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文檔簡介
1、. 1、癲癇發(fā)作的鑒別診斷、2、人癲癇的兩大主要特征、EEG上癲癇樣放電臨床發(fā)作、3、癲癇樣放電只有臨床發(fā)作的患者,有一部分是正常人,而像單頭疼這樣非癲癇性發(fā)作性疾病的患者也不能診斷的臨床發(fā)作,只有EEG 但是,并非所有患者都能夠使用現(xiàn)有的EEG技術(shù)來記錄癲癇樣放電。 隨著電生理技術(shù)的進(jìn)步,目前沒有癲癇樣放電的癲癇發(fā)作記錄,今后有可能容易捕捉到癲癇樣放電。 (4)部分發(fā)作,(5)全面發(fā)作,(6)癲癇診斷學(xué)中的兩個(gè)重要觀點(diǎn),加上發(fā)作性疾病不是癲癇患者每次發(fā)作的癲癇發(fā)作,(7)發(fā)作性疾病不是癲癇,很多發(fā)作性疾病和國外一些重要的癲癇研究中心是診斷Walker(1996年)等人在對(duì)癲癇狀態(tài)下收入重癥監(jiān)
2、護(hù)室的患者的研究中,也有1/3沒有癲癇。 因此,在癲癇的診斷中必須排除非癲癇性發(fā)作性疾病。 癲癇患者的發(fā)作也不一定是癲癇發(fā)作,癲癇患者有可能并發(fā)非癲癇發(fā)作性疾病。 在對(duì)假性發(fā)作的研究中,10 %的診斷假性發(fā)作的患者并發(fā)癲癇,5 %的難治性癲癇患者并發(fā)假性發(fā)作。 昏厥的患者中也有可能并發(fā)癲癇發(fā)作,需要對(duì)癲癇進(jìn)行詳細(xì)檢查。 由于大多數(shù)非癲癇發(fā)作表現(xiàn)具有特征性,與癲癇區(qū)別不容易。 嬰幼兒中非癲癇性發(fā)作和癲癇發(fā)作的區(qū)別困難,9、小兒癲癇鑒別診斷的難點(diǎn),很多是患兒對(duì)發(fā)作不能表現(xiàn)的,不能記述特別主觀的感覺。 父母有時(shí)不能準(zhǔn)確反映病情,而且與文化程度、“關(guān)心”程度有關(guān),有時(shí)用醫(yī)學(xué)術(shù)語妨礙醫(yī)生的思考。 有兒童
3、的正常生理活動(dòng)和癲癇發(fā)作難以鑒別兒童時(shí)期,癲癇的發(fā)作形式不多樣。10、類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系(1)、11、類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系(2)、12、類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系(3)、13、新生兒期需要癲癇的新生兒痙攣的臨床表現(xiàn)一般為非晶、變化型的發(fā)作,持續(xù)新生兒期痙攣形式除強(qiáng)直及陣攣發(fā)作外,最常見的形式為“微小發(fā)作”(subtle seizure ),又稱輕微發(fā)作。 15、微小發(fā)作表現(xiàn)、斜視、震顫、旋轉(zhuǎn)、眨眼、瞳孔擴(kuò)大面肌痙攣、咀嚼、吸引、吞咽四肢成游泳狀,改變下肢踩踏自行車狀的呼吸頻率,或暫停其他顏色的變化、肌張力的降低,或.16、周期性呼吸(。 這種情況并非病理過程,而是神經(jīng)系統(tǒng)未發(fā)育成
4、熟的反映.見于50%的早產(chǎn)兒.17,非痙攣型呼吸暫停(nonconvulsive apnea ),非痙攣型呼吸暫停見于早產(chǎn)兒和足月兒,足月兒為1015秒次。 呼吸暫停時(shí)間越長,心率下降越明顯。 無呼吸后有青紫發(fā)作,肌張力下降。痙攣性呼吸暫停發(fā)作,足月兒15秒次,早產(chǎn)兒20秒次,不伴有心率變化,但伴有其他部位痙攣和腦電圖變化.18,又稱顫抖(jitteriness ),也稱新生兒驚訝,新生兒(出生后幾天)覺醒刺激的正常過度反應(yīng)牛虻侵蝕馬屁股檢查者用手輕輕按壓顫抖的肢體,顫抖減輕,發(fā)作時(shí)腦電波正常。 無后遺癥,2個(gè)月左右消失.缺血缺腦癥或其他腦病患兒中,可同時(shí)出現(xiàn)顫抖和痙攣,兩者難以區(qū)別.19、顫
