小兒病因分類與發(fā)病機(jī)理.ppt

1、小兒驚厥,小兒驚厥的定義,是指大腦神經(jīng)元突然大量的異常放電而使全身或局部骨骼肌的不自主收縮，伴或不伴意識(shí)障礙。為小兒常見的急癥癥狀之一。,發(fā)病機(jī)理,小兒驚厥發(fā)生率是成人的10-15倍，與嬰幼兒大腦皮質(zhì)功能未完善，抑制差，興奮易擴(kuò)散，神經(jīng)髓鞘未完全形成，沖動(dòng)易泛化，血腦屏障不良，毒物易滲入腦組織及水電解質(zhì)代謝不穩(wěn)定等因素有關(guān)。,發(fā)病機(jī)理,驚厥可引起暫時(shí)性腦功能障礙，對(duì)小兒發(fā)育中的腦影響更大，1次驚厥對(duì)近記憶的一過(guò)性影響與腦震蕩所致的損傷相當(dāng)，而驚厥持續(xù)狀態(tài)可產(chǎn)生嚴(yán)重不可逆腦損害。小兒驚厥30分鐘以上就可以產(chǎn)生神經(jīng)元缺血病變，而成人驚厥超過(guò)6小時(shí)才發(fā)生此改變。驚厥時(shí)腦代謝加快，大腦耗氧量增加，細(xì)胞

2、內(nèi)酸中毒，神經(jīng)介質(zhì)釋放和腦組織高能磷酸化合物（ATP等）產(chǎn)生減少。,驚厥病因分類,驚厥病因分類,按驚厥及伴隨癥狀分類,臨床表現(xiàn),典型者為意識(shí)喪失，兩眼凝視、斜視或上翻，頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰。面部、四肢肌肉呈陣發(fā)性或強(qiáng)直性抽動(dòng)。喉肌痙攣，氣道不暢，故可有屏氣甚至青紫。部分小兒有大小便失禁現(xiàn)象。一般抽搐經(jīng)數(shù)秒或數(shù)分鐘而自止，然后進(jìn)入昏睡狀態(tài)。少數(shù)病人出現(xiàn)局限性抽搐后神志未清醒又出現(xiàn)再次抽搐，提示病情嚴(yán)重。,臨床表現(xiàn),新生兒驚厥表現(xiàn)全身性抽搐者不多，往往僅一側(cè)肢體跳動(dòng)、強(qiáng)直、下頜抖動(dòng)，頻繁閃眼，兩眼凝視，屏氣發(fā)作。,1、高熱驚厥,1、高熱驚厥,2、CNS感染,化膿性腦膜炎 病毒性腦膜炎 結(jié)核性腦膜炎 真

3、菌性腦膜炎,表現(xiàn)：意識(shí)障礙、驚厥、局灶性NS體征、腦膜刺激征（+）、病理征（+）、腦脊液檢查、影像學(xué)檢查,3、新生兒破傷風(fēng),破傷風(fēng)桿菌由臍部侵入引起的一種急性傳染病。臨床上以全身肌肉強(qiáng)直性痙攣、牙關(guān)緊閉的特征。 臨床特點(diǎn)： 舊法接生,3、新生兒破傷風(fēng),生后天左右發(fā)病，潛伏期越短，病情越重，病死率越高（潛伏期天） 抽搐表現(xiàn)為全身肌肉強(qiáng)直痙攣，牙關(guān)緊閉，各種刺激如聲、光、輕觸、針刺等均可誘發(fā)肌肉痙攣，苦笑面容 查體：壓舌板試驗(yàn)（），神志始終清醒,4、HIE,臨床特點(diǎn)： 1、圍產(chǎn)期有缺氧、缺血病史 2、多見于足月兒,臨床分型,臨床分型,5、新生兒顱內(nèi)出血,臨床特點(diǎn)： 1、產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后有引起新生兒

