松果體區(qū)病變影像診斷PPT參考課件

1、松果體區(qū)病變的影像-病理對照,1,正常松果體區(qū)解剖,松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部 。 組織學(xué)：松果體由被纖維血管間質(zhì)分隔開的松果體細(xì)胞(95%)小葉和星形細(xì)胞(5%)小葉組成(Fig 2)。,2,正常松果體區(qū)解剖,特殊的神經(jīng)元：松果體細(xì)胞是與視網(wǎng)膜的視桿和視錐細(xì)胞相關(guān)。 腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于1729的患者。 沒有血腦屏障：增強(qiáng)可強(qiáng)化 。,3,正常松果體,正常的松果體。顯微鏡照片（原始放大率：200，蘇木素-伊紅H-E染色）示纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊形團(tuán)狀（箭）的正常松果體細(xì)胞。

2、,4,腫瘤：松果體實(shí)質(zhì)的腫瘤，生殖細(xì)胞腫瘤，轉(zhuǎn)移瘤及起源于鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤(如星細(xì)胞瘤,腦膜瘤)。 先天性病變：表皮樣囊腫、皮樣囊腫。,5,松果體區(qū)病變,包括：腫瘤性病變與先天性病變。 腫瘤性病變：起自松果體實(shí)質(zhì)的腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤及來自鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤（如星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤）。 年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%8%；占成人顱內(nèi)腫瘤1%以下。 生殖細(xì)胞腫瘤：最常見，占所有松果體腫瘤40%，松果體實(shí)質(zhì)腫瘤占14%27%。 意義：認(rèn)識這些腫瘤的臨床行為及影像學(xué)特征有利于縮小鑒別診斷范圍,6,松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征,常與腫塊對鄰近結(jié)構(gòu)的占位效應(yīng)有關(guān)，但是高度惡性的腫塊，如松果體母細(xì)胞瘤

3、，也可侵襲周圍組織。 Parinaud綜合征：包括雙眼垂直運(yùn)動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦頂蓋導(dǎo)致的眼瞼痙攣。 腦積水 ，顱內(nèi)壓增高 ： 早熟青春期 ：可能與腫瘤分泌的人絨毛膜促性腺素(hCG)有關(guān)。 松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛。,顱內(nèi)壓增高,7,起源于松果體實(shí)質(zhì)的腫瘤有低度惡性的松果體細(xì)胞瘤，中度分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤和高度惡性的松果體母細(xì)胞瘤。 生殖細(xì)胞腫瘤可有荷爾蒙活性，且血清及腦脊液中癌基因蛋白類水平可有助于診斷。,8,松果體實(shí)質(zhì)腫瘤,較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下 松果體實(shí)質(zhì)腫瘤起源于松果體細(xì)胞或其前體的神經(jīng)上皮腫瘤。包括低度惡性的松果體細(xì)胞瘤，中度惡

4、性的中度分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)及高度惡性的松果體母細(xì)胞瘤。,9,松果體細(xì)胞瘤,WHO分級：I級的生長緩慢的腫瘤，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的14%60%?？砂l(fā)生于任何年齡但多見于成人(平均年齡：38歲)。無性別差異。術(shù)后5年生存率為86%100%，且腫瘤全切后不復(fù)發(fā)。腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移罕見。 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：松果體細(xì)胞瘤由類似于松果體細(xì)胞的相對小的、一致的、成熟的細(xì)胞組成。(Fig 3)。小葉狀結(jié)構(gòu)和松果體細(xì)胞瘤的菊形團(tuán)是共同的特點(diǎn)。,10,松果體細(xì)胞瘤。顯微鏡照片（原始放大率：200， H-E染色）示類似于正常松果體細(xì)胞的微小一致的細(xì)胞。大多數(shù)排列成菊形團(tuán)狀（箭頭）,11,影像學(xué)表現(xiàn)

