「賁門失弛緩癥【嚴(yán)選內(nèi)容】」.doc

賁門失弛緩癥【疾病概述】賁門失弛緩癥（Achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管、是由食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下端括約?。↙ES）高壓和對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。本病為一種少見病（國(guó)際上報(bào)告人群發(fā)病率為十萬分之一），可發(fā)生于任何年齡，但最常見于2039歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較多見于歐洲和北美。精神及情緒因素對(duì)本病發(fā)作及加重有較大的影響，有報(bào)告本病與精神發(fā)育遲緩有關(guān)，關(guān)于本病的家族傾向尚有爭(zhēng)論。根據(jù)是否合并全身其他癥狀分為原發(fā)性和繼發(fā)性賁門失弛緩癥，如果賁門失遲緩癥合并腎上腺皮質(zhì)功能不全（Adrenal insufficiency）及無淚（Alacrima），則為三A綜合癥。賁門失弛緩癥的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、上消化道造影、食管動(dòng)力學(xué)檢查及食管鏡檢查。需與假性賁門失弛緩癥、食管裂孔疝、食管憩室、食管運(yùn)動(dòng)性疾?。ㄈ缙ぜ⊙?、重癥肌無力等）、食管癌等相鑒別。根據(jù)放射學(xué)檢查，賁門失弛緩癥按其發(fā)展程度分為三期，分期與治療方案有關(guān)：（1）早期 食管中下段輕度擴(kuò)張，正常蠕動(dòng)波減弱或消失，代之以許多無規(guī)律的、紊亂的收縮運(yùn)動(dòng)，食管下端逐漸變細(xì)呈“鳥嘴”樣，鋇劑只能呈狹帶狀通過狹窄段而進(jìn)入胃內(nèi)。（2）中期 食管中度擴(kuò)張，食管中下段的不規(guī)則運(yùn)動(dòng)較前減少，食管下端呈漏斗狀，狹窄對(duì)稱，邊緣光滑，食管內(nèi)鋇柱需達(dá)到一定高度才能通過狹窄段，呈噴射狀進(jìn)入胃內(nèi)，由于梗阻，胃底常無氣體顯現(xiàn)。（3）晚期 食管高度擴(kuò)張伴迂曲延長(zhǎng)，嚴(yán)重時(shí)食管可擴(kuò)張到正常橫徑的45倍，形成巨食管，食管下段擴(kuò)大呈袋狀橫臥于橫隔上，狀似橫結(jié)腸。食管內(nèi)有明顯的潴留物，鋇劑呈滴注狀沉到食管下段囊袋內(nèi)，食管中下段運(yùn)動(dòng)消失?！局委煶绦颉吭缙谥?、晚期1. 一般治療2. 內(nèi)科藥物治療 1. 食管擴(kuò)張療法2. 手術(shù)治療賁門失弛緩癥【治療方案】（一）一般治療主要是飲食上的治療，以流質(zhì)為主。少食多餐，細(xì)嚼慢咽，避免過冷過熱和刺激性飲食。對(duì)精神神經(jīng)緊張者可予心理治療和鎮(zhèn)靜劑。（二）內(nèi)科藥物治療1. 鈣通道阻滯劑 可部分改善病人的臨床癥狀。2. 硝酸鹽類藥物 應(yīng)用長(zhǎng)效制劑可緩解LES壓力，改善大部分病人吞咽困難，但有明顯的頭痛副作用。3. b-受體拮抗劑 可很快降低LES壓力，但臨床長(zhǎng)期效果如何還不清楚。（三） 食管擴(kuò)張療法應(yīng)用氣囊或探條擴(kuò)張，使食管與胃的連接處得松弛。在透視下經(jīng)口插入以探條為前導(dǎo)的氣囊，使探條進(jìn)入胃口，而氣囊固定于食管與胃的連接處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時(shí)停止注氣或注液。