肌肉疾病PPT課件

1、.1、脊髓損傷部位，前角細(xì)胞分期分布下無感覺障礙的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，如肌束震顫(肉眼可見)或肌纖維顫動(dòng)(肉眼不可識(shí)別但肌電圖可檢測(cè)到)，后角細(xì)胞單側(cè)節(jié)段性感覺障礙如脊髓空洞癥；脊髓外側(cè)角細(xì)胞的交感神經(jīng)中樞位于T1至L1段的脊髓外側(cè)角。支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟和腺體的功能。病理變化導(dǎo)致血管舒縮障礙、汗液分泌障礙和營養(yǎng)障礙。C8-T1脊髓外側(cè)角的纖維支配同側(cè)擴(kuò)張的瞳孔、跗肌和眶肌。血管和汗腺在同一側(cè)。病理變化引起的霍納征。S2-4側(cè)角是脊髓的副交感神經(jīng)中樞，發(fā)出分支控制膀胱、直腸和性腺，病變產(chǎn)生膀胱、直腸和性功能障礙。脊髓損傷的定位、后索細(xì)束和束束的損傷導(dǎo)致同側(cè)深層感覺障礙(運(yùn)動(dòng)感覺、位置感覺和振動(dòng)感覺)，在

2、側(cè)脊髓錐體束(皮質(zhì)脊髓束)損傷平面以下同側(cè)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷為痙攣性癱瘓：深層反射活躍或反射亢進(jìn)，病理征為陽性。脊髓丘腦束損傷水平以下的對(duì)側(cè)表面感覺(疼痛和溫度)障礙。脊髓損傷的臨床表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)障礙上的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹：皮質(zhì)脊髓束損傷：脊髓前角和/或前根混合麻痹：均有損害，感覺障礙節(jié)段性感覺障礙：后根損害，刺激性損害可能包括根痛、分離節(jié)段性感覺障礙：后角、前腦白質(zhì)聯(lián)合傳導(dǎo)束感覺障礙：薄束和氣。括約肌功能障礙自主神經(jīng)功能障礙。脊髓損傷的位置，橫向脊髓損傷：雙側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙，感覺功能障礙，括約肌功能障礙和受損節(jié)段下方的自主神經(jīng)功能障礙。早期表現(xiàn)為脊髓休克。脊髓半切綜合征：同側(cè)病變節(jié)段下方的上

3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹、同側(cè)深層感覺障礙和同側(cè)病變節(jié)段下方的淺層感覺障礙(疼痛和溫度)。脊髓節(jié)段性障礙的標(biāo)志，深反射節(jié)段性肱二頭肌反射C5-6肱三頭肌反射C6-7膝反射L2-4踝反射S1-2淺反射節(jié)段性上腹壁反射T7-8中腹壁反射T9-10下腹壁反射T11-12提睪肌反射L1-2足底反射S1-2肛門反射S4-。6.反光板：這就像計(jì)數(shù)一樣簡單，從腳開始。7、皮膚神經(jīng)節(jié)支配、上肢C5、上肢外側(cè)C6、拇指C7、中指C8、小指下肢(皮膚關(guān)節(jié)舞：見后)、軀干T2、胸骨角T4、乳頭水平T6、劍突T8、季節(jié)性肋骨T10-臍水平T12、L1腹股溝、8，9、橫向損傷肢體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹、括約肌功能障礙、四肢和軀干無汗伴根

4、痛。C3-5導(dǎo)致膈肌麻痹，腹部呼吸減弱或消失(特殊性)。頸部增大的上肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(節(jié)段性)會(huì)損害平面以下的各種感覺缺陷。下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹，括約肌功能障礙，軀干和下肢無汗，伴有根痛?；艏{征是由C8-T1脊髓側(cè)角病變引起的：同側(cè)瞳孔小，眼球凹陷，眼裂小，面部無汗(特殊性)。平面以下感覺喪失引起的胸脊髓損傷。下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹、括約肌功能障礙、無汗和根痛。Beevor征：T10-11疾病時(shí)，下腹直肌較弱，仰臥，臍被上腹直肌向上牽拉(特殊性)。10，腰椎擴(kuò)大下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹(節(jié)段性)。損傷平面以下各種感覺喪失(下肢和會(huì)陰各種感覺喪失)。括約肌功能障礙(排尿困難)，無汗伴根痛。當(dāng)腰部膨大的上部受損