5、： CT：松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為邊界清楚的，常小于3 cm的等到高密度的腫塊。松果體實(shí)質(zhì)腫瘤使松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使正常的松果體鈣化向周圍爆裂。 MRI：松果體細(xì)胞瘤呈邊界清楚的T1低信號T2高信號腫塊。增強(qiáng)像上，松果體細(xì)胞瘤典型地表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化(Fig 4)。,12,松果體細(xì)胞瘤，35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強(qiáng)T1WI像示松果體區(qū)的一明顯強(qiáng)化腫塊，并且導(dǎo)致了腦積水。,13,松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時不易于松果體囊腫鑒別。然而，在增強(qiáng)像上，囊性的松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為內(nèi)部強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀囊壁強(qiáng)化。腫瘤內(nèi)出血（松果體卒中）罕見,14,繼發(fā)于松果體細(xì)胞瘤的松果體卒中，30歲女患。周圍平掃C

6、T示松果體區(qū)一后部為囊性成分的高密度病變?？梢娝晒w鈣化前移。囊性成分內(nèi)可見血細(xì)胞沉積平面（箭）出血的表現(xiàn)。也出現(xiàn)了腦積水,15,中度分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤,WHO ：2000年分類中的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，為WHO分級的II級或III級。占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，但多見于成年前期；女性略多于男性。5年生存率為39%74%?？捎兄袠猩窠?jīng)系統(tǒng)或其他部位轉(zhuǎn)移，但罕見。 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)： 肉眼：PPTID與松果體細(xì)胞瘤很相似。為無壞死邊界清楚的病變。 組織學(xué)：示大片狀均勻一致細(xì)胞及小菊形團(tuán)形成，伴有界于松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間的特點(diǎn)?？梢姷投鹊街卸鹊挠薪z分裂活性和核異型性

7、。,16,松果體實(shí)質(zhì)腫瘤。顯微鏡照片（原始放大率：200， H-E染色）示長片狀均勻一致的細(xì)胞及小菊形團(tuán)形成（箭）。組織學(xué)特點(diǎn)界于松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間。,17,影像學(xué)表現(xiàn)： PPTID無特異性的影像表現(xiàn)來與松果體母細(xì)胞瘤或松果體細(xì)胞瘤鑒別。PPTID在T2WI上呈高信號。 增強(qiáng)后可強(qiáng)化(Fig 7)。也可見囊變。,18,松果體實(shí)質(zhì)腫瘤，39歲男患，伴視力模糊。檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫。(a)軸位T2WI像示累及松果體區(qū)的高信號腫塊，并導(dǎo)致了腦積水。腫塊后方可見囊變區(qū)（箭）。(b)軸位增強(qiáng)T1WI像示實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。,19,松果體母細(xì)胞瘤,WHO分級IV級的高度惡性的腫瘤，是松果體實(shí)

8、質(zhì)腫瘤最原始的類型，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的40%。松果體母細(xì)胞瘤為胚胎瘤，即松果體的原始神經(jīng)外胚層瘤。松果體母細(xì)胞瘤好發(fā)于10-20歲，但其可發(fā)生于任何年齡，且無性別差異。腦脊液轉(zhuǎn)移常見且是最常見的致死原因。5年生存率為58%。 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：松果體母細(xì)胞瘤與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他原始神經(jīng)外胚層腫瘤相似，為富細(xì)胞性胚胎瘤。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)稀少，呈片狀分布(Fig 8)?？梢奌omer Wright菊形團(tuán)（神經(jīng)母細(xì)胞分化）或Flexner-Wintersteiner菊形團(tuán)（視網(wǎng)膜母細(xì)胞分化），腫瘤可出現(xiàn)出血或壞死。浸潤到鄰近結(jié)構(gòu)或顱脊柱轉(zhuǎn)移常見(Fig 9)。,20,松果體母細(xì)胞瘤。顯微鏡照片（原始放

9、大率：200， H-E染色）示明顯的富細(xì)胞腫瘤。可見缺乏胞質(zhì)的大量細(xì)胞，成菊形團(tuán)狀（箭）。,21,松果體母細(xì)胞瘤，4歲女孩，伴頭痛、嘔吐和復(fù)視。(a)軸位增強(qiáng)T1WI示一邊界不清的強(qiáng)化的松果體區(qū)腫塊，伴腦積水。強(qiáng)化部分延伸到蛛網(wǎng)膜下腔，提示有實(shí)質(zhì)浸潤。(b)大體標(biāo)本示沿軟腦膜表面的結(jié)節(jié)樣褪色，此表現(xiàn)與腦脊液轉(zhuǎn)移有關(guān)。,22,影像學(xué)表現(xiàn)：CT上表現(xiàn)為一巨大的(典型地 3 cm)，分葉狀的，典型的高密度腫塊，表現(xiàn)出其多細(xì)胞性的組織學(xué)的特點(diǎn)。如有松果體鈣化，則可表現(xiàn)為鈣化向病灶周圍爆裂(Fig 10)。幾乎所有的患者都有阻塞性腦積水。MRI上，松果體母細(xì)胞瘤呈非均勻性表現(xiàn)，實(shí)性部分在T1WI上呈低到

