內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：腦動(dòng)靜脈畸形_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 腦動(dòng)靜脈畸形 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,別名：,腦動(dòng)靜脈瘤,腦血管錯(cuò)構(gòu)瘤,腦血管瘤。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,身體部位：,頭部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,科室：,血管外科神經(jīng)外科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,簡(jiǎn)介：,腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見(jiàn)的一種。占腦血管畸形90%以上。畸形血管是由動(dòng)脈與靜脈構(gòu)成，有的包含動(dòng)脈瘤與靜脈瘤，腦動(dòng)靜脈畸形有供血?jiǎng)用}與引流靜脈，其大小與形態(tài)多種多樣。 本病可發(fā)生于腦的任何部位，病灶,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,簡(jiǎn)介：,左右側(cè)分布

2、基本相等。90%以上位于小腦幕上，而大多數(shù)分布于大腦皮質(zhì)，約占幕上病灶的70%。其中以頂、額、顳葉多見(jiàn)，枕葉略少。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,腦動(dòng)靜脈畸形原因_由什么原因引起腦動(dòng)靜脈畸形 （一）發(fā)病原因 腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎發(fā)育過(guò)程中腦血管發(fā)生變異而形成的。一般認(rèn)為，在胚胎第4560d時(shí)發(fā)生。胚胎第4周，腦原始血管網(wǎng)開(kāi)始形成，原腦中出現(xiàn)原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,在胚胎早期，原始的動(dòng)脈及靜脈是相互交通的，以后由于局部毛細(xì)血管發(fā)育異常，動(dòng)脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來(lái)。由于沒(méi)有正常毛細(xì)血管的阻力

3、，血液直接由動(dòng)脈流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴(kuò)張，動(dòng)脈因供血多，也逐漸增粗，加上側(cè)枝血管形成及擴(kuò)大，形成迂曲、纏結(jié)、粗細(xì)不等的畸形血管,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,團(tuán)，血管壁薄弱處擴(kuò)大成囊狀，其內(nèi)部腦動(dòng)脈與靜脈之間無(wú)毛細(xì)血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。血液由供血?jiǎng)用}流入畸形血管團(tuán)，通過(guò)瘺道直入靜脈，再匯聚到1至數(shù)根引流靜脈后離開(kāi)血管團(tuán)，流向靜脈竇。由于缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，因而產(chǎn)生一系列腦血流動(dòng)力學(xué)的改變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。 （二,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,）發(fā)病機(jī)制 AVM常以顱內(nèi)出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病的根本原因是AVM病灶中動(dòng)靜脈之間缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，

4、動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導(dǎo)致局部腦動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓增高，由此產(chǎn)生一系列血流動(dòng)力學(xué)的紊亂和病理生理過(guò)程。 1.出血 多種因素可引起顱內(nèi)出血：,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,（1）大流量的血液使管壁結(jié)構(gòu)異常的動(dòng)脈擴(kuò)張扭曲，血管壁進(jìn)一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時(shí)局部破裂出血。 （2）AVM伴發(fā)的動(dòng)脈瘤破裂出血，伴有動(dòng)脈瘤的病灶出血率達(dá)90%100%。 （3）大量血流沖擊畸形血管團(tuán)的引流靜脈，管壁較薄的靜脈局部擴(kuò)張呈囊狀或瘤狀，容易破裂出,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,血。 （4）由于大量血液通過(guò)AVM內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺管，由動(dòng)脈迅速注入靜脈，局部腦動(dòng)脈壓下降，致使病

5、灶周圍腦組織得不到正常的灌注，動(dòng)脈血流向AVM區(qū)，出現(xiàn)“腦盜血”現(xiàn)象。長(zhǎng)期的缺血，周圍區(qū)域的小動(dòng)脈處于擴(kuò)張狀態(tài)，管壁結(jié)構(gòu)隨之發(fā)生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時(shí)，這種擴(kuò)張血管,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,亦有破裂出血的可能。 AVM的大小與出血的危險(xiǎn)有一定相關(guān)性。一般認(rèn)為，小型AVM（最大徑2.5cm）的出血率相對(duì)較高?？赡苁沁@類畸形血管的口徑較小、動(dòng)脈壓下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在較高壓力的血流沖擊下，血管破裂的機(jī)會(huì)較大。相反，大型（最大徑5cm）的血管口徑較大，動(dòng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,脈壓下降幅度亦較大，而且血管壁較厚，可以承受較高的血流壓力，破裂的