5、時(shí)，神經(jīng)根疼痛區(qū)在腹股溝或下背部；當(dāng)腰部腫大的下部受損時(shí)，坐骨神經(jīng)痛出現(xiàn)在神經(jīng)根疼痛區(qū)(特殊性)。脊髓圓錐(S3-5)的會(huì)陰和肛門及尾段Co1發(fā)現(xiàn)鞍狀感覺障礙。性功能障礙。括約肌功能障礙：失禁或滯留。兩個(gè)下肢都有明顯的根痛和感覺障礙(下肢或會(huì)陰)。下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。括約肌功能障礙：失禁或滯留不明顯或遲發(fā)。急性脊髓炎和急性脊髓炎是由非特異性炎癥引起的脊髓脫髓鞘病變或白質(zhì)壞死，導(dǎo)致急性脊髓橫斷損傷，也稱為急性脊髓橫斷性脊髓炎，其特征是病變水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束感覺障礙和排尿困難。急性橫貫性脊髓炎，可發(fā)生在任何年齡的年輕人中，更為常見。沒有性別差異，疾病是分散的。發(fā)燒、全身不適或上呼吸道感染在發(fā)

6、病前幾天或第2周很常見，可能有過度工作、外傷和感冒等誘因。急性發(fā)作通常在幾個(gè)小時(shí)到23日之間發(fā)展為完全性截癱。第一個(gè)癥狀是雙下肢麻木無力、病節(jié)帶狀感覺或根痛，然后發(fā)展為脊髓完全橫向損傷，最常見的是胸椎脊髓。損傷水平以下的運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。運(yùn)動(dòng)障礙：早期脊髓休克很常見，表現(xiàn)為截癱、下肢肌肉緊張和腱反射消失，無病理體征。體重周期大多為24周或更長。脊髓損傷嚴(yán)重，并發(fā)肺部和泌尿道感染及褥瘡的患者較長。恢復(fù)期肌肉張力逐漸增加，腱反射變得反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理體征，肢體肌力從遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)。感覺障礙：損傷段以下的所有感覺缺陷，在感覺消失水平的上邊緣可能有過敏區(qū)域或帶狀感覺異常。隨著病情的恢復(fù)，感覺

7、水平逐漸下降，但運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)較慢。自主神經(jīng)功能障礙：早期尿便潴留，無膀胱充盈感，神經(jīng)源性膀胱無張力，膀胱充盈過度，充盈性尿失禁；隨著脊髓功能的恢復(fù)，膀胱容量減少，當(dāng)尿液充滿至300-400毫升時(shí)，它會(huì)自發(fā)排尿，這稱為反射性神經(jīng)源性膀胱。損傷平面以下無汗或少汗，皮膚脫屑水腫，指甲變脆，角化過度等。15，急性上升性脊髓炎，發(fā)病迅速，病變?cè)趲仔r(shí)或12天內(nèi)迅速上升。癱瘓從下肢迅速蔓延到以上肢或延髓為主的肌肉，導(dǎo)致吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌麻痹甚至死亡。16，輔助檢查，腰椎穿刺和頸部壓迫試驗(yàn)順利，少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重但不完全梗阻。腦脊液壓力正常，外觀無色透明，細(xì)胞數(shù)和蛋白質(zhì)含量正?；蚵杂性黾樱馨图?xì)胞

8、占優(yōu)勢(shì)，糖和氯化物正常。電生理檢查顯示VEP正常，可與視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化相鑒別。下肢感覺誘發(fā)電位振幅明顯降低。異常運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位可作為判斷療效和預(yù)后的指標(biāo)。肌電圖顯示失神經(jīng)支配。影像學(xué)檢查顯示脊柱x光片正常。MRI典型表現(xiàn)為病變處脊髓增厚，病變段骨髓內(nèi)有許多片狀或點(diǎn)狀病變，表現(xiàn)為T1低信號(hào)、T2高信號(hào)、不均勻信號(hào)和融合。有些情況總是正常的。19，診斷要點(diǎn)，1根據(jù)急性發(fā)作，它迅速發(fā)展為完全的橫向或播散性脊髓損傷，通常累及胸脊髓。2 .損傷水平以下的運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。結(jié)合腦脊液和磁共振檢查，可以確診。急性硬膜外膿腫形成前，身體其他部位經(jīng)常有化膿性感染，病原菌通過血液或鄰近組織擴(kuò)散到