10、等信號，T2WI上與腦皮質(zhì)相比呈等到稍高信號。增強(qiáng)上呈非均勻強(qiáng)化。 腫瘤可發(fā)生壞死和出血。其影像表現(xiàn)與多數(shù)良性的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤類似。廣泛的囊變罕見。由于細(xì)胞結(jié)構(gòu)增加，可表現(xiàn)彌散受限。腦脊液轉(zhuǎn)移是常見的表現(xiàn)，故全顱脊柱軸成像很必要。,23,松果體母細(xì)胞瘤，10歲女孩，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視。軸位平掃CT示一巨大的松果體區(qū)腫塊，導(dǎo)致腦積水。松果體鈣化向外周爆裂（箭）。,24,松果體母細(xì)胞瘤，4歲男孩，伴惡心和嘔吐。(a)矢狀位T2WI像示松果體區(qū)一巨大的腫塊，導(dǎo)致了腦積水。腫塊與灰質(zhì)相比呈高信號。(b)增強(qiáng)T1WI像示腫塊內(nèi)不均勻強(qiáng)化。(c)彌散加權(quán)成像示病變內(nèi)呈高信號。腫塊在表面彌散系數(shù)圖上呈低

11、信號，此表現(xiàn)提示彌散受限并反映了腫瘤富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)。,25,三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤,三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤指雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及顱內(nèi)中線的小細(xì)胞瘤。與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤發(fā)生相關(guān)的顱內(nèi)腫瘤最常見于松果體區(qū)（松果體母細(xì)胞瘤）(Fig 12)。其次為鞍上區(qū)。三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的患者常有家族史且在出現(xiàn)單側(cè)的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤之前有過眼部疾病。三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的患者的平均壽命有報(bào)道稱達(dá)19個月。,26,三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，2歲女孩，有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤摘除術(shù)史。(a)軸位增強(qiáng)脂肪抑制T1WI像示左眼球內(nèi)側(cè)壁可見局灶性強(qiáng)化（箭），視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。右眼球因視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤已被摘除，被一枚義眼代替。(b)軸位增強(qiáng)T

12、1WI像示一與松果體母細(xì)胞瘤相關(guān)的強(qiáng)化腫塊，導(dǎo)致了腦積水。,27,松果體區(qū)乳頭狀瘤,是最近列入WHO2007分類中的腫瘤。是發(fā)生于兒童和成年的罕見的神經(jīng)上皮腫瘤，報(bào)道的發(fā)病年齡為566歲 (平均年齡：31.5歲)。松果體區(qū)乳頭狀瘤被認(rèn)為是起源于松果體區(qū)腦室管膜連合下器官的特殊的室管膜細(xì)胞。 由于松果體區(qū)乳頭狀瘤罕見，故其組織學(xué)分級標(biāo)準(zhǔn)仍在制定中，但極有可能為WHO分級的II級或III級。一項(xiàng)對31名患者的多中心回顧性研究發(fā)現(xiàn)，72%的病例出現(xiàn)腫瘤進(jìn)展， 7%的病例有腦脊液轉(zhuǎn)移。5年生存率和無病生存率分別為73%和27%，且局部復(fù)發(fā)常見，即使在腫瘤全切和放療后。 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：松果體區(qū)乳頭

13、狀瘤為邊界清楚的病變，大小在5 cm以上且可有囊性成分。組織學(xué)檢查腫瘤表現(xiàn)出上皮樣生長方式，乳突狀特點(diǎn)、線團(tuán)及血管周圍假菊形團(tuán)。,28,松果體區(qū)乳頭狀瘤。顯微鏡照片（原始放大率：200， H-E染色）示血管周圍假菊形團(tuán)形成（箭）。,29,松果體區(qū)乳頭狀瘤的鑒別診斷包括其他松果體實(shí)質(zhì)腫瘤、乳突狀室管膜瘤、脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤及轉(zhuǎn)移瘤。免疫組織化學(xué)表現(xiàn)有助于和其他松果體區(qū)病變鑒別，尤其是室管膜瘤和脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤。影像學(xué)表現(xiàn)：松果體區(qū)乳頭狀瘤呈邊界清楚的病變，T1WI上可為多種信號強(qiáng)度，T2WI上呈高信號，增強(qiáng)可強(qiáng)化。囊變常見(Fig 14)。T1WI上可呈高信號，可能與分泌的包涵體內(nèi)含蛋白質(zhì)或糖蛋白

