黃色肉芽腫性腎盂腎炎.ppt

1、黃色肉芽腫性腎盂腎炎,-陳日明,黃色肉芽腫性腎盂腎炎( XGP)是一種罕見的、嚴(yán)重的慢性腎臟炎癥，可產(chǎn)生彌漫性腎實(shí)質(zhì)破壞。臨床少見，僅占所有腎臟感染的0.6%1.4%。常見于中年女性。,病因,XGP 的病因尚不清楚, 目前認(rèn)為其主要原因有以下幾種: ( 1) 細(xì)菌感染: 最常見為大腸桿菌、變形桿菌及綠膿桿菌。 ( 2) 免疫功能紊亂: 機(jī)體的免疫功能不能完全抑制細(xì)菌生長(zhǎng)繁殖, 細(xì)菌也不能進(jìn)行播散, 形成一種局部的長(zhǎng)期慢性感染灶。 ( 3) 脂質(zhì)代謝異常: 長(zhǎng)期慢性炎性反應(yīng)導(dǎo)致腎組織持續(xù)破壞, 脂質(zhì)不斷被釋放, 被組織細(xì)胞吞噬而形成泡沫細(xì)胞( 或稱黃色瘤細(xì)胞) 。 ( 4) 綜合因素: 如結(jié)石、

2、梗阻、供血不足等。,臨床表現(xiàn),本病臨床少見，常僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變；絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱(不規(guī)則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的時(shí)間一般為3個(gè)月9年。73%患者有結(jié)石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿細(xì)菌學(xué)檢查 尿液檢查88%以上的病人出現(xiàn)膿尿和蛋白尿；尿培養(yǎng)陽(yáng)性率為74%86%，多數(shù)為大腸埃希桿菌和變形桿菌，偶見耐青霉素的金黃色葡萄球菌。晨尿離心，沉渣涂片可找泡沫細(xì)胞。 血液檢查 常見白細(xì)胞增加和血沉加快；貧血多見，占65%78%。,病理,腎實(shí)質(zhì)進(jìn)行性破

3、壞，腫脹形成，可見大片或彌漫散在、充滿類脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞（泡沫細(xì)胞），常伴有出血、大片壞死、小動(dòng)脈增厚及粘液變、含鐵血黃素沉著，形成黃色肉芽腫，在腎皮質(zhì)附近可見纖維組織代替腎實(shí)質(zhì)。炎癥常累及腎周間隙、后腹膜和腰大肌，少數(shù)甚至可侵犯膈肌、十二指腸、小腸、結(jié)腸、肝、脾、脅腹部和肺，導(dǎo)致皮膚瘺或結(jié)腸瘺，常伴有腎結(jié)石和腎盂積水，根據(jù)病變累及范圍，黃色肉芽腫性腎盂腎炎分為局限型及彌漫型。,XGPN 的CT 表現(xiàn),CT 為診斷XGP 的最佳手段。CT 平掃能清楚地顯示腎臟病變及腎周結(jié)構(gòu), 增強(qiáng)掃描還能判斷腎功能的損害程度, 對(duì)其診斷有很大的幫助。 根據(jù)CT 表現(xiàn)不同, XGP 可分為彌漫型和局灶型。,彌漫型

4、XGP的CT表現(xiàn),腎影彌漫增大輪廓不規(guī)整，腎盂難于分辨。 集合系統(tǒng)結(jié)石。 腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊實(shí)性占位，多以腎盂腎盞為中心。其中 部分可能為結(jié)石阻塞所致的腎盂積水，部分可能為黃色肉 芽腫的膿腔。 腎竇脂肪減少，為慢性炎性反應(yīng)纖維組織增生取代所 腎周筋膜增厚，腎周、腎旁間隙滲液，嚴(yán)重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成膿腫，甚至形成皮膚瘺。 患腎皮質(zhì)變薄，增強(qiáng)后密度與對(duì)側(cè)腎相比減低，腎功能減退。,右側(cè)腎臟體積明顯增大, 腎周脂肪間 隙模糊不清, 腎盂內(nèi)見鑄型結(jié)石, 腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見多個(gè)大小不一的低密度囊樣影,增強(qiáng)后右側(cè)腎臟內(nèi)多個(gè)囊性占位的 壁均有強(qiáng)化( 短箭) , 病變侵及右側(cè)腰大肌 ( 長(zhǎng)箭),腰大肌和右側(cè)腹壁內(nèi)

