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1、腎 小 球 腎 炎,潛江市中心醫(yī)院內(nèi)科 袁海成,原發(fā)性腎小球疾病分類,病理類型 輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性病變 未分類的腎小球腎炎 彌漫性腎小球腎炎,彌漫性腎小球腎炎的病理,1.膜性腎病 2.增生性腎炎 系膜增生性腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎炎 致密沉積物性腎炎 新月體腎炎 3.硬化性腎小球腎炎,急性腎小球腎炎Acute Glomerulonephritis,概述 是一組急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)以血尿.蛋白尿.高血壓和水腫為特征的腎臟疾病,可伴有一過性腎功能損害.由細(xì)菌,病毒及寄生蟲引起,多見于兒童,有自限性,鏈球菌感染后急性腎炎,溶血性鏈球菌 抗原成分 循環(huán)免疫復(fù)

2、合物 原位免疫復(fù)合物 補(bǔ)體激活,中性粒細(xì)胞.單核細(xì)胞浸潤(rùn),鏈球菌感染后急性腎炎,臨床表現(xiàn)（一） 多見于兒童 前驅(qū)感染后13周起?。愋?時(shí)間.程度） A.咽痛,扁桃體炎. B.猩紅熱. C.皮膚感染.,鏈球菌感染后急性腎炎,臨床表現(xiàn)（二） 血尿 蛋白尿 水腫 高血壓 氮質(zhì)血癥 鏈球菌感染后的證據(jù) 免疫學(xué)檢查異常,尿常規(guī),正常腎小球,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,極期.內(nèi)皮細(xì)胞.系膜細(xì)胞彌漫性增生.中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎后期.系膜細(xì)胞彌漫增生.內(nèi)皮細(xì)胞逐漸吸收,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎.IgG呈粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,血清補(bǔ)體C3 2周內(nèi)開始下降,6-8周恢復(fù)正常

3、.尿常規(guī)有蛋白.血尿 抗鏈球菌溶血素“O” 半年后恢復(fù)正常 腎活檢指征 急性腎炎綜合征患者少尿伴進(jìn)行性腎 功能惡化,病程2個(gè)月不好轉(zhuǎn) 急性腎炎綜合征并腎病綜合征,診 斷,根據(jù)有先驅(qū)感染史,浮腫,血尿,同時(shí)伴 有高血壓和蛋白尿,診斷并不困難. 急性期多有抗鏈球菌溶血素“O”效價(jià) 增高,血清補(bǔ)體濃度下降,鏈球菌感染后急性腎炎,治療 對(duì)癥治療 一般治療:休息.低鹽.限水. 治療感染,青霉素,摘除扁桃體. 對(duì)癥治療:利尿.降壓. 透析治療.,急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidly progressive glomerulonephritis,定 義,急性腎炎綜合征 腎功能急劇惡化 少尿性急性腎功能衰竭 新月體

4、性腎小球腎炎 預(yù)后差 以成人多見,男性發(fā)病率較高,男女之比為1.53.0:1, 5年生成率約為25%.,病 因,引起急進(jìn)性腎小球腎炎的疾病主要分為三類 原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎 繼發(fā)于全身性疾病的急性腎小球腎炎 原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體性腎小球腎炎,急進(jìn)性腎小球腎炎的病因分類,1.原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎 型 2.發(fā)生于原發(fā)性腎小球疾病 系膜毛細(xì)血管性 IgA腎病 3.與感染性有關(guān) 鏈感染后 感染性心內(nèi)膜炎 乙肝 丙肝 支原體感染,急進(jìn)性腎小球腎炎病因分類,4. 與多系統(tǒng)疾病有關(guān) 系統(tǒng)性紅斑病 Goodp-astue綜合征（抗GBM病伴肺出血）過敏性紫癜 系統(tǒng)性血管炎 顯微鏡下多動(dòng)脈炎

5、Wegener肉芽腫 Churg-Strauss綜合征 混合性冷球蛋白血癥 腫瘤 淋巴瘤 5.與藥物有關(guān) 別嘌醇 利褔平 青霉胺,原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎分類,免疫病理學(xué)分類 抗GBM ANCA .抗GBM .免疫復(fù)合物 . 寡免疫型 混合型 .寡免疫型 ,病 理,大體:腎臟體積常長(zhǎng)大（或正常） 類型:新月體腎小球腎炎 50%以上腎小球有新月體形成 新月體占腎小球囊腔的50%以上,細(xì)胞性新月體是（早期） 細(xì)胞纖維性新月體 纖維性新月體（后期）,正常腎小球,新月體腎小球腎炎.彌漫性新月體形成,新月體腎小球腎炎.纖維素沉積于腎小帶囊,新月體腎小球腎炎.細(xì)胞新月體形成,新月體性腎小球腎炎.纖維性新月體

