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1、內(nèi)科學各論疾病部分 小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,別名：,小兒Wissler-Fanconi綜合征,小兒Wissler綜合征,小兒變應(yīng)性亞敗血癥,小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合癥,小兒亞敗,小兒亞急性變應(yīng)性熱。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,身體部位：,全身皮膚四肢。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,科室：,小兒科。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,簡介：,變應(yīng)性亞敗血癥綜合征即變應(yīng)性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi綜合征、Wissler綜合征、亞急性變應(yīng)性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續(xù)性發(fā)熱、皮疹、

2、關(guān)節(jié)痛、白細胞增多、血培養(yǎng)陰性為主要特征的感染-變態(tài)反應(yīng)綜合征。 很多人考慮本征的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和病情發(fā)展與幼,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,簡介：,年類風濕性關(guān)節(jié)炎相似，因此認為是全身性類風濕病的一種臨床類型或一個臨床階段，并非一個獨特的疾病。也有人認為它是介于風濕熱與類風濕病 之間的變態(tài)反應(yīng)性疾病，與自身免疫有關(guān)。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,病因：,小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征原因_由什么原因引起小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征 （一）發(fā)病原因 病因尚未明確，Wissler認為系細菌感染與變態(tài)反應(yīng)的綜合表現(xiàn)。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標本培養(yǎng)得鏈球菌并作自身菌

3、苗注射后而獲痊愈，故認為細菌在發(fā)病原理上有一定意義。至于感染,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,病因：,源，除鏈球菌和葡萄球菌感染之外，另有人推測同支原體、病毒（風疹或慢病毒）等感染有關(guān)。 （二）發(fā)病機制 很多人肯定本病的發(fā)病有免疫機制參與，證據(jù)如下： 1.滑膜中有淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成。 2.滑膜內(nèi)層細胞的免疫熒光電鏡檢查，見IgG、IgM、類風濕因子和補,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,病因：,體存在。 3.滑液中有可溶性抗原抗體復(fù)合物存在伴補體減少，滑液中白細胞增多而無細菌存在也提示免疫反應(yīng)存在。 4.血清中有類風濕因子伴補體減少。 5.代謝異常 關(guān)節(jié)液內(nèi)糖濃度

4、下降，血清中精氨酸、酪氨酸、組胺酸和谷酰胺減少；色氨酸代謝產(chǎn)物排泄增加等。Pearson認為抗原,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,病因：,抗體復(fù)合物被白細胞吞噬后，白細胞溶解、釋出水解酶而導(dǎo)致局部和全身表現(xiàn)。其他如起病前有外傷史、陽性家族史（即遺傳關(guān)系）等的作用仍不明。另有人認為本病與成人類風濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)既相同，但又有差別，提示兩者有相同的病因，僅人體的反應(yīng)有不同而已。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,癥狀及病史：,小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征癥狀_小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征有什么癥狀 1.發(fā)熱 反復(fù)高熱是突出的主訴。發(fā)熱多急驟，常先于關(guān)節(jié)癥狀數(shù)周到數(shù)年不等。熱型多為間歇熱，也

5、可呈弛張熱、稽留熱、復(fù)發(fā)熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續(xù)性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2，甚,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,癥狀及病史：,至34。高熱時可有畏寒，病孩發(fā)熱時神志清晰，一般情況尚好，熱退時則同常人。熱退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手術(shù)等，?？梢略俣劝l(fā)熱。 2.皮疹 約20%70%的病人有皮疹，大多出現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎的前數(shù)月、數(shù)年或與關(guān)節(jié)炎同時發(fā)生，少數(shù)發(fā)生在關(guān)節(jié)炎后1周9年。皮疹,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,癥狀及病史：,呈散在點狀紅疹，不痛不癢。一般不大于5mm，偶可融合成片狀，邊緣不規(guī)則。較大的皮疹中央蒼白。皮疹可呈多

