黑斑息肉綜合征【業(yè)界特制】

1、黑斑息肉綜合癥的健康教育,消一 張允,1,行業(yè)傾力,主要內(nèi)容,疾病相關(guān)知識介紹：定義、特性和鑒別診斷。 主要治療 健康教育,2,行業(yè)傾力,一、定義,黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeughers sydrome, PJS)是以黏膜、皮膚色素沉著伴胃腸道多 發(fā)息肉為特征的常染色體多基因顯性遺傳病。其與STKII/LKB1 基因突變有關(guān) ，是一種少見的家族性疾病。病理上多為錯構(gòu)瘤，少數(shù)為腺瘤性息肉。 1趙培偉1,周詩瓊2,樂鑫1等.黑斑息肉綜合征臨床特點(diǎn)及基因檢測.中國實(shí)用兒科雜志,2013,28(1);52-54 2曹強(qiáng)堅1.黑斑息肉綜合征臨床診治進(jìn)展.現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展,2011,11(11);2

2、190-2193,3,行業(yè)傾力,二、黑斑息肉病特性,1 家族遺傳性 2 色素沉著 3 胃腸道息肉,4,行業(yè)傾力,(一) 家族遺傳性,5,行業(yè)傾力,(二)色素沉著,常見于口唇、頰粘膜、雙側(cè)手掌及足底的色素沉著,表現(xiàn)為棕色或黑褐色的類圓形斑點(diǎn),直徑15mm ,皮膚粘膜的色素斑常于出生時即有或幼兒期出現(xiàn),以后漸多?？诖胶皖a部粘膜的黑色素斑自出現(xiàn)后永不消退。,6,行業(yè)傾力,色素沉著,7,行業(yè)傾力,足掌側(cè)色素沉著,8,行業(yè)傾力,(三)胃腸道息肉,息肉可發(fā)生在胃腸道的任何部位，但以結(jié)-直腸多見，其次為胃，再其次為小腸。臨床癥狀多與小腸息肉病變有關(guān)。最常見的癥狀是由于腸套疊引起的反復(fù)發(fā)作性腹痛、腹脹和消化道

3、出血。,9,行業(yè)傾力,距肛門12厘米 距肛門40厘米,10,行業(yè)傾力,多發(fā)息肉,11,行業(yè)傾力,腸套疊,12,行業(yè)傾力,四、治療,一色素斑 可不予治療，必要時可試行電灼、二氧化碳雪冰凍療法或99%石炭酸腐蝕。,13,行業(yè)傾力,二、息肉 由于息肉分布較廣泛，難以將息肉全部切除，而且癌變率低（1）。故對沒有明顯癥狀的患者可以長期觀察。 手術(shù)指征： 任何部位、直徑大于1cm的有癥狀的息肉，行內(nèi)鏡下切除。 所有胃、十二指腸息肉及大于2cm的息肉。 小腸內(nèi)直徑大于3 cm 的息肉，或有反復(fù)發(fā)作的腹部癥狀者行外科手術(shù) 1董科.黑斑息肉綜合征的研究進(jìn)展.中國普外基礎(chǔ)與臨床雜志，2005，12(2);195-

4、198 2羅艷紅1,游潔玉1,劉莉1.單氣囊小腸鏡用于診治兒童黑斑息肉綜合征的臨床價值研究（附7例報告）.中國實(shí)用兒科雜志,2015,30(2);128-132,14,行業(yè)傾力,健康教育,（1）心理護(hù)理 ：護(hù)理人員要耐心、細(xì)致地向患者講解 此病的相關(guān)知識和 內(nèi)鏡下電切除術(shù)治療黑斑息 肉綜合征的目的 、方法 、操作步驟 、治療意義 ，在此基礎(chǔ)上根據(jù)患 者的具體情況給予個性化、有針對性的指導(dǎo),以減輕患者和家屬對手術(shù)的焦慮情緒。,15,行業(yè)傾力,（2）胃腸道準(zhǔn)備：按常規(guī)做好 胃腸道的清潔準(zhǔn)備，囑患者治療前 3 天改為清淡低脂飲食，忌蔬菜、水果等粗纖維豐富的飲食 ，行胃鏡者前 1 天晚上流質(zhì)飲食后禁食

5、。 如有消化道梗阻可適當(dāng)延長禁食時間，重者可行胃腸減壓。行腸鏡者，檢查術(shù)前晚 20時，將和爽一包 用溫開水 1000 m l 溶解后，一次性喝完，次晨再將和爽一包 用溫開水 1000 m l 溶解后一次性喝完，剩余的和爽用溫開水 1000 m l 溶解后，分次喝完。直至大便呈清水樣或無糞渣。,16,行業(yè)傾力,（3）病情觀察：密切觀察患者的相關(guān)情況，觀察有無嘔血、便血、腹痛的發(fā)生； 如有發(fā)生 ，應(yīng)進(jìn)行對癥處理 。,17,行業(yè)傾力,（4）休息與飲食：術(shù)后一般先禁食 24 h ，其后24 h 內(nèi)給可予溫涼流質(zhì)食物，對于糖尿病病人可適當(dāng)延長禁食時間，隨后根據(jù)大便況逐漸改為半流質(zhì)或少渣飲食，以后過渡到普食。 保持大便通暢，便秘時用緩瀉劑 ，禁止用力屏氣排便，避免腹腔壓力過大。,18,行業(yè)傾力,（5）隨訪：建議應(yīng)35年進(jìn)行一次常規(guī)胃腸道內(nèi)鏡檢查 告訴患者家屬，如有發(fā)生腹痛、便血、嚴(yán)重時腹部有明顯包塊時，