有紅細(xì)胞碎片 骨髓病性貧血或髓外造血：出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞 實(shí)體瘤骨髓轉(zhuǎn)移：出現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),正常值： 相對(duì)值 0.5%1.5% 絕對(duì)值 24109/L84109/L 降低：再生障礙性貧血 升高：溶血性貧血，各種貧血恢復(fù)期。,骨髓檢查,增生程度：活躍、明顯活躍、極度活躍、減低、重度減低 粒細(xì)胞：原始粒細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞、中幼粒細(xì)胞、晚幼粒細(xì)胞、成熟粒細(xì)胞（桿狀核、分葉核） 紅細(xì)胞：原幼紅細(xì)胞比例，成熟紅細(xì)胞形態(tài) 巨核細(xì)胞：原幼巨核細(xì)胞比例、產(chǎn)板巨核細(xì)胞比例 淋巴細(xì)胞：原幼及成熟淋巴細(xì)胞比例,病因檢查,尿常規(guī)、肝腎功能、大便潛血及寄生蟲(chóng)卵檢查 各種特殊的溶

10、血試驗(yàn) X線(xiàn)檢查 胃鏡及結(jié)腸鏡檢查 腹部B超 有關(guān)生化、免疫學(xué)、組織病理及核素檢查等,治 療,一、病因治療:貧血治療的關(guān)鍵 二、支持治療： 輸血 慢性貧血低于60g/L 成分輸血 控制感染 三、補(bǔ)充造血要素 造血三要素：鐵劑、葉酸、維生素B12,（一）補(bǔ)充鐵劑 首選口服制劑 琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等 每天服元素鐵150-200mg即可。 網(wǎng)織紅細(xì)胞：7-10天左右上升達(dá)高峰。 血紅蛋白：2周后上升，1-2月恢復(fù)正常。 血紅蛋白完全正常后，仍需繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑3-6個(gè)月。,口服鐵劑不能耐受，可改用胃腸外給藥。 1.右旋醣酐鐵或琥珀酸亞鐵 所需鐵(mg)=150-患者Hb(g/L) 體重(kg) 0.

11、33 首次注射量為50mg，如無(wú)不良反應(yīng)，第2次可增加到100mg，以后每周注射2-3次，直到總量注射完。,2.蔗糖鐵 首次100mg加入100ml生理鹽水中緩慢靜點(diǎn)，小于30滴每分鐘;如無(wú)不良反應(yīng)，第2次可增加到200mg加入200ml-250ml生理鹽水中緩慢靜點(diǎn)，小于30滴每分鐘，每周2-3次，直到血色素升至正常，紅細(xì)胞體積恢復(fù)正常。,（二）補(bǔ)充葉酸和維生素B12 葉酸，5-10mg，tid，直至血象完全恢復(fù)正常。 維生素B12 ：100g/d，IM，直至血象完全恢復(fù)正常，以后改為每周2次，每次100g，以增加儲(chǔ)備。 注意補(bǔ)鉀。,網(wǎng)織紅細(xì)胞治療后的第5天開(kāi)始升高，7-10天達(dá)到高峰。 中

12、性粒細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)常在714天內(nèi)恢復(fù)。 血紅蛋白4周左右恢復(fù)正常。,四、造血生長(zhǎng)因子或造血刺激藥物 雄激素 紅細(xì)胞生成素(EPO) 五、免疫抑制劑 糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)類(lèi)固醇) 環(huán)孢素A ATG和ALG,六、脾臟切除 依據(jù):脾臟是紅細(xì)胞的主要破壞場(chǎng)所。 適應(yīng)癥:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、內(nèi)科治療無(wú)效的自身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)等。 七、異基因骨髓移植 重型再生障礙性貧血，惡性血液病，珠蛋白合成障礙性貧血等。,病歷三,患者女性，20歲，農(nóng)民，主因乏力半年，左上腹不適、惡心2月入院。 既往體健。 查體：貧血貌，心肺查體未見(jiàn)異常，腹平軟，臍上及左下腹壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張

13、，肝脾肋下未觸及腫大。雙手背皮膚色素沉著，雙下肢無(wú)水腫。,輔助檢查： 血常規(guī)：WBC 5.92109/L，RBC 2.931012/L，HGB 68g/L，MCV 74.6fL，MCH 23.2pg，MCHC 311g/L，PLT 390109/L； 血沉：85mm/h； 骨髓象：感染性骨髓象； 胃鏡：食管炎，慢性淺表性胃炎。,入院診斷： 1.貧血待查：缺鐵性貧血？ 2.慢性胃炎。 治療方案： 予抑酸保胃、營(yíng)養(yǎng)支持、補(bǔ)中益氣及補(bǔ)充鐵劑等治療，患者血色素?zé)o明顯回升。,胸片：左肺結(jié)核不除外。 肺CT：左肺感染性病變，建議結(jié)合臨床除外結(jié)核。 PPD試驗(yàn)陰性。 TB-PCR正常。,支氣管鏡檢查：左下肺炎性變：TB？病理回報(bào)：粘膜呈慢性炎，另見(jiàn)壞死組織，涂片：未找到癌細(xì)胞；灌洗液抗酸染色：找到抗酸桿菌+，未找到霉菌。,修正診斷： 1.慢性病貧血 2.肺結(jié)核 3.慢性胃炎 調(diào)整治療方案：加用雷米封、利福平、吡嗪酰胺口服、鏈霉素肌注四聯(lián)抗癆治療，患者體溫降至正常，復(fù)查血常規(guī)示血色素回升。,病歷四,患者女性，27歲，農(nóng)民，主因乏力、頭暈1月余入院。 既往患“肺結(jié)核”3月余，目前口服“雷米封、利福平”治療。 查體：貧血貌，心肺腹查體未見(jiàn)異常，雙下肢無(wú)水腫。,血常規(guī)：WBC 13.11