6、機(jī)會(huì)則較小。 AVM的部位與出血傾向亦有一定的關(guān)系。深部病灶如腦室、腦室旁、基底節(jié)、丘腦、腦島等處的病灶出血率高于半球AVM，可達(dá)1.5倍左右，尤其是腦室或腦室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般較小，供,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,血?jiǎng)用}短，口徑亦小，動(dòng)脈壓高，AVM易破裂。同時(shí)深部AVM的引流靜脈常為深靜脈。深靜脈發(fā)生狹窄的機(jī)會(huì)多，易導(dǎo)致靜脈高壓，而引起靜脈或AVM團(tuán)破裂出血，尤其是僅有深靜脈引流的病灶。位于腦室或腦室旁的AVM，因其周圍缺乏腦組織的支撐，亦容易出血，常為腦室內(nèi)出血。 2.腦盜血 由盜,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,血累及腦缺血的范圍比畸形血管團(tuán)的范

7、圍大，由此產(chǎn)生的癥狀與體征亦比病變區(qū)相應(yīng)的功能改變廣泛。盜血的嚴(yán)重程度與AVM的大小有關(guān)?；窝軋F(tuán)越大，盜血量越大，腦缺血的程度越重。小型AVM盜血量小，腦缺血較輕，甚至不引起缺血，則不出現(xiàn)臨床癥狀。嚴(yán)重的缺血可引起癲癇或短暫性腦缺血發(fā)作或進(jìn)行,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,性神經(jīng)功能缺失。如軀體感覺(jué)障礙或偏癱等。 3.腦過(guò)度灌注 大量的腦盜血使鄰近腦組織內(nèi)的血管擴(kuò)張，以獲得較多的血流供應(yīng)腦組織的需要，從而長(zhǎng)期擴(kuò)張的動(dòng)脈壁逐漸地疲軟，管壁變薄，血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能下降，閾值上限降低，甚至處于癱瘓狀態(tài)。一旦腦灌注壓升高，超過(guò)腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能閾值的上,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：

8、,限時(shí)，有自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙的動(dòng)脈不僅不收縮反而急性擴(kuò)張，腦血流量隨灌注壓呈線性遞增，即產(chǎn)生腦過(guò)度灌注，表現(xiàn)為局部靜脈壓升高，周圍腦組織靜脈血流受阻而突然出現(xiàn)腦腫脹、腦水腫、顱內(nèi)壓增高、廣泛的小血管破裂出血等一系列現(xiàn)象。 特別是在巨大型高流量的AVM（最大徑6cm）切除后極易發(fā),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,生。文獻(xiàn)報(bào)道，中大型AVM術(shù)后，腦過(guò)度灌注現(xiàn)象發(fā)生率為1%3%，巨大型AVM為12%21%，其致殘率和死亡率高達(dá)54%。這種現(xiàn)象在AVM的血管內(nèi)介入治療中亦可發(fā)生，是AVM處理過(guò)程中可能發(fā)生的最嚴(yán)重的危險(xiǎn)。 AI-Rodhan（1993）對(duì)AVM術(shù)后出現(xiàn)腦水腫和殘腔出血提,內(nèi)科學(xué)疾病

9、部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,出另一種解釋，認(rèn)為是由于AVM切除后引流靜脈的殘端狹窄、血栓形成或栓塞、周圍腦組織的靜脈回流障礙加重所致。因此命名為靜脈閉塞性充血 4.顱內(nèi)壓增高 AVM本身沒(méi)有占位效應(yīng)，但不少病人表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高征。一方面，AVM中動(dòng)脈血直接進(jìn)入靜脈，導(dǎo)致腦靜脈壓增高，阻礙周圍腦組織的靜脈,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,回流而使腦組織長(zhǎng)期淤血和水腫，顱內(nèi)壓增高；另一方面，AVM病人常伴有腦積水，出現(xiàn)腦積水的原因可以是引流腦深部病灶的深靜脈，擴(kuò)大成球狀的靜脈瘤或腦室內(nèi)出血堵塞腦脊液循環(huán)通路，也可以是腦靜脈高壓影響腦脊液的吸收或出血導(dǎo)致部分蛛網(wǎng)膜下腔的閉塞或蛛網(wǎng)膜顆粒的堵塞使

