BRUGADA 綜合征.ppt

1、Brugada 綜合征,歷 史,上世紀(jì)80年代CDC報告，東南亞移民青年猝死率異常增高 泰 國Lai Tai （睡眠之死） 日 本Pokkuri (夜間意外猝死) 菲律賓Bangungut （睡眠猝死時尖叫） BrS早在人們認識之前就已經(jīng)存在,Brugada Syndrome,1991年NASPE首次報道，1992年JACC發(fā)表論文（8例） 1992 病例數(shù)呈指數(shù)級增長 1996年命名為Brugada syndrome 1998年 發(fā)現(xiàn)第一個相關(guān)基因,歷 史,Brugada Syndrome,定義,特征ECG變化“RBBB” V 1-3 ST段抬高 多形性室速或室顫引起暈厥或猝死 心臟結(jié)構(gòu)正常

2、(超聲、造影、活檢等),Brugada Syndrome,SCN 5A(LQT3),?,Idiopathic VF 夜間猝死 Short QT Syndrome,PR=0.28S,Brugada 17:19-23,SCN5A,已發(fā)現(xiàn)60余個突變(19982003.4) 突變類型：Missense、Splice error、Deletion、Frameshift、Insertion、Nonsense,Brugada Syndrome,室性心律失常的機制,Brugada Syndrome,觸發(fā)BS心電圖異常和室速室顫的因素,（1）去甲腎上腺素釋放減少和/或重攝取增多；（2）觸突間的去甲腎上腺素 濃

3、度降低；（3）觸突后受體密度不變或增加；（4）cAMP濃度下降；（5） 鈣濃度下降致惡性心律失常；（6）迷走神經(jīng)張力增加（休息，睡眠）。,BS自主神經(jīng)功能失調(diào)病理生理通路假說,排除結(jié)構(gòu)性心臟異常 （冠造、活檢、UCG、CT和MRI等） 新近報道電子束CT發(fā)現(xiàn)右室病變 （ARVC亞型？）,病 理,Brugada Syndrome,心電圖異常的原因,Brugada Syndrome,目前的主要問題,Brugada Syndrome,診斷標(biāo)準(zhǔn) 危險評估 治療手段,ECG特征,I,II,III,Circulation. 2002;106:2514-2519,Brugada Syndrome,ESC建議

4、的診斷標(biāo)準(zhǔn),無論有無鈉通道阻滯劑的作用，一個以上右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)I型ECG改變，加上下列臨床特征之一：（1）已證實的室顫；（2）45歲猝死家族史；（3）家族成員中有I型ECG改變；（4）PES誘發(fā)陽性；（5）夜間痛苦呼吸 II型或III型ECG改變，在藥物激發(fā)試驗轉(zhuǎn)為I型，加上上述臨床特征之一 藥物誘發(fā)的ST段抬高2mm和III型轉(zhuǎn)變?yōu)镮I型不能診斷,Circulation. 2002;106:2514-2519,Brugada Syndrome,鑒別診斷,左束支或右束支阻滯 左室肥大 致心律失常右室心肌病 壓迫右室流出道的縱隔腫瘤 3型長QT綜合征 急性心肌缺血或梗死 急性心肌炎 右室缺血或梗死

5、 夾層動脈瘤 急性肺栓塞,中樞及外周神經(jīng)系統(tǒng)的異常 維生素B1缺乏 高鈣血癥 高鉀血癥 可卡因中毒 雜環(huán)類抗抑郁藥過量 Duchenne肌營養(yǎng)不良 Friedreich共濟失調(diào) 早期復(fù)極綜合征 其它正常變異（尤其是婦女）,Brugada Syndrome,避免漏診,Brugada Syndrome,臨床醫(yī)師提高診斷意識,擴大胸前導(dǎo)聯(lián)檢查的范圍,鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗,藥物激發(fā)試驗,I型心電圖表現(xiàn)者無需藥物激發(fā)試驗，II型和III型者需藥物激發(fā)試驗 ESC推薦藥物 二甲嗎林 氟卡尼 普魯卡因酰胺 其他藥物 匹西卡地（日本） 普羅帕酮（中國）,Brugada Syndrome,給藥方案,普羅帕酮 首

