主動(dòng)脈夾層jsp.ppt

1、aortic dissection (aortic dissection )、蚌埠三院彭杰、定義內(nèi)容、病因發(fā)病機(jī)制的分期型臨床表現(xiàn)鑒別診斷臨床治療、定義和主動(dòng)脈夾層(aorticdissection AoD )可引起主動(dòng)脈中層破裂、主動(dòng)脈壁內(nèi)出血、主動(dòng)脈的90%患者為內(nèi)膜AoD發(fā)病危險(xiǎn)，40%的患者立即死亡，其后1%的患者死亡，手術(shù)或術(shù)后5-20%，術(shù)后5年僅存活50-70%。 4，4，2020/8/10，發(fā)病率，真正的急性能動(dòng)脈夾層的發(fā)病率難以確定，易在急性發(fā)病后迅速死亡，如果患者入院前死亡，則容易誤診為其他原因而死亡。 初次就診容易忽略。 人們的研究表明，主動(dòng)脈夾層的發(fā)病率呈逐年增加的趨勢(shì)

2、，男性多于女性，年齡好發(fā)于5070歲。 美國(guó)的年發(fā)病率約為2-2.5人/10萬(wàn)人。 急性主動(dòng)脈夾層可能與高血壓的出現(xiàn)頻率密切相關(guān)，我國(guó)屬于高血壓病多發(fā)地區(qū)，急性主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率也呈逐年增加的趨勢(shì)。 病因，能動(dòng)脈中層平滑肌和彈性組織有退行性變化，有囊性變化(中層囊狀壞死)的高血壓是該病最主要的誘發(fā)因素，約占80%； 結(jié)締組織遺傳缺陷性疾病動(dòng)脈硬化癥。 組織病理學(xué)、主動(dòng)脈瘤和夾層(更準(zhǔn)確地說(shuō)是中層變性)組織病理學(xué)的基礎(chǔ)是主動(dòng)脈中層和平滑肌的改變，其典型表現(xiàn)為彈性纖維斷裂和消失，并增加蛋白質(zhì)聚葡萄糖類(lèi)沉積。 中層變性的生化途徑及相關(guān)蛋白質(zhì)尚不完全清楚，但許多研究發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤中層內(nèi)基質(zhì)金屬蛋白酶(

3、MMPs )亞型免疫染色增加。 馬凡綜合征患者主動(dòng)脈夾層的免疫染色顯示MMP-2和MMP-9增加，與中層變形區(qū)邊緣和位于斷裂彈性纖維表面的平滑肌細(xì)胞有關(guān)。 發(fā)病機(jī)制之一是內(nèi)膜撕裂87%，發(fā)病機(jī)制的二中層營(yíng)養(yǎng)血管撕裂13%，9，9， 2020/8/10、AoD解剖單位型、DeBakey分型：內(nèi)膜破裂部位和解離累積的范圍型：解離使主動(dòng)脈上升，越過(guò)主動(dòng)脈弓到達(dá)下行主動(dòng)脈的模型3360解離開(kāi)始僅限于上行主動(dòng)脈(通常推薦手術(shù))的模型：解離從下行主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端開(kāi)始，橫隔膜下比較少見(jiàn)的情況是反向向遠(yuǎn)端延伸到達(dá)能動(dòng)脈弓和上行能動(dòng)脈(通常推薦非手術(shù))。 a :胸降主動(dòng)脈b :延伸至橫膈膜以下，Sta

