兒科護(hù)理學(xué)-川崎病患兒的護(hù)理.ppt

1、川崎病患兒的護(hù)理,瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 兒科 陳玲玲,1961年發(fā)現(xiàn)全世界的一例 1962年下半年報(bào)告了7例 1967年3月報(bào)道了50例,川崎富作先生,非猩紅熱性脫屑性綜合癥,教學(xué)目的與要求,了解: 川崎病的病理改變 熟悉：川崎病的治療 掌握：川崎病的臨床表現(xiàn) 掌握：川崎病的護(hù)理,主要內(nèi)容,川崎病患兒的護(hù)理,概述,病因,病理變化,臨床表現(xiàn),治療,護(hù)理,概述,1967年，日本人川崎富作首先報(bào)道而得名 又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥 是一種以全身中、小動(dòng)脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病 臨床特征：急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大 心肌梗塞是主要死因,好發(fā)于嬰幼兒（12歲多見(jiàn)） 5歲占80% 男:女為1

2、.5:1 冬春季節(jié)為高峰期（125月發(fā)病較多） 有自限性 多數(shù)自然康復(fù)，預(yù)后良好 約15%20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害,KD分布于全球所有地區(qū)和種族，東方人多發(fā) 2003年全球累計(jì)病例已經(jīng)超過(guò)30萬(wàn)例 日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行 1982年發(fā)病16,000例 流行期間歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172194/10萬(wàn) 日本從1970年開(kāi)始進(jìn)行兩年一次的全國(guó)流行病學(xué)調(diào)查，報(bào)道患者總數(shù)為140,873人， 美國(guó)每年2000例，亞裔人多數(shù),我國(guó)首次報(bào)道1978年 上海俞善昌教授,北京地區(qū)的發(fā)病率 已從1995年的19/10萬(wàn) 上升到2004年的50/10萬(wàn),資料,KD取代風(fēng)濕熱

3、成為兒童后天性心臟病的主因,19972001年四川省川崎病流行病學(xué)調(diào)查,全省共報(bào)告了KD患兒 1811例 病死率為0.082,病因至今未明 感染：細(xì)菌、病毒、支原體、立克次體 6月以下發(fā)病少，提示存在母體保護(hù)性抗體 地方性、流行性、季節(jié)變化，限于兒童 家庭中幾乎沒(méi)有接觸感染,病因,病因,非感染說(shuō) 中性洗劑、螨、地毯 免疫反應(yīng) 急性期有超抗原激活機(jī)體免疫系統(tǒng)免疫介導(dǎo)的全身血管炎,病理改變,病理改變,期（急性期） 約12周 期（亞急性期）約24周 期（恢復(fù)早期）約47周 期（恢復(fù)晚期） 7周或更久,按病變過(guò)程分為四期,特點(diǎn)： 小動(dòng)脈、小靜脈和微血 管及其周圍的發(fā)炎 中等和大動(dòng)脈及其周圍 的發(fā)炎 淋

4、巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞 的浸潤(rùn)及局部水腫,特點(diǎn)： 小血管的發(fā)炎減輕； 以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹鳎?多見(jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓 大動(dòng)脈少見(jiàn)血管性炎變 單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性 變化較著,特點(diǎn)： 小血管及微血管炎消退 中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫,特點(diǎn)： 急性炎變大多都消失 中等動(dòng)脈的血栓形成、 梗阻、內(nèi)膜增厚 出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕 形成,動(dòng)脈病變的分布,臟器外的中等或大動(dòng)脈 多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈 臟器內(nèi)動(dòng)脈 涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官,除血管炎變以外，病理還涉及多種臟器，以心肌炎、心包炎、及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在期病變時(shí)導(dǎo)致死亡。 動(dòng)脈瘤破裂及

5、心肌炎是、期死亡的重要原因。 第、期則常見(jiàn)缺血性心臟病變，心肌梗死可致死亡。,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn) 心血管癥狀和體征 其他系統(tǒng)伴隨癥狀,病程多為68周 有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,主要表現(xiàn),發(fā)熱 皮膚粘膜表現(xiàn) （皮疹、肢端變化、粘膜表現(xiàn)） 淋巴結(jié)腫大,發(fā)熱,最多見(jiàn) 最早出現(xiàn) T3840，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)12周 抗菌治療無(wú)效,體溫持續(xù)在3940左右，達(dá)數(shù)天或數(shù)周，24h波動(dòng)范圍不超過(guò)1，見(jiàn)于大葉性肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。,體溫在39以上，但波動(dòng)幅度大，24h內(nèi)體溫差達(dá)2以上，體溫最低時(shí)一般仍高于正常水平，見(jiàn)于敗血癥、風(fēng)濕熱、重癥肺結(jié)核。,皮膚粘膜表現(xiàn),1、皮疹： 發(fā)熱同時(shí)

