內(nèi)科學(xué)_各論_疾?。哼M行性骨干發(fā)育不全_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 進行性骨干發(fā)育不全 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,別名：,Engelmann病,骨干硬化癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,科室：,中西醫(yī)結(jié)合科骨科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,簡介：,本病又稱Engelmann病、骨干硬化癥（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征為長骨骨干對稱性的梭形增大及硬化。本病罕見，有人統(tǒng)計男性稍多于女性，發(fā)病年齡平均為19.2歲，自3月57歲均有。受累長骨依次為脛,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性

2、骨干發(fā)育不全,簡介：,骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及橈骨、手及足骨少見，顱骨亦為好發(fā)部位。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,病因：,進行性骨干發(fā)育不全原因_由什么原因引起進行性骨干發(fā)育不全 本病病因不明，目前多考慮為先天發(fā)育異常，研究表明本病可能為常染色體顯性遺傳性疾病，多數(shù)患者家庭有多個具有相同疾病的患者。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,癥狀及病史：,進行性骨干發(fā)育不全癥狀_進行性骨干發(fā)育不全有什么癥狀 本病主要表現(xiàn)為患兒出牙延遲，走路晚而且不穩(wěn)，有特殊的搖擺步態(tài)。隨著病情的進展，出現(xiàn)腿痛及頭痛且逐漸加重?？蓲屑霸龊竦拈L骨干。病人易乏力、消瘦、干癟、有營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。頭增大，前額突出

3、。由于顱底骨板增生硬化，可壓迫顱神經(jīng)產(chǎn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,癥狀及病史：,生眼萎縮、耳聾等癥狀。由于骨髓腔減小，造血功能障礙，使肝脾發(fā)生代償性腫大。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,診斷：,進行性骨干發(fā)育不全鑒別診斷_如何診斷進行性骨干發(fā)育不全 診斷 進行性骨干發(fā)育不良是一種全身性疾病，四肢長管狀骨皮質(zhì)增厚、骨干增粗和骨端不受累及為本病的主要影像學(xué)表現(xiàn)。肌肉萎縮、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有顱神經(jīng)壓迫癥狀為其臨床特點，二者結(jié)合即可診斷。長管狀骨皮質(zhì)不規(guī)則,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,診斷：,增厚，髓腔呈雙腔狀改變，胸、腰、骶椎和髂骨的松質(zhì)骨小梁增粗，這些螺旋CT

4、征象有待更多的病例證實。 鑒別 臨床主要應(yīng)與以下幾種疾病鑒別： （1） 嬰兒皮質(zhì)增厚癥 相同點為骨干增粗、多發(fā)和對稱；不同點是發(fā)病早、伴發(fā)燒、皮質(zhì)分層增厚并可自愈； （2） 石骨癥,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,診斷：,普遍性骨致密、干骺、骨骺改變明顯和骨干不增粗與本病不同； （3） 多骨型骨纖維異常增殖癥 主要累及一側(cè)，為不對稱性分布。如無病理骨折，則無新生骨出現(xiàn)。當(dāng)本病累及顱底致其增厚時，則更應(yīng)注意與本病鑒別； （4） 致密性骨發(fā)育不全癥 相同點為長管狀骨密度增高，皮質(zhì)增厚，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,診斷：,顱底骨增厚；不同點是本病長管狀骨骨端亦受累，骨密度增高以顱骨和手

5、骨為著并有侏儒和骨脆性增加。 此外還應(yīng)與硬化性骨髓炎和肥大性骨關(guān)節(jié)病等鑒別，本病雙側(cè)對稱性發(fā)病，骨端不受累及，伴有肌營養(yǎng)不良是其鑒別要點。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,并發(fā)癥：,進行性骨干發(fā)育不全并發(fā)癥_進行性骨干發(fā)育不全有哪些并發(fā)癥 本病多于幼兒時期出現(xiàn)，學(xué)會走步時間延遲，步態(tài)搖擺，以后癥狀逐漸加重，肌肉出現(xiàn)萎縮。青少年時期四肢肌肉顯著萎縮，骨干增粗。四肢酸痛，多在勞累后出現(xiàn)，也多為就診的原因。在進展期，本病還可以引起顱底增厚，由于增厚的顱底致使,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,并發(fā)癥：,各孔徑狹窄，壓迫神經(jīng)血管出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)；視神經(jīng)和聽神經(jīng)最常受累，其次為面神經(jīng)。嚴(yán)重的可出

6、現(xiàn)失明，失聰或面癱。青年患者有時出現(xiàn)第二性征發(fā)育差或不發(fā)育，青春期延長。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,治療：,進行性骨干發(fā)育不全治療方法_如何治療進行性骨干發(fā)育不全 西醫(yī)治療 本病目前尚無明確的治療方法，主要是進行對癥治療，減輕病人的痛苦，有人認(rèn)為用激素可以減輕癥狀。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細(xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,預(yù)防：,進行性骨干發(fā)育不全預(yù)防_進行性骨干發(fā)育不全怎么調(diào)理 本病預(yù)后一般良好，重者可因顱內(nèi)壓增高及顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生頭痛，失聽，嗅覺減退、眼萎縮、面癱等。本病不影響生長及生命過程。由于本病病因不明，且多懷疑是一種遺傳性疾病，故目前無有效的預(yù)防措施。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：進行性骨干發(fā)育不全,有關(guān)癥狀：,身痛、步態(tài)異常。,內(nèi)科學(xué)疾病