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1、多發(fā)性骨髓瘤,張慧敏 2018.03.20,掌握定義。 掌握臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷、護(hù)理措施和健康指導(dǎo)。 熟悉實(shí)驗(yàn)室檢查及其它檢查。 熟悉治療要點(diǎn)和分型。 了解病因、發(fā)病機(jī)制。,【定義】,多發(fā)性骨髓瘤:是骨髓內(nèi)漿細(xì)胞克隆性增生的惡性腫瘤。 多發(fā)性骨髓瘤多見(jiàn)于中老年病人,以5060歲之間為多,男女之比約為3:2。多發(fā)性骨髓瘤在所有腫瘤中所占的比例約為1%,占血液腫瘤的10%.,【病因與發(fā)病機(jī)制】,【病因】 迄今尚未明確??赡芘c病毒感染(人類8型皰疹病毒)、電離輻射、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物、慢性抗原刺激及遺傳因素有關(guān)。 【機(jī)制】 進(jìn)展性骨髓瘤病人骨髓中的細(xì)胞因子白介素6(IL-6)異常升高,提示以IL-6
2、為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)可引起骨髓細(xì)胞增生。,【臨床表現(xiàn)】,(一)骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼及其他組織器官的浸潤(rùn)和破壞表現(xiàn) (1)骨疼、骨骼變形和病理性骨折:骨疼是最常見(jiàn)的早期癥狀。疼痛部位主要在腰骶部,其次是胸廓和肢體。若活動(dòng)或扭傷后出現(xiàn)劇烈疼痛,可能為病理性骨折。骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼時(shí)可引起局部腫塊,多見(jiàn)于肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。其中胸、肋、鎖骨連接處出現(xiàn)串珠樣結(jié)節(jié)為本病特征。,(2)肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟浸潤(rùn):可見(jiàn)肝、脾輕度、中度腫大,頸部淋巴結(jié)腫大,骨髓瘤腎。 (3)漿細(xì)胞白血?。憾喟l(fā)性骨髓瘤也可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病,大多為IgA型,癥狀同其他急性白血病。外周血中漿細(xì)胞2.0109/L。 (4)神經(jīng)浸
3、潤(rùn):臨床上以胸、腰椎的破壞壓縮以及壓迫脊髓所致的截癱多見(jiàn),其次為神經(jīng)根的損害。 (5)髓外骨髓瘤:部分病人僅在軟組織出現(xiàn)孤立病變,如口腔呼吸道。,(二)骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的表現(xiàn) (1)繼發(fā)感染:因多克隆免疫蛋白及中性粒細(xì)胞的減少,病人容易繼發(fā)各種感染。以細(xì)菌性肺炎及泌尿系統(tǒng)感染較為常見(jiàn),嚴(yán)重者可引發(fā)敗血癥而導(dǎo)致病人死亡。 (2)高粘滯綜合征:表現(xiàn)為頭暈、眩暈、眼花、耳鳴、視力障礙,并可突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙,可有手指麻木、冠動(dòng)脈供血不足、慢性心力衰竭等。,(3)貧血和出血:骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞大量增生,正常造血受抑制。貧血常為首發(fā)癥狀,早期輕,后期重。出血?jiǎng)t以鼻出血和牙齦出血較為常見(jiàn),皮膚紫癜也
4、可發(fā)生。 (4)淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象:少數(shù)病人可發(fā)生淀粉樣變性,如果M蛋白為冷球蛋白,則可發(fā)生雷諾現(xiàn)象,即在寒冷或情緒緊張等刺激下,突發(fā)指(趾)小動(dòng)脈痙攣,相繼出現(xiàn)皮膚蒼白、青紫和潮紅。,(三)腎損害:本病的重要表現(xiàn)之一。由骨髓瘤細(xì)胞之間浸潤(rùn)以及血漿中出現(xiàn)大量異常蛋白所致。 【分型】 (一)一般分型:(1)孤立型; (2)多發(fā)型; (3)彌漫型; (4)髓外型; (5)白血病型。 (二)根據(jù)免疫球蛋白分型,(1)Ig型:多見(jiàn),占50%60%,易感染,高鈣血癥和淀粉樣變少見(jiàn)。 (2)IgA型:占25%,高鈣血癥明顯,發(fā)生淀粉樣變,出現(xiàn)凝血異常及出血傾向的機(jī)會(huì)較多,預(yù)后較差。 (3)IgD型:少見(jiàn)
