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文檔簡介

肺芽生菌病,英文名稱,pulmonary blastomycosis,別名,bronchoblastomycosis;Gilchrist;肺釀母菌??;吉爾克斯病;支氣管芽生菌病,類別,呼吸科/感染性疾病/肺真菌病/地方性肺真菌病,ICD號,B40.2,概述,肺芽生菌病又稱吉爾克斯(Gilchrist)病或北美芽生菌病,是由皮炎芽生菌(Blastomyces Dermatitidis)或稱北美芽生菌(blastomycosis North American)感染引起的一種慢性肉芽腫性及化膿性疾病,可侵犯身體的任何部位,主要累及皮膚、肺和骨骼。肺芽生菌也是一種雙相型真菌,存在于土壤中。,流行病學(xué),本病呈地方性流行,主要發(fā)生在美國和加拿大,英國和墨西哥等地也有少數(shù)散發(fā)病例,我國已見數(shù)例報告。,病因,皮炎芽生菌屬半知菌亞門、絲孢菌綱、絲孢菌目,叢梗孢科,亦為雙相型真菌,在組織內(nèi)為酵母型,在溫室培養(yǎng)下為菌絲型。主要吸入感染。,發(fā)病機制,吸入是主要感染途徑,因此肺通常是原發(fā)感染部位。可播散至全身各臟器,主要侵犯皮膚和骨骼。偶爾可通過皮膚的接觸而感染,引起接種性芽生菌病。肺部病變呈多形性,可出現(xiàn)從急性滲出性炎癥到慢性增殖性炎癥的各種病理改變,后者是本病的典型表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),本病可分為原發(fā)性肺芽生菌病、慢性皮膚及骨骼芽生菌病、系統(tǒng)性芽生菌病和接種性芽生菌病4種類型。 原發(fā)性肺芽生菌病類似于肺結(jié)核或組織胞漿菌病,癥狀無特異性,某些病例極似原發(fā)性肺結(jié)核。多數(shù)可自愈,少數(shù)轉(zhuǎn)為亞急性或慢性甚至播散至全身。T細胞功能障礙者,感染常十分嚴重,難以治愈,易播散至多臟器并迅速進展,廣泛的雙肺浸潤和腦膜播散發(fā)生率高是其臨床特征。,并發(fā)癥,胸膜縱隔常被侵犯。,實驗室檢查,多數(shù)病例通過涂片、培養(yǎng)和組織病理學(xué)方法獲得診斷。 1.直接鏡檢 血液、胸腔積液、痰液或其他分泌物的直接鏡檢是最簡便而快捷的診斷方法,光鏡下可見雙壁圓形820m大小的單芽孢子,芽頸較粗?;顧z標本的組織病理學(xué)檢查也是建立診斷的良好方法,但需做PAS染色、六胺銀染色等特殊染色。 2.細菌培養(yǎng) 較易生長,但生長緩慢,常規(guī)的培養(yǎng)需數(shù)周。 3.皮膚試驗 主要用于流行病學(xué)調(diào)查,目前尚無可供臨床使用的抗原。,實驗室檢查,4.血清學(xué)試驗 有補體結(jié)合試驗、免疫擴散法和酶免疫測定法等方法,特異性高而敏感性較差。,其他輔助檢查,X線胸片上可有肺部病灶和(或)肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大。,診斷,1.本病為地方性真菌病,病人常有流行區(qū)的居留史。 2.實驗室檢查 多數(shù)病例通過涂片、培養(yǎng)和組織病理學(xué)方法獲得診斷。 (1)直接鏡檢: 血液、胸腔積液、痰液或其他分泌物的直接鏡檢是最簡便而快捷的診斷方法,光鏡下可見雙壁圓形820m大小的單芽孢子,芽頸較粗?;顧z標本的組織病理學(xué)檢查也是建立診斷的良好方法,但需做PAS染色、六胺銀染色等特殊染色。 (2)培養(yǎng): 較易生長,但生長緩慢,常規(guī)的培養(yǎng)需數(shù)周。,診斷,(3)皮膚試驗: 主要用于流行病學(xué)調(diào)查,目前尚無可供臨床使用的抗原。 (4)血清學(xué)試驗: 有補體結(jié)合試驗、免疫擴散法和酶免疫測定法等方法,特異性高而敏感性較差。