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1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,別名：,妊娠合并血栓形成性血小板減少性紫癜。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,身體部位：,全身。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,科室：,產(chǎn)科血液科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,簡(jiǎn)介：,血栓性血小板減少性紫癜(TTP)為一罕見的微血管血栓-出血綜合征，其主要特征為發(fā)熱、血小板減少性紫癜、微血管性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟受累等，稱為五聯(lián)征，有前三者稱為三聯(lián)征。本病病情多數(shù)兇險(xiǎn)，死亡率高達(dá)54%，年輕婦女稍多，且好發(fā)于育齡期，

2、故可在妊娠期并發(fā)。治療性流產(chǎn)后幾天,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,簡(jiǎn)介：,亦可發(fā)病，分娩后尤其易發(fā)生，亦有因口服避孕藥、子宮切除后而發(fā)病者。有人報(bào)告同一家庭幾個(gè)成員中發(fā)生TTP，有一組病例姐妹2人相隔幾年發(fā)病，均發(fā)生于妊娠期。1955年Miner首次報(bào)道妊娠合并本病，迄今僅報(bào)道數(shù)十例伴發(fā)妊娠病例。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜原因_由什么原因引起妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜 (一)發(fā)病原因 TTP的病因不明，無病因可查者稱為原發(fā)性。部分病人可能與藥物過敏、免疫風(fēng)濕性疾病、妊娠、各種感染和遺傳有關(guān)。近年報(bào)道HIV(人類

3、免疫缺陷病毒)感染相關(guān)的TTP，伴有嚴(yán)重貧血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,和血小板減少及輕度腎功能不全。其病人血漿中存在1種或多種血小板聚集因子(PAF)，或缺乏正常血漿中存在的PAF抑制因子，使血小板聚集。有人在TTP病人血漿中分離出vWF巨多聚體，在體外能聚集血小板，認(rèn)為vWF的代謝異常也可能與TTP的發(fā)病有關(guān)。 (二)發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制尚,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,未闡明,目前認(rèn)為有以下幾種可能(圖1)： 1.小血管病變 在有明顯病變的毛細(xì)血管中，電鏡下可見內(nèi)皮有血栓形成前病理變化，由于微循環(huán)中發(fā)生病變，故可引起微血管性紅細(xì)胞溶解

4、，后者又可加重局部的血栓形成，若病變較廣泛，則可導(dǎo)致血小板減少。文獻(xiàn)報(bào)道TTP可伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān),內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,節(jié)炎、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、舍格倫綜合征等，這些疾病的特點(diǎn)都有一定程度的血管炎病變。 有人發(fā)現(xiàn)TTP患者的血管內(nèi)皮細(xì)胞中缺乏一種纖溶酶原激活劑，使局部纖維蛋白溶解功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致小血管中血栓形成。研究證實(shí)，局部血小板激活可能在TTP發(fā)病機(jī)制中起一定作用。部分TTP患者老化期的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,血漿可使其血小板聚集活性逐漸降低，因此認(rèn)為患者血漿中可能存在某種血小板激活因子(PAF)，也可能同時(shí)

5、缺乏抑制血小板激活因子(PAFI)而致病。有人報(bào)告血小板的明顯聚集需高分子VWF多聚物結(jié)合到血小板表面結(jié)構(gòu)中的GPIb，隨后血漿蛋白可能是凍干人纖維蛋白原、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白(thr,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,ombomodulin，TM)和纖連蛋白結(jié)合到GPb/a復(fù)合物上去。 目前認(rèn)為，血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷是TTP的致病因素之一。TM是在血管內(nèi)皮細(xì)胞、胎盤合胞體滋養(yǎng)層和血小板的一高親和力凝血酶受體。1991年，Takahashi等測(cè)定,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,了13例急性TTP患者的TM。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，8例患者TM濃度升高;合并SLE者TM濃

6、度高于無SLE者。TM濃度與組織型纖溶酶原激活劑(t-PA)和vWF：Ag明顯相關(guān)，但與血小板數(shù)無關(guān)。急性TTP患者無論病情是否緩解，而TM濃度無明顯差異。作者認(rèn)為，TTP患者血管內(nèi)皮細(xì)胞均有損傷，惟,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,程度各異，TM濃度與病變嚴(yán)重程度有一定關(guān)系。 2.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 本病的主要病理變化為微循環(huán)中有散在的血栓。有人認(rèn)為本病的本質(zhì)是DIC。Takahashi等檢測(cè)了10例急性TTP患者的血漿凝血酶，抗凝血酶復(fù)合物(TAT)和纖溶酶-2-抗纖溶酶復(fù)合物(PAP)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,患者的TAT