4、缺氧、缺血，或產(chǎn)傷病史，前者見于早產(chǎn)兒，后者多見于足月兒及難產(chǎn)兒（胎吸、產(chǎn)鉗、臀位） 2、缺氧缺血引起者： 早產(chǎn)兒：腦室周圍-腦室內(nèi)出血多見。 足月兒：腦實(shí)質(zhì)彌漫性出血為主,5、新生兒顱內(nèi)出血,臨床特點(diǎn)： 3、常見癥狀及體征：意識(shí)改變、激惹、過(guò)度興奮，腦性驚叫，嗜睡，昏迷，雙眼凝視，斜視，震顫，顱內(nèi)高壓，前囟隆起，角弓反張，驚厥，呼吸改變，肌張力增高或降低 4、輔助檢查：CSF：均勻血性，皺縮紅細(xì)胞，蛋白升高。影像學(xué)：CT、B超可提示出血部位和范圍。,6、維生素K依賴因子缺乏癥,臨床特點(diǎn)： 1、多見于2-4月小嬰兒 2、純母乳喂養(yǎng) Vit K1：豬肝、黃豆、綠葉食物中豐富 Vit K2 ：人體

5、腸道細(xì)菌的代謝產(chǎn)物 Vit K3、 Vit K4 ：是人工合成的衍生物 原因：乳類含Vit K較少，母乳喂養(yǎng)者腸道內(nèi)細(xì)菌產(chǎn)生Vit K少,6、維生素K依賴因子缺乏癥,臨床特點(diǎn)： 3、常見癥狀及體征：突然面色蒼白，腦性尖叫，嘔吐，驚厥，瞳孔不等大，呼吸不規(guī)則，前囟飽滿，注射針眼處出血不止 4、輔助檢查： 血常規(guī)：進(jìn)行性HB下降 PT延長(zhǎng)、CT時(shí)間延長(zhǎng) 頭顱CT：顱內(nèi)血腫,7、低血糖,全血血糖： 足月新生兒1.7mmol/L 早產(chǎn)兒或小于胎齡兒1.1mmol/L 兒童3.0mmol/L,7、低血糖,臨床特點(diǎn)： 1、新生兒表現(xiàn)為拒奶、驚厥、昏迷、震顫，多有吃奶延遲，吸吮困難病史 2、兒童：未進(jìn)食或用

6、力情況下發(fā)生，表現(xiàn)為疲倦，饑餓，頭昏眼花，出汗，震顫，驚恐，嚴(yán)重者注意力不集中，記憶力減退，頭痛，判斷力、定向力減退，驚厥等 3、注射GS或口服GS后癥狀可迅速緩解,8、低鈣血癥,血鈣 2.1mmol/L或游離鈣0.75mmol/L 臨床特點(diǎn)：表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高，如驚跳、震顫、哭鬧不安、驚厥、屏氣、呼吸暫停、青紫。,9、維生素D缺乏性手足搐搦癥,1、多見于4月-3歲小兒 2、病史： VitD缺乏癥之初，血清Ca降低，此時(shí)甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍血P正常，血Ca下降驚厥或手足搐搦 春夏季或用VitD 治療之初，此時(shí)未鈣化的骨加速鈣化血鈣大量沉積于骨，而骨脫鈣減少，腸道吸收鈣相對(duì)不足血鈣下降,9、維

7、生素D缺乏性手足搐搦癥,感染、饑餓、發(fā)熱使組織分解 P從細(xì)胞內(nèi)釋出血P升高血鈣下降 3、癥狀：嬰兒以全身驚厥及喉痙攣為主，2歲以上小兒可出現(xiàn)手足痙攣（搐搦） 4、體征：不發(fā)作時(shí)，體查可見以下神經(jīng)肌肉興奮性增高體征 面N征 腓反射 陶瑟征,9、低鎂血癥,定義：血清鎂 0.75mmol/L 臨床特點(diǎn)： 1、慢性腹瀉，甲旁低，腎小管酸中毒，糖尿病母親的嬰兒 2、癥狀：神經(jīng)肌肉興奮性增高：如抽搐、肌肉震顫，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，較大兒童有性格改變，惡心，食欲差，心律失常等 3、補(bǔ)鈣治療無(wú)效，仍反復(fù)驚厥發(fā)作 4、治療：25%MgSO40.25ml/Kg-次深部肌肉注射，q6h,10、低鈉血癥,定義：血清鈉