9、硬膜外腔形成膿腫。原發(fā)性感染后幾天或幾周，患者突然出現(xiàn)感染中毒癥狀，如頭痛、發(fā)熱、全身無力和急性脊髓橫斷損傷，常伴有根痛和脊髓叩擊痛。外周血白細(xì)胞數(shù)量增加；椎管阻塞，腦脊液細(xì)胞數(shù)和蛋白質(zhì)含量明顯增加；計(jì)算機(jī)斷層掃描和核磁共振成像有助于診斷。脊髓損傷或血管畸形引起的脊髓出血脊柱結(jié)核通常具有全身中毒癥狀，如低燒、厭食、消瘦、不適和疲勞，以及其他結(jié)核病變。患病脊柱的棘突明顯突出或后凸和有角畸形。脊柱x光片顯示典型的變化，如椎體破壞、椎間隙變窄、冷膿腫影和陰。轉(zhuǎn)移性腫瘤在老年人中很常見。x光可以看到脊椎的破壞。如果發(fā)現(xiàn)主要病灶，就可以確診。皮質(zhì)類固醇的藥物治療：對(duì)于可能與自身免疫機(jī)制有關(guān)的非特異性炎癥

10、的急性期，可靜脈滴注大劑量甲基強(qiáng)的松龍短期治療5001000mg，每日1次，共35次。控制疾病的發(fā)展，癥狀的改善通常發(fā)生在3個(gè)月后；或每天靜脈滴注地塞米松10-20毫克，1020天為一個(gè)療程。服用上述兩種藥物后，可口服潑尼松。4060mgd維持46周后，或隨著病情的好轉(zhuǎn)，藥物逐漸緩解。免疫球蛋白：在急性上升性脊髓炎或橫斷性脊髓炎中，應(yīng)立即使用成人劑量0.4gkg.d，以靜脈滴注3-5天為一個(gè)療程。抗生素：預(yù)防和治療尿路或呼吸道感染；維生素B族有助于神經(jīng)功能的恢復(fù)；煙酸、尼莫地平、丹參等血管擴(kuò)張劑；還可以選擇三磷酸腺苷、細(xì)胞色素c和胞二磷膽堿，這可能有利于促進(jìn)恢復(fù)；-甲基酪氨酸可以抵抗酪氨酸羥化

11、酶，減少去甲腎上腺素的合成，防止出血性壞死。急性上行性脊髓炎和高頸性脊髓炎可出現(xiàn)呼吸肌麻痹：清除呼吸道分泌物，使用祛痰藥物和超聲霧化吸入，保持呼吸道通暢。必要時(shí)，進(jìn)行氣管切開術(shù)，并用人工呼吸機(jī)保持呼吸。對(duì)癥治療和并發(fā)癥的預(yù)防保持床單平整并經(jīng)常翻身以防止褥瘡；早期康復(fù)治療，包括預(yù)防攣縮的被動(dòng)或主動(dòng)肢體運(yùn)動(dòng)、預(yù)防足下垂畸形的夾板、針灸、按摩、理療和步態(tài)訓(xùn)練等。如果不能吞咽，可以在坐姿下進(jìn)行鼻飼，以免進(jìn)入氣管而窒息。您可以在壓力下按摩小腹，無效時(shí)留置導(dǎo)尿管；便秘可用番瀉葉代替茶或肥皂水灌腸；如果有腸梗阻的跡象，就應(yīng)該禁食并給予腸動(dòng)力藥如西沙必利；疼痛管理，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或嘗試卡馬西平和阿米替林

12、，有時(shí)短期應(yīng)用大劑量激素有效早期識(shí)別和治療焦慮和抑郁，可用氟西汀(氟西汀)20毫克口服，每天一次，開始和結(jié)束給予患者鼓勵(lì)。26，預(yù)后，預(yù)后與疾病的嚴(yán)重程度有關(guān)。無并發(fā)癥的患者通常在36個(gè)月內(nèi)痊愈。完全性截癱6個(gè)月后，肌電圖仍失神經(jīng)支配，磁共振顯示骨髓內(nèi)廣泛信號(hào)改變，脊髓節(jié)段超過10個(gè)的患者預(yù)后差。尿路感染、褥瘡和肺炎經(jīng)常影響康復(fù)并留下后遺癥。急性上升性脊髓炎和高頸性脊髓炎預(yù)后差，可在短時(shí)間內(nèi)死于呼吸和循環(huán)衰竭。大約10%的患者會(huì)出現(xiàn)多發(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎。27、肌肉疾病、周期性癱瘓周期性癱瘓是一組以反復(fù)弛緩性肌肉無力或癱瘓為特征的疾病。間歇期肌肉力量正常。根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀水平異常，可分為三種類