14、有關(guān)。,30,松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女孩，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視。(a)軸位T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實(shí)性病變。出現(xiàn)了腦積水。(b)增強(qiáng)T1WI像示病變的實(shí)性部分強(qiáng)化。,31,生殖細(xì)胞腫瘤,生殖細(xì)胞腫瘤起源于殘留的原始外胚層、中胚層或內(nèi)胚層，且每種腫瘤類型表示腫瘤與胚胎發(fā)育的各個階段的關(guān)系。生殖細(xì)胞腫瘤占松果體區(qū)腫瘤的一半以上。WHO將其分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤。非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細(xì)胞腫瘤。,32,生殖細(xì)胞腫瘤的起源,一種理論為異常遷移。根據(jù)這種理論，來源于卵黃囊的生殖細(xì)胞沒有遷移到其正常部位卵巢或睪丸，而遷

15、移到其他部位，主要是中線部位，包括第三腦室、縱膈及骶尾區(qū)。另一種理論為胚胎細(xì)胞理論，其認(rèn)為生殖細(xì)胞腫瘤來源于異位的多能胚胎細(xì)胞。其他的理論認(rèn)為只有生殖細(xì)胞瘤起源于生殖細(xì)胞，而其他的生殖細(xì)胞腫瘤來自迷走于側(cè)中胚層內(nèi)的胚胎細(xì)胞。結(jié)果這些細(xì)胞被包埋于腦內(nèi)的不同區(qū)域。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞腫瘤最常見于松果體區(qū)和鞍上區(qū)。腫瘤使血清和腦脊液中腫瘤產(chǎn)生的癌基因蛋白類水平增加（甲胎蛋白、-hCG、胎盤堿性磷酸酶）(Table 1)。,33,顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的發(fā)生率存在地域差異性。在日本和其他亞洲國家，其占兒童腦腫瘤的11%以上，而在西方國家為0.4%3.4%。生殖細(xì)胞瘤最多見，其次是畸胎瘤。多數(shù)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫

16、瘤的患者年齡在10到30之間。在松果體區(qū)，生殖細(xì)胞腫瘤的發(fā)病率男女比率約為3:1。,34,生殖細(xì)胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%2%，90%的患者年齡在20歲以下。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞瘤在組織學(xué)和遺傳學(xué)上與卵巢的無性細(xì)胞瘤及睪丸的精原細(xì)胞瘤相似。50%到65%的顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤位于松果體區(qū)，25%35%位于鞍上區(qū)。雖然發(fā)生于鞍上區(qū)的生殖細(xì)胞瘤無性別差異，但發(fā)生于松果體區(qū)的生殖細(xì)胞瘤男女比率為10:1。 腦脊液轉(zhuǎn)移及鄰近腦組織浸潤常見，但預(yù)后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感。,35,病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：生殖細(xì)胞瘤為邊界清楚的病變，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和大多邊形原始生殖細(xì)胞的兩種細(xì)胞類型(Fig

17、15a)。大量的淋巴細(xì)胞使得病變在CT上呈高密度，在彌散加權(quán)像上表現(xiàn)為彌散受限。生殖細(xì)胞瘤可分為兩種類型：單純的生殖細(xì)胞瘤和含合體滋養(yǎng)層細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤。包含合體滋養(yǎng)層巨細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率高且遠(yuǎn)期生存率低，其腦脊液中hCG水平增高。,36,影像學(xué)表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為邊緣銳利的包埋有松果體鈣化的高密度腫塊(Fig 15b)。高密度與腫瘤內(nèi)大量的淋巴細(xì)胞成分有關(guān)?？捎心X積水。MRI典型的表現(xiàn)為可伴有囊性成分的實(shí)性腫塊。與腦灰質(zhì)相比，生殖細(xì)胞瘤在T1WI和T2WI上呈等到高信號，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化(Fig 16a)。由于腫瘤富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)，故可出現(xiàn)彌散受限。 因腫瘤有腦脊液種植轉(zhuǎn)移的可能，故需全腦脊柱