5、抖和微痙攣的鑒別顫抖微痙攣吸引部位下頜、四肢眼、臉、四肢出現(xiàn)時(shí)間睡眠覺醒或刺激時(shí)任何時(shí)間都可進(jìn)行眼球異常運(yùn)動(dòng),無呼吸不可能發(fā)生顏色變化,被動(dòng)約束肢體不能減輕或停止,可能發(fā)生EEG正常異常,20,過度警戒狀態(tài),分娩中容易出現(xiàn)輕度窒息的新生兒。 孩子先不喝酒幾個(gè)小時(shí)覺得困倦,然后過度興奮,眼睛睜得很大,但眼球不適合動(dòng)物,容易劇烈地活動(dòng),常常出現(xiàn)顫抖。 起床時(shí)間長,睡眠時(shí)間短,結(jié)果常誤診為癲癇失神小發(fā)作。 新生兒期,完全沒有失神發(fā)作的類型。21、睡眠中的周期性動(dòng)作,又稱為睡眠刺激或睡眠肌陣攣,是睡眠初期下肢或全身生理性、自發(fā)性單一或一系列肌陣攣吸引。 是不需要治療的生理現(xiàn)象。 各年齡組兒童中常見,新
6、生兒期發(fā)生于16個(gè)月的良性新生兒睡眠肌陣攣,稱為良性嬰兒夜間肌陣攣。 在正常的老年人中也可以看到肌陣攣可以持續(xù)數(shù)分鐘,每晚可以出現(xiàn)好幾百次,輕者的肢體有點(diǎn)顫抖,重者全身顫抖還可以醒來。 發(fā)作期腦電波正常。 可以自我治愈,不需要治療。22、良性新生兒痙攣(Benign neonatal convulsions )、ilae于1977年被列為癲(癎)綜合征,2001年又于1977年首次報(bào)道“不必作為癲(癎)診斷”,多發(fā)生于足月新生兒。 在出生后的第5天,是發(fā)病的頂峰,也被稱為“五日風(fēng)”(Fifth days fits )。 呈多灶性陣攣發(fā)作,發(fā)作時(shí)EEG有棘波,發(fā)作期間為非特異性異常。 神經(jīng)系統(tǒng)正
7、常,痙攣多在出生后2周內(nèi)停止。 此后不再反復(fù)發(fā)作,精神及神經(jīng)發(fā)育不受影響,預(yù)后良好。 (23 )嬰幼兒期需要與癲癇區(qū)別的疾病和行為,憋氣發(fā)作點(diǎn)頭痙攣非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作嬰兒早期良性肌陣攣發(fā)作嬰兒暫時(shí)性肌張力不全感情性交擦腳動(dòng)作過度恐怖癥,(24 )憋氣發(fā)作(Breath holding spell ),也稱呼呼呼吸暫停癥可能與異食癖、缺鐵性貧血有關(guān)。 發(fā)病率約為4%,常見于6個(gè)月至6歲的兒童。 因驚訝、疼痛、憤怒或輕微外傷哭泣后,突然哭聲停止,呼吸停止在呼氣相(分青紫型和蒼白型),失去意識(shí),全身僵硬,有時(shí)角弓倒張,甚至動(dòng)了兩三次。 持續(xù)0 .5-1分,嚴(yán)重時(shí)可達(dá)23分。 之后意識(shí)先恢復(fù),之后呼吸
8、恢復(fù),顏色恢復(fù)正常。 多功能描圖紙?jiān)诎l(fā)作時(shí)有心動(dòng)過緩,腦電波無癲癇樣放電。 喘憋發(fā)作和痙攣的鑒別喘憋發(fā)作痙攣有無明顯誘因發(fā)作時(shí)間明顯的日子、晚上都有可能發(fā)生呼吸暫停的不一定的紫紺和痙攣的關(guān)系,紫紺發(fā)生后,紫紺角弓反張很常見,可見腦波正常異常眼球震顫以一側(cè)性或一側(cè)為主,呈現(xiàn)快速的小振幅振動(dòng),點(diǎn)頭動(dòng)作的方向不確定,眼球震顫的方向和速度都不同,直立加重,臥位時(shí)減輕的斜頸看不到像眼球震顫或點(diǎn)頭動(dòng)作那樣多。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常,EEG無癲癇樣放電。 本病是一種自我限制性疾病,不需要特別治療,大多在35歲左右自動(dòng)消失。27、非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作,未明確命名,起始年齡211個(gè)月,平均6個(gè)月。 發(fā)作都是在清醒時(shí)
9、,時(shí)間很短。 表現(xiàn)形式多種多樣,凝視、睜大眼睛、咬緊牙關(guān)、歪嘴、伸長脖子、縮脖子、左右搖頭等。 下肢僵直,顫抖少,無角弓反張。 被言語或姿勢誘發(fā),或被外部刺激中斷,發(fā)作后迅速恢復(fù),無痛苦或困倦。 發(fā)作期和發(fā)作時(shí)腦電波均正常。 此發(fā)作是正常兒童發(fā)育過程中常見的行為,多隨年齡增長逐漸消失,1歲左右停止發(fā)生,不需要治療。28、嬰兒早期良性肌陣攣(benign myoclonus of early infancy ),本病亦稱良性非癲癇性嬰兒痙攣(benignnonepilepticinfantilespasms )。 Lomgroso在1977年首次報(bào)道了本病。 90%在出生后39個(gè)月內(nèi)發(fā)病。 點(diǎn)頭