10、腦脊液吸收減少，均可引起,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,阻塞性或交通性腦積水；再一方面，出血引起的腦內(nèi)血腫及血腫周圍的腦水腫也是顱內(nèi)壓增高的重要原因。 5.病理 腦AVM可發(fā)生在顱內(nèi)的任何部位。80%90%位于幕上，以大腦半球表面特別是大腦中動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)的頂、顳葉外側(cè)面最為多見(jiàn)，其次為大腦前動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)的額葉及大腦內(nèi)側(cè)面，其他部位枕,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,葉、基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干、胼胝體、腦室內(nèi)較少見(jiàn)。幕上病變多由大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈供血，幕下AVM多由小腦上動(dòng)脈供血或小腦前下或后下動(dòng)脈供血。供血?jiǎng)用}一般只有一條，多者可有二三條，回流靜脈多為一條，偶有兩條。供血?jiǎng)用}及

11、回流靜脈多粗大，比正常動(dòng)、靜脈大1倍到數(shù)倍。 據(jù)統(tǒng)計(jì)供,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,血?jiǎng)用}大腦中動(dòng)脈占60%，大腦前動(dòng)脈分支占20%，大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈分支聯(lián)合供血占10%，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈及椎-基動(dòng)脈分支供血少見(jiàn)，小腦后動(dòng)脈分支占2%左右。回流靜脈依其病變的部位分別匯入矢狀竇、大腦大靜脈、鞍旁靜脈叢、巖竇、橫竇、直竇、巖上竇等。由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,故動(dòng)靜脈畸形常位于腦表面，亦可位于腦溝內(nèi)或深部腦組織內(nèi)。典型的腦動(dòng)靜脈畸形呈圓錐形，錐底在腦表面，錐尖朝向腦室，深達(dá)腦室壁，有的伸入腦室與側(cè)腦室脈絡(luò)叢相連。有少數(shù)動(dòng)靜脈畸形呈類球形、長(zhǎng)條

12、形或不規(guī)則形，邊緣不整齊。 畸形血管團(tuán)的大小不一，懸殊很大，小者只有在仔細(xì)檢查下才能看到，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,腦血管造影不能顯示，只有在術(shù)后病理檢查時(shí)才能發(fā)現(xiàn)，有的甚至連常規(guī)病理檢查亦難發(fā)現(xiàn)。大者病變直徑可達(dá)810cm以上，可累及兩個(gè)腦葉以上，占大腦半球的1/31/2或廣泛分布在一側(cè)或雙側(cè)大腦或小腦半球。病變中的畸形血管糾纏成團(tuán)，血管管徑大小不一，有時(shí)較為細(xì)小，有時(shí)極度擴(kuò)張、扭曲，甚,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,至其行程迂曲，呈螺旋狀或繞成圓圈形。不同大小的動(dòng)靜脈毛細(xì)血管交織在一起。其間可夾雜腦組織。 顯微鏡下，動(dòng)靜脈畸形的特點(diǎn)是由大小不等、走向不同的動(dòng)靜脈組成，

13、管腔擴(kuò)張，管壁動(dòng)脈內(nèi)膜增生肥厚，有的突向管腔內(nèi)，內(nèi)彈力層極為薄弱，甚至缺失，中層厚薄不一。動(dòng)脈壁上可附有粥樣硬化斑塊及機(jī)化,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,的血凝塊，有的管腔部分堵塞，有的呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。靜脈常有纖維變或玻璃樣變而增厚，偶見(jiàn)有鈣化。但動(dòng)脈和靜脈常常難以區(qū)分。畸形血管周圍常見(jiàn)有含鐵血黃素沉著，夾雜在血管之間的腦組織可變性壞死。 由于動(dòng)靜脈畸形的動(dòng)靜脈之間沒(méi)有毛細(xì)血管，血液經(jīng)動(dòng)脈直接流入靜脈，缺乏血管阻力，局部血流量,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,增加，血循環(huán)速度加快。這種血流改變，引起大量“腦盜血”現(xiàn)象。由于動(dòng)脈血直接流入靜脈內(nèi)，使動(dòng)脈內(nèi)壓大幅度下降，供血?jiǎng)用}內(nèi)壓由

14、正常體循環(huán)平均動(dòng)脈壓的90%，降至45.1%61.8%，而靜脈內(nèi)壓上升，引起病變范圍內(nèi)靜脈回流受阻而致靜脈怒張、扭曲。動(dòng)脈壓的下降以及“腦缺血”現(xiàn)象，使動(dòng)脈,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能喪失，致使動(dòng)脈擴(kuò)張，以彌補(bǔ)遠(yuǎn)端腦供血不足。 動(dòng)脈內(nèi)血流的沖擊致使動(dòng)脈瘤形成，以及靜脈長(zhǎng)期怒張、扭曲，形成巨大靜脈瘤。這都是動(dòng)靜脈畸形破裂出血的因素。靜脈內(nèi)血流加快，血管壁增厚，靜脈內(nèi)含有動(dòng)脈血，手術(shù)時(shí)可見(jiàn)靜脈呈鮮紅色，與動(dòng)脈難以區(qū)別，這稱之為靜脈的動(dòng)脈化。隨著動(dòng),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,病因：,靜脈的擴(kuò)張，盜血量日益增加使病變范圍逐漸擴(kuò)大。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史