18、軸成像(Fig 16c)。生殖細(xì)胞瘤的鑒別診斷包括各種原發(fā)性松果體腫瘤。然而，若存在癌基因蛋白類或CT上可見松果體鈣化被腫瘤包埋，則有助于縮小鑒別診斷的范圍。,37,生殖細(xì)胞瘤，15歲男孩，伴頭痛。(a) 顯微鏡照片（原始放大率：200， H-E染色）示與淋巴細(xì)胞一致的簇狀的小圓形藍(lán)染的細(xì)胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細(xì)胞。大量的淋巴細(xì)胞成分使病變在CT上呈高密度，在彌散加權(quán)像上呈高信號。(b)軸位平掃CT示松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋。,38,生殖細(xì)胞瘤，19歲男孩，伴頭痛。(a)矢狀位增強(qiáng)T1WI像示一呈均勻強(qiáng)化的松果體區(qū)病變。病變導(dǎo)致了中度腦積水。(b)彌散加權(quán)像示病

19、變呈高信號，提示病變富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)。(c) 矢狀位釓增強(qiáng)T1WI像示沿馬尾的結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化的腫塊（箭），此表現(xiàn)與種植轉(zhuǎn)移有關(guān)。,39,畸胎瘤,畸胎瘤沿外胚層、內(nèi)胚層和中胚層間線分化?；チ鲇腥N類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成熟畸胎瘤（三個胚層的胚胎組織和成熟組織的混合成分）和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤最少見，表現(xiàn)為成熟組織的惡變。,40,病理和組織學(xué)特點(diǎn)：成熟畸胎瘤呈分葉狀腫塊，含三個胚層的胚胎組織的混合成分。由于腫瘤含外胚層成分故可見皮膚和皮膚附件。含中胚層結(jié)構(gòu)故可出現(xiàn)軟骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或腸上皮來源于內(nèi)胚層成分。未成熟畸胎瘤含不完全分化的組織成分，類似于胚胎組織。即使

20、病變只含有一小部分的未分化組織，也屬于不成熟畸胎瘤。,41,成熟畸胎瘤。顯微鏡照片（原始放大率：200， H-E染色）示包括皮脂腺（箭）和透明軟骨(*)的多組織類型病變。,42,影像學(xué)表現(xiàn)：CT上呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣化及囊變區(qū)。T1WI局部可表現(xiàn)為脂肪的短T1信號及鈣化的多種信號強(qiáng)度。T2WI上，軟組織成分呈等到低信號。增強(qiáng)上軟組織成分可強(qiáng)化。惡性畸胎瘤可有更多類似的影像學(xué)表現(xiàn)（囊變和鈣化較少），使得很難與其他腫瘤鑒別。,43,畸胎瘤，8歲男孩，伴Parinaud綜合征病史2周。(a)軸位T1WI像示一分葉狀，不均勻的病變，其內(nèi)含高信號區(qū)（箭），此表現(xiàn)與脂肪有關(guān)。(b)

21、增強(qiáng)MRI示病變的實(shí)性部分強(qiáng)化。,44,其他生殖細(xì)胞腫瘤,絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見。這些腫瘤與其他生殖細(xì)胞腫瘤或原發(fā)性松果體腫瘤有相似的影像學(xué)表現(xiàn)。血清癌基因蛋白類檢查有助于確定診斷。這些腫瘤也可出血，使得T1縮短。,45,松果體囊腫,松果體囊腫見于25%40%的尸解的病例和23%的正常受試者。 松果體囊腫可發(fā)生于任何年齡但好發(fā)于4049歲的成年；研究表明女性好發(fā)。 松果體囊腫的起源還有爭議，有人認(rèn)為其來源于松果體的退變。 松果體囊腫常無癥狀，大小常在215 mm。 隨訪研究表明病變大小不隨時間推移而變化。當(dāng)病變超過15 mm時，患者可出現(xiàn)癥狀，常為頭痛或視力改變。囊內(nèi)出血（松果體卒