6、或熱后不久 向心性，多形性 以軀干，四肢為多 無(wú)色素沉著 無(wú)結(jié)痂，水皰,2、肢端變化 為本病特點(diǎn) 手足硬性腫脹 掌跖紅斑 指趾端膜狀脫皮,皮膚粘膜表現(xiàn),3、粘膜表現(xiàn) 雙眼球結(jié)膜充血，無(wú)分泌物 口腔粘膜充血 唇紅、皸裂 楊梅舌,皮膚粘膜表現(xiàn),唇充血皸裂、楊梅舌,淋巴結(jié)腫大,發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天 急性非化膿性 單側(cè)或雙側(cè) 質(zhì)硬、輕壓痛 直徑1.5cm以上 一過(guò)性腫大（熱退后很快消退）,川崎病的主要表現(xiàn)有,發(fā)熱 皮膚粘膜表現(xiàn) 頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大,心血管癥狀和體征,在發(fā)病16周出現(xiàn) 急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠(yuǎn)，心律不齊，心臟擴(kuò)大，提示有冠脈損害包括冠狀動(dòng)脈病變（CAD）、 冠狀動(dòng)脈瘤

7、（CAA） 心肌炎、心包炎 CAA是最嚴(yán)重的定時(shí)炸彈，可致人猝死 KD患兒突然死亡的主要原因：是CAA破裂,其他系統(tǒng)伴隨癥狀,KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害 呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎 神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無(wú)菌性腦膜 炎，腦脊液壓力輕度，白細(xì)胞 消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝 大、黃疸 其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎,實(shí)驗(yàn)室檢查,血液檢查 心血管系統(tǒng)檢查 其他,血液檢查,血象 （ WBC 、中性粒C ，核左移） 血沉增快 C-反應(yīng)蛋白增高 血小板從23周增多 免疫球蛋白增高 部分肝功（轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素）,心血管系統(tǒng)檢查,彩超 冠狀A(yù)擴(kuò)張、冠狀A(yù)瘤、冠狀A(yù)狹窄 心電圖 R波和T

8、波下降 是預(yù)測(cè)冠脈損害的主要線索 冠狀動(dòng)脈造影,其他,胸片：肺紋理增多，心影擴(kuò)大。 尿沉渣中白細(xì)胞（WBC）數(shù)增多，輕度蛋白尿,川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱天以上，伴下列項(xiàng)臨床表現(xiàn)中項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷川崎?。?（）四肢變化 急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾 端膜狀脫皮 （）多形性紅斑 （）眼結(jié)合膜充血 非化膿性 （）唇充血皸裂 口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭呈草莓舌 （）頸部淋巴結(jié)腫大,注：如項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病,KD治療,治療原則：無(wú)特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞 一般治療 阿司匹林 靜脈丙種球蛋白 糖皮質(zhì)激素 其

9、他治療,1、一般治療,休息 營(yíng)養(yǎng) 水分 糾正電解質(zhì)紊亂,2、阿斯匹林（ASA）,抗炎，抗凝 3050mg/kg/d Po tid 熱退后3天逐漸減量至35mg/kg/日 療程 ：13月 如有冠脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間,首選,3、靜脈丙種球蛋白(IVIG),可以縮短熱程，降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率 常用方案： 12g/kg.次 812h 10天內(nèi)應(yīng)用效果更好。 效果不好者，可重復(fù)使用。,目前最佳方案：ASA+IVIG,4、糖皮質(zhì)激素,不宜單獨(dú)使用。配合ASA和潘生丁應(yīng)用，2mg/kg/日，24周。,5、其他治療,抗血小板聚集 除ASA外，加用雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg/日 ATP、輔酶A 冠狀動(dòng)脈閉塞可用主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù) 有二尖瓣關(guān)閉不全可行瓣膜成形術(shù),護(hù)理診斷,體溫過(guò)高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān) 皮膚完整性受損與小血管炎有關(guān) 口腔粘膜改變與小血管炎有關(guān) 潛在并發(fā)癥：心臟受損與CAA等有關(guān),護(hù)理措施,發(fā)熱護(hù)理 口腔粘膜護(hù)理 皮膚護(hù)理 其他臟器損害的觀察與護(hù)理 藥物