15、：,腦動(dòng)靜脈畸形癥狀_腦動(dòng)靜脈畸形有什么癥狀 臨床表現(xiàn) 1.臨床分類和分級(jí) AVM分類沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，下面介紹三種分類法： （1）按AVM團(tuán)大小分類：目前常采用Drake（1979）標(biāo)準(zhǔn)分為：小型，最大徑,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,5cm。如最大徑6cm，可劃入巨大型。 （2）按血管造影顯示的形態(tài)分類：Parkinson等（1980）將AVM分為：多單元型，有多根動(dòng)脈供血和多根靜脈引流，血管團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺，最多見(jiàn)，占82%;一單元型，一根供血?jiǎng)用}和一根引流靜脈組成一個(gè)瘺口的小型AVM，占10%,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,左右；直線型，一根或幾根供血?jiǎng)用}直接

16、進(jìn)入腦部大靜脈或靜脈竇，占3%左右；復(fù)合型，顱內(nèi)外動(dòng)脈均參與供血，回流亦可經(jīng)顱內(nèi)外靜脈竇，少見(jiàn)。 （3）按AVM立體形態(tài)分類：史玉泉（1982）對(duì)65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態(tài)分類，分為：曲張型，增粗和擴(kuò)張的腦動(dòng)脈和腦靜脈繞,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,成一團(tuán)，團(tuán)內(nèi)有多處動(dòng)靜脈瘺口。此型最多見(jiàn)，占65%;帚型，動(dòng)脈如樹(shù)枝狀，其分支直接與靜脈吻合；動(dòng)靜脈瘤型，動(dòng)靜脈擴(kuò)大呈球囊狀，整團(tuán)AVM就如生姜塊莖；混合型，上述三種類型共存于一個(gè)病灶。后三種類型各占10%左右。 AVM的臨床分級(jí)對(duì)于制訂治療方案、確定手術(shù)對(duì)象和方法、預(yù),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,測(cè)術(shù)

17、中的困難程度、估計(jì)術(shù)后效果及比較各種治療方法和手術(shù)方法的優(yōu)缺點(diǎn)是十分必要的。 史玉泉（1984）制訂了一個(gè)AVM四標(biāo)準(zhǔn)分級(jí)法，根據(jù)腦血管造影所示，將AVM的大小、部位、供血?jiǎng)用}和引流靜脈等四項(xiàng)因素各分為4個(gè)等級(jí)給予評(píng)分，如果有兩項(xiàng)因素都為某一級(jí)別則定為該級(jí)；如果只有一項(xiàng)因,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,素評(píng)分高于其他三項(xiàng)時(shí)，則將該項(xiàng)減去半級(jí)。通過(guò)上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科多年來(lái)實(shí)踐應(yīng)用證明，史氏分級(jí)法簡(jiǎn)便、實(shí)用。1986年Spetzler及Martin制訂的分級(jí)方法將AVM的大?。ㄗ畲髲剑?、部位和引流靜脈等作為主要指標(biāo)分別評(píng)為O3分，再綜合分為6個(gè)等級(jí)。其中，部位在神經(jīng)功能區(qū)，如感,內(nèi)

18、科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,覺(jué)、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)、語(yǔ)言中樞、視覺(jué)中樞、丘腦、內(nèi)囊、小腦深部、小腦腳等及其鄰近區(qū)域記1分；如明顯涉及腦干和下丘腦直接歸入第6級(jí)。 三項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分的總和，即為AVM的級(jí)。級(jí)與V級(jí)分別只有1種組合，級(jí)和級(jí)分別有3種組合，級(jí)則有4種組合，級(jí)是涉及腦干和下丘腦者。這類分級(jí)法在國(guó)際,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,上應(yīng)用較廣泛，與史氏分級(jí)法異曲同工。SpetzleI分級(jí)法的級(jí)與史氏分級(jí)法1級(jí)與1.5級(jí)相當(dāng)，前者的級(jí)與后者的2級(jí)，級(jí)與2.5級(jí)，、級(jí)與3、3.5級(jí)相當(dāng)。、級(jí)的AVM手術(shù)切除難度較小，無(wú)死亡率甚至無(wú)致殘率出現(xiàn)。隨后級(jí)別越高，致殘率越高，而且有死亡