留置510分鐘后拔出。一次治療后經(jīng)5年隨訪，有效率達(dá)60%80%。有效標(biāo)準(zhǔn)為下咽困難消失，可以恢復(fù)正常飲食。但本療法的食管破裂發(fā)生就緒達(dá)1%6%，應(yīng)謹(jǐn)慎操作。（四）外科手術(shù)治療1.手術(shù)適應(yīng)證屬于早期者可予藥物治療，癥狀輕可以緩解；但到了病程的中期和晚期，常需要采取食管下端強(qiáng)力擴(kuò)張療法或外科手術(shù)治療。2.手術(shù)方法（1）食管賁門肌層切開術(shù)（改良Heller手術(shù)） 是外科手術(shù)治療賁門失弛緩癥最常用的方法，由Heller在1913年首先報(bào)告經(jīng)腹腔施行該種手術(shù)，后經(jīng)過多種改良，目前的方法是經(jīng)胸腔手術(shù)切開LES并將胃底折疊在食管下端形成抗返流活瓣。（2）胸腔鏡下改良Heller手術(shù) 經(jīng)胸腔鏡行食管賁門肌層切開具有創(chuàng)傷小、精確度高的優(yōu)點(diǎn)，目前較流行。（3）賁門部分切除、食管-胃弓下吻合術(shù) 通常情況下無需做此手術(shù)，但在食管下端有可疑的惡性病變時(shí)、在行Heller手術(shù)切破了粘膜時(shí)或食管下端同時(shí)合并食管憩室時(shí)均可做此種手術(shù)，可解決賁門痙攣及合并病變。3.手術(shù)并發(fā)癥（1）食管粘膜穿孔（2）胃食管反流及返流性食管炎（3）食管裂孔疝（4）癥狀不解除（五）其他治療肉毒素注射 將80U100U的肉毒素（Botox）經(jīng)食管鏡直接注射到LES，使局部痙攣的肌肉壞死而松弛，到達(dá)治療的目的，約65的病人經(jīng)首次注射后可出現(xiàn)癥狀緩解，但在一年內(nèi)需要重復(fù)注射一次。主要副作用是容易造成食管穿孔和輕度到中度的疼痛，并且遠(yuǎn)期療效尚不知，故目前尚未推廣?！警熜в^察與隨訪】（一）觀察內(nèi)容1. Heller手術(shù)后除了常規(guī)注意出血外，主要注意有無食管穿孔發(fā)生，可觀察體溫及胸腔引流，病人開始進(jìn)食后有無突然胸痛加劇、引流液增多的情況，可采取口服美藍(lán)或口服碘造影劑，如胸腔引流管有美藍(lán)流出或X線下見到有造影劑外溢則可能為食管穿孔。2. 進(jìn)食后應(yīng)詢問病人進(jìn)食吞咽的狀況，如Heller手術(shù)做得不徹底，術(shù)后病人進(jìn)食仍有梗阻感。3. 在球囊擴(kuò)張及Heller手術(shù)成功后，病人晚期可出血返酸和燒心樣上腹部疼痛，內(nèi)窺鏡可見食管下端有糜爛甚至潰瘍，即胃酸侵蝕發(fā)生的返流性食管炎。（二）動(dòng)態(tài)診療1. 如果發(fā)生食管穿孔，則需急診行賁門部分切除、食管-胃弓下吻合術(shù)，此外必須徹底沖洗胸腔并充分引流。2. 返流性食管炎目前尚無根治的方法，可口服制酸劑減輕癥狀?！局改辖馕觥磕壳按蠖鄶?shù)人認(rèn)為，賁門失弛緩癥應(yīng)按以下步驟進(jìn)行治療：早期病人以一般治療及藥物治療為主，如效果不佳，應(yīng)盡早行賁門球囊擴(kuò)張術(shù)，但擴(kuò)張次數(shù)不應(yīng)過多，以防增加擴(kuò)張并發(fā)癥的機(jī)會(huì)和手術(shù)難度。如以上治療無效或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)立即手術(shù)。在食管畸形不嚴(yán)重、無并發(fā)癥等情況下，可單純行