先天性心臟病ppt課件

先天性心臟病 1 2 3 房間隔缺損心房發(fā)育過程 4 房間隔缺損心房發(fā)育過程 5 胎兒血液循環(huán) 6 7 房間隔缺損ASD 病理 房隔缺損 右心房增大 接受體循環(huán)回心血和左房分流血 右心室增大擴(kuò)張 肺充血 肺動(dòng)脈高壓 右心衰竭 右房壓增高并超過左房 雙向或右向左分流 8 ASD prim ASD secu 9 房間隔缺損 線表現(xiàn) 右房右室大 肺充血心呈二尖瓣型 中度增大 右心房及右心室增大 尤以右房顯著增大為特征表現(xiàn) 肺動(dòng)脈段突出 博動(dòng)增強(qiáng) 肺門血管擴(kuò)張 肺門舞蹈征 左房不大 左室 主動(dòng)球縮小 肺充血 肺動(dòng)脈高壓 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 房間隔缺損心血管造影表現(xiàn) 左心室造影左心房充盈后右心房立即顯影根據(jù)右心房顯影劑的密度 分流對(duì)比劑柱的部位及大小 可判斷分流量的多少及缺損的解剖部位 22 房間隔缺損CT表現(xiàn) 右心房 右心室增大 肺動(dòng)脈擴(kuò)張心功能不全者可見腔靜脈擴(kuò)大缺損直接征象是房間隔中斷或無房間隔增強(qiáng)CT見房間隔有交通動(dòng)態(tài)增強(qiáng)右心房內(nèi)出現(xiàn)二次對(duì)比劑濃度峰值 23 24 房間隔缺損MRI表現(xiàn) 垂直于室間隔的心臟長軸位能最好地顯示房間隔可區(qū)分房間隔的類型 觀察房 室間隔及與房室瓣的關(guān)系第二孔型房間隔缺損的MRI特征為邊緣房間隔組織鈍 缺損與房室瓣間有房間隔組織殘留房間隔缺損的診斷標(biāo)準(zhǔn)兩層以上的MR圖像均顯示房間隔中斷征象 25 26 27 28 法洛 allot 四聯(lián)癥 四種畸形 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚 肺動(dòng)脈狹窄及室間隔缺損為主要畸形 29 法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot Fallot于1888年描述的四個(gè)病理特征 右室流出道狹窄infundibularstenosis 室間隔缺損VSD 主動(dòng)脈騎跨Overridingaorta 右室肥大 Rightventriclehypertrophy 30 allot四聯(lián)癥臨床與病理 室間隔缺損 出現(xiàn)右向左分流分流量取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度 狹窄越重 分流越大 分流量越大 體循環(huán)缺氧越重臨床患者發(fā)育遲緩 活動(dòng)能力下降 31 臨床表現(xiàn)Clinicalpresentation 1 紫紺Cyanosis 哭鬧時(shí)加重 新生兒發(fā)紺 進(jìn)行性加重Developswithinthefirstfewyearsoflife 32 臨床表現(xiàn) 2 蹲踞Squattingposition 生長發(fā)育遲緩Growthisretarded 間斷缺氧性發(fā)作hypoxicspells 33 臨床表現(xiàn) 3 杵狀指Clubbing 在較大的病兒出現(xiàn)Developsinolderchildren usuallyafter6monthsofage 34 化驗(yàn)檢查 RBC5 8x1012 L Hb150 200g L PCV50 80 氧飽和度90 40 35 36 常見型 線表現(xiàn) 肺動(dòng)脈狹窄較重 室間隔缺損較大 紫紺明顯 靴型心 右室大 主動(dòng)脈畸跨心尖園鈍 上翹 呈靴型 心腰凹陷右心室增大 左心室縮小 左心房正常 右心房增大 肺門縮小 肺野血管紋理纖細(xì) 主動(dòng)脈增寬 向前向右移位 37 chestradiograph 較大的病兒表現(xiàn)為靴形心Boot shaped heart 肺血少 主動(dòng)脈結(jié)突出 肺動(dòng)脈段凹陷 心尖圓鈍 38 39 重型 線表現(xiàn) 肺動(dòng)脈高度狹窄或閉塞 室間隔缺損大 右向左分流心臟增大明顯 右心室為著 肺門顯著縮小 甚至無肺動(dòng)脈主干影 肺野網(wǎng)狀側(cè)枝循環(huán)影 左上腔靜脈或右位主動(dòng)脈弓 40 輕型 線表現(xiàn) 室間隔缺損小 肺動(dòng)脈狹窄較明顯 肺動(dòng)脈狹窄表現(xiàn) 室間隔缺損較大 肺動(dòng)脈狹窄不明顯 室間隔缺損表現(xiàn) 41 42 43 44 45 四聯(lián)癥血管造影表現(xiàn) 常用選擇性右心室造影 表現(xiàn)為右心室肺動(dòng)脈顯影的同時(shí)或稍后 有左心室及主動(dòng)脈的提前顯影肺動(dòng)脈狹窄的部位 范圍和程度可被清楚顯示 46 四聯(lián)癥CT表現(xiàn) 主動(dòng)脈位于主肺動(dòng)脈右后方 主動(dòng)脈擴(kuò)張 肺動(dòng)脈變細(xì) 47 48 49 50 51 52