19、率。 2.臨床癥,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,狀和體征 小型動(dòng)靜脈畸形可沒(méi)有任何癥狀或體征，絕大多數(shù)動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的癥狀和體征有： （1）出血：發(fā)生率為20%88%，并且多為首發(fā)癥狀。動(dòng)靜脈畸形越小，越容易出血。一般多發(fā)生于青年人。發(fā)病突然，常在體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)病。劇烈頭痛，伴嘔吐；神志可清,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,醒，亦可有不同程度的意識(shí)障礙，甚至昏迷；可出現(xiàn)頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀，亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺(jué)障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。 如果是AVM腦淺表的血管破裂，則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）；如破裂的是較深的血管則引

20、起腦內(nèi)血腫；鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血。AVM出血多見(jiàn)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的血管團(tuán)血管破裂，引起腦內(nèi)血腫的機(jī)會(huì)多。因此，通常沒(méi)有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤出血兇險(xiǎn)。后者多位于腦底動(dòng)脈環(huán)，破裂時(shí)血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔，引起嚴(yán)重的腦動(dòng)脈痙攣。AVM第一次出血的病人80%90%可以存活，而動(dòng)脈瘤第一次出血時(shí)存活率只有50%,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,60%。 AVM出血亦可反復(fù)發(fā)作，最多可達(dá)10余次。而且隨著出血次數(shù)增多，癥狀和體征加重，病情惡化。綜合文獻(xiàn)資料，未破裂的AVM每年將有2%4%的出血率，而破裂出血過(guò)的AVM

21、第一年再出血的危險(xiǎn)性約6%，第二年起每年亦有2%4%再出血，與未破裂者相同。繼發(fā)于出血的年死亡率為,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,1%，總死亡率10%15%。永久性重殘率每年2%3%。其中20%30%由出血所致。由此可見(jiàn)，未出血的AVM與出過(guò)血的AVM對(duì)病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實(shí)的危險(xiǎn)，都要引起高度重視。 （2）抽搐：約有一半以上病人癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。以額葉、頂葉及顳葉的A,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,VM抽搐發(fā)病最多，尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時(shí)。發(fā)生率與動(dòng)靜脈畸形的部位及大小有關(guān)。

22、額頂區(qū)動(dòng)靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高，達(dá)86%，額葉為85%，頂葉為58%，顳葉為56%，枕葉為55%，動(dòng)靜脈畸形愈大，發(fā)生率越高，“腦盜血”嚴(yán),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,重的大型動(dòng)靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。 （3）頭痛：半數(shù)以上病人有長(zhǎng)期頭痛史，類似偏頭痛，局限于一側(cè)，可自行緩解，一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴(kuò)張有關(guān)。出血時(shí)頭痛較平時(shí)劇烈，多伴嘔吐。 （4）進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙：發(fā)生率約40%，主要為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)性功能障礙。常,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,發(fā)生于較大的AVM。因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作，出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發(fā)作，隨著發(fā)作次

23、數(shù)增多，癱瘓可加重并成為永久性。此外，腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重。腦盜血所致長(zhǎng)期缺血的腦組織隨著年齡增長(zhǎng)，腦動(dòng)脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進(jìn)展較正常人快，神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,癥狀及病史：,發(fā)展亦較快較重。 （5）。其他 巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育，或促使智力障礙的發(fā)展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時(shí)病人自覺(jué)顱內(nèi)有雜音。幕下的AVM，除SAH外，較少有其他癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,診斷：,腦動(dòng)靜脈畸形鑒別診斷_如何診斷腦動(dòng)靜脈畸形 診斷 診斷年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出

24、血前有癲癇史或輕偏癱、失語(yǔ)、頭痛史，而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑動(dòng)靜脈畸形，但確診有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查有助于確診。 鑒別 腦動(dòng)靜脈畸形需與其他腦血管畸,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,診斷：,形、煙霧病、原發(fā)性癲癇、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等相鑒別。 1.腦海綿狀血管瘤 也是青年人反復(fù)蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見(jiàn)原因之一。出血前病人常無(wú)明顯臨床癥狀。腦血管造影常為陰性或出現(xiàn)病理性血管團(tuán)，但看不到增粗的供血?jiǎng)用}或擴(kuò)張的引流靜脈。CT平掃可表現(xiàn)為蜂窩狀低密度區(qū)，強(qiáng)化后可見(jiàn)病變輕度增強(qiáng)。但最,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,診斷：,后需要手術(shù)切除及病理檢查才能與動(dòng)靜脈畸形相鑒別。 2.原發(fā)性癲癇病 腦動(dòng)靜脈