22、中）及急性腦積水罕見，有報(bào)道稱其能導(dǎo)致死亡。,46,病理和組織學(xué)特點(diǎn)：松果體囊腫可呈單房或多房，囊壁為三層。內(nèi)層由膠樣組織組成，中間層由松果體實(shí)質(zhì)組織組成，外層由結(jié)締組織組成(Fig 19)。囊內(nèi)液體為蛋白質(zhì)成分，也可有血性成分。,47,松果體囊腫的顯微鏡照片（H-E染色）示內(nèi)層的膠樣組織（箭）和外層的扁平的松果體實(shí)質(zhì)(*)。,48,影像學(xué)表現(xiàn),MRI上，松果體囊腫呈圓形或卵圓形的薄壁的邊界清楚的病變。其典型的信號強(qiáng)度與T1WI和T2WI上的腦脊液的信號相似。液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)像上，信號可能因蛋白成分而不能被完全抑制。釓增強(qiáng)上，多數(shù)松果體囊腫的囊壁可強(qiáng)化，但常呈不完全強(qiáng)化；這種影像

23、表現(xiàn)是因松果體囊狀擴(kuò)張時，松果體實(shí)質(zhì)斷裂形成的。延遲像上，有報(bào)道稱囊腫可類似于實(shí)性腫瘤，呈均勻強(qiáng)化。這種表現(xiàn)的機(jī)制還不清楚，但可能與對比劑經(jīng)囊壁的被動擴(kuò)散或囊壁對對比劑的活躍的分泌作用有關(guān)。高分辨率像上可見細(xì)微的內(nèi)部分隔及內(nèi)部的囊腫。鑒別診斷包括囊性腫瘤如星形細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤。,49,松果體囊腫（多發(fā)性硬化檢查中偶然發(fā)現(xiàn)），32歲女患。軸位增強(qiáng)T1WI像示松果體區(qū)一8mm圓形的低信號病變，囊腫的表現(xiàn)。病變有一薄的不完全強(qiáng)化的邊緣（箭）。無壁結(jié)節(jié)及腦積水。,50,松果體囊腫的處理,松果體囊腫的處理有爭議。據(jù)我們所知，目前還沒有研究來追蹤松果體囊腫的完全消退，所以松果體囊腫的自

24、然歷史還不完全清楚。幾個研究表明松果體囊腫在隨訪中比較穩(wěn)定。Barboriak等的一項(xiàng)對32名患者的研究顯示，75%的松果體囊腫在0.59.1年間穩(wěn)定不變；其大小的變化與臨床表現(xiàn)無關(guān)。,51,其他松果體區(qū)腫塊,許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的細(xì)胞。這些腫瘤包括腦膜瘤、脈絡(luò)叢癌、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、表皮樣囊腫和皮樣囊腫及脂肪瘤。轉(zhuǎn)移瘤也可見于松果體區(qū)。松果體區(qū)罕見的病變包括單發(fā)性纖維瘤、結(jié)節(jié)病和黑色素瘤。,52,表皮樣囊腫和皮樣囊腫,表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先天性包涵囊腫。表皮樣囊腫約占顱內(nèi)腫瘤的1%，3%4%顱內(nèi)表皮樣囊腫見于松果體區(qū)。 起源：有多種理論，

25、包括起源于皮膚外胚層的神經(jīng)組織的分裂缺陷和胚胎外胚層包涵體的存在。皮樣囊腫的發(fā)生率比表皮樣囊腫低3到10倍。,53,生長：表皮樣囊腫因表皮細(xì)胞脫離故生長緩慢，大小可相對較大。松果體區(qū)表皮樣囊腫好發(fā)于2030歲。皮樣囊腫發(fā)病年齡較輕，常見于兒童或青少年，通過細(xì)胞脫離和腺體分泌使得大小增加。瘤性轉(zhuǎn)化罕見，但鱗狀上皮細(xì)胞癌在這兩種病變中均可發(fā)生。 病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：表皮樣囊腫的囊壁由單一的復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，囊內(nèi)容物由多層角蛋白酶的碎片構(gòu)成(Fig 21)，大體標(biāo)本上呈“珍珠”樣表現(xiàn)。皮樣囊腫含有皮膚附件（毛囊，汗腺）。這兩者病變均隨時間緩慢擴(kuò)大，且破裂后引起可致命的化學(xué)性腦膜炎。,54,表皮樣囊腫