8、130mmol/L 臨床特點(diǎn)： 1、病史： 胃腸丟失：嘔吐、腹瀉、胃腸引流大量多次使用脫水劑、利尿劑使鈉排除增多 鈉供應(yīng)不足：長(zhǎng)期低鹽飲食，輸?shù)蜐B電解質(zhì)液抗利尿激素分泌異常綜合征,10、低鈉血癥,2、癥狀：與血鈉下降速度及程度有關(guān)，血鈉在24小時(shí)內(nèi)降至120mmol/L以下，可出現(xiàn)頭痛、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、肌肉抽搐，血鈉115mmol/L時(shí)常出現(xiàn)驚厥、昏迷。慢性低鈉血癥出現(xiàn)輕度偏癱，共濟(jì)失調(diào)，巴氏征陽(yáng)性,10、低鈉血癥,3、治療：去處病因。 血鈉120-130mmol/L應(yīng)緩慢糾正低血鈉，在24-48小時(shí)內(nèi)將血鈉提高到正常范圍，有明顯神經(jīng)癥狀或血鈉 120mmol/L應(yīng)迅速升高血鈉，用高張鹽將血鈉

9、升高到125mmol/L，按3%Nacl 12ml/Kg，提高10mmol/L計(jì)算，在4小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，并監(jiān)測(cè)血鈉濃度變化,11、高鈉血癥,定義：血清鈉 150mmol/L 臨床特點(diǎn)： 1、病史：有失水如嘔吐、腹瀉伴發(fā)高熱或尿崩癥或用過(guò)多的高滲溶液補(bǔ)充或飲食中加入過(guò)多的鹽量而引起,11、高鈉血癥,2、癥狀及體征：極度口渴，發(fā)熱，易激昏睡昏迷，驚厥，粘膜干燥，腱反射亢進(jìn)，肌肉強(qiáng)直，震顫，可有腦膜刺激征，同時(shí)伴原發(fā)病表現(xiàn)和脫水體征,11、高鈉血癥,3、治療：治療原發(fā)病，去處病因。 糾正脫水和高滲狀態(tài)：糾正高鈉血癥不宜操之過(guò)急，補(bǔ)液太快降低高滲狀態(tài)太快腦水腫、驚厥、神經(jīng)損害，一般血清鈉降低以.mmol/

10、L-H或mmol/L-d為宜 單純失水引起的高鈉血癥按下列公式計(jì)算：所缺水量.W(Kg) (1140mmol/L血清鈉濃度)，還需加上每天生理需要量，以為首選或補(bǔ)張液體（份份），可口服或靜點(diǎn)。,1、維生素依賴癥,VitB6能影響腦內(nèi)和-的合成，兩者在大腦起抑制作用，當(dāng)合成減少時(shí)，過(guò)度興奮驚厥。多由母親在孕期因嘔吐服用大量VitB6致新生兒發(fā)生依賴。VitB6依賴癥患兒在出生后數(shù)小時(shí)至日內(nèi)發(fā)生驚厥，少數(shù)由常染色體隱性遺傳性VitB6代謝異常所致，應(yīng)與低血糖、低血鈣癥鑒別。,1、癲癇,定義：是多種病因引起的慢性腦疾病，特點(diǎn)是大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)發(fā)作性癥狀。 臨床特點(diǎn)：無(wú)發(fā)熱驚厥，反復(fù)發(fā)

11、作，突發(fā)突止，發(fā)作形式固定或類似，發(fā)作時(shí)間短，有發(fā)作后狀態(tài)。 嬰兒痙攣（WEST SYNDROM）,1、癲癇,、發(fā)病高峰年齡：月，男多于女倍 、典型發(fā)作形式：突然意識(shí)喪失，頭及軀干急驟前屈，上肢前伸或上舉，后肢體屈曲內(nèi)收，下肢屈曲，偶或伸直。少數(shù)病例表現(xiàn)為角弓反張?bào)w位，表現(xiàn)為連續(xù)或有節(jié)律性成串發(fā)作（每次持續(xù)-秒，然后間歇-4秒又接連出現(xiàn)下一次抽搐）多者每天數(shù)百次以上 、：典型的高峰節(jié)律紊亂，常于醒后發(fā)作。左右患兒會(huì)出現(xiàn)智力低下 、治療：、氯硝安定,1、毒蕈中毒,臨床特點(diǎn)： 病史有誤食毒蕈史 癥狀及體征： 胃腸型：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。嚴(yán)重者劇烈腹痛、腹瀉、脫水、酸中毒、休克，肝腎衰竭，以至死