25、畸形常出現(xiàn)癲癇，并且已發(fā)生血栓的動(dòng)靜脈畸形更易出現(xiàn)頑固性癲癇發(fā)作，這時(shí)腦血管造影常不顯影，故常誤診為癲癇病。但原發(fā)性癲癇常見(jiàn)于兒童，對(duì)于青年人發(fā)生癲癇，并有蛛網(wǎng)膜下腔出血或癲癇出現(xiàn)在蛛網(wǎng)膜下腔出血之后,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,診斷：,應(yīng)考慮為動(dòng)靜脈畸形。另外，動(dòng)靜脈畸形病人除癲癇外，尚有其它癥狀體征，例如頭痛、進(jìn)行性輕偏癱、共濟(jì)失調(diào)、視力障礙等。CT掃描有助于鑒別診斷。 3.腦動(dòng)脈瘤 是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的原因，發(fā)病年齡比腦動(dòng)靜脈畸形大20歲左右，即多在4050歲發(fā)病，并且女性多見(jiàn)。病人常有高血壓、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,診斷：,動(dòng)脈硬化史。癲癇發(fā)作少見(jiàn)而動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見(jiàn)。根據(jù)

26、腦血管造影不難鑒別。 4.靜脈性血管畸形 較少見(jiàn)，有時(shí)可破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，并可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。腦血管造影沒(méi)有明顯畸形血管顯示，有時(shí)僅見(jiàn)有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支。CT掃描顯示低密度區(qū)，強(qiáng)化掃描可見(jiàn)病變?cè)鰪?qiáng)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,診斷：,5.煙霧病 此病多見(jiàn)于兒童及青壯年，兒童以腦缺血為主要表現(xiàn)，成人以顱內(nèi)出血為主要癥狀。明確鑒別診斷有賴于腦血管造影。煙霧病腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞，腦基底部有云霧狀纖細(xì)的異常血管團(tuán)。 6.血供豐富的腦瘤 腦動(dòng)靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤及血管母細(xì)胞,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,診斷：,瘤相鑒別。由于這些腫瘤

27、血供豐富，腦血管造影中可見(jiàn)動(dòng)靜脈之間的交通與早期出現(xiàn)靜脈，故會(huì)與腦動(dòng)靜脈畸形相混淆。但根據(jù)發(fā)病年齡、病史、病程、臨床癥狀體征等不難鑒別，CT掃描可有助于明確鑒別診斷。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,并發(fā)癥：,腦動(dòng)靜脈畸形并發(fā)癥_腦動(dòng)靜脈畸形有哪些并發(fā)癥 腦動(dòng)靜脈畸形的繼發(fā)改變，最常見(jiàn)是畸形血管破壞，血腫形成，畸形血管的血栓形成，腦缺血，腦膠質(zhì)增生，腦萎縮等。畸形血管破裂常表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血、硬膜下出血、腦室內(nèi)出血。腦內(nèi)出血常由深在動(dòng)靜脈畸形引起，并血腫形成，表現(xiàn)為血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,并發(fā)癥：,管移位的占位改變，亦可見(jiàn)有照影劑外溢和動(dòng)脈痙攣等表現(xiàn)。腦缺血可因“腦盜血”引

28、起，使缺血區(qū)腦組織萎縮，腦膠質(zhì)增生。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,腦動(dòng)靜脈畸形治療方法_如何治療腦動(dòng)靜脈畸形 西醫(yī)治療 腦動(dòng)靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”，改善腦組織血供，緩解神經(jīng)功能障礙，控制癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術(shù)切除術(shù)、血管內(nèi)介入檢查術(shù)和立體定向放射治療。 1.保守治療 對(duì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,于年齡較大，僅有癲癇癥狀者或位于腦重要功能區(qū)及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術(shù)者，均應(yīng)采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癲癇、緩解癥狀等。 （1）保持正常生活規(guī)律：避免劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒波動(dòng)和

29、勞累，保持大便通暢，高血壓者適當(dāng)降低血壓。有出血者，應(yīng)絕對(duì),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,臥床休息16周。 （2）抗癲癇治療：根據(jù)癲癇的類型選擇抗癲癇藥物，長(zhǎng)期堅(jiān)持規(guī)律服藥，以控制癲癇發(fā)作。大發(fā)作和局限性發(fā)作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控制癲,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,癇發(fā)作23年后才考慮逐漸減少藥量。 （3）對(duì)癥治療：有出血者可按蛛網(wǎng)膜下腔出血對(duì)癥治療。有顱內(nèi)壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內(nèi)壓。如血腫較大，顱內(nèi)壓增高嚴(yán)重者，則宜手術(shù)清除血腫。根據(jù)病