5、膿腫形成,皮膚瘺形成,局灶型XGP 主要表現(xiàn),平掃腎實(shí)質(zhì)內(nèi)局限性囊狀腫塊，壞死區(qū)液性成分，伴出血密度增高，增強(qiáng)可見膿腫壁強(qiáng)化，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，有結(jié)石者可見毗鄰病灶的結(jié)石影，常伴有腎周受累，引起腎筋膜及腰大肌等部位的炎癥性黏連增厚等改變。病灶與周圍腎實(shí)質(zhì)分界清楚。,對(duì)比增強(qiáng)CT掃描顯示左腎多發(fā)囊性低密度，有分隔，分隔可強(qiáng)化?？梢婅T型結(jié)石，腎周可見氣體密度影,XGP相對(duì)特征性血管造影表現(xiàn), 病變?yōu)樯傺軈^(qū)，邊緣較模糊； 腎動(dòng)脈主干一般不增粗，血管分支牽張、伸直、拉長(zhǎng)、變細(xì)，向周圍推擠，呈弧形壓跡；腎內(nèi)血管無(wú)粗細(xì)不均，無(wú)紊亂； 無(wú)新生腫瘤血管，無(wú)腫瘤染色，無(wú)“血池征”，無(wú)動(dòng)靜脈瘺； 實(shí)質(zhì)期呈單個(gè)密度不

6、均充盈缺損或多個(gè)囊狀結(jié)構(gòu)充盈缺損。,鑒別診斷,彌漫型XGP 因有廣泛的腎周改變，較具典型性，易與其他腎臟病變鑒別。,局限性XGP的CT表現(xiàn)極似腎腫瘤，尤其是與少血供低密度的腎腫瘤不易區(qū)分，術(shù)前常被誤診為腎腫瘤，但腎腫瘤常無(wú)合并結(jié)石，且腎腫瘤密度較XGP病灶密度高，增強(qiáng)后動(dòng)脈期可明顯強(qiáng)化，靜脈期或排泄期腫瘤密度迅速下降，無(wú)邊緣強(qiáng)化特點(diǎn)，血管造影可見血管增粗增多，不規(guī)則，動(dòng)靜脈短路和血湖出現(xiàn)。,局限性XGP與腎腫瘤鑒別,腎結(jié)核多繼發(fā)于肺結(jié)核，有結(jié)核中毒癥狀，尿檢可檢到結(jié)核菌，CT表現(xiàn)為腎內(nèi)多個(gè)囊狀低密度影，單個(gè)或多個(gè)腎盞變形，腎臟病灶多有不規(guī)則點(diǎn)狀或殼狀鈣化，甚至為彌漫性鈣化，腎結(jié)核還可擴(kuò)散至腎周形成冷膿腫。結(jié)核菌可經(jīng)尿液向下蔓延，腎盂和輸尿管壁增厚，較為具有特征性，甚至引起結(jié)核性膀胱炎及對(duì)側(cè)輸尿管下端結(jié)核性反應(yīng)。,局限性XGP與腎結(jié)核鑒別,腎膿腫臨床常表現(xiàn)為腰大肌痛、發(fā)熱、白細(xì)胞增高，也常伴有腎周炎性反應(yīng)及腰大肌腫脹，有時(shí)與XGP 頗難鑒別。但腎膿腫發(fā)病更重、更急。典型腎膿腫CT 表現(xiàn)為邊界清楚的圓形低密度病灶，增強(qiáng)掃描膿腔不強(qiáng)化，膿腫壁呈環(huán)形強(qiáng)化。多無(wú)結(jié)石、鈣化，無(wú)軟組織腫塊。,局灶型XGP 與腎膿腫的鑒別,治療,外科手術(shù)和抗感染治療是XGP的主要治療方法。XGP診斷明確且患腎功能良好時(shí)，首先采取積極的抗感染和物理治療，并解除尿路梗阻，有可能保住患