癲癇知識課堂.ppt

1、癲癇的定義,癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)元異常過度放電而引起的一過性、反復發(fā)作的臨床綜合征。具有短暫性、重復性、刻板性。 癇性發(fā)作（epileptic seizure）：臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作。 -臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同， 而突然出現(xiàn)短暫一過性，但可自行恢復的各種表現(xiàn)。 -同一患者可有數(shù)種發(fā)作。,癲癇的流行病學,發(fā)病率： 20-50/100000/年 患病率： 4-10/1000 中國六省市流行病學調查（1983年） 發(fā)病率： 35/100000/年 患病率： 4.4/1000 WHO（2000年，包括中國五?。?患病率： 7.0/1000,發(fā)病機制,發(fā)

2、生 -癲癇病理灶（lesion）：腦組織形態(tài)和結構異常 -致癇灶（seizure focus）：癇性放電部位 傳播：Jackson發(fā)作 終止：抑制,癲癇及癲癇綜合征的國際分類,特發(fā)性癲癇 (idiopathic epilepsy) 全面性 部分性 癥狀性癲癇 (symptomatic epilepsy) 全面性 部分性 隱源性癲癇 (cryptogenic epilepsy) 全面性 部分性,癲癇發(fā)作的國際分類(ILAE 1981),部分性發(fā)作（partial seizure） 簡單部分性發(fā)作(SPS) 復雜部分性發(fā)作(CPS) 部分發(fā)作繼發(fā)全身化 全面性發(fā)作（generalized seiz

3、ure） 失神(absence） 肌陣攣（myoclonic） 強直發(fā)作（tonic） 陣攣發(fā)作（clonic） 強直陣攣發(fā)作（tonic-clonic） 失張力發(fā)作（atonic） 不能確定的發(fā)作（undetermined）,簡單部分性發(fā)作（不伴意識障礙）,有運動癥狀： 局部運動性、轉動性、姿勢性、發(fā)音性 有體覺或特殊感覺癥狀： 體感、視覺、聽覺、嗅覺、味覺、眩暈 有植物神經(jīng)癥狀： 上腹部不適、蒼白、出汗、潮紅、瞳孔散大 有精神癥狀： 語言困難、記憶障礙、情感性、識別性障礙、錯覺、幻覺, 400-0196-638 廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院,復雜部分性發(fā)作（伴有意識障礙）,先有簡單部分性發(fā)作，繼有意識

4、障礙 開始即有意識障礙 僅有意識障礙 自動癥： 口咽自動癥：咀嚼、吞咽 恐懼情緒 姿勢性自動癥 行走性自動癥 言語性自動癥,部分性發(fā)作繼發(fā)全身化,簡單部分性發(fā)作繼發(fā)全身化 復雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身化 簡單部分性發(fā)作發(fā)展為復雜部分性發(fā)作再繼發(fā)全身化,失神發(fā)作,特征：突然發(fā)生和突然停止的意識障礙，雙目凝視，眼瞼可有細微顫動，事后不能回憶。可伴有肌陣攣、失張力、自動癥。 智力正常。 發(fā)病年齡：5-10歲，不超過15歲。 發(fā)作時腦電圖：雙側對稱同步的高波幅3C/S棘慢波綜合。,肌陣攣發(fā)作,為一種短促的不自主的肌肉收縮：可累及某一肌肉的一部分或整塊肌肉或整個肢體 發(fā)作時腦電圖：多棘慢波綜合、棘慢波綜合、尖