30、人的癥狀選擇不同的藥物進(jìn)行對(duì)癥處理，以減輕病人的癥狀等。 （4）防止再出血：可試用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來(lái)防止再出血，但其療效有待于進(jìn)一步證實(shí)。 2.顯微手術(shù)切除術(shù) 顯微外科技術(shù)的應(yīng)用使腦AVM的手術(shù)全切除率有很大的提高。到目前為止，手術(shù)切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。 （1）AVM手術(shù)切除病例的選擇： 有顱內(nèi)出血史，腦血管造影顯示,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,AVM屬史氏分級(jí)13.5級(jí)者，包括位于大腦功能區(qū)、大腦內(nèi)側(cè)面、外側(cè)裂區(qū)、胼胝體、側(cè)腦室、腦室旁、紋狀體內(nèi)囊丘腦區(qū)、小腦半球及小腦蚓部等部位均應(yīng)考慮手術(shù)切除。但對(duì)位于下丘腦及

31、其附近、腦干和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對(duì)待，出血后能生存已不容易，手術(shù)損傷可能會(huì)帶來(lái)極嚴(yán)重的后果。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,無(wú)顱內(nèi)出血史，位于大腦淺表非功能區(qū)，前中額、頂、枕葉內(nèi)側(cè)面等部位，直徑5cm的AVM，可選擇手術(shù)切除。 無(wú)顱內(nèi)出血史，但有以下癥狀：藥物控制無(wú)效的頑固性癲癇或嚴(yán)重的進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損等，病灶切除可能有助于癥狀改善。 巨大型、高流量的AVM，經(jīng)過(guò)血管內(nèi)介入栓塞部,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,分主要供血?jiǎng)用}后12周內(nèi)作病灶切除。 急性顱內(nèi)出血的病人，當(dāng)腦內(nèi)血腫致使腦疝形成，危及生命時(shí)應(yīng)急診手術(shù)，一般情況下以清除血腫減低顱內(nèi)壓挽救生命為主，除非術(shù)前

32、已作腦血管造影檢查，可考慮作AVM切除。不應(yīng)為切除病灶，不顧病人情況強(qiáng)行腦血管造影，這樣只會(huì)加重病情發(fā)展，延誤搶救時(shí),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,機(jī)。因?yàn)锳VM近期再出血的發(fā)生率，不像顱內(nèi)動(dòng)脈瘤那樣高，因此及時(shí)正確的保守治療可使大多數(shù)無(wú)腦疝形成的病人度過(guò)急性期。當(dāng)全身狀況和神經(jīng)功能改善并穩(wěn)定后，作腦血管造影進(jìn)一步檢查，在有充分準(zhǔn)備的前提下行AVM切除術(shù)。目前3D-CTA在出血急性期確定AVM病灶部位、大小有重要的參考價(jià)值，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,有助于指導(dǎo)清除血腫，而且此項(xiàng)檢查無(wú)創(chuàng)傷，只需幾分鐘即可完成掃描，即使在病人作好術(shù)前準(zhǔn)備送往手術(shù)室的途中也可進(jìn)行檢查。 老年患

33、者，心肺功能難以忍受麻醉和手術(shù)者，伴有其他系統(tǒng)嚴(yán)重疾患而AVM切除無(wú)助于改善生存質(zhì)量或生存期限者，應(yīng)視為禁忌證。 手術(shù)可能帶來(lái)的并發(fā)癥和后遺癥而,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,影響病人從事的職業(yè)，特別是未出過(guò)血、無(wú)任何臨床表現(xiàn)而偶爾發(fā)現(xiàn)的AVM，必須讓病人及其親屬充分理解手術(shù)的目的和后果，權(quán)衡利弊后作出治療選擇。 （2）AVM手術(shù)切除的條件： 術(shù)前必須有詳盡的影像放射學(xué)資料。其中DSA與MRI圖像是必備的。 在手術(shù)顯微鏡或手術(shù)放大鏡下進(jìn),內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,行操作。由于AVM手術(shù)野較大，使用放大倍數(shù)35倍的手術(shù)放大鏡較為合適。 使用能調(diào)節(jié)吸力的細(xì)管吸引器頭進(jìn)行腦組織和