6、形紅斑樣，猩紅熱樣或麻疹樣。形態(tài)時有變化，常為一過性，短者數(shù)小時即消退，偶有持續(xù)1天或數(shù)天者。皮疹常隨發(fā)熱出沒，反復(fù)出現(xiàn)，當發(fā)熱及其他炎癥表現(xiàn)緩解時皮疹隨之消失，而當疾病復(fù)發(fā)時皮,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,癥狀及病史：,疹又常是較早出現(xiàn)的體征。Grislain報告一男孩，首次發(fā)病后的3年2個月中共發(fā)作36次，其中34次有不規(guī)則高熱，31次出現(xiàn)皮疹。 抗過敏藥物，激素等對皮疹無效。于皮疹處注入透明質(zhì)酸酶500U/0.5ml后，皮疹可變小，說明皮疹可被透明質(zhì)酸酶抑制，提示局部有同透明質(zhì)酸相似的物,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,癥狀及病史：,質(zhì)或硫酸軟骨素存在。 3.關(guān)節(jié)

7、癥狀 20%病人在病初可無關(guān)節(jié)炎體征。關(guān)節(jié)疼痛大致可分為4種情況：急性廣泛疼痛；運動時始有疼痛和壓痛；無自覺疼痛但有壓痛；關(guān)節(jié)腫脹可無或伴壓痛。關(guān)節(jié)疼痛的部位較固定，偶見游走。膝關(guān)節(jié)最早和最易受累，腕、肘、踝、髖等關(guān)節(jié)亦常累及。年齡較大兒,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,癥狀及病史：,童有時可累及頸椎和骶關(guān)節(jié)。隨著年齡增長，可累及小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般與高熱發(fā)作一致，熱退關(guān)節(jié)炎也隨之緩解。也有呈多周期的發(fā)作及緩解交替者。有1例12年中發(fā)作達30次。少數(shù)病人發(fā)熱雖獲控制，但關(guān)節(jié)病變活動仍持續(xù)，后轉(zhuǎn)為慢性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎。 4.淋巴結(jié)腫大 病初約60%的病人于頸旁、,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性

8、亞敗血癥綜合征,癥狀及病史：,腋下、腹股溝和滑車上等處淋巴結(jié)腫大，不痛、邊緣清楚。有時會誤診為淋巴瘤或血液系統(tǒng)惡性病變。如果及腸系膜淋巴結(jié)，可引起腹痛。常伴有顯著的全身癥狀如發(fā)熱、肝脾腫大和關(guān)節(jié)炎，待全身癥狀緩解淋巴結(jié)可消失。個別病人淋巴結(jié)腫大可持續(xù)至其他全身癥狀消失之后。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,診斷：,小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征鑒別診斷_如何診斷小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征 診斷 一般認為具備以下條件即可診斷： 1.長期高熱 長期間歇性持續(xù)性高熱，可呈弛張熱或稽留熱。 2.皮疹及關(guān)節(jié)癥狀 反復(fù)出現(xiàn)一過性多形性皮疹及關(guān)節(jié)癥狀，伴有淋巴結(jié)和肝脾腫大。 3.實驗室檢查,內(nèi)科學疾病部分

9、：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,診斷：,周圍血象顯示白細胞增高和中性粒細胞增多，血沉快、血培養(yǎng)陰性等。 4.治療反應(yīng) 抗生素治療無效，但皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療能使病情緩解。 鑒別 本病征易被誤診為其他疾病，Grossma的229例中109例曾被誤診為風濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。鑒別診斷時應(yīng)考慮敗血癥、,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,診斷：,肝膿腫、粟粒性結(jié)核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網(wǎng)及惡性肉芽腫等。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,并發(fā)癥：,小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征并發(fā)癥_小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征有哪些并發(fā)癥 其他臨床表現(xiàn)如心臟有時出現(xiàn)收縮期

10、雜音，心電圖可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導(dǎo)阻滯等改變，偶見心包炎及胸膜炎。個別病例可見腦癥狀，并有腦電圖異常。此外，少數(shù)病人可見虹膜睫狀體炎、皮下小結(jié)、腎淀粉樣變等。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,治療：,小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征治療方法_如何治療小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征 西醫(yī)治療 1.腎上腺皮質(zhì)激素 為目前比較有效的藥物。 （1）用藥的指征為： 全身癥狀顯著或呈暴發(fā)型者。 有并發(fā)癥如心肌炎、心包炎、心力衰竭以及虹膜睫狀體炎。 水楊酸制劑治療無效或病,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,治療：,人因藥物反應(yīng)不能耐受時。 關(guān)節(jié)炎嚴重。 （2）李明勤等介紹應(yīng)用激素的