6、.伴再溝通現(xiàn)象,新月體腎小球腎炎,纖維素沉積于腎小囊,免疫病理特點(diǎn),型 IgG C3光滑線條狀.毛細(xì)血管壁. 型 內(nèi)皮,系膜細(xì)胞增生 IgG, C3顆粒 狀 系膜.毛細(xì)血管壁. 型 節(jié)段性纖維索樣壞死,沒有或微 微量免疫復(fù)合物.,臨 床 表 現(xiàn),型多見、男性居多. 前驅(qū)感染、:呼吸道感染. 起病急、進(jìn)展快. 急性腎炎綜合征:血尿、高血壓、 進(jìn)行性少尿、腎功能惡化、腰痛 發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血（） 腎病綜合征（）,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,1.尿異常:血尿、蛋白尿、管型尿 2.尿素氮、肌酐迅速 3.貧血 4.抗GBM抗體（） 5.CIC 、C3 （） 6.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性（） 7.B起:雙腎

7、長(zhǎng)大,診 斷,急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化新月體腎炎,鑒 別 診 斷,急性腎衰的非腎小球疾病 急性腎小管壞死 急性過敏性間質(zhì)性腎炎 梗阻性腎病 其他急進(jìn)性腎小球腎炎 繼發(fā)性急性腎小球腎炎 原發(fā)性腎小球病,治 療,強(qiáng)化治療 1.腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物 甲潑尼龍0.5-1.0克靜滴QD或 qod共3次,以后口服潑尼松1-1.5mg /kg 、d CTX口服2-3mg（kg-d）或0.2 iv qod,累積6-8g或沖擊1.0 g 靜滴1次/月（雙沖）,治 療,強(qiáng)化治療 2.強(qiáng)化血漿置換法 患者血 血漿置換機(jī) 正常人血漿、白蛋白 每次2-4L,每日或隔日1次,共10次 型、Goodpastur

8、e綜合征、原發(fā)性小血管炎首選,血漿 血細(xì)胞,治 療,其他治療 替代治療 及時(shí)透析 降壓 對(duì)癥治療 糾正水、電解質(zhì)紊亂、控制 心衰、控制感染,預(yù) 后,早期診斷,早強(qiáng)化治療. 型型型病理改變 青年好于老年,謝 謝 !,慢性腎小球腎炎Chronic Glomerulonephritis,概 述,慢性腎炎是一組病情遷延,病變緩慢進(jìn)展, 最終將發(fā)展成腎功能衰竭的疾病. 腎炎綜合征:水腫、高血壓、蛋白尿、血 尿、腎功損害. 病理類型 影響臨床表現(xiàn) 病 程 臨床表現(xiàn)多樣化,病因和發(fā)病機(jī)制,1.少數(shù)是急性腎炎發(fā)展而來（直接遷延或痊愈后重發(fā)） 2.確切病因尚不清楚、起病即屬慢性腎炎（其病理類型決定其病程必定遷延

9、） 3.免疫介導(dǎo) 4.慢性進(jìn)程 非免疫因素參與,高血壓致 腎小球內(nèi)高壓,腎小球高濾過致腎小球硬化.,病 理,多樣性 主要病理類型 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化 硬化性腎小球腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,輕度系膜增生性腎小球腎炎,中度系膜增生性腎小球腎炎,系膜增生性腎小球腎炎IgG沿系膜區(qū)沉積,臨 床 表 現(xiàn),一.早期表現(xiàn) 乏力、疲倦、腰痛、納差、有輕度尿異常 1.蛋白尿 中度蛋白尿,24小時(shí)1.5-3克 2.血尿 RBC10/Hp,偶見紅細(xì)胞管型 3.水腫 部分病人有,部分病人無（輕-中度） 4.高血壓 部分病人有,部分病人無（輕、中度）

10、5.腎功 部分正常（正常期或代償期）或輕度受損.可持續(xù)數(shù)年.數(shù)十年,腎功能逐漸惡化,臨 床 表 現(xiàn),二、高血壓表現(xiàn)突出 1.除具備上述特點(diǎn)外 2.血壓呈持續(xù)性,中度以上升高,舒張壓 持續(xù)110mmHg（14.7Kpa） 3.眼底損害突出.A變細(xì).A-V交叉壓跡, 滲血.出血.視乳頭水腫 4.一般降壓藥效果欠佳,腎功能惡化較快,預(yù) 后較差,臨 床 表 現(xiàn),三、慢性進(jìn)展中急性發(fā)作 1.有鏈球菌或病毒感染或腎毒性藥物勞累受 涼誘因 2.潛伏期短（僅1-2天, 5天） 3.漫性病程中突然出現(xiàn)蛋白尿.血尿.水腫, 高血壓加重,甚至腎功能損害突然加重 4.尿沉渣改變突出,除血尿.蛋白尿外,管型尿 WBC