5、慢波綜合, 400-0059-826 昆明軍海腦科醫(yī)院,陣攣性發(fā)作,一側肢體為主的重復陣攣抽動 發(fā)作期腦電圖：快波、慢波，偶爾為棘慢波 發(fā)作間期腦電圖：棘慢波或多棘慢波,強直性發(fā)作,表現(xiàn)為僵直的、嚴重的肌肉抽搐，將肢體固定在某種緊張的位置，常有頭和眼睛轉向一側，有時可有身體的轉動和角弓反張。 發(fā)作期腦電圖：低平記錄,強直-陣攣發(fā)作,強直期：意識喪失、全身肌肉強直收縮、瞳孔散大、血壓上升，持續(xù)10-20秒 陣攣期：全身肌肉節(jié)律性收縮，唾液、汗液、支氣管分泌增多，尿便失禁，持續(xù)1-3分鐘。 驚厥后期（恢復期）：呼吸、心率、血壓、意識逐漸恢復，持續(xù)10余分鐘。, 400-0120-772 沈陽萬佳癲

6、癇醫(yī)院,失張力發(fā)作,部分或全身肌肉張力突然降低，表現(xiàn)頸垂、肢體下垂、跌倒。 腦電圖：大多為單個、短促的多棘慢波綜合,癲癇和癲癇綜合征分類ILAE，1989,額葉癲癇 顳葉癲癇 頂葉癲癇 枕葉癲癇 BECCT West綜合征 Lennox-Gastaut綜合征 熱性驚厥 Landau-Kleffner綜合征 -,2001年ILAE癲癇和癲癇綜合征分類,略,癲癇病因分類,原發(fā)性：無結構變化和代謝異常 癥狀性： 先天性疾病 圍產期疾病 腦外傷 顱內腫瘤、感染 腦血管病 其他：高熱驚厥、中毒、低血糖、甲亢、維生素B6缺乏等,原發(fā)性EP的病因學,遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率

7、為2%6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關。,繼發(fā)性EP的病因學1,（1）先天性疾?。喝缛旧w異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。 （2）產前期和圍生期疾?。寒a傷是嬰兒期癲癇的常見病因。 （3）高熱驚厥后遺：嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經(jīng)無缺失和膠質增生的腦損害。 （4）外傷：閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15，開放性腦外傷約為40。,繼發(fā)性EP的病因學2,（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。 （6）中毒：鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。 （7）顱

8、內腫瘤：成人.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。,繼發(fā)性EP的病因學3,（8）腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年，約占；青年人以A-V-M多見。 （9）變性疾?。喊⒍暮Ｄ『推た瞬∫渤０橛邪d癇。 （10）營養(yǎng)、代謝性疾病：胰島細胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產生癇性發(fā)作。,癲癇發(fā)作的國際分類,發(fā)作類型 發(fā)作病因 原發(fā)性全面型 全面型 原發(fā)性 癥狀性全面型 原發(fā)型部分型 部分型 癥狀性 癥狀性部分型,癇性發(fā)作的影響因素,遺傳 目前已發(fā)現(xiàn)不同癲癇類型有不同的遺傳方式，基因定位不同 年齡：L-G、BECCT、失神 內分泌：經(jīng)期性癲癇 睡眠： BECCT-夜間 額葉

9、癲癇-夜間 顳葉癲癇-白天 誘發(fā)因素：麻將/下棋/吃飯,原發(fā)性癲癇,發(fā)病與年齡相關性強，兒童及青少年期發(fā)病 發(fā)作相對稀少 腦電圖檢查背景活動正常 一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常 神經(jīng)放射檢查無異常 有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。,癥狀性癲癇,年齡相關性不如原發(fā)性癲癇 較為明確的病因 發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài) 腦電圖檢查背景活動欠正常 可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學異常 部分病人有精神運動障礙及智力異常 部分病人難治 基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇

10、兩種或兩種以上的藥物治療,常見癲癇發(fā)作類型及綜合征,Lennox-Gastaut綜合征,臨床特點：兒童發(fā)病于1-8歲，發(fā)作類型多樣；以強直發(fā)作為主，發(fā)作頻繁有時呈連續(xù)狀態(tài)，精神運動發(fā)育遲滯，臨床預后較差。 腦電圖特點：背景活動差，慢的棘慢波綜合節(jié)律（2-2.5c/s），睡眠EEG可見爆發(fā)性快波節(jié)律。,顳葉癲癇（TLE)temporal lobe epilepsy,臨床特點：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識渾濁時間較長。 腦電圖特點：一側或兩側的顳部導聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合，針鋒相對。,額葉癲癇（FLP） frontal lobe epilep

