腎小管酸中毒ppt課件.ppt

1、腎小管酸中毒，1，概念，遠場腎小管腔和管周液之間的氫離子增減引起的障礙，或根端腎小管吸收碳酸氫根離子的障礙引起的酸中毒，即腎小管酸中毒(RTA)部分患者已經(jīng)有腎小管酸化功能障礙，但臨床上還沒有酸中毒。這時候被稱為不完全RTA。根據(jù)病因和發(fā)病部位，原發(fā)性、繼發(fā)性近端腎小管型、遠端腎小管型根據(jù)發(fā)病機理，將遺傳性和獲得性、年齡：成人型、嬰兒型、3型、分類，目前大部分腎小管酸中毒分為4型。類型：低血鉀型遠場腎小管酸中毒型：近端根胃輕慣性酸中毒型：混合型腎小管酸中毒型遠場腎小管功能缺陷，腎小管腔液和管周液之間不能形成有效的PH梯度，分泌氫氣，減少氨，使氫離子滯留體內(nèi)，引起酸中毒。5、類型RTA可能的機制

2、，1 .氫離子泵故障，即原發(fā)腎小管氫泵功能衰竭，分泌氫氣，傾斜2。遠程小管分泌功能正常，主要是先天性腎臟酸化功能缺陷，沒有明顯的系統(tǒng)疾病。類型RTA，原發(fā)性原因，8，原發(fā)性RTA-I型林爽特征，可以發(fā)生任何年齡的發(fā)病，2歲以后癥狀大量散發(fā)，女孩多喝嘔吐，厭食，生食，多喝，多尿，口渴，便秘，脫水等，可以看到NH4Cl負荷測試陽性，9型RTA繼發(fā)性的原因，藥物：兩性霉素B，鋰，甲苯，氨氯吡美。鈣代謝障礙：特發(fā)性尿鈣增多癥，甲狀腺功能亢進，維生素D過量等。10型RTA繼發(fā)性原因，自身免疫性疾?。涸l(fā)性高丙種球蛋白血癥，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征，橋本氏甲狀腺炎，肝硬化。腎間質(zhì)疾病：梗阻性腎病，腎臟移

3、植排斥反應(yīng)，海綿腎，鎮(zhèn)痛性腎病，腎腎炎等，11，1，代謝酸中毒：有厭食，惡心，嘔吐，心悸，氣短，乏力等癥狀，嬰兒型生長發(fā)育緩慢，嬰兒型。尿鈉排泄增加，血鈉減少，為了增加鈉吸收，醛固酮分泌增加，鉀更容易惡化尿液排出，低鈉，低鉀血癥容易發(fā)生，患者經(jīng)常發(fā)生肌力癥及研磨費現(xiàn)象，嚴重影響呼吸，導(dǎo)致心律失常。型RTA，臨床表現(xiàn)，13，2，電解質(zhì)紊亂3360尿鈣增加，經(jīng)常降低血鈣，引起甲狀旁腺功能亢進，促進對骨骼的溶解率，促進酸中毒的存在，使骨骼吸收堿性礦鹽，加重骨質(zhì)疏松癥，經(jīng)常出現(xiàn)纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松癥，導(dǎo)致尿鈣排泄量增加，腎小管分泌H功能降低，腎臟內(nèi)容易發(fā)生鈣結(jié)石，造成腎臟阻塞，型RTA，臨床表現(xiàn)，14

4、，具有以下特點，AG正常高血氯性代謝酸中毒低血鉀尿滴定酸或NH4減少，尿PH5.5低血糖，低血糖，骨病，腎結(jié)石，型RTA，診斷，15，連續(xù)三天服用診斷胃劑量，第三天，類型腎素性酸中毒，診斷，16，防止誘發(fā)本病癥狀的因素，糾正酸中毒及電解質(zhì)紊亂，可每天服用14g碳酸氫鈉3次。復(fù)方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉98g，檸檬酸140g，水加到1000ml)50100ml/D也可以次要服用。補充鉀鹽：10枸櫞酸鉀(1000毫升蒸餾水鉀和枸櫞酸鈉各100g)60100ml/d預(yù)防腎結(jié)石，腎臟鈣化和骨病預(yù)防：骨化三醇(1.25羥基維生素D3)，0.25g/d，應(yīng)注意血鈣變化，高氯酸中毒近衛(wèi)根曲小管中碳酸酐酶活性低。2

5、.氫離子分泌泵故障3。根曲小管H離子排泄家族遺傳性，大部分是常染色體顯性遺傳?？赡苁且驗镠CO3-再吸收功能不成熟或與成熟延遲有關(guān)。因為有些孩子隨著年齡的增長而痊愈。21，II型腎小管酸中毒的次要原因，1 .其他近段腎小管遺傳性功能障礙特發(fā)性泛可尼綜合征，半胱氨酸病，遺傳性果糖不耐受等2。藥物及毒素碳酸酐酶抑制劑、甲基-酮、鏈脲酶、丙戊酸、過期四環(huán)素、經(jīng)其他原發(fā)性和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、維生素D缺乏癥或維生素D抵抗、干燥綜合征、髓質(zhì)囊腫病、腎淀粉綜合征、腎淀粉樣變、陣發(fā)性睡眠性血液流變學(xué)、典型患者的尿液中仍有葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸排泄增加，表現(xiàn)為反康尼綜合癥。24，上述臨床表現(xiàn)可疑診療病

6、例應(yīng)測量尿吸收實驗口服或頂點碳酸氫鈉，血漿CO2結(jié)合力正常為止的血漿和尿及肌酐(CR)。3.計算方法：尿排泄分數(shù)HCO3-(尿HCO3-血根癥)/(血HCO3-尿酸)4。正常情況下，尿為零，尿排泄分數(shù)也為零。尿液排泄分數(shù)15；類型5；510型，II型腎小慣性酸中毒診斷，25，II型腎小慣性酸中毒治療，酸中毒矯正：碳酸氫鈉6-12g/d或檸檬酸和枸櫞酸鈉合劑補充鉀利尿劑(雙克)1)減少細胞外液容量，促進反饋性腎小管HCO 3-；26，混合RTA，遠程RTA HCO3-丟失；林爽特征癥狀出現(xiàn)得早，出生后一個月內(nèi)可能發(fā)生。癥狀和遠程RTA，酸化不能排尿；多尿癥明顯的Fe HCO 3-；=610%，2

7、7，混合RTA治療，1，市井酸：2，必要時補充鉀3，適量鈣和維生素D制劑，糾正佝病。28，IV型腎小慣性酸中毒，高血鉀型遠場腎小慣性酸中毒，遠場腎小管“陽離子交換團”鉀分泌，氫分泌功能障礙，醛固酮不足或醛固酮反應(yīng)下降，高血鉀型腎小管酸中毒發(fā)生，發(fā)病機制尚不清楚。，29，高血鉀性RTA分類，1，原發(fā)性：幼兒期一科性2，啟發(fā)性：伴隨慢性腎臟疾病的低腎素低醛固酮(成人多聚酮)，腎小管70%因醛固酮效果減弱(假性醛固酮下降)腎上腺素疾病引起的醛固酮藥物誘發(fā)不足，中老年患者輕中度腎，IV型腎素性酸中毒臨床表現(xiàn)，31，IV型腎素性酸中毒診斷，上述臨床表現(xiàn)患者可以確診。但是在診斷時，要注意，有些藥物，例如皮質(zhì)醇丙酸，會抑制腎臟血管緊張素醛固酮系統(tǒng)，可能有類似的表達，因此要鑒別。32，IV型腎小慣