4、nford分型a型：內(nèi)膜破裂處可位于上行主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段下行主動(dòng)脈。 解離的范圍涉及上行主動(dòng)脈，甚至涉及主動(dòng)脈弓、下行主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。 相當(dāng)于DeBakey分區(qū)的類(lèi)型和類(lèi)型。 約占66 (通常推薦手術(shù)治療)。 b型：內(nèi)膜破裂處始終位于近段降主動(dòng)脈，解離范圍僅限于降主動(dòng)脈或伸展入腹主動(dòng)脈，而不及升主動(dòng)脈。 相當(dāng)于DeBakey型。 約占33 (通常推薦非手術(shù)治療)。 病因分類(lèi)，類(lèi)：典型的夾層動(dòng)脈瘤，即撕脫的內(nèi)膜片將能動(dòng)脈分為真?zhèn)味活?lèi)：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血合并血腫類(lèi)：微夾層二次血栓形成； IV類(lèi)：主動(dòng)脈斑塊破裂引起的主動(dòng)脈壁潰瘍v類(lèi)：創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層。 急性期：病程短于3天的亞急性

5、期：病程長(zhǎng)于3至2個(gè)月的慢性期：病程長(zhǎng)于2個(gè)月的、分期病程、臨床表現(xiàn)、特點(diǎn)：多樣性、復(fù)雜性、易漏診、易誤診急性主動(dòng)脈夾層癥狀灌注不足和終末臟器缺血的多臟器并發(fā)癥主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)多樣疼痛的位置和其他相關(guān)癥狀可以反映最初內(nèi)膜破裂口的部位。a型三明治以胸痛(80% )最為常見(jiàn)，前部(71% )比后部(32% )更常見(jiàn)的b型夾層最常見(jiàn)的是背部痛(64% )，其次是胸痛和腹痛(分別為63%和43% )。 疼痛部位呈游走性，提示主動(dòng)脈夾層范圍擴(kuò)大。 2 .灌注不足和終末器官缺血終末器官缺血和灌注不足有多種發(fā)生機(jī)制，多數(shù)阻塞有內(nèi)膜片脫垂或橫穿血管開(kāi)口、阻塞后動(dòng)脈血栓形成、真?zhèn)吻环种ё枞?、血腫對(duì)相鄰組織的壓

6、迫等。 體格檢查對(duì)解離早期的腎臟和腸系膜缺血不敏感，血肌酐升高或頑固性高血壓可能是腎臟缺血所致。 腸系膜缺血的血清血標(biāo)志物在缺血發(fā)生數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)。 多項(xiàng)研究中1500例患者的綜合數(shù)據(jù)顯示31%的患者脈搏短，脈搏短可能是反映血管損傷和相關(guān)終末臟器缺血程度的一個(gè)指標(biāo)。 心臟并發(fā)癥、升主動(dòng)脈夾層中，心臟是最疲勞的終末器官，多數(shù)心臟并發(fā)癥是夾層相關(guān)正常解剖關(guān)系破壞的直接結(jié)果。 急性主動(dòng)脈瓣返流心肌缺血或心肌梗死心力衰竭和休克心包積液及填充，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全位于近端主動(dòng)脈夾層，50%至70%的患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣返流。 現(xiàn)在，一般認(rèn)為其發(fā)病原因可能是三明治會(huì)引起瓣環(huán)的擴(kuò)大和瓣葉的疲勞，撕裂的內(nèi)膜片突入左室流

7、出路引起瓣葉的關(guān)閉不全。 出現(xiàn)能動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓擴(kuò)大、水洗脈、心力衰竭等。 主動(dòng)脈瓣反流是近端主動(dòng)脈夾層的另一主要致死原因。 其他病因易誤診為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，導(dǎo)致心肌缺血或梗塞冠狀動(dòng)脈開(kāi)口疲勞，急性心肌缺血或梗塞，以右冠多見(jiàn)。 這種情況可掩蓋AoD的診斷，進(jìn)行溶栓治療可引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，應(yīng)高度重視這一特殊情況。 急性心肌梗塞，特別是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行血栓溶解和抗凝固治療之前，首先排除AD。 心力衰竭和休克心力衰竭的原因可能是急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、急性心肌梗死或心包填塞所致。 心力衰竭的表現(xiàn)不典型，容易導(dǎo)致診斷延遲。 急性主動(dòng)脈夾層并發(fā)心力衰竭的患者，休克多，胸痛

