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文檔簡介
西安市兒童普外一科侯崇智 黑斑息肉病的外科治療 病例 患兒XXX女5歲 主訴 陣發(fā)性腹痛8h癥狀 腹痛嘔吐無發(fā)熱無便血既往史 未提供遺傳病史 體征 無體表黑斑 心肺腹 輔助檢查 X線腹部多發(fā)小氣液平 提示腸梗阻B超中腹部 同心圓 包塊 考慮腸套疊 腸套疊 治療 1 空氣灌腸 普通腸套疊X線表現(xiàn) 患兒X線表現(xiàn) 治療 2 再行腹部B超檢查 提示仍有腹部包塊 3 手術(shù)探查 治療 術(shù)中見為小腸套疊 剖面所見 后續(xù) 追問病史 其母有黑斑息肉病史 定期消化內(nèi)科復(fù)查腸鏡 色素沉著 多發(fā)性胃腸道息肉病 臨床特點(diǎn) 皮膚粘膜色素沉著胃腸道多發(fā)息肉家族遺傳傾向 常染色體顯性遺傳疾病 多見于口唇和頰粘膜 外顯率 90 皮膚粘膜色素沉著 多發(fā)于小腸 特別是空腸及回腸 其次為結(jié)腸 直腸 胃 胃腸道多發(fā)息肉 常染色體顯性遺傳 家族遺傳傾向 家族中發(fā)病率為30 50 皮膚粘膜的色素斑 胃腸道多發(fā)息肉 息肉組織學(xué)檢查屬錯構(gòu)瘤 家族遺傳病史 診斷 1 錯構(gòu)瘤 腺瘤 腺癌途經(jīng)2 經(jīng)過STKll LKBl 基因的雜合性缺失而發(fā)生 腫瘤易感性 合并其它器官的腫瘤 原因 治療 1 切不切 2 切多少 3 怎么切 困惑 治療 1 發(fā)生急性腸套疊并有明顯腸梗阻或反復(fù)發(fā)生腸套疊 2 反復(fù)發(fā)作較大量消化道出血者 3 孤立的較大息肉或多發(fā)息肉集中于某一腸段 外科干預(yù)的目的 不是切除全部息肉 而僅僅是緩解癥狀 手術(shù)指征 治療 過多部分的腸切除可帶來營養(yǎng)方面的問題 而且多數(shù)情況下并不能徹底解決問題 胃息肉 大腸息肉 內(nèi)鏡下摘除術(shù)為主小腸息肉 外科手
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