7、、PAP值均高于正常對(duì)照。但兩者之間未見相關(guān)性。5例患者緩解后，其PAP和TAT值均明顯下降，但其他止、凝血指標(biāo)未見異常。作者認(rèn)為，TTP患者確實(shí)存在有凝血酶和纖溶酶生成增多，但多數(shù)患者無消耗性凝血現(xiàn)象存在。 3.前列腺素(PGI2)合成減少或血漿中缺乏某些防止P,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,Gl2降解的因子 約60%的TTP患者用全血或血漿可獲得緩解，若用5%人血白蛋白治療則惡化。研究發(fā)現(xiàn)患者PGI，生成正常，但其降解速度加速，提示正常血漿中有一種能防止PGI2迅速降解的因子，它不存在于清蛋白中。此因子的半衰期為2周，它能延長(zhǎng)PGI2的生物活性，其缺乏可致PGI2

8、減,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,少，伴發(fā)微血管血栓形成。Hensby等(1979)報(bào)告TTP患者血漿中6酮-PGFI減少，進(jìn)一步證明這一學(xué)說。 有人認(rèn)為本病為血管內(nèi)皮缺乏促進(jìn)PGl2形成的物質(zhì)而致病，使用雙嘧達(dá)莫可促進(jìn)其形成而起治療作用。亦有人報(bào)告以凝集的血小板中釋放出來的-TG能進(jìn)一步阻止PGI2合成,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,4.免疫學(xué)說 有人認(rèn)為，TTP患者的血管病變系免疫損傷所致。資料表明，TTP血清中的IgG可使內(nèi)皮細(xì)胞殺死率達(dá)70%，而對(duì)照組僅16.8%。 Bums將3例TTP患者血清提純的IgG與培養(yǎng)的人臍靜脈內(nèi)皮細(xì)胞一起

9、孵育，免疫熒光法證實(shí)內(nèi)皮細(xì)胞表面有IgG抗體結(jié)合。這種特異,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,病因：,性抗體能引起內(nèi)皮細(xì)胞進(jìn)行性溶解，血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷可致PGI2形成低下，纖溶酶原激活劑降低，最后導(dǎo)致微血栓形成。 有的報(bào)道指出，TTP的血小板表面相關(guān)免疫球蛋白(PAIgG)增高，治療好轉(zhuǎn)時(shí)降低。血小板表面附有IgG時(shí)易被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，致使血循環(huán)中血小板數(shù)減少。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,癥狀及病史：,妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜癥狀_妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜有什么癥狀 起病往往急驟，典型病例有發(fā)熱、乏力、虛弱，少數(shù)起病較緩慢，有肌肉和關(guān)節(jié)痛前

10、驅(qū)癥狀，以后迅速出現(xiàn)其他癥狀。亦有以胸膜炎、雷諾現(xiàn)象、婦女陰道流血為最初主訴。HIV感染者1/2病人無癥狀。患者發(fā)熱占75,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,癥狀及病史：,%，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀占40%，頭痛占61%。典型的臨床表現(xiàn)主要有下列特點(diǎn)。 1.血小板減少引起出血 以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴(yán)重者顱內(nèi)出血。主要是因?yàn)槲⒀軆?nèi)血栓形成過程中消耗了大量的血小板所致。 2.微血管病性溶血性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,癥狀及病史：,貧血 主要是因血流經(jīng)過病變血管時(shí)(特別是小動(dòng)脈)，紅細(xì)胞受到機(jī)械性損傷及破壞而

11、引起不同程度的貧血。正常紅細(xì)胞用51Cr標(biāo)記后在TTP患者循環(huán)內(nèi)半壽期僅3天(正常2526天)。約1/2的病例出現(xiàn)黃疸，間接膽紅素升高，20%有肝脾大，少數(shù)情況下有雷諾現(xiàn)象。 3.神經(jīng)精神癥狀 其,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,癥狀及病史：,嚴(yán)重程度決定本病的預(yù)后。有人報(bào)告168例中有151例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，占90%，其癥狀特點(diǎn)為變化不定，初期為一過性，50%可改善，可反復(fù)發(fā)作?；颊呖捎胁煌潭鹊囊庾R(shí)紊亂，30%有頭痛和(或)失語、說話不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、精神錯(cuò)亂、譫妄、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,癥狀及病史