8、少。 休克多為型Ao合并外膜破裂易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等休克，患者臨床表現(xiàn)焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加快，但血壓常不低或反而升高。 約70%的心包埋栓是因?yàn)锳oD解離血腫破裂到心包腔，迅速引起心包積血，引起急性心包埋栓而死亡。 積液是由病變功能動(dòng)脈周?chē)仔詽B出反應(yīng)引起的，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，引起心包積液及心包埋栓。 臨床上易誤診為心包炎，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥眩暈，神志異常，神志模糊，肢體麻木，偏癱，截癱及痙攣及昏迷。 壓迫喉返神經(jīng)，就會(huì)發(fā)出嘶啞的聲音。 容易誤診為腦血管事故。 無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈疲勞引起腦血管事故的夾層動(dòng)脈瘤的解離阻斷主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直

9、接分支開(kāi)口，或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸到主動(dòng)脈的重要分支，引起分支口狹窄、閉塞，引起腦脊髓急性缺血。 呼吸道并發(fā)癥胸腔積液為急性能動(dòng)脈夾層最常見(jiàn)的肺部并發(fā)癥，發(fā)生率高達(dá)16%。 胸降主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈發(fā)生滲出時(shí)，血液常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，患者雖然可以出血，但在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)(到數(shù)周為止)可以維持循環(huán)穩(wěn)定的胸腔內(nèi)積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)伴有出血性休克。 血腫壓迫上腔靜脈，出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。 消化系統(tǒng)并發(fā)癥腸系膜缺血是急性主動(dòng)脈夾層的最常見(jiàn)消化道并發(fā)癥，由于灌注不良或低血壓，是b型主動(dòng)脈夾層患者中最常見(jiàn)的死亡原因。波及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)的夾層血腫壓迫食道，出

10、現(xiàn)吞咽障礙，侵入食道后引起大嘔血的血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，引起小腸缺血性壞死發(fā)生便血。 血壓變化、主動(dòng)脈夾層中血壓異常是常見(jiàn)現(xiàn)象。 約50%的患者就診有高血壓的觀察結(jié)果。 相反近20%的患者呈低血壓或休克，認(rèn)為是由心包埋栓、主動(dòng)脈出血、重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心肌梗塞等多種原因引起的。 由于解離相關(guān)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞，有時(shí)難以準(zhǔn)確測(cè)量血壓，因此需要測(cè)量四肢血壓，確定最高的血壓讀數(shù)。 診斷要點(diǎn)，高血壓突發(fā)胸背，上腹部撕裂樣痛，止痛藥不能緩解疼痛和休克癥狀，但血壓反而上升或正?；蛏韵陆?，短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全特征，伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎功能衰竭或心包壓塞片主動(dòng)脈擴(kuò)大或外形不規(guī)

11、則的確診是影像學(xué)診斷技術(shù)常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)Ao的診斷貢獻(xiàn)不大，胸片只有輔助診斷價(jià)值，目前這里使用的診斷方法包括能動(dòng)脈造影術(shù)校正機(jī)體層成像(CT )磁共振(MRI )經(jīng)胸或經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(UCG )血管內(nèi)超聲。 主動(dòng)脈造影，顯著優(yōu)點(diǎn)是確診o的主要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法，其敏感性和特異性為88%和95%的缺點(diǎn)是有創(chuàng)性檢查，具有潛在的危險(xiǎn)性，且準(zhǔn)備和操作費(fèi)時(shí)，不再用于急救、CT、MRI、CT:診斷AoD敏感性。 特異性為870% MRI:敏感性和特異性均為98%，目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)，UCG或經(jīng)食道TEE，UCG敏感性為59%，特異性為77%的食道超聲心動(dòng)圖(TEE )被認(rèn)為是目前