11、sy,臨床特點：同局灶性癲癇；夜間發(fā)作，成串發(fā)作，特殊的自動癥、姿勢發(fā)作（恐懼、八字嘴、擊劍手、轉圈、過度運動、鱷魚背）、發(fā)作后意識渾濁時間較短。 腦電圖特點：一側或兩側的額部導聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合。,伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇benign childhood epilepsy with centrotemporal spike（BECTS）,是常見的兒童癲癇（15-25%） 發(fā)作局灶、陣攣，面部/胳臂常常發(fā)展為GTC 僅發(fā)生在睡眠中的占51-80% 智力正常 MRI（-） 中央-顳部棘波 發(fā)作間期腦電圖：尖波可以是單灶、雙灶或多灶的,Jackson發(fā)作,機制：沿大腦皮質運動區(qū)移動 臨床

12、：手指腕部前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展的抽搐,自動癥,定義：在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調性和適應性的無意識活動。 臨床表現(xiàn)：復雜多樣,難治性癲癇的定義,臨床經(jīng)過遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應用適當?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內，無嚴重的藥物副反應，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時并無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。,癲癇的診斷標準,一、是否為癲癇 就診病人中約20%為非癲癇性 二、哪種類型的癲癇 不同類型的癲癇有不同的治療和預后 三、哪個部位及病因的癲癇？ 尋求更針對性的治療,EP-診斷學-病史,病史：在大多數(shù)情況下

13、，要依據(jù)詳細的病史。要向病人家屬了解整個發(fā)作過程。包括當時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常。間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁，可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。,癲癇的診斷依據(jù),癲癇發(fā)作的類型 發(fā)病年齡 發(fā)作及發(fā)作間歇期的腦電圖所見 相關的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,EP-診斷學-腦電圖,EEG：是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%50%。 動態(tài)腦電圖監(jiān)測：可提高診斷陽性率。約70%80%。 Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。,EP-診斷學-影像學,CT：可以明確顱內是否有病灶，及初步明確病灶的性質與部位。 MRI：較CT最優(yōu)越。

14、DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。,鑒別診斷-1,暈厥 為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失，一般無抽搐，絕無強直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價值。,鑒別診斷-2,發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥） 突然發(fā)作的不可抑制的睡眠 睡眠癱瘓 入睡前幻覺 猝倒癥,鑒別診斷-3,假性癇性發(fā)作 又稱癔病性發(fā)作：可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測有意義。,腦電圖的適應征,癲癇 各種類型的意識障礙 顱內占位性病變 代謝性疾病 顱腦外傷

15、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 腦血管病、脫髓鞘病變 其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患,腦電圖對癲癇診斷的價值,常規(guī)覺醒腦電圖（成人）： 陽性率：40-50% 常規(guī)覺醒+睡眠： 陽性率：70-80% 重復腦電圖檢查可提高陽性率,腦電圖對癲癇診斷的價值,兒童癲癇患者： 覺醒+睡眠腦電圖：陽性率：96% 正常人群癲癇放電的出現(xiàn)率： 假陽性率：0.5-4% 長時間腦電+錄象監(jiān)測： 臨床經(jīng)常有發(fā)作且不能定性或分類的,結構影像學與癲癇,MRI 發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT 適應征： 除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人 臨床和EEG疑為部分性發(fā)作 診斷不明的全身性發(fā)作 有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進展 抗癲癇療效不佳，疑有器質性病變者,Hi