12、亡 神經(jīng)精神型：流涕、多汗、緩脈、瞳孔縮小，嚴(yán)重者譫妄、幻覺、抽搐、昏迷，預(yù)后差 溶血型：急性溶血，肝脾腫大，PLT，全身性出血 中毒性肝炎型：肝大、肝功能異常、黃疸、出血、肝壞死、肝昏迷，可伴有腦、心、腎等內(nèi)臟損害,1、毒蕈中毒,阿托品中毒樣表現(xiàn)：興奮、狂躁、心動(dòng)過(guò)速、瞳孔散大、驚厥、昏迷等 治療：立即給予催吐、洗胃、導(dǎo)瀉或洗腸。：高錳酸鉀或濃茶水，或碘酒滴水ml，可起沉淀，氧化生物堿作用 阿托品：有毒蕈堿癥狀者，.mg/Kg次，皮下注射或靜推，分鐘次，達(dá)阿托品化后減量維持至病情緩解,1、毒蕈中毒,腎上腺皮質(zhì)激素：適用于溶血、肝等臟器損害。氫考mg/Kg，Bid-Tid ，病情好轉(zhuǎn)停藥 二硫

13、基丙磺酸鈉：用于肝損害者 對(duì)癥治療：糾正脫水、酸中毒、維持水、電解質(zhì)平衡，保護(hù)重要臟器功能，如給予各種維生素、能量合劑、有出血者予止血?jiǎng)氀獓?yán)重時(shí)輸新鮮血，鎮(zhèn)靜、止驚等,診斷及鑒別診斷,（一）病史 1、首先了解有無(wú)發(fā)熱，可從前述病因中考慮 2、參考發(fā)病年齡,驚厥病因與發(fā)病年齡的關(guān)系,3、發(fā)病季節(jié),1、有熱驚厥： 夏秋季：以乙腦及胃腸道傳染病如細(xì)菌性痢疾多見 冬春季：以呼吸道傳染病如流腦多見 2、無(wú)熱驚厥： 夏季：低血糖多見 冬春季：VitD缺乏性手足抽搐癥多見 3、食物中毒：與食物上市的季節(jié)有關(guān),4、其他病因,分娩史 生長(zhǎng)發(fā)育史 喂養(yǎng)史 外傷史 家族史 預(yù)防接種史 當(dāng)?shù)貍魅静×餍惺?既往有無(wú)

14、驚厥發(fā)作史：FC、EP,4、其他病因,發(fā)作時(shí)抽搐形式：EP 伴隨癥狀：頭痛、嘔吐、咳嗽、胸痛、 腹瀉、大小便失禁、意識(shí)障礙 既往疾病史：佝僂病，心、肝、腎、CNS疾病史,（二）體檢,神志意識(shí)改變、血壓 頭圍、前囟 皮膚、色素斑痣、血管瘤 腦膜刺激癥、局灶性NS體征 局部感染灶（耳、皮膚） 頭顱、眼球、頸及鎖骨上等部位聽診到A-V畸形 抽搐后有無(wú)暫時(shí)性肢體癱瘓 眼底,（三）輔助檢查,根據(jù)病史、體查及其他線索，有步驟的選擇檢查項(xiàng)目 感染性疾?。貉Ｒ?guī)、血培養(yǎng)+藥敏 腎炎、尿毒癥：尿常規(guī)、血BUN、Cr 腸道感染：血常規(guī)、大便培養(yǎng)+藥敏 代謝性疾?。貉℅lu、Ca、Mg、Na） CNS感染：C

15、SF常規(guī)、生化、培養(yǎng) EEG 頭顱CT、MRI、頭顱X線平片,治療原則,驚厥為急診癥狀，必須立即緊急處理，治療原則： 1、及時(shí)控制驚厥發(fā)作，防止腦損害，減少后遺癥 2、維持生命功能 3、積極尋找病因，針對(duì)病因治療 4、防止復(fù)發(fā),1、一般處理,側(cè)臥位，以防窒息及誤吸 保持呼吸道通暢，及時(shí)清除口鼻分泌物 如青紫或驚厥時(shí)間較長(zhǎng)者及時(shí)吸氧 體溫升高應(yīng)退熱：藥物口服或肌注或靜推；物理降溫：30%50%酒精擦??；冰袋置頸部、腋下、腹股溝大血管處。,抗驚厥藥安定,劑量：0.250.5mg/Kg次或1mg/歲（10歲以內(nèi)），總量不超過(guò)10mg。 用法：靜推，速度1mg/min，脂溶性高，易入腦，注射后13分鐘