13、型：低鉀型、高鉀型和正常血鉀型。周期性麻痹低鉀性周期性麻痹是一種常染色體顯性鈣通道疾病，在中國可以是家族性的，多為散發(fā)性病例。臨床表現(xiàn)：1 .這種疾病可以發(fā)生在任何年齡，主要是年輕男性。2.它通常發(fā)生在晚上或者你早上醒來的時(shí)候。肌無力通常從兩個(gè)下肢開始，延伸到兩個(gè)上肢，兩側(cè)對(duì)稱，近端較重。3.肌肉張力低，腱反射減弱或消失。4.口咽肌、面部肌肉和眼外肌很少受累。尿液和糞便功能正常。29，低鉀性周期性麻痹，5。嚴(yán)重病例中出現(xiàn)呼吸肌受累或心律失常。6.襲擊持續(xù)了幾個(gè)月，30，低鉀性周期性麻痹，誘因：飽腹感(尤其是過量碳水化合物消耗)，酒精中毒，過度工作，劇烈運(yùn)動(dòng)，感冒，感染，創(chuàng)傷，情緒激動(dòng)，焦慮和月

14、經(jīng)。注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇或大量輸注葡萄糖等。有些病例與甲狀腺功能亢進(jìn)有關(guān)，稱為甲狀腺功能亢進(jìn)周期性麻痹。這種疾病的發(fā)作與甲狀腺功能亢進(jìn)的嚴(yán)重程度無關(guān)。31，低鉀性周期性麻痹，輔助檢查：發(fā)作時(shí)血鉀減少，尿鉀減少，血鈉增加。心電圖顯示典型的低鉀血癥改變：U波、PR間期延長、Q-T間期延長、ST段下降。甲狀腺功能測(cè)試(T3 T4促甲狀腺激素)。診斷和鑒別診斷可根據(jù)癲癇發(fā)作和臨床表現(xiàn)、癲癇發(fā)作時(shí)血清鉀的降低、補(bǔ)鉀和乙酰苯胺的有效治療來確定，并應(yīng)注意家族史。急性鋇中毒：胃腸道刺激(惡心、嘔吐、腹瀉)。細(xì)胞外鉀進(jìn)入細(xì)胞，導(dǎo)致低鉀(四肢麻痹、上瞼下垂、吞咽困難、肌肉痙攣)。甘草中毒引起的原發(fā)性醛

15、固酮增多癥：突發(fā)性高血壓、低鉀血癥和心律失常。低腎素、血管緊張素和高醛固酮。低鉀、高鈉和代謝性堿中毒。腎小管酸中毒：遠(yuǎn)端和近端腎小管的氫分泌功能障礙。導(dǎo)致異常的尿液酸化、血色素過多、代謝性酸中毒和尿液酸堿度升高。33，治療，發(fā)作期口服補(bǔ)鉀的原則。避免誘因的預(yù)防性治療。甲亢性周期性麻痹積極治療甲亢。乙酰唑胺，一種碳酸酐酶抑制劑，250毫克，每天14次。預(yù)防措施，如高鉀低鈉飲食和口服補(bǔ)鉀。34，高鉀性周期性麻痹，1。常染色體顯性鈉通道??；2.它在北歐國家更常見，在中國很少見；3.發(fā)病年齡早(10歲前)，男女比例相等；4.他們大多在運(yùn)動(dòng)后發(fā)作，饑餓、寒冷和鉀的攝入會(huì)誘發(fā)5。肌肉無力通常從下肢開始，涉

16、及軀干和上肢。在嚴(yán)重的情況下，它涉及頸部肌肉和眼外??；6.攻擊持續(xù)時(shí)間很短，不到1小時(shí)，并且每天或每年都會(huì)發(fā)生幾次。7.治療：鈣、速尿、胰島素。8.預(yù)防：乙酰唑胺是首選。35，正常鉀性周期性麻痹，1。常染色體顯性鈉通道??；2.早發(fā)年齡(10歲前)；3.它們大多數(shù)發(fā)生在晚上或早上，在嚴(yán)重的攻擊中它們不能移動(dòng)它們的四肢，但是呼吸和吞咽很少受到影響；4.攻擊持續(xù)很長時(shí)間，從幾天到幾周，通常是10天；5.極度的鹽癮、有限的鹽攝入或補(bǔ)充鉀都會(huì)誘發(fā)，且血清鉀水平正常；6.治療方法：靜脈滴注大量生理鹽水。神經(jīng)肌肉接頭(NMJ)疾病的特征是波動(dòng)性肌無力和疲勞，活動(dòng)后加重。但發(fā)病機(jī)制涉及不同的環(huán)節(jié)。有機(jī)磷中毒強(qiáng)烈抑制膽堿酯酶活性，導(dǎo)致ACh作用過度延長和去極化傳導(dǎo)障礙。肉毒桿菌中毒和高鎂血癥阻止鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢；蘭伯特-伊頓綜合征和氨基糖苷類藥物減少了乙酰膽堿的合成和釋放。重癥肌無力(MG)是一種由乙酰膽堿受體抗體(AChR-Ab)介導(dǎo)的自身免疫性疾病，依賴于細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與。部分