16、ppocampus Sclerosis,功能影像學,（FDG-SPECT） 癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion） 癲癇發(fā)作期： 高灌注（hyperperfusion） 據(jù)報道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對于癲癇的定位有特異性 對于影象學檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。,SPECT,功能影像學（FDG-PET）,顳葉癲癇（TLE）： 70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致 （顳葉外癲癇PET價值尚不肯定） 癲癇發(fā)作間期：葡萄糖低代謝灶 癲癇發(fā)作期：高代謝灶,合理的抗癲癇治療,選用合適的治療： 根據(jù)發(fā)作的類型選藥 根據(jù)癲癇綜合征選藥 根據(jù)特殊

17、的病因治療 確診后的處理： 是否進行治療 選用何種藥物 估計預后隨診,藥物治療的一般原則,1、起始治療原則 2、首選用藥原則 3、單藥治療原則 4、聯(lián)合用藥原則 5、長期治療原則 6、增、減、停、換之用藥原則 7、藥物監(jiān)測,癲癇的治療原則,選藥原則：使用最少的藥物和最小的劑量能控制癲癇，而不產生明顯的副作用。 全身性癲癇：VPA、PHT 部分性癲癇：CBZ、PB、PMD 注意藥物的相互作用和副作用。 Benzodiazepam作為輔助藥物，一般不要大劑量長期使用。,癲癇的治療原則,藥物的增減： 先增后減 逐漸增減 減少用藥次數(shù) 血中濃度監(jiān)測,癲癇的治療原則,減藥、停藥的原則： 至少兩年以上臨床

18、無發(fā)作，腦電圖恢復正常 逐一、緩慢減藥 臨床及腦電圖隨診,影響癲癇治療的因素,藥物選擇不當 如選CBZ治療JME，CBZ或PB治療BECCT 藥物劑量不當 藥物過量中毒 頻繁的改藥或改量 突然減量或停藥,抗癲癇藥物治療的失敗,抗癲癇藥物可使發(fā)作增加 發(fā)作類型和綜合征診斷不明確 使用可能與之有害的藥物 避免濫用多藥聯(lián)合治療 如藥物導致發(fā)作增加要考慮減藥或停藥,發(fā)作長期不能控制的危險性,成為難治性 認知功能的損害 意外死亡 身體的傷害 社會心理問題,抗癲癇新藥,Felbamate（非氨酯） Gabapentin（加巴噴?。?Lamotrigine（拉莫三嗪） Oxcarbazepine（奧卡西平）

19、 Topiramate（托吡酯） Vigabatrin（氨己烯酸） Zonisamide（唑尼沙胺） Tiagabine,抗癲癇新藥,有新的特異性的作用機制 多種途徑的抗癲癇作用 較小的毒性反應 無酶誘導作用 藥物間相互作用小,癲癇外科手術治療的適應證,難治性癲癇 正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45歲 頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上 癲癇病灶明確，單一而局限 無明顯的精神、心理障礙，IQ70 病灶切除后不致有嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥,難治性顳葉癲癇的外科手術治療,病灶切除 顳葉部分切除 杏仁核-海馬切除 半球切除 胼骶體切斷術 立體定向損毀術 迷走神經(jīng)刺激術 多軟腦膜下橫切術（MST）,癲

20、癇的死亡原因,癲癇發(fā)作連續(xù)狀態(tài)： 10% 發(fā)作時的意外： 5% 自殺： 7-22% 其他原因的突然死亡： 8-17% 避免使用CBZ、PHT治療失神和肌陣攣發(fā)作,預 后,藥物治療及時得當可以使70%以上的癲癇患者良好控制發(fā)作，15-20%的患者為難治性。,癲癇持續(xù)狀態(tài)定義,癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復至通常水平。,癲癇持續(xù)狀態(tài)病理生理,病因與病理生理： 原因：停藥不當不規(guī)范的AEDS治療 誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產等 病理生理：持續(xù)或反復的驚厥發(fā)作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經(jīng)功能損害。,癲癇持續(xù)狀態(tài)分類,驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài) 非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài) 單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài) 復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1,搶救治療措施 1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內壓、預防感染、處理高熱等。,癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療2,2）止驚厥，選藥如下 A、安定：10-20mg/次，速度2