11、原則： 用量要足，能足以控制發(fā)熱，但不是大量。 不可減量太快，要遵循逐漸減量停藥的原則。 療程要夠，但不宜過長，療程達1年以上可考慮用其他替代療法，以防腎上腺皮質(zhì)萎縮。 用量：以潑,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,治療：,尼松為例，按病情決定開始量（以能控制體溫的量為準）。輕度，2040mg/d;中度，4060mg/d;重度，6080mg/d。重度者開始最好選用對等量的地塞米松（氟美松）。開始量用到病情基本控制，然后再減量，先減1/4，以后每隔57天減1/8，減到約為開始量的1/41/6,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,治療：,時作為維持量，并為2次/d（此時加用吲哚美辛、

12、氯喹等替代療法），連用36個月或至1年后逐漸停藥。減量以能控制發(fā)熱為標準。減量后若體溫又升高，說明減量太快或太多，應(yīng)及時適當調(diào)整用量。用激素期間適當加用維生素C、氯化鉀和苯丙酸諾龍等，以減少激素的副作用。療程結(jié)束前2周逐漸減量至1/,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,治療：,4片，或改用ACTH，或加用補肝腎的藥物，如附子、肉桂、肉蓯蓉、菟絲子和人參等，以刺激恢復(fù)腎上腺皮質(zhì)功能，常可達到順利停藥的目的。 2.阿司匹林 每天0.1g/kg，療程同激素，但多數(shù)不能長期耐受，易出現(xiàn)肝功能損害。 3.吲哚美辛（消炎痛）、氯喹療法 吲哚美辛（消炎痛）1,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,

13、治療：,.52.5mg/（kgd），氯喹45mg/（kgd），連服36個月或到1年。以此作為激素控制發(fā)熱后的替代療法，從而可順利地停用激素和鞏固療效。但單用則控制發(fā)熱的效果不佳。 4.復(fù)方保泰松（瑞培林） 系保泰松與氨基匹林（每片各0.125g）混合物。李明勤等試用2例，能,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,治療：,控制發(fā)熱，但可致白細胞迅速減少，故不宜長期服用。用量：12片/d，23次/d口服。 除藥物治療外，病人應(yīng)適當臥床休息、補充營養(yǎng)、病情好轉(zhuǎn)時應(yīng)早日恢復(fù)活動、應(yīng)用體療或理療（水療、蠟療，以減輕關(guān)節(jié)癥狀及保持關(guān)節(jié)功能）、尋找和去除感染灶并糾正貧血，內(nèi)科治療無效或為解除關(guān)節(jié)畸形時,

14、內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,治療：,可考慮外科矯形術(shù)。 以上內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機構(gòu)。,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,預(yù)防：,小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征預(yù)防_小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征怎么調(diào)理 病因尚未明確，目前尚無系統(tǒng)預(yù)防方法，應(yīng)參照變態(tài)反應(yīng)性疾病的預(yù)防措施，重視各種感染性疾病的防治。 預(yù)后 大多數(shù)患者的病程難以預(yù)測，約近1/22/3病人可完全緩解；約1/3病人持續(xù)活動，個別長達1015,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,預(yù)防：,年。約1/5病人緩解一段時間后再復(fù)發(fā)，有的在兒童時期長時間緩解，至成人時又重度發(fā)作，或緩解后20年而再發(fā)。 國內(nèi)一組報告12例中有5例發(fā)展為典型的類風濕性關(guān)節(jié)炎，4例痊愈，8例仍反復(fù)發(fā)作或關(guān)節(jié)炎繼續(xù)發(fā)展，其中1例病程長達11年遺留膝關(guān)節(jié)畸形，另有4例遺留膝、腕、肘關(guān)節(jié)強直變形,內(nèi)科學疾病部分：小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征,預(yù)防：,預(yù)后不良的標志：高熱及全身毒血癥狀顯著，特別是起病后1年仍發(fā)熱者；繼發(fā)淀粉樣變者；類風濕因子陽性伴皮下小結(jié)者；白細胞過高或過低者