10、,身體前屈,上肢抬起。 連續(xù)多次出現(xiàn)一連串發(fā)作,符合強(qiáng)直痙攣樣發(fā)作,非常類似于West綜合征。 發(fā)作時(shí)神志清楚,表情無痛苦,無哭喊。 有時(shí)會(huì)喂食或摩擦臉的脖子而誘發(fā)。 腦電圖發(fā)作期和發(fā)作期均無異常,CT、MRI正常,發(fā)病2周10個(gè)月后停止發(fā)作,不需抗癲癇治療,預(yù)后良好,精神發(fā)育正常。29、肌陣攣,定義:肌陣攣是突發(fā)性的,不隨意的一種或一組肌肉痙攣。 由突發(fā)性肌肉收縮引起的肌肉痙攣和痙攣,被稱為正性肌陣攣。 由于突然的肌肉松弛引起的結(jié)果稱為負(fù)肌陣攣。 肌陣攣的方式多種多樣:單發(fā)、多發(fā)、偶然、可持續(xù)。 肌陣攣原因很多,并非都是癲癇源性的。 機(jī)制尚不清楚,可能參與了神經(jīng)遞質(zhì)對(duì)細(xì)胞的敏感性調(diào)節(jié)。30、
11、顫抖發(fā)作(shuddering )表現(xiàn)為頭和上肢肌肉的快速顫抖,寒癥發(fā)作頻率似乎不同,一天可達(dá)100次以上,不伴有意識(shí)障礙和肌張力喪失,易與肌陣攣性癲癇混淆。 但EEG正常,發(fā)作時(shí)及發(fā)作前、后腦電背景節(jié)律的變化也可在4個(gè)月前出現(xiàn),而到10歲其發(fā)作頻率及嚴(yán)重程度逐漸減少的顫動(dòng)發(fā)作可能是成年特發(fā)性震顫的兒童期的表現(xiàn),因此有特發(fā)性震顫家族史是重要的診斷線索。 嬰兒陣發(fā)性凝視(paroxysmaltonicupgazedeviationofinfants ),突然出現(xiàn)雙眼陣發(fā)性強(qiáng)直性向上凝視,發(fā)作持續(xù)28秒,數(shù)分鐘內(nèi)可聚類出現(xiàn),持續(xù)數(shù)小時(shí),智力清晰。 出現(xiàn)垂直眼震的眼球的水平運(yùn)動(dòng)在正常的睡眠中消失或減
12、弱。白天的疲勞和感染時(shí)惡化的多數(shù)是在7-10個(gè)月得病,一部分在出生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)作的數(shù)年后自己緩和。 另外,部分患者發(fā)作時(shí)伴有跛行或共濟(jì)失調(diào)。32、嬰兒短暫陣發(fā)性肌張力不全(transientparoxysmaldystoniaininfancy ),發(fā)病年齡28個(gè)月,肌張力不全,肢體或軀干扭轉(zhuǎn),有時(shí)呈角弓反張狀, 被稱為持續(xù)數(shù)分鐘到2小時(shí)的嬰兒短暫性陣發(fā)性斜頸(transientparoxysmaltorticollisininfancy ),頭向一側(cè)傾斜,臉向另一側(cè)扭轉(zhuǎn),持續(xù)時(shí)間長,診斷本病的主要依據(jù)是嬰兒疲勞肢端自主運(yùn)動(dòng)時(shí)的異常姿勢腦電波正常。 多數(shù)是1歲左右癥狀自己消失沒有后遺癥,33,
13、交叉腳擦腳的動(dòng)作,也被稱為“習(xí)慣性陰部摩擦”,是手淫(masturbation )。 多見于13歲的兒童,女孩明顯多于男孩。 睡前或起床后不起床時(shí)多發(fā)生,都處于覺醒狀態(tài),兩腳交叉牢固地夾住,進(jìn)行彎曲一伸動(dòng)作,連續(xù)有節(jié)奏地活動(dòng)1-2分鐘以上。動(dòng)起來臉色會(huì)變紅,出點(diǎn)汗,有時(shí)兩眼會(huì)變直,但意識(shí)總是很清醒。 別人干涉時(shí)抬起或強(qiáng)制變換體位就可以結(jié)束,但別人不想干涉其動(dòng)作,例如中斷其動(dòng)作就可以表示不高興或哭泣。 隨著年齡的增長,自動(dòng)停止的情況很多,但智障兒童持續(xù)到年齡增長的情況很多。34、壓力(startle disease )、發(fā)生于新生兒期,如有突然的外部刺激則會(huì)出現(xiàn)異常的壓力反應(yīng)。 基因位于5q33