,鑒別診斷,注意與肺結(jié)核病、組織胞漿菌病、結(jié)節(jié)病、放線菌病、奴卡菌病等疾病相鑒別。,治療,1.免疫正常宿主 肺部病灶廣泛、有嚴重低氧血癥的急性肺皮炎芽生菌病病人應(yīng)立即予AMB治療,但是否所有急性皮炎芽生菌病病人都需要治療尚無定論,因為許多輕中度病人無需治療可自愈。隨著安全、高效、低毒的口服抗真菌藥物伊曲康唑應(yīng)用于臨床,現(xiàn)在主張只應(yīng)對那些表現(xiàn)為急性肺炎、首發(fā)癥狀相對輕微并且在建立診斷時病情已經(jīng)明顯好轉(zhuǎn)的病人不予抗真菌藥物治療。 伊曲康唑?qū)^大多數(shù)肺皮炎芽生菌病,包括急性、亞急性、慢性和非腦膜播散病人均有良好療效。,治療,常用的劑量是400mg/d(200mg口服,2次/d),療程6個月,偶爾需要更長的療程。酮康唑的療效不如伊曲康唑,且毒性較大,不過價格相對便宜。氟康唑的療效可能也比伊曲康唑差,可用于不能耐受或不吸收伊曲康唑的病人。此外,氟康唑透過血-腦脊液屏障的能力強,因此大劑量的氟康唑?qū)τ谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)皮炎芽生菌病可能具有較好的療效。 AMB僅用于少數(shù)嚴重的病人,包括肺部彌漫性浸潤、嚴重的中毒癥狀、嚴重氣體交換障礙和迅速播散者。,治療,對于嚴重感染,可采取序貫治療的方式。先用AMB治療達到臨床改善,常用總量為5001000mg,隨后用伊曲康唑治療6個月。 2.AIDS病人 這類病人的預(yù)后不容樂觀。與組織胞漿菌病類似,即使病人對初始的誘導(dǎo)治療反應(yīng)良好也不能永久治愈。嚴重的病例可能早期就死亡。 可使用序貫治療方案。先用AMB誘導(dǎo)治療至臨床控制,然后用伊曲康唑終身維持治療。某些免疫抑制程度較輕的輕中度病人,可從發(fā)病時始用伊曲康唑治療。,治療,3.其他免疫抑制病人 免疫抑制程度不嚴重者(包括糖皮質(zhì)激素治療和器官移植受者)可能獲得最終治愈。治療方案通常為AMB總量2.0g和伊曲康唑至少12個月,或AMB用至臨床改善接著用伊曲康唑612個月。AMB的腎毒性是接受環(huán)孢素治療的移植受者的一個特殊問題。新的脂質(zhì)體AMB的腎毒性明顯降低,療效與常規(guī)AMB相仿,但價格較高。伊曲康唑用作初始治療可避免腎毒性,但對于病情嚴重者其作用不如AMB,在完成治療后復(fù)發(fā)的可能性較大。,治療,而且伊曲康唑與許多藥物有相互作用,與環(huán)孢素同用可增加環(huán)孢素的血藥濃度。氟康唑的藥物相互作用相對較少。,預(yù)后,病程較長,容易復(fù)發(fā)。,預(yù)防,應(yīng)根據(jù)病原菌種合理選擇藥物,宜盡早給予抗真菌藥物治療。皮炎芽生菌病程達0.52年。嚴重感染者宜采用有協(xié)同作用的抗真菌藥物聯(lián)合,如兩性霉素B與氟胞嘧啶聯(lián)合治療。,病理,皮炎芽生菌屬半知菌亞門、絲孢菌綱、絲孢菌目,叢梗孢科,亦為雙相型真菌在組織內(nèi)為酵母型,在溫室培養(yǎng)下為菌絲型。主要吸入感染。 吸入是主要感染途徑 因此肺通常是原發(fā)感染部位??刹ド⒅寥砀髋K器,主要侵犯皮膚和骨骼。偶爾可通過皮膚的接觸而感染,引起接種性芽生菌病。肺部病變呈多形性,可出現(xiàn)從急性滲出性炎癥到慢性增殖性炎癥的各種病理改變,后者是本病的典型表現(xiàn)。,癥狀,本病可分為原發(fā)性肺芽生菌病、慢性皮膚及骨骼芽生菌病、系統(tǒng)性芽生菌病和接種性芽生菌病4種類型。 原發(fā)性肺芽生菌病類似于肺結(jié)核或組織胞漿菌病,癥狀無特異性,某些病例極似原發(fā)性肺結(jié)核。多數(shù)可自愈 少數(shù)轉(zhuǎn)為亞

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