34、血管的解剖分離。采用性能良好的雙極電凝器和雙極電凝鑷止血，備有鈦合金“V”形顯微血管夾和動(dòng)脈臨時(shí)阻斷夾。一般情況下為避免顱內(nèi)遺留金屬異物，影響術(shù)后影像放射學(xué)檢查,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,效果，以絲線結(jié)扎和雙極電凝止血為主。如深部供血?jiǎng)用}直徑1mm，不便用絲線結(jié)扎時(shí)，可用鈦合金夾夾閉之。動(dòng)脈臨時(shí)阻斷夾為防止術(shù)中大出血臨時(shí)阻斷大動(dòng)脈而準(zhǔn)備。 良好、平穩(wěn)的麻醉狀況十分必要。因此需要有經(jīng)驗(yàn)的麻醉醫(yī)師配合。大型、巨大型AVM切除時(shí)要進(jìn)行短暫的系統(tǒng)降壓麻醉，防止術(shù)中,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,發(fā)生腦過(guò)度灌注現(xiàn)象。 由于影響AVM切除效果的因素諸多，手術(shù)切除的要求較高，病灶必須完整

35、摘除，才能減少術(shù)中出血和防止發(fā)生不可收拾的大出血。因此手術(shù)者必須具有熟練的顯微神經(jīng)外科操作技能及良好的臨場(chǎng)應(yīng)變的心理素質(zhì)和能力。 3.血管內(nèi)介入栓術(shù) 血管內(nèi)治療始于20世紀(jì)60年代，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,主要用于手術(shù)難以處理的深部AVM，使病灶縮小或完全閉塞，以利于手術(shù)或放射治療。但作為單獨(dú)治療AVM的手段，血管內(nèi)治療還有很大局限性，只有少數(shù)供血?jiǎng)用}數(shù)量少、結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單的病例能夠經(jīng)單純栓塞治療而痊愈。據(jù)報(bào)道，經(jīng)單純栓塞治療的治愈率大約在10%15%，另有50%的病灶可縮小至可以使用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,放療或手術(shù)治療。因此栓塞治療多作為手術(shù)或放射治療的輔助治療。

36、 應(yīng)用超選擇性導(dǎo)管技術(shù)可以清楚地顯示病灶的供血?jiǎng)用}，并通過(guò)導(dǎo)管將各種栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微彈簧圈、致壞死藥物各種微膠粒以及液體栓塞材料等。血管內(nèi)治療主要危險(xiǎn)有： 術(shù)中出血，發(fā)生,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,率為7%11%，常發(fā)生在導(dǎo)管送入過(guò)程中，也可能是由于定位不準(zhǔn)確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發(fā)生這種情況常需急癥手術(shù)。 栓塞時(shí)有可能累及正常供血?jiǎng)用}，導(dǎo)致缺血并發(fā)癥。 治療后再通。有研究報(bào)道，11例栓塞治療后經(jīng)血管造影證實(shí)病灶完全閉塞的病例，隨訪中有4例發(fā)生再通。再通可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,能與栓塞材料自身的化學(xué)性質(zhì)有關(guān)。 術(shù)中血管痙

37、攣導(dǎo)致退管困難、導(dǎo)管黏住血管以及斷管，需急癥手術(shù)處理。 超選擇導(dǎo)管技術(shù)的發(fā)展以及各種新技術(shù)的應(yīng)用，使血管內(nèi)治療的療效不斷提高，特別是在缺血并發(fā)癥的預(yù)防上。Rohde等應(yīng)用運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）在栓塞治療中監(jiān)測(cè)缺血并發(fā)癥，認(rèn)為M,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,EP可以減少嚴(yán)重的缺血并發(fā)癥。此外，術(shù)中應(yīng)用異戊巴比妥鈉可能引發(fā)術(shù)后缺血并發(fā)癥；用腺苷注射心搏暫停法可幫助栓塞材料準(zhǔn)確定位；控制性低血壓下經(jīng)靜脈逆行栓塞術(shù)，可以預(yù)防缺血并發(fā)癥。此外，血管擴(kuò)張劑、全身麻醉以及控制性低血壓等技術(shù)已經(jīng)廣泛地應(yīng)用于栓塞治療中，為治療AVM，預(yù)防并發(fā)癥提供,內(nèi)科學(xué)疾病部分：腦動(dòng)靜脈畸形,治療：,了更廣泛的途徑。 4.立體定向放射治療 放射治療是近20年來(lái)開(kāi)展的療法，重要有刀、刀、質(zhì)子束、直線加速器等。是利用當(dāng)代先進(jìn)的立體