14、-35。 突然的聲音,或者碰到鼻尖會(huì)引起病兒強(qiáng)烈的恐怖反應(yīng)。 持續(xù)約1015秒,隨后逐漸緩解。 腦電波在發(fā)作期間呈正常,CT檢查正常。35、兒童及青春期應(yīng)與癲癇區(qū)別的疾病或行為、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙、換氣綜合征、暈厥、兒童期良性陣發(fā)性眩暈發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙頭疼、腹痛癲癇癥(假性發(fā)作)暴發(fā)恐怖癥、睡眠障礙、36、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙,有時(shí)表現(xiàn)為肌肉或肌肉群突然、睜開眼睛、張口搖搖頭、聳聳肩、顫抖身體,有時(shí)會(huì)突然發(fā)出短暫的聲音或痰音、清潔喉嚨、呼吸鼻涕聲音。 以上是與癲癇區(qū)別不容易的。 有些病例發(fā)作形式變化復(fù)雜。 突然擺動(dòng)手臂畫圈,彎下腰轉(zhuǎn)動(dòng)軀干,用力擺動(dòng)腳等,和癲癇的復(fù)雜的部分發(fā)作有誤。 但多發(fā)性抽動(dòng)
15、發(fā)作均為蘇醒時(shí),且無意識(shí)障礙,發(fā)作后即恢復(fù)正常。 發(fā)作時(shí)腦波正常。37、過度換氣綜合征多見于年長兒童、青春期前后及年輕婦女,情緒緊張導(dǎo)致突然胸悶、氣喘,且病情經(jīng)常隨他人暗示而惡化。 發(fā)病時(shí),患者除手、腳抽搐外,還伴有呼吸急促、感覺異常、頭暈、視物模糊、屏住呼吸,重癥病例伴有意識(shí)障礙和全身顫抖。 患者胸痛多發(fā)生在心前部,性質(zhì)與如刀切針,有時(shí)訴疼放射到頸部或背部,冠心病、心肌炎引起的心絞痛極為相似。 吸氧、心理治療、抗焦慮治療是有效的,38、暈厥、多種原因引起的暫時(shí)腦血流灌注不足所致的暫時(shí)性意識(shí)障礙。 血管迷走性暈厥是最常見的暈厥患者,偶見陣攣性運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)于暈厥時(shí)間長的患者。 頸動(dòng)脈竇性暈厥、排尿
16、性暈厥等,主要見于成人。39、兒童期良性陣發(fā)性眩暈(benignparoxysmalvertigoofchildhood ),4歲后突發(fā)短暫眩暈和眼震、惡心、嘔吐、頭疼步態(tài)不穩(wěn)定,跌倒、恐懼持續(xù)20秒30分eg正常。 發(fā)作性異常運(yùn)動(dòng):發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(PKD )發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(PNKD )發(fā)作性疲勞誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(PED )發(fā)作性夜間睡眠性運(yùn)動(dòng)障礙(PHD )發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)(EA )發(fā)作性震顫(PT ) 發(fā)作性震顫發(fā)作性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(paroxysmalkinesigenicmovementdisorder ),兒童及青少年期發(fā)病的男孩比女孩突然運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的單側(cè)或雙側(cè)肢體呈肌張力不全或舞蹈樣表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)跌倒較多發(fā)作時(shí)神智
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