6、劑11.5mg/Kg，5min靜注 追加0.5mg/Kg，2.5min靜注 追加0.5mg/Kg，2.5min靜注 監(jiān)護,無陽性反應(yīng),無陽性反應(yīng),Ajmalin 首劑50 mg，5min靜注 追加至足量 監(jiān)護,無陽性反應(yīng),藥物激發(fā)試驗,陽性標(biāo)準(zhǔn) （1）基礎(chǔ)ECG正常，J點抬高絕對值2mm，伴或不伴RBBB，無論是否呈I型者 （2）II型和III型者藥物激發(fā)試驗后轉(zhuǎn)為I型 （3） III型轉(zhuǎn)為II型不能決定診斷,Brugada Syndrome,Ajmalin,普羅帕酮激發(fā)試驗陽性,藥物試驗安全性？普羅帕酮的致心律失常作用？ BS容易并合其它心律失常，應(yīng)引起注意！,普羅帕酮藥物試驗結(jié)果,Brug

7、ada Syndrome,Brugada,et al.Circulation. 2003.23;108(25):3092,結(jié) 果,基礎(chǔ)狀態(tài)下ST段抬高，并有暈厥史，無需PES 植入ICD 無癥狀患者，PES陽性 植入ICD 無癥狀患者，PES陰性 嚴(yán)密隨訪，避免觸發(fā)心律失常（發(fā)熱、AAD等）,Brugada Syndrome,Brugada,et al.Circulation. 2003.23;108(25):3092,Circadian pattern of VF episodes in patients with Brugada syndrome. A nocturnal increase

8、 of VF episodes was foundin 19 Thai-SUNDS patients with Brugada syndrome who received an ICD. All VF episodes were detected and documented by ICD interrogation. Interestingly, a significant number of VF episodes were asymptomatic because these episodes occurred while the patients were asleep (betwee

9、n 10 PM and early-morning hours),DC shock,V1,ECG動態(tài)自發(fā)變化,V1,ECG動態(tài)自發(fā)變化,無創(chuàng)性檢查,Brugada Syndrome,HolterHRV（低交感、高迷走） Nakazawa et al. Circ J. 2003;67(6):511 晚電位陽性 Takami et al. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2003;8(1):30 Masaki et al. Jpn Heart J. 2002;43(4):367 BSPM50cm2 Eckardt et al. JCE. 2002 Aug;13(8)

10、:742 SV10.08s， STE V20.18mv Atarashi et al. Circ J. 2003;67(1):8 T波電交替異常不是心律失常的預(yù)測指標(biāo) Kirchhof et al. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2004;9(2):162,目前的主要問題,Brugada Syndrome,診斷標(biāo)準(zhǔn) 危險評估 治療手段,Device and Pharmacologic Considerations for Therapy in Brugada Syndrome (revised),JACC Vol. 41,No. 10, 2003,一般處理,B

11、rugada Syndrome,積極處理發(fā)熱性疾病 避免使用鈉通道阻滯劑、受體阻滯劑 家屬正規(guī)心肺復(fù)蘇訓(xùn)練,藥物治療,急性期終止室顫發(fā)作和預(yù)防反復(fù)發(fā)作 異丙基腎上腺素 慢性期預(yù)防室顫發(fā)作 奎尼丁 西洛他唑（cilostazol,培達）,Brugada Syndrome,奎尼丁治療的機制,Brugada Syndrome,二相折返引起室顫,ECG波形,Yan et al.Circulation 1999;100:1660,Hermida J.S,et al. Hydroquinidine therapy in brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2004;43:1853-1860.,非藥物治療,ICD植入：高?；颊呤走x，肯定有效 RFCA： 根治性？ ICD的輔助治療 心臟移植,Brugada Syndrome