12、：,嗜睡、昏迷、腦神經(jīng)麻痹，45%有輕癱，有時(shí)有偏癱，可于數(shù)小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。 4.腎臟癥狀 表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常見。40%80%有輕度氮質(zhì)血癥，肌酐清除率下降，這與腎臟血管廣泛受累有關(guān)。重者可發(fā)生急性腎衰。 5.發(fā)熱 不同病期均可發(fā)熱，常達(dá)3840.,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,癥狀及病史：,5。其原因不明，可能與下列因素有關(guān)： (1)繼發(fā)感染，但血培養(yǎng)結(jié)果陰性。 (2)下丘腦體溫調(diào)節(jié)功能紊亂。 (3)組織壞死。 (4)溶血產(chǎn)物的釋放。 (5)抗原抗體反應(yīng)使巨噬細(xì)胞及粒細(xì)胞受損，并釋放出內(nèi)源性致熱源。 6.其他 心肌多灶性出血性壞死，心肌有微,內(nèi)科學(xué)疾

13、病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,癥狀及病史：,血栓形成，并可發(fā)生心衰或猝死。心電圖示復(fù)極異?；蚋鞣N心律失常。亦有報(bào)告出現(xiàn)肺功能不全，有的出現(xiàn)腹痛、肝脾大，少數(shù)有淋巴結(jié)輕度腫大、各種類型的皮疹、惡性高血壓、皮膚和皮下組織有廣泛性壞死、動(dòng)脈周圍炎以及無丙種球蛋白血癥等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,診斷：,妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜鑒別診斷_如何診斷妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為根據(jù)三聯(lián)征（微血管病性貧血、血小板減少和精神神經(jīng)癥狀）即可診斷TTP。但也有認(rèn)為必需具備五聯(lián)征（加發(fā)熱及腎臟損害）才能診斷。Cutterman等的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： 1.主要表現(xiàn),

14、內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,診斷：,（1）溶血性貧血，末梢血片可見紅細(xì)胞碎片和異形紅細(xì)胞。 （2）血小板計(jì)數(shù)177mol/L和（或）尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,診斷：,尿。 若有2個(gè)主要表現(xiàn)加上任何一個(gè)次要表現(xiàn)，診斷即可成立。 鑒別 1.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 該病患者沒有嚴(yán)重的溶血性貧血和一過性多變性的神經(jīng)精神癥狀，卻有嚴(yán)重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發(fā)性纖維蛋白溶解的證據(jù)，蛋白C測(cè)定明顯降低，組織因子抗原明顯增高。TTP血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,診斷：,小板減少外，有破碎紅細(xì)胞，凝

15、血因子一般并不減少，蛋白C測(cè)定正常，F(xiàn)DP不增高或輕度增高，3P陰性，組織因子抗原輕度下降，治療后1個(gè)月不明顯升高，而其抑制物(TFPI)明顯升高。但有時(shí)TTP和DIC的鑒別較困難(表1)。 2.Evan,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,診斷：,s綜合征 自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少性紫癜，可有腎功能損害的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)陽性，無畸形和破碎紅細(xì)胞，無神經(jīng)癥狀。 3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 有關(guān)節(jié)癥狀、腎損害、神經(jīng)癥狀，并有溶血性貧血、皮膚損害，LE細(xì)胞陽性，外周血中無畸形和碎裂紅細(xì)胞。 4.溶血,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,診斷：,尿毒癥綜

16、合征(HUS) 目前傾向于TTP和HUS是同一疾病的2種不同臨床表現(xiàn)，是一種多基因性疾病，并屬于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病變以腎臟損害為主，大多數(shù)為4歲以下幼兒，成人偶見，發(fā)病時(shí)常有上呼吸道感染癥狀和消化道癥狀，以急性腎功能衰竭的表現(xiàn)最為突出，除微血管病性溶血及,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,診斷：,血小板減少外，一般無精神癥狀(表2)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,并發(fā)癥：,妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜并發(fā)癥_妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜有哪些并發(fā)癥 目前暫無相關(guān)資料。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,妊娠合并血栓性