11、特別是RBC管型出現(xiàn)提示腎炎活躍,臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查,任何年齡,中青年男性多見,多數(shù)起病隱匿,緩慢,臨床表現(xiàn)多樣性,蛋白尿,高血壓,水腫為基本臨床表現(xiàn), 可有不同程度腎功能減退,病情時(shí)輕時(shí)重,遷延進(jìn)展為慢性腎衰.,臨床實(shí)驗(yàn)室檢查,1.蛋白尿 1-3g/d 2.血尿.腎小球源性,可有肉眼血尿 3.水腫.輕于腎病綜合征,多無體腔 積液 4.高血壓.腎衰時(shí)90%出現(xiàn),診 斷,凡尿化驗(yàn)異常（蛋白尿.血尿.管型尿） 水腫及高血壓病史達(dá)一年以上,無論有無 腎功能損害均應(yīng)考慮此病,在除外繼發(fā)性 及遺傳性腎小球腎炎后,臨床上可以診斷 為慢性腎炎。,鑒 別 診 斷,一、急性腎炎 二、繼發(fā)性腎小球腎炎 狼瘡性腎炎.

12、過敏性紫癜,根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)檢查, 則不難鑒別 三、Alport綜合征 眼（球形晶狀體等） 耳（神經(jīng)性耳聾） 青少年兒童10歲 腎（神經(jīng)性耳聾.輕度蛋白 尿.進(jìn)行性腎功衰） 陽性家族史（性鏈鎖性遺傳）,鑒 別 診 斷,四、原發(fā)性高血壓繼發(fā)性腎損害 1.發(fā)病年令40歲 2,多年高血壓病史,高血壓的出現(xiàn)早于尿沉 渣異常 3.尿沉渣改變較腎炎更輕 4.少量蛋白尿.24小時(shí)1.0,且為小分子（如2微球蛋白） 5.晚期腎臟受損時(shí),主要是腎小管功能下降. 夜尿,同時(shí)應(yīng)有靶器官心.腦損害.眼底改變,治 療,目的: 防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化,改善或緩解臨床癥狀,防止嚴(yán)重合并癥 原則: 不強(qiáng)求消除尿蛋白及血

13、尿,一般不主張用激素及細(xì)胞毒藥物,治 療,1.限制食物蛋白及磷入量 腎功能不全氮質(zhì)血癥時(shí) 蛋白質(zhì) 0.5-0.8/kg/d 優(yōu)質(zhì)必須氨基酸,-酮酸 磷-600-800mg/d,治 療,2.積極控制高血壓 高血壓是加速腎小球硬化,促進(jìn)腎功能惡化 的重要因素 原則:力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平 尿蛋白1g/d.Bp125/75mmHg 尿蛋白1g/d.Bp130/80mmHg 選擇能延緩腎功,具有保護(hù)的降壓藥 限鹽3.0/d 利尿 水鈉潴留者,氫氯噻嗪.速尿,治 療,降壓藥物 首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 （ACEI）貝那普利（洛丁新）5-10mg Qd.或 Ang受體拮抗劑（ARB）洛沙坦50-100

14、mg Qd 鈣通道抑制劑.洛活喜.硝苯吡啶 -受體阻滯劑.倍他樂克25mgBid 血管擴(kuò)張 劑 肼苯達(dá)嗪 頑固性高血壓應(yīng)聯(lián)合用藥,治 療,3.抗血小板藥物 潘生丁（用量要大.300-400mg/d） 阿司匹林（用量要小40-80mg/d） 4.避免損腎因素 感染.勞累.妊娠.腎毒藥物,謝 謝 !,隱 匿 性 腎 炎latent Glomerulonephritis,以無癥狀性蛋白尿（1.0/d）或/和單純性血尿（持續(xù)或間斷鏡下血尿） 偶見肉眼血尿腎小球性 無水腫.無高血壓.無腎功衰一組疾病,病理類型,腎小球輕微病 系微系膜增生 局灶性節(jié)段性腎小球炎 免疫病理IgA或非IgA,臨 床 表 現(xiàn),血尿 蛋白尿 排除其他疾病 必要時(shí)做腎活檢,鑒 別 診 斷,1.單純血尿.應(yīng)做相關(guān)顯微鏡尿紅細(xì)胞形態(tài)以及紅細(xì)胞容積分布曲線測(cè)定.鑒別血尿來源 2.尿路疾病所致血尿（結(jié)石.腫瘤.炎癥） 3.遺傳性