5、,幾乎100%發(fā)生腎損害,生存期短。 (4)IgM型:少見(jiàn),易發(fā)生高粘滯血癥和雷諾現(xiàn)象。 (5)輕鏈型:占20%,80%100%有本周蛋白,易發(fā)生腎衰和淀粉樣變樣,預(yù)后差。,(6)IgE型:很罕見(jiàn)。 (7)非分泌型:占1%以下,血與尿中無(wú)異常免疫球蛋白,骨髓中漿細(xì)胞增高,有溶骨改變或彌漫性骨質(zhì)疏松。 【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】 1.外周血象:正常細(xì)胞性貧血,可伴有少數(shù)幼粒、幼紅細(xì)胞。晚期有全血細(xì)胞減少,血中出現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞。 2.骨髓象:主要為漿細(xì)胞系異常增生,并伴有質(zhì)的改變。,3.血液生化檢查: (1)單克隆免疫球 蛋白血癥檢查; (2)血鈣、血磷測(cè)定 (3)IL-6和CRP 4.X線檢查: (
6、1)早期為骨質(zhì)疏松; (2)典型病變?yōu)閳A形,邊清如鑿孔樣的多個(gè)大小不等的溶骨性損害。 (3)病理性骨折,【診斷要點(diǎn)】,1.骨髓中漿細(xì)胞15%且有形態(tài)異常,為主要診斷依據(jù)。 2.血清中出現(xiàn)大量M蛋白,IgG35g/L,IgA20g/L,IgD2.0g/L,IgE2.0g/L, IgM15g/L或尿中本周蛋白1g/24h。 3.無(wú)其他原因的溶骨病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。,【護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)】,1.疼痛:骨骼疼痛 與骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼和病理性骨折有關(guān)。 (1)疼痛評(píng)估:從病人的主觀描述及客觀表現(xiàn)中評(píng)估疼痛的程度、性質(zhì)及病人對(duì)疼痛的體驗(yàn)與反應(yīng)。 (2)心里-社會(huì)支持:關(guān)心、體貼、安慰病人,鼓勵(lì)病
7、人與家屬、病友溝通交流。 (3)緩解疼痛:體位療法,轉(zhuǎn)移療法,藥物療法,并密切觀察止疼效果。,2.軀體活動(dòng)障礙:與骨疼、病理性骨折或胸腰椎破壞壓縮,壓迫脊髓導(dǎo)致截癱等有關(guān)。 (1)活動(dòng)與生活護(hù)理:睡氣墊床,保持床鋪干燥平整,協(xié)助病人12小時(shí)變換體位;保持適度的床上活動(dòng),避免長(zhǎng)久臥床而加重骨骼脫鈣。截癱病人應(yīng)保持肢體的功能位,定時(shí)按摩肢體,防止下肢萎縮。嚴(yán)密觀察皮膚情況,受壓處皮膚應(yīng)給與溫?zé)崦戆茨懑?,預(yù)防壓瘡發(fā)生。,(2)飲食護(hù)理:進(jìn)食高熱量、高蛋白、富含維生素易消化的食物,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。如果沒(méi)有禁忌癥,每天應(yīng)飲水20003000ml,多攝取粗纖維食物,保持排便通暢,預(yù)防便秘。 3.潛在并
8、發(fā)癥:化療藥物不良反應(yīng) (1)靜脈炎與組織壞死的預(yù)防與處理:合理選用靜脈;避免藥液外滲;外滲之后立即停止注入,邊回抽邊退針,局部用生理鹽水和地塞米松多處皮下注射。局部冷敷。,2.口腔潰瘍的護(hù)理:合理選用漱口液,一般用生理鹽水,真菌感染用1%4%碳酸氫鈉溶液、2.5%制霉素溶液等;厭氧菌感染用1%3%過(guò)氧化氫溶液;潰瘍疼痛者可在漱口液內(nèi)加入2%利多卡因止疼。 3.消化道反應(yīng)的預(yù)防與護(hù)理:在胃腸癥狀輕時(shí)就餐,給予高熱量、高維生素、富含蛋白、清淡、易消化飲食。使用一些保肝護(hù)胃藥物。 4.對(duì)器官有損害藥物,在使用之前應(yīng)使用藥物保護(hù)并密切觀察其功能。,健康教育,鼓勵(lì)患者正視疾病,堅(jiān)持治療,向患者及家屬講解疾病的基本知識(shí),預(yù)后與M蛋白總量、臨床分型、免疫分型、溶骨程度、貧血水平、腎功能不全程度有關(guān)。 緩解期患者應(yīng)保持心情舒暢,適當(dāng)活動(dòng)避免外傷。 睡硬板床,避免長(zhǎng)時(shí)間站立、久坐或固定一個(gè)姿勢(shì),防止負(fù)重發(fā)生變形。 進(jìn)食高熱量、高營(yíng)養(yǎng)、低蛋白易消化食物,鼓勵(lì)患者多飲水。,定期復(fù)診,按時(shí)服藥。若出現(xiàn)發(fā)燒、骨痛等癥狀
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