17、血小板減少性紫癜治療方法_如何治療妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜 治療 以往認(rèn)為TTP是一種嚴(yán)重的疾病，病死率較高。近年來由于治療方法的進(jìn)步，其存活率可達(dá)60%75%。由于TTP可能是多種病因引起，故應(yīng)針對(duì)不同病情進(jìn)行治療，如抗感染、抗休克治療等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,1.糖皮質(zhì)激素 單獨(dú)使用者不多。一般開始用潑尼松6080mg/d，必要時(shí)增至100200mg/d。不能口服者亦可用相應(yīng)劑量的氫化可的松或甲基強(qiáng)的松龍。對(duì)急性原發(fā)性TTP的治療意見不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人認(rèn)為單用激素者只有11%有效，應(yīng)與其他方法合用才能有較,內(nèi)科學(xué)疾病部分：

18、妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,高的療效。 2.免疫抑制劑 特別對(duì)PAIgG增高者，常用長(zhǎng)春新堿。近年有人報(bào)告長(zhǎng)春新堿應(yīng)考慮為本病的最初治療，有效率占2/3。Pallavicini等（1994）提出TTP患者血漿置換和藥物常規(guī)治療無效時(shí)，長(zhǎng)春新堿是一種有前途的藥物，靜注每周2mg，開始治療后的第2450天,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,長(zhǎng)春新堿總量達(dá)614mg可完全緩解。 暴發(fā)性或進(jìn)展性可用絲裂霉素、環(huán)孢素和順鉑等藥物進(jìn)行治療。孕婦不宜用。 3.肝素 TTP很少有DIC變化，故用肝素?zé)o益，且用肝素后可并發(fā)血小板減少性紫癜。 4.抗血小板聚集劑 可用吲哚美辛、阿

19、司匹林（6002400mg/d）、,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,雙嘧達(dá)莫（潘生?。?（200600mg/d）、右旋糖酐-40（500ml，2次/d，共14天）。有人認(rèn)為至少部分患者抗血小板藥物對(duì)TTP初次緩解和維持緩解起重要作用。因此，抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后可作為維持治療，療程需長(zhǎng)達(dá)618個(gè)月，停藥過早易復(fù)發(fā)。單,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,用時(shí)療效較差，常與糖皮質(zhì)激素合用。 近年來介紹應(yīng)用PGI2治療本病，但此激素半衰期很短，故必須維持靜滴，且僅適用急性病例，劑量為400mg，5次/d，或800mg，每8小時(shí)1次。

20、孕婦不宜用。 5.脾切除 目前意見仍不統(tǒng)一。多數(shù)人認(rèn)為不宜單獨(dú)行脾切除治療本病，若病程7天內(nèi)不,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,能改善臨床和生化表現(xiàn)，應(yīng)及早應(yīng)用。孕婦慎用。 6.輸注血漿療法 有人報(bào)道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型或復(fù)發(fā)型，但須注意心血管負(fù)荷過重；當(dāng)嚴(yán)重腎功能衰竭時(shí)，可與血液透析聯(lián)合應(yīng)用。上海瑞金醫(yī)院曾見一例男性43歲TTP患者，輸血漿為主要療法，共輸2200ml,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,昏迷20天后搶救成功，恢復(fù)健康。 7.血漿置換療法 自1976年開始采用本法治療TTP后療效迅速提高，達(dá)67%84%，使TTP預(yù)后大為改觀。當(dāng)PAIgG不增高或經(jīng)用大劑量激素?zé)o效的重癥患者可考慮本法，特別適用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作為血漿交換，以免大量vWF,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,因子促發(fā)血管內(nèi)血小板聚集。輸注血小板應(yīng)列為禁忌。 8.靜注免疫球蛋白 反復(fù)發(fā)作者，5g/d，共3天，對(duì)中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實(shí)有效，不作為一線治療方法。 9.產(chǎn)科管理 如孕前或早孕期發(fā)生TTP，不僅容易確診，而且也有按上述處理取得成功的報(bào)道。但如本病,內(nèi)科學(xué)疾病部分：妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜,治療：,發(fā)生在妊娠晚期