26、。顯微鏡照片（原始放大率：200， H-E染色）示外層的復(fù)層鱗狀上皮層（箭）。波浪狀物質(zhì)為囊內(nèi)的角蛋白酶的碎片。,55,影像學(xué)表現(xiàn)： CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，可見脂質(zhì)成分的低密度區(qū)，而不是中胚層起源的脂肪。兩種病變均可有周圍性鈣化。 MRI：表皮樣囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其信號強(qiáng)度與腦脊液類似。表皮樣囊腫鉆入周圍結(jié)構(gòu)且包繞神經(jīng)血管使得切除困難。FLAIR像上，表皮樣囊腫呈不完全飽和，藉此可與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別。彌散加權(quán)像上，蛛網(wǎng)膜囊腫呈高信號，也是一個有助于其診斷的表現(xiàn)(Fig 22)。表皮樣囊腫內(nèi)部無強(qiáng)化，但可有罕見的邊緣強(qiáng)化，提示炎癥或感染過程

27、。在惡性轉(zhuǎn)化的罕見病例（表皮樣囊腫和皮樣囊腫），囊內(nèi)可有強(qiáng)化。,56,表皮樣囊腫，27歲患者，伴頭痛和惡心。 (a)軸位平掃CT示一起源于松果體區(qū)巨大低密度病變。病變鉆入鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。可見周邊鈣化（箭）。 (b)軸位T2WI像示病變呈高信號，信號強(qiáng)度與腦脊液相似。 (c)軸位增強(qiáng)T1WI像示病變鉆入鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。病變無強(qiáng)化。周邊強(qiáng)化區(qū)域?yàn)檠芙Y(jié)構(gòu)。 (d)軸位T2W FLAIR像示病變沒有完全抑制。 (e)彌散加權(quán)像示病變呈高信號。,57,皮樣囊腫：在MRI上表現(xiàn)多樣，因其含脂質(zhì)成分（其使T1縮短）和毛發(fā)，毛發(fā)在T1WI和T2WI上呈曲線的低信號區(qū)。脂肪抑制像上脂質(zhì)信號將被抑制。邊緣強(qiáng)化少見且

28、提示炎癥和感染，但皮樣囊腫無內(nèi)部強(qiáng)化，這與畸胎瘤不同。皮樣囊腫為單房的，這也不同與畸胎瘤(Table 2)。皮樣囊腫破裂后，腦溝及腦池內(nèi)可見脂質(zhì)信號(Fig 23)。,58,破裂的皮樣囊腫，16歲女孩伴精神狀態(tài)改變。(a)軸位增強(qiáng)T1WI像示一高信號病變（箭頭）突出于胼胝體壓部前方。增強(qiáng)后病變不強(qiáng)化。病變內(nèi)可見線樣低信號結(jié)構(gòu)，毛發(fā)的影像表現(xiàn)。側(cè)腦室前角可見脂液平面（箭）。(b)大體標(biāo)本照片示左側(cè)腦室前角內(nèi)與脂質(zhì)（箭）一致的黃色物質(zhì)。,59,星形細(xì)胞瘤,松果體區(qū)星形細(xì)胞瘤少見。其起源于間質(zhì)星形細(xì)胞，在松果體區(qū)其起源于胼胝體壓部，丘腦或中腦頂蓋。少數(shù)可起源于松果體內(nèi)的神經(jīng)元細(xì)胞。腫瘤可局限（纖維狀細(xì)胞性，WHO 分級的I級）或彌漫性浸潤(WHO 分級的IIIV級)。,60,發(fā)生于中腦頂蓋的星形細(xì)胞瘤常為低度惡性（WHO 分級的I或II級），使中腦頂蓋擴(kuò)大伴繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞(Fig 24)。中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤好發(fā)于兒童且生長緩慢；長期生存通常只需行分流術(shù)。MRI上可見中腦頂蓋呈球形擴(kuò)大。病變通常在T1WI上呈等信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)上呈無強(qiáng)化到輕微強(qiáng)化。需短期的影像隨訪來確保病情的穩(wěn)定。,61,中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，5歲女孩，伴頭痛和嗜睡。(a)矢狀位T1WI示中腦頂蓋（箭）擴(kuò)張，導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管受