原發(fā)性醛固酮增多癥.ppt

1、原發(fā)性醛固酮增多癥,原發(fā)性醛固酮增多癥,腎上腺,球狀帶：約占15%。分泌鹽皮質(zhì)激素，主要代表為醛固酮，調(diào)節(jié)電解質(zhì)和水鹽代謝 。 束狀帶：約占78%，分泌糖皮質(zhì)激素，主要為可的松和氫化可的松， 調(diào)節(jié)糖、脂肪、和蛋白質(zhì)的代謝。 網(wǎng)狀帶：約占7%，分泌雄激素。,原發(fā)性醛固酮增多癥,醛固酮作用腎臟,醛固酮作用于遠(yuǎn)曲和集合管，引起腎小管對鈉和水的重吸收增加，鉀的排出量減少。 腎臟保鈉排鉀,原發(fā)性醛固酮增多癥,醛固酮作用心肌細(xì)胞,醛固酮作用于心肌細(xì)胞抑制心肌細(xì)胞NO表達(dá)，促進(jìn)PAI-1表達(dá)。 心血管心肌纖維化,原發(fā)性醛固酮增多癥,原發(fā)性醛固酮增多癥,原發(fā)性醛固酮增多癥：是一組原發(fā)體內(nèi)分泌過多的醛固酮，引起

2、水鈉潴留，體液容量擴(kuò)增導(dǎo)致血壓升高并抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)的慢性疾病。 經(jīng)典的原發(fā)性醛固酮增多癥 高血壓、低血鉀、高醛固酮、低腎素 繼發(fā)性醛固酮增多癥：有效血容量減少、腎血流量減少、腎素瘤等引起RAAS系統(tǒng)功能亢進(jìn)稱為繼發(fā)性醛固酮增多癥。,原發(fā)性醛固酮增多癥,為什么要關(guān)注原醛？ 目前認(rèn)為超過10%的高血壓患者為原醛 1.6億人10%=1600萬人 原醛患者心血管并發(fā)癥和死亡率明顯高于原發(fā)性 高血壓，需手術(shù)或螺內(nèi)酯治療 非常重要,原發(fā)性醛固酮增多癥,2級(jí)或3級(jí)高血壓,藥物抵抗性高血壓,容易合并低鉀的高血壓患者,合并腎上腺意外瘤的高血壓患者,有早發(fā)腦血管病或高血壓者（40）,什么人群要注意篩查原

3、醛？,確診原醛患者的一級(jí)親屬,原發(fā)性醛固酮增多癥,病因： 分泌醛固酮腺瘤（65%） A反應(yīng)性（5%） A無反應(yīng)性 腺癌（1%） 腎上腺增生 特發(fā)性 （34%） 原發(fā)性 （1%） 有遺傳背景（家族性） （1%） 異位腺瘤和腺癌 （罕見）,原發(fā)性醛固酮增多癥,臨床表現(xiàn)： 低鉀癥狀：無力、周期性麻痹、抽搐或搐搦 低鉀性濃縮功能障礙：多尿、夜尿多 高血壓：18428/112 16mmHg，可表現(xiàn)為惡性或輕度高血壓或血壓正常?？捎懈哐獕貉鄣赘淖?。 血鈉：輕度增高（繼醛則降低），但無水腫 糖代謝（低鉀引起）：可有IGT或顯性糖尿病,原發(fā)性醛固酮增多癥,診斷： 篩查方法： 血鉀水平？（僅9-37%患者有低鉀

4、） ARR：醛固酮/血漿腎素活性，關(guān)鍵在于比值 Aldo(ng/dL)/PRAng/ml/h) 50（高度懷疑）,25（可疑） （確診）,25(可疑）（試驗(yàn)期間停用降壓藥、補(bǔ)鉀立位2h后采血）,原發(fā)性醛固酮增多癥,ARR測定的影響因素： 不能用降壓藥物： ACEI、ARB、利尿劑、-受體阻滯劑 CCB影響較小，-受體拮抗劑可用 除外Cushing綜合征 限制鹽攝入 血鉀正常水平,原發(fā)性醛固酮增多癥,確證實(shí)驗(yàn)： 設(shè)計(jì)原則：抑制RAAS，觀察ALD水平， 如ALD仍高，明確診斷為原醛。 實(shí)驗(yàn)方法：口服鹽負(fù)荷試驗(yàn) 鹽水輸注實(shí)驗(yàn) 氟氫可的松實(shí)驗(yàn) 卡托普利試驗(yàn),原發(fā)性醛固酮增多癥,臥立位實(shí)驗(yàn)（A1-A2

5、-ALD 臥、立位） 篩查： A1、A2水平下降、ALD水平增高 原發(fā)性醛固酮增多癥？確證實(shí)驗(yàn) 正常人立位時(shí)激活腎素活性，升高醛固酮水平 原醛各類型反應(yīng)不一，可用于鑒別： 1）分泌醛固酮的腎上腺腺瘤：依賴ACTH，2小時(shí)后ALD下降 2）特發(fā)性醛固酮增多癥：特發(fā)性增生，對A2反應(yīng)性增高，站立后因A、A1、A2增高，ALD增高,原發(fā)性醛固酮增多癥,定位診斷： CT檢查： 腎上腺形態(tài) 正?；蛟錾?單側(cè)大腺瘤（多直徑2cm） 雙側(cè)腎上腺腺瘤 腺癌（多直徑大于3cm）,原發(fā)性醛固酮增多癥,腎上腺靜脈插管取血： 腫瘤直徑1cm，影像學(xué)檢查難以發(fā)現(xiàn) 腎上腺意外瘤（無功能瘤）存在 方法： 插入導(dǎo)管，分別于兩側(cè)腎上腺靜脈采血測定 醛固酮和皮質(zhì)醇，比較兩側(cè)及外周血ALD水平； 腺瘤者醛固酮/皮質(zhì)醇10。,原發(fā)性醛固酮增多癥,治療： 外科手術(shù)治療，適用于醛固酮瘤 腹腔鏡或開腹手術(shù) 術(shù)后1-6月起效，1年最大療效 100%血壓、血鉀改善 50%術(shù)后血壓恢復(fù)正常 術(shù)后停止補(bǔ)鉀，減少降壓藥物用量,原發(fā)性醛固酮增多癥,治療： 鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑 螺內(nèi)酯 50%血壓可正常 50%單用螺內(nèi)酯即可 用法：12.5-25mg/日起始 50-400mg/日 （5