16、即可起效，療程短，必要時(shí)20分鐘后可重復(fù)使用1次，24小時(shí)內(nèi)可重復(fù)應(yīng)用24次。,抗驚厥藥 安定,副作用：抑制呼吸和血壓，可致嘔吐、共濟(jì)失調(diào)。 Valium:可不稀釋直接靜推，也可用注射用水，NS、5%GS稀釋均產(chǎn)生渾濁，但不影響使用，注射過(guò)程中如驚厥已控制，余藥不必繼續(xù)推注。,抗驚厥藥氯硝基安定,用法：0.020.1mg/kg 次，總量不超過(guò)10mg，IV或IM，靜推注射時(shí)可用原液或溶于0.9%NS中靜推，注射速度0.1mg/S 副作用：肌弛緩、嗜睡，對(duì)心臟及呼吸的抑制作用較安定強(qiáng)。,抗驚厥藥苯巴比妥,用法：510mg/kg次，im，注入后2060分鐘才能達(dá)到藥物濃度高峰，所以不能立即使發(fā)作停

17、止，但在安定等控制發(fā)作以后，作為長(zhǎng)效藥物使用仍是一種較好的抗驚厥藥物,抗驚厥藥苯巴比妥,為及時(shí)控制發(fā)作，可靜脈注射苯巴比妥，負(fù)荷量按20mg/Kg計(jì)算，首次10-15mg/kg 靜推，如15分鐘未能控制，再用5mg/kg，可重復(fù)1-2次，24小時(shí)后用維持量，按每天3-5mg/kg計(jì)算 副作用：可抑制呼吸及血壓，應(yīng)先準(zhǔn)備氣管插管和人工呼吸機(jī),抗驚厥藥苯妥英鈉,用法：負(fù)荷量為1520mg/kg ，首次10mg/kg，隔15分鐘可再重復(fù)2次， 5mg/kg iv，速度1mg/kgmin，用NS稀釋，24小時(shí)后按5mg/kgd維持，此藥脂溶性較強(qiáng)，靜脈給藥后15分鐘即可在腦內(nèi)達(dá)高峰濃度，對(duì)意識(shí)無(wú)影響，

18、作用廣泛，用于安定緩解維持用藥和難治性EP維持狀態(tài)。,抗驚厥藥苯妥英鈉,副作用：心率下降、心律不齊、低血壓、傳導(dǎo)阻滯，甚至心跳停止。注射時(shí)最好有EKG監(jiān)護(hù)。,抗驚厥藥水合氯醛,用法：應(yīng)用10%溶液，每次50mg/kg胃管給藥，或3%溶液保留灌腸。 本藥刺激性強(qiáng)，口服易致惡心，灌腸刺激腸黏膜，有時(shí)灌腸后查大便鏡下有腸黏膜細(xì)胞或血細(xì)胞，勿誤診為痢疾,抗驚厥藥副醛（5%）,本藥抗驚厥作用強(qiáng)，療效較好，較安全，發(fā)生呼吸抑制者較少，但本藥由呼吸道排除，有刺激性，嬰兒或肺炎患兒慎用。用法： 、肌注0.2ml/kg，或1ml/歲，1次不超過(guò)5ml。、灌腸， 0.3-0.4ml/kg次，最大量8ml，用花生油

19、按2：1（2分油、1份副醛）稀釋后灌腸，最好在腸內(nèi)保留20-30分鐘，以求安全吸收，必要時(shí)1小時(shí)可重復(fù)1次。本藥與塑料管可發(fā)生反應(yīng)并產(chǎn)生毒性物質(zhì)，所以不宜用塑料管（1次性注射管）注射。,抗驚厥藥硫噴妥鈉,用法：屬于快速作用的巴比妥類藥物，在其他藥物無(wú)效時(shí)可以試用?？杉∽⒒蚓徛o推，用此藥時(shí)將0.25g硫噴妥鈉用10ml注射用水稀釋，按2mg/min的速度靜脈慢推，直至發(fā)作停止，剩余藥液不再注入。最大劑量每次5mg/kg。 副作用：中樞性呼吸麻痹，要慎用，用時(shí)要先準(zhǔn)備好氣管插管及人工呼吸。,3、病因處理,密切監(jiān)測(cè)驚厥發(fā)生持續(xù)時(shí)間，意識(shí)改變，生命體征變化和神經(jīng)系統(tǒng)體征，動(dòng)態(tài)觀察血清電解質(zhì)，血糖的變化。 無(wú)熱驚厥的新生兒可首先給予50%葡萄糖1-2g/kg次，VitB625-200mg/次，10%葡萄糖酸鈣1