病理性鐵粒幼細胞診斷巨幼細胞性貧血的意義.doc

病理性鐵粒幼細胞診斷巨幼細胞性貧血的意義【關(guān)鍵詞】巨幼細胞性貧血關(guān)鍵詞:巨幼細胞性貧血；鐵粒幼細胞；環(huán)形鐵粒幼細胞0引言病理性鐵粒幼細胞（pathologicsideroblasts）是指有核紅細胞胞質(zhì)中鐵小粒數(shù)量增加、體積增大的異常鐵粒幼細胞和（或）鐵小粒繞核排列形成的環(huán)形鐵粒幼細胞.在鐵粒幼細胞增加的貧血性疾病的診斷中，病理性鐵粒幼細胞的檢查對診斷有一定的臨床意義，我們分析了62例巨幼細胞性貧血的病理性鐵粒細胞，探討其在疾病診斷中意義.1對象和方法1.1對象選自1996-01/1998-12在我科確診的貧血性血液病患者112（男38，女74）例，年齡平均32（1368）歲，其中巨幼細胞性貧血（MA）62例，骨髓增生異常綜合征（MDS）12例，慢性再生障礙性貧血（CAA）12例，溶血性貧血6例，急性白血病20例，其中初治的5例，緩解后15例.疾病診斷根據(jù)血液病診斷及療效標準1確診，標本取自初診時骨髓涂片.1.2方法涂片用甲醇固定10min，水洗后晾干，普魯士藍試劑染色，核固紅復(fù)染，晾干后顯微鏡下觀察.觀察200個有核紅細胞，計數(shù)其中鐵粒幼細胞的比例，并根據(jù)鐵粒幼細胞分級標準2進行分類統(tǒng)計.2結(jié)果溶血性貧血、白血病患者鐵粒幼細胞的比例與正常對照無差異（P>；0.05），但MA，MDS，CAA患者鐵粒幼細胞顯著增多（P<；0.01，表1），而且胞質(zhì)內(nèi)鐵小粒的數(shù)目明顯增加，尤其以MA和MDS患者，胞質(zhì)內(nèi)鐵小粒數(shù)目超過5個顆粒以上的鐵粒幼細胞比例達到20%以上，顯著高于其他各組（P<；0.001），而且這種鐵顆粒粗大，排列紊亂，散布在整個細胞質(zhì)中（RAS除外）.同時對幾種貧血環(huán)形鐵粒幼細胞進行計數(shù)發(fā)現(xiàn)，盡管上述幾種貧血鐵粒幼細胞的比例明顯增加，但除2例RAS有典型的環(huán)形鐵粒幼細胞（分別為25%和60%）外，其余幾種貧血患者很少見到環(huán)形鐵粒幼細胞，而且比例均未超過5%.表1貧血性疾病鐵粒幼細胞觀察（略）3討論正常情況人骨髓中有一定比例的有核紅細胞胞質(zhì)內(nèi)含有鐵小粒（20%50%），普魯士藍法染色，顆粒細小，一般小于5個，隨機分布在細胞質(zhì)中，此種含鐵顆粒是鐵蛋白的聚合體，位于溶酶體中，稱為鐵小粒；線粒體內(nèi)的鐵則是以無定形的鐵聚集體形式存在的.當(dāng)體內(nèi)鐵負荷過多或血紅蛋白合成障礙時，有核細胞中的鐵小粒增多，體積變粗大，形成異常鐵粒幼細胞；而線粒體內(nèi)過多的鐵形成了繞核排列的環(huán)形鐵粒幼細胞3；這兩種不同形態(tài)的鐵粒幼細胞反映出了不同的病理機制，有助于對疾病病因的判斷.本文結(jié)果說明在MA，MDS和CAA中均有鐵粒幼細胞增加，但異常鐵粒幼細胞明顯增加僅見于MA和MDS，此點不同于其他類型的貧血，說明MA存在著明顯的鐵代謝異常.雖然MA的異常鐵粒幼細胞比例明顯增高，但環(huán)形鐵粒幼細胞卻很少見到，且比例均未超過5%，這在MA與MDS的難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞增多（RAS）的鑒別診斷中可能有一定幫助，但應(yīng)強調(diào)需結(jié)合骨髓病理和細胞遺傳學(xué)檢查，正確做出診斷.參考文獻:1張之南.血液病診斷及療效標準M.第2版.北京:科學(xué)出版社，1998:20-258.2李家增.血液實驗學(xué)M.上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社，1997:57-76.3FairbanksVF，BeutlerE.IronmetabolismM.In:B