12、TEE在急診室可以完成的快速且、 為心血管外科提供有價(jià)值的信息，評(píng)價(jià)AoD是一項(xiàng)容易且成功率高的診斷技術(shù)，其診斷AoD的敏感性達(dá)98%，特異性達(dá)77%，血管內(nèi)超聲波、血管內(nèi)超聲波是新近發(fā)展的新技術(shù)，能夠確定病變能動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和分離范圍。 實(shí)驗(yàn)室檢查包括d二聚體(D-dimer )、循環(huán)平滑肌肌鈣蛋白重鏈(smoothmusclemyosinheavychainprotein )、可溶性彈性碎片(sELAF )檢查。 現(xiàn)有證據(jù)支持d二聚體作為排除主動(dòng)脈夾層的常規(guī)檢查，血清濃度低于0.1g/mL可排除所有急性主動(dòng)脈夾層。 平滑肌肌鈣蛋白重鏈在主動(dòng)脈夾層患者血清中期顯著增高，作為獨(dú)立的診斷指標(biāo)敏感

13、性達(dá)到90.9%，特異性達(dá)到98% Effrey W等，可將可溶性彈性碎片(sELAF )作為診斷急性期主動(dòng)脈夾層的指標(biāo)。 鑒別診斷、急性心肌梗死：1)疼痛的發(fā)生并非比三明治突然，而是逐漸惡化，疼痛部位固定。 2 )心電圖的動(dòng)態(tài)變化；3 )心肌酶譜的動(dòng)態(tài)變化；4 )胸片顯示主動(dòng)脈陰影進(jìn)展不明顯；5)CT、冠脈功能動(dòng)脈造影可以明確診斷。 鑒別診斷、急性肺栓塞：1)術(shù)后有產(chǎn)后長(zhǎng)期臥床或骨折史。 2 )呼吸急促，血氧飽和度下降3 )咳嗽，咯血4)D-二聚體陽(yáng)性； 5 )肺部核素通氣灌注掃描6 )肺動(dòng)脈造影、鑒別診斷、急腹癥：1)急腹癥(如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動(dòng)脈栓塞、潰

14、瘍性疾病或腸梗阻等)等腹部壓痛和反跳痛較明顯，沒(méi)有血管閉塞體特征。 2)CT和主動(dòng)脈造影可以鑒別。 鑒別診斷和其他鑒別診斷：其他還應(yīng)與非能動(dòng)脈夾層引起的能動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(如能動(dòng)脈瓣穿孔、能動(dòng)脈竇瘤破裂)鑒別，易與腦血管意外及急性心包炎、縱隔腫瘤等鑒別。、治療、藥物治療手術(shù)介入治療、治療目的、降低心肌收縮力降低左心室收縮速度(dv/dt )降低外周血壓盡可能降低主動(dòng)脈壁壓力，而藥物治療、藥物治療指征：無(wú)并發(fā)癥型急性主動(dòng)脈夾層穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈夾層穩(wěn)定的慢性?shī)A層癥狀不再能實(shí)施手術(shù)， 在早期急癥治療早期治療的目的同時(shí)，無(wú)論收縮期有無(wú)高血壓或疼痛，給予阻滯劑，將心率控制在6065次/分鐘，能有效地穩(wěn)定或停止主動(dòng)脈夾層的持續(xù)擴(kuò)張。 需要注意的是，并發(fā)主動(dòng)脈大分支閉塞的高血壓患者，在降低血壓后可以使缺血惡化，對(duì)于不應(yīng)采用過(guò)度降壓治療的血壓不高的患者，降壓治療也不合適，但可以使用阻斷劑降低心肌收縮力。 為了確保降低血壓，需要靜脈注射硝普鈉(0.25-10g/Kg/min )、尿嘧啶(100-400g/min )、硝酸甘油、艾司洛爾(50- 300g/min )的多種降壓藥